Manifestação esofágica atípica na esclerose sistêmica difusa: relato de caso / Esophageal atypical manifestation in diffuse systemic sclerosis: case report

A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença difusa do tecido conjuntivo caracterizada pelo envolvimento cutâneo e multissistêmico. O acometimento gastrointestinal, em especial, está presente em 90% de seus portadores e acarreta considerável prejuízo à sua qualidade de vida. A precocidade do diagnóstico do envolvimento gastrointestinal permite o estabelecimento de planos terapêuticos específicos de suas complicações. Relataremos o caso de um paciente diagnosticado com Esclerose Sistêmica do tipo difusa com manifestações pulmonares e esofagogástricas e achado atípico de acometimento esofágico.

Systemic Sclerosis is a diffuse connective tissue disease characterized by cutaneous involvement and multisystemic. The gastrointestinal involvement, in particular, is present in 90% of its carriers, and causes considerable damage to their quality of life. The early diagnosis of gastrointestinal involvement, allows for the establishment of specific treatment plans for its complications. We will report the case of a patient diagnosed with diffuse Systemic Sclerosis, presenting pulmonary and esophagogastric manifestations, as well as an atypical esophageal involvement.

Manifestações intratorácicas das doenças do colágeno na tomografia computadorizada de alta resolução do tórax / Intrathoracic manifestations of collagen vascular diseases on high-resolution chest computed tomography

As manifestações intratorácicas das doenças do colágeno são bastante comuns. O padrão e a freqüência de comprometimento dependem do tipo específico de doença do colágeno, que pode envolver um ou vários compartimentos simultaneamente, tais como parênquima, vias aéreas, artérias pulmonares, pleura, e pericárdio. As manifestações mais importantes incluem as pneumonias intersticiais difusas e a hipertensão pulmonar, que em conjunto representam as principais causas de mortalidade e morbidade nesses pacientes. O acometimento pulmonar, pleural e de via aérea pode ser também secundário a terapêutica instituída ou ser decorrente de processos infecciosos bacterianos ou por germes oportunistas, por causa da imunossupressão. Nesta revisão os autores sumarizam as manifestações intratorácicas e o diagnóstico diferencial das principais doenças do colágeno na tomografia computadorizada de alta resolução do tórax.

Intrathoracic manifestations of collagen vascular diseases are very common. The frequency of intrathoracic manifestations and the pattern of abnormality are variable depending on the type of collagen vascular disease and may simultaneously involve one or more of the following: lung parenchyma, airways, pulmonary vessels, pericardium, and pleura. Most significant manifestations include diffuse interstitial pneumonia and pulmonary hypertension which together represent the main causes of morbidity and mortality of these patients. Pulmonary, airway and pleural involvement may also be secondary to the therapy adopted for management of the disease, or result from bacterial pneumonia or opportunistic infection. In the present review, the authors summarize the main intrathoracic manifestations of collagen vascular diseases and the differential diagnosis on high-resolution chest computed tomography.