Neuropsychomotor development and functional skills in preschool children with liver diseases / Desenvolvimento neuropsicomotor e habilidades funcionais em pré-escolares com doenças hepáticas

Abstract Introduction Children with chronic liver diseases are exposed to biological and/or environmental risk factors that can compromise their neuromotor acquisition and development of functional skills. Objective To describe the neuropsychomotor development (NPMD) and functional skills of children with chronic liver diseases. Methods Cross-sectional, descriptive and exploratory study carried out with children up to 6 years old who were selected at a reference hospital in the state of Bahia, Brazil, from November 2019 to March 2020. Children in outpatient care with clinical, laboratory and histological diagnosis compatible with chronic liver disease were considered eligible. The instrument for assessing neuropsychomotor development was Denver II. Functional skills were obtained by applying the Pediatric Evaluation of Disability Inventory computer-adaptive test (PEDI-CAT) to parents or primary caregivers, Speedy version (Speedy-CAT). Results Of the 34 children with chronic liver disease, 52.9% were female, aged between 4 and 6 years (64%). The results of the Denver II test showed that 68.7% (22/32) of the sample were at risk for NPMD. In the PEDI-CAT, the scores of children with liver disease at risk for NPMD were 60.7 ± 9.1 in the daily activity domains, 57.6 ± 11.8 in mobility and 48.3 ± 6.2 in the social/cognitive domains. Conclusion Children with chronic liver disease are at risk for NPMD, although not presenting impaired functional skills when evaluated by the PEDI-CAT.

Resumo Introdução Crianças com doenças hepáticas crônicas são expostas a fatores de risco biológicos e/ou ambientais que podem comprometer suas aquisições neuromotoras e o desenvolvimento de suas habilidades funcionais. Objetivo Descrever o desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e habilidades funcionais de crianças com doenças hepáticas crônicas. Métodos Estudo seccional, descritivo e exploratório realizado com crianças de até 6 anos, que foram selecionadas em um hospital de referência do estado da Bahia, Brasil, no período de novembro de 2019 a março de 2020. Foram consideradas elegíveis para o estudo crianças em atendimento ambulatorial, com diagnóstico clínico, laboratorial e histológico compatíveis com doença hepática crônica. O instrumento de avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor foi o Denver II. As habilidades funcionais foram obtidas pela aplicação do Inventário de Avaliação Pediátrica de Incapacidade Testagem Computadorizada Adaptativa (PEDI-CAT) aos pais ou cuidadores principais, versão rápida (Speedy-CAT). Resultados Das 34 crianças com hepatopatias crônicas, 52,9% eram do sexo feminino, com idade entre 4 e 6 anos (64%). Os resultados do teste de Denver II demonstraram que 68,7% (22/32) da amostra apresentaram risco para DNPM. No PEDI-CAT, os escores das crianças hepatopatas com risco para DNPM foram de 60,7 ± 9,1 nos domínios atividade diária, 57,6 ± 11,8 em mobilidade e 48,3 ± 6,2 em social/cognitivo. Conclusão Crianças com hepatopatias crônicas apresentam risco para DNPM, apesar de não possuírem comprometimento de suas habilidades funcionais quando avaliadas pelo PEDI-CAT.

Percepção das mães em relação ao desenvolvimento neuropsicomotor de seus filhos com doenças hepáticas: um estudo qualitativo / Mothers' perception of the neuropsychomotor development of their children liver diseases: a qualitative study

INTRODUÇÃO: Muito se sabe sobre o quanto as doenças hepáticas impactam no desenvolvimento cognitivo, motor e social infantil. Entretanto, saber o que as mães pensam sobre o desenvolvimento de seus filhos e os aspectos que elas consideram mais importantes constituem temas pouco explorados. OBJETIVO: Investigar as percepções das mães de crianças hepatopatas acerca do desenvolvimento de seus filhos. MÉTODO: Trata-se de uma pesquisa qualitativa, descritivoexploratória, realizada com 12 mães de crianças (até 6 anos de idade) com hepatopatias crônicas, acompanhadas num centro de referência da Bahia. Realizou-se entrevista narrativa para coleta dos dados, que foram posteriormente transcritas e processadas conforme a análise de conteúdo temático categorial de Bardin. Foi comparado a percepção das mães acerca do desenvolvimento de seus filhos com os resultados obtidos na avaliação com o Teste de triagem de Denver II (TTDII) de suas crianças. RESULTADOS: Há concordância na maioria dos resultados da avaliação para suspeita ou risco do desenvolvimento neuropsicomotor, demonstrando que essas mães conseguem identificar comportamentos típicos e atípicos. As falas maternas são de superproteção e amenização do processo do adoecimento, bem como autoconfiança e superioridade como uma atitude de defesa, na tentativa de escamotear o sentimento de fragilidade frente a doença. CONCLUSÕES: A percepção das mães acerca do desenvolvimento de seus filhos foi convergente com os resultados do TTDII. As mães e as crianças precisam de acompanhamento multiprofissional para melhor manejo terapêutico e neurodesenvolvimento, bem como suporte familiar.

| INTRODUCTION: Much is known about the impact of liver diseases on children's cognitive, motor, and social development. However, knowing what mothers think about their children's development and the aspects they consider most important are issues that have been little explored. OBJECTIVE: To investigate the perceptions of mothers of hepatopathy children about the development of their children. METHOD: This is a qualitative, descriptive-exploratory research conducted with 12 mothers of children (up to 6 years of age) with chronic liver diseases, followed by a reference center in Bahia, Brazil. A narrative interview was conducted to collect the data, later transcribed and processed according to Bardin's analysis of the category thematic content. The perception of mothers about the development of their children was compared with the results obtained in the evaluation with the Denver II screening test (TTDII) of their children. RESULTS: There is an agreement in most evaluation results for suspicion or risk of neuropsychomotor development, demonstrating that these mothers can identify typical and atypical behaviors. The maternal statements are of overprotection and softening of the disease process and self-confidence and superiority as an attitude of defense in an attempt to conceal the feeling of fragility in the face of the disease. CONCLUSIONS: The mothers' perception of their children's development was in line with the TDDII results. Mothers and children need multi-professional follow-up for better therapeutic management and neurodevelopment, as well as family support.

The influence o end-stage liver disease and liver transplantation on thyroid hormoess / Avaliação do impacto da cirrose e do transplante hepático na função tireoidiana

Background Thyroid dysfunction has been reported in most chronic illnesses including severe liver disease. These defects in thyroid hormone metabolism result in the sick euthyroid syndrome, also known as low T3 syndrome. Objectives Our objective was to evaluate the thyroid function in patients with end stage liver disease prior and after deceased donor liver transplantation and to correlate thyroid hormonal changes with the MELD score (Model for End stage Liver Disease). Methods In a prospective study, serum levels of thyrotropin (thyroid stimulating hormone TSH), total thyroxine (tT4), free thyroxine (fT4) and triiodothyronine (T3) from 30 male adult patients with end stage liver disease were measured two to four hours before and 6 months after liver transplantation (LT). MELD was determined on the day of transplant. For this analysis, extra points were not added for patients with hepatocellular carcinoma. Results The patients had normal TSH and fT4 levels before LT and there was no change after the procedure. Total thyroxine and triiodothyronine were within the normal range before LT, except for four patients (13.3%) whose values were lower. Both hormones increased to normal values in all four patients after LT (P=0.02 and P<0.001, respectively). When the patients were divided into two groups (MELD <18 and MELD >18), it was observed that there was no change in the TSH, freeT4, and total T4 levels in both groups after LT. Although there was no significant variation in the level of T3 in MELD <18 group (P=0.055), there was an increase in the MELD >18 group after LT (P=0.003). Conclusion Patients with end stage liver disease subjected to liver transplantation had normal TSH and fT4 levels before and after LT. In a few patients with lower tT4 and T3 levels before LT, the level of these hormones increased to normal after LT. .

Contexto A disfunção tireoidiana tem sido relatada em associação com a maioria das doenças crônicas, incluindo a doença hepática terminal. Estes defeitos no metabolismo dos hormônios tireoidianos resultam na síndrome do doente eutireoideo ou, também conhecida como síndrome do T3 baixo. Objetivos Avaliar a função tireoidiana em pacientes com doença hepática avançada, antes e depois de serem submetidos ao transplante hepático cadavérico (THC) e, correlacionar as alterações hormonais da tireóide com o MELD. Métodos Em um estudo prospectivo, os níveis séricos de tireotropina (hormônio estimulante da tireóide TSH), tiroxina total (T4 total), tiroxina livre (T4 livre) e triiodotironina (T3) de 30 pacientes adultos do sexo masculino com doença hepática terminal foram dosados 2 e 4 horas antes e 6 meses após o THC. O valor do MELD foi determinado no dia do procedimento. Para esta análise, os pontos extras não foram adicionados para os pacientes com carcinoma hepatocelular. Resultados Os pacientes apresentaram níveis de TSH e T4 livre normais antes do THC e não houve nenhuma alteração após o procedimento. As dosagens de T4 total e T3 no início do estudo estavam dentro da faixa normal, exceto por quatro pacientes (13,3%), os quais apresentavam valores abaixo da referência. Ambos os hormônios apresentaram um aumento 6 meses após o THC (P=0,02 e P<0,001, respectivamente). Quando os pacientes foram divididos em dois grupos (MELD <18 e MELD >18) não observamos diferença nos níveis de TSH, T4 total e T4 livre entre os grupos após THC. Apesar de não haver variação nos níveis de T3 no grupo com MELD <18 (P=0,055), houve um aumento no grupo MELD >18 após THC (P=0,003). Conclusão Os pacientes com cirrose hepática submetidos a transplante hepático tinham valores normais de TSH e T4 livre antes e após o THC. Nos poucos pacientes que apresentavam valores baixos de T4 total e T3 antes do THC, houve normalização destes hormônios após o THC. .

Escore RIFLE e mortalidade em pacientes gravemente enfermos / RIFLE score and mortality in critically ill patients

JUSTIFICATIVA E OBJETIVO: Embora a classificação do escore RIFLE seja associada à mortalidade, esse escore foi pouco avaliado em estudos prospectivos. O objetivo deste estudo foi analisar prospectivamente a associação entre o RIFLE e a mortalidade em paciente gravemente enfermo. MÉTODOS: Estudo de coorte hospitalar, em que 190 pacientes foram seguidos desde a admissão à unidade de terapia intensiva até alta hospitalar ou óbito. RESULTADOS: A média de idade foi de 64 anos. Houve predomínio do gênero feminino, com 55,3%. A maior parte dos pacientes era afrodescendente (74,7%). A incidência de óbito por qualquer causa foi de 32,63%. A causa mais frequente de óbito foi sepse grave/choque séptico seguido de choque cardiogênico e acidente vascular encefálico. O estágio failure do RIFLE; a idade; o escore de APACHE II e sepse/choque séptico foram preditores independentes de óbito. CONCLUSÃO: Estágio failure do RIFLE, idade, escore de APACHE II e sepse/choque séptico foram preditores independentes de mortalidade.

BACKGROUND AND OBJECTIVE: Although RIFLE score classification has been associated with mortality in critically ill patients, few studies have prospectively evaluate this association. The objective of this study was to prospectively evaluate the association between RIFLE and mortality in critically ill patients. METHODS: Hospital cohort study of 190 patients who were followed from admission until discharge or death. RESULTS: Average age of patients was 64. there was a predominance of females with 55.3%. The majority of patients were blach (74.7%). The incidence of death from any cause was 32.63%. The most frequent cause of death was severe pepsis/septic shock followed by cadiogenic shock and stroke. Failure stage of RIFLE, age, APACHE II score and sepsis/septic shock were independent predictors of death from any cause. CONCLUSION: Failure stage of RIFLE, age, APACHE II score and sepsis/septic shock were independent predictors of mortality.

Liver transplant outcome: a comparison between high and low MELD score recipients / Comparação da evolução do transplante hepático em receptores com MELD alto e baixo

Objective: To compare low and high MELD scores and investigate whether existing renal dysfunction has an effect on transplant outcome. Methods: Data was prospectively collected among 237 liver transplants (216 patients) between March 2003 and March 2009. Patients with cirrhotic disease submitted to transplantation were divided into three groups: MELD greater than or equal to 30, MELD < 30, and hepatocellular carcinoma. Renal failure was defined as a ± 25% decline in estimated glomerular filtration rate as observed 1 week after the transplant. Median MELD scores were 35, 21, and 13 for groups MELD greater than or equal to 30, MELD < 30, and hepatocellular carcinoma, respectively. Results: Recipients with MELD greater than or equal to 30 had more days in Intensive Care Unit, longer hospital stay, and received more blood product transfusions. Moreover, their renal function improved after liver transplant. All other groups presented with impairment of renal function. Mortality was similar in all groups, but renal function was the most important variable associated with morbidity and length of hospital stay. Conclusion: High MELD score recipients had an improvement in the glomerular filtration rate after 1 week of liver transplantation.

Objetivo: Comparar MELDs altos e baixos, sua relação com a disfunção renal e o efeito no resultado do transplante. Métodos: Realizou-se coleta prospectiva de dados em 237 transplantes de fígado (216 pacientes) entre março de 2003 e março de 2009. Pacientes com cirrose submetidos a transplante foram divididos em três grupos: MELD maior ou igual a 30, MELD < 30, e carcinoma hepatocelular. Insuficiência renal foi definida como uma diminuição de ± 25% na taxa de filtração glomerular estimada, observada 1 semana após o transplante. As medianas do MELD foram 35, 21, e 13 para os grupos MELD maior ou igual a 30, MELD < 30, e de carcinoma hepatocelular, respectivamente. Resultados: Receptores com MELD maior ou igual a 30 tiveram mais dias na Unidade de Terapia Intensiva, maior período de internação, e receberam mais transfusões de sangue. Além disso, sua função renal melhorou após o transplante de fígado. Os demais grupos apresentaram diminuição da função renal. A mortalidade foi semelhante em todos os grupos, mas a função renal foi a variável mais importante associada com morbidade e tempo de internação hospitalar. Conclusão: Em receptores com escores MELD altos houve melhora da taxa de filtração glomerular 1 semana após o transplante de fígado.

Sentimentos e expectativas de pacientes candidatos ao transplante de fígado / Feeling and expectations of liver transplantation candidates / Sentimientos y expectativas de pacientes candidatos al trasplante de hígado

Objetivou-se investigar os sentimentos e expectativas de pacientes portadores de doenças hepáticas crônicas, candidatos ao transplante hepático. Estudo prospectivo, qualitativo, realizado no período entre agosto de 2006 e janeiro de 2007, com 18 pacientes inscritos num programa de transplante de fígado no Ceará-Brasil, mediante observação e entrevista. A partir dos depoimentos dos pacientes, selecionamos a categoria: Sentimentos e comportamentos e subcategorias: Felicidade, medo, abnegação e esperança; Expectativa, ansiedade, tristeza e agonia. Os participantes revelaram reações iniciais de medo, desorientação e dúvidas; no serviço de transplante, se sentiram acolhidos pelos profissionais, manifestando sentimentos de esperança e autoconfiança. A ansiedade e expectativa surgiram devido à irreversibilidade da doença. Concluímos que toda a vivência, as manifestações clínicas e o período de espera pelo transplante são permeados por uma mistura de sentimentos e reações, marcados por momentos de alteração de humor, tristeza e esperança, necessitando de apoio familiar e atenção pela equipe que assiste...

The study aimed to investigate the feelings and expectations of patients with chronic liver disease who were candidates for liver transplantation. This is a prospective study, qualitative, carried out from August 2006 to January 2007 with 18 patients enrolled in a liver transplantation program in Ceara-Brazil. The data were obtained through observation and interviews. According testimonials of patients , we selected the category: feelings and behaviors; and subcategories: Happiness, fear, self-denial and hope; Expectations, anxiety, sadness and agony. The participants reported that the first reactions they felt were fear, disorientation and doubts f; in the transplant service, they felt welcomed by the professionals, expressing feelings of hope and self-confidence. Anxiety and expectation arose due to irreversibility of the disease. We concluded that the disease experience, the clinical manifestations and the waiting period for the transplant is permeated by a mixture sentiments and reactions, marked by moments of mood alterations, sadness and hope, requiring family support and attention of the assistance team...

Estudio objetivó investigar sentimientos y expectativas de pacientes con enfermedad hepática crónica candidatos a trasplante de hígado. Estudio prospectivo cualitativito, realizado de agosto 2006 a enero 2007 con 18 pacientes incluidos en programa de trasplante, Cerará-Brasil. Datos fueron obtenidos por medio de observación y entrevistas. Según testimonios de los pacientes, seleccionamos las categorías: sentimientos y comportamientos; y las subcategorías: felicidad, miedo abnegación y esperanza, expectativas, ansiedad, tristeza y agonía. Los participantes informaron que las primeras reacciones fueron miedo, desorientación y dudas; en el servicio de trasplante se sentían bien recibidos por los profesionales, expresando sentimientos de esperanza y confianza en sí mismo. La ansiedad y la expectativa surgió debido a la irreversibilidad de la enfermedad. Concluyese que la experiencia de la enfermedad, manifestaciones clínicas y período de espera al trasplante impregnase por una mezcla de sentimientos y reacciones, marcado por momentos de alteraciones del humor, tristeza y esperanza, que requieren de poyo familiar y la atención del equipo asistencia...