Leucemia de células pilosas: relato de caso / Hairy cell leukaemia: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Leucemia de células pilosas é uma doença linfoproliferativa rara caracterizada pelo achado de esplenomegalia, pancitopenia, associado à linfocitose relativa e monocitopenia. Pode mimetizar ou coexistir com outras doenças hematológicas clonais e tem sido associado a desordens auto-imunes e, por isso, deve ser considerado como alternativa no diagnóstico diferencial de alguns processos patológicos. O objetivo desse estudo foi relatar o caso de um paciente portador de leucemia de células pilosas com marcador para linfócitos B positivos, que iniciou quadro clínico com pneumonia, revendo aspectos relacionados à essa doença. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 73 anos, com esplenomegalia sem linfadenopatia, com ascite e pneumonia. Sua leucometria na admissão era normal e não havia relato de linfócitos atípicos no hemograma. Evoluiu, após um mês de internação, com pancitopenia progressiva grave. Realizada biópsia de medula óssea e análise de sangue periférico com microscopia de linfócitos grandes com citoplasma proeminente simulando pêlos. A análise imuno-histoquímica mostrou positividade para CD20 e DBA44, definindo o diagnóstico de leucemia de células pilosas. CONCLUSÃO: Embora a leucemia de células pilosas seja um diagnóstico raro deve ser pensado no diagnóstico diferencial de outras alterações linfoproliferativas. O atraso em seu diagnóstico pode levar a sérias complicações infecciosas e culminar com a morte do paciente, antes mesmo de sua definição. O fármaco de primeira linha é a cladribina, com poucos casos resistentes, devendo ser avaliada, individualmente, a persistência de doença após o tratamento.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Hairy cell leukemia is a rare linfoproliferative disorder characterized by the aspects of splenomegaly and pancytopenia associated with a relatively linfocitosis and monocytopenia. It can mimic or coexist with other clonal hematologic disorders and has been associated with autoimmune diseases and for that has to be considered in the differential diagnosis of some pathologic process. The objectives of this study are to report the case of a hairy cell leukemia patient with B positive lymphocyte marker that initiated his condition with pneumonia and to review the aspects related to this disease. CASE REPORT: Male patient, 73 year-old with splenomegaly and ascitis without linfadenopathy cursing with pneumonia. His white blood count was normal at admission and there was no sign of abnormality with his lymphocytes. He developed in a period of one month a severe progressive pancytopenia. After bone marrow biopsy and peripheric blood analysis it could be found microscopic lymphocytes bigger with a hairy-simulating cytoplasm. The imunohistoquimic analysis showed positively for CD20 and DBA44 ensuring the diagnosis of hairy cell leukemia. CONCLUSION: Although hairy cell leukemia is a rare disease it should be thought along other llinfoproliferatives disorders for the differential diagnosis in some cases. The delay in its diagnosis can lead to serious infectious complications and may terminate in patient death before even its discrimination. Claribin is the first line drug with a few resistance cases. The persistence of the disease must be evaluated individually after treatment.

Doenças linfoproliferativas T periféricas: estudo citomorfológico, imunofenótipico e sorológico

As doenças linfoproliferativas T, representam um grupo heterogêneo de neoplasias linfóides que exibem um espectro muito variado de características clínicas, cito e histopatológicas. Procedendo a um estudo de pacientes portadores de doenças linfoproliferativas no Laboratório de Marcadores Celulares CEMO-INCa-RJ, identificamos um grupo de 59 pacientes portadores de doenças linfoproliferativas T periféricas de características muito próprias. Aplicando uma metodologia diagnóstica estandartizada avaliamos os aspectos citimorfológicos, imunofenotípicos e sorológicos. Foram analisados esfregaços de sangue periférico corados pelo método de May-Grünwald-Giensa para o estudo citomorfológico. O perfil imunofenotípico foi traçado com aplicação de amplo painel de anticorpos monoclonais, utilizando-se suspensão celular e células fixadas através da técnicas de imunofluorencência indireta (Ifi) e imunoperoxidase (IP). A pesquisa sorológica de anticorpos anti-HTLV-I também foi feita utilizando-se a técnica de Ifi. Ao se empregar esta metodologia objetivamos estabelecer critérios para uniformizar os procedimentos diagnósticos e fornecer subsídios para o ajuste de protocolos terapêuticos às peculiaridades dos portadores de doenças T periféricas em nosso meio. Da mesma forma que, ao se proceder a pesquisa de anticorpos anti-HTLV-I nestes pacientes e respectivos familiares, procuramos identificar entre eles, aqueles que eram portadores de sorologia positiva e tentar estabelecer as vias de transmissão e disseminação do vírus. Analisando os resultados deste estudo observamos que dentre os 59 pacientes estudados um era portador de leucemia prolinfocítica T (LPL-T), seis de expansão de grandes linfócitos granulares (LGL), 23 de leudemia linfoma T do adulto (LLTA) e 29 de linfoma cutâneo de células T (LCCT). A pesquisa sorológica de anticorpos anti-HTLV-I foi feita em 52 dos 59 pacientes estudados e resultou positiva em 23. Os achados citomorfológicose imunofenotípicos assemelham-se aos relatos presentes na literatura, exceto pela incidência da LLTA em faixas etárias mais jovens em nossa casuística (40 anos) (CATOVSKY, 1984/1987 e KINOSHITA, 1985). A identificação de dois casos de LCCT com sorologia positiva, onde um deles já apresenta um filho sorologia positiva (15 anos), nos levou a reavaliarmos o diagnóstico inicial de LCCT. Segundo YAMAGUCHI (1992) estes dois casos constituem formas arrastadas de manifestação da LLTA, pois preenchem todos os critérios para inclusão neste grupo, que são manifestação cutânea, baixo percentual de células atípicas no sangue periférico, sorologia positiva para HTLV-I e evolução prolongada sem as outras características da forma clássica da doença...

T lymphoproliferative disorders comprise a heterogeneous group of lymphoid neoplasms with a wide range of clinical, cytological and histological features. A study of patients with lymphoproliferative disorders carried out at the Laboratory of Cell Markers CEMO-INCa-RJ identified a group of 59 patients who presented peripheral T lymphoproliferative disorders with markedly distinguishing features. May-Grunwald-Giemsa stained peripheral blood smears were used in the cytological study. A wide panel of monoclonal antibodies involving suspended and fixed cells, trough indirect immunofluorescence (Ifi) and immunoperoxidase techniques, was used to outline the immunophenotypic profile. Ifi was also used to assess antibodies against HTLV-1 in the sera (anti-HTLV-1). This methodology aims at setting criteria to standardize diagnostic procedures and offering guidelines for the adjustement of therapeutic protocols to the peculiarities of patients with peripheral T disorders in Brazil. The search for serum anti-HTLV-1 in these patients and their relatives was an attempt to establish the means of viral transmission and dissemination. From the 59 patients studied, 1 had T prolymphocytic leukaemia (LPL-T), 6 had large granular lymphocytic proliferation (LGL), 23 had adult T-cell leukaemia/lymphoma (ATLL) and 29 had T cell cutaneous lymphoma (TCCL). Anti-HTLV-1 was assessed in the serum of 52 patients, being positive in 23. cytomorphological and immunophenotypical findings are similar to those already described but for the incidence of LLTA at a younger age range in our experience (40). The finding of 2 cases of serum-positive LCCT, 1 already with a serum-positive son (15 years olds), led us to a reassessement of the initial diagnosis of LCCT. According to YAMAGUCHI (1992) these 2 cases are smouldering forms of LLTA, fitting the criteria for inclusion in this group, namely: cutaneous manifestations, low percentage of atypical cells in peripheral blood, positivity for serum anti-HTLV-1 and protracted course, without other classical features of the disease. Thus, the finding of 23 anti-HTLV-1 positive subjects among 59 patients with peripheral T lymphoproliferative disease (52 serologically assessed), adds evidence to the fact that HTLV-1 is endemic in Brazil, as previously reported by ANDRADA-SERPA (1988), CORTES (1989) and KITAGAWA (1986). If it is considered that the incidence of LLTA is higher among those seropositive for anti-HTLV-1 (TAJIMA, 1988 and TAKATSUKI, 1990) and taking into account the three cases of possible vertical transmission (from mother to son) we detected, routine serological assessement becomes necessary. To avoid viral spread and to accomplish effective epidemiological control, it is vital that blood donors and at-risk groups (haemophiliacs, prostitutes and intravenous drug abusers) be screened