Avaliação de fatores de risco em pacientes com doença pulmonar intersticial associada à artrite reumatoide / Assessment of risk factors in patients with rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease

RESUMO Objetivo Avaliar os fatores de risco para doença pulmonar intersticial (DPI) em pacientes com artrite reumatoide (AR), bem como a associação com uso de metotrexate e com a atividade da doença articular. Métodos Estudo retrospectivo, transversal, realizado entre março e dezembro de 2019 em um centro de saúde terciário, no seguimento de pacientes com AR submetidos a provas de função pulmonar (PFP) e tomografia computadorizada de tórax. Avaliamos as características tomográficas, como a presença de DPI e sua extensão, bem como a atividade da doença articular. Medidas funcionais, como capacidade vital forçada (CVF) e a medida de difusão de monóxido de carbono (DCO) também foram avaliadas. Em seguida, aplicou-se uma análise de regressão logística multivariada para identificar os fatores de risco associados à DPI. Resultados Foram avaliados 1.233 pacientes, dos quais 134 foram elegíveis para este estudo. A maioria era do sexo feminino (89,6%), com idade média de 61 anos e fator reumatoide positivo (86,2%). A DPI associada à AR (DPI-AR) foi detectada em 49 pacientes (36,6%). Encontramos associação de DPI-AR com idade ≥ 62 anos, sexo masculino, história de tabagismo,crepitações finas na ausculta pulmonar e diminuição da DCO. Idade ≥ 62 anos e atividade articular moderada ou alta da AR foram fatores independentes associados à DPI-AR, com odds ratio de 4,36 e 3,03, respectivamente. O uso de metotrexato não foi associado à maior prevalência de DPI. Conclusão A idade e a atividade da doença da AR são importantes fatores de risco associados à DPI-AR. O metotrexato não foi associado ao desenvolvimento de DPI-AR no presente estudo.

ABSTRACT Objective To assess the risk factors for interstitial lung disease (ILD) in patients with rheumatoid arthritis (RA) and to evaluate the association of ILD with the use of methotrexate as well as with joint disease activity. Methods A retrospective, cross-sectional study conducted between March and December 2019 at a tertiary healthcare center, in a follow-up of RA patients who had undergone pulmonary function tests (PFT) and chest computed tomography. We evaluated the tomographic characteristics, such as the presence of ILD and its extension, as well as joint disease activity. Functional measurements, such as forced vital capacity (FVC) and diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO), were also assessed. After this, a multivariate logistic regression analysis was applied in order to identify risk factors associated with ILD. Results We evaluated 1.233 patients, of which 134 were eligible for this study. The majority were female (89.6%), with a mean age of 61 years old and with a positive rheumatoid factor (86.2%). RA-associated ILD (RA-ILD) was detected in 49 patients (36.6%). We found an association of RA-ILD with age ≥= 62 year, male sex, smoking history and fine crackles in lung auscultation and a decreased DLCO. The indicators of being aged ≥ 62 years old and having moderate or high RA disease activity were both independent factors associated with RA-ILD, with an odds ratio of 4.36 and 3.03, respectively. The use of methotrexate was not associated with a higher prevalence of ILD. Conclusion Age and RA disease activity are important risk factors associated with RA-ILD. Methotrexate was not associated with the development of RA-ILD in the present study.

Descripción de una población de pacientes portadores de enfermedad pulmonar intersticial asistidos en el Hospital Pasteur de Montevideo, Uruguay / Description of a population of patients bearing interstitial lung disease assisted al Hospital Pasteur in Montevideo, Uruguay / Descrição de uma população de pacientes com doença pulmonar intersticial atendidos no Hospital Pasteur em Montevidéu, Uruguai

Resumen: Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo muy heterogéneo de afecciones que tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales en común. Su epidemiología está documentada en forma parcial y su etiología es muy variada. El diagnóstico se basa en la clínica, la tomografía computada de alta resolución y, en algunos casos, la histología. Objetivos: describir la población de pacientes con diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial asistidos en la Policlínica de Intersticiopatías del Hospital Pasteur en el período comprendido entre el 5 de mayo de 2017 y el 17 de mayo de 2019. Materiales y métodos: Estudio descriptivo, observacional y transversal. Se utilizó un muestreo por conveniencia. Las variables analizados fueron: edad, sexo, comorbilidades, etiología, patrón tomográfico predominante, funcional respiratorio (Test de Marcha 6 Minutos y espirometría forzada con difusión de monóxido) y tratamiento instituido. Se obtuvo consentimiento informado y el trabajo fue aprobado por el Comité de Bioética del Hospital Pasteur. Resultados: 20 de los 42 pacientes asistidos eran portadores de enfermedad pulmonar intersticial. Predominó el sexo femenino (14 pacientes, 70%). La edad media fue 60 ± 16.84 años. La comorbilidad más frecuente fue el tabaquismo (13 pacientes, 65%). En 6 pacientes (30%) se identificaron exposiciones ambientales o laborales de riesgo. La etiología fue determinada en 15 pacientes (75%), siendo en 10 pacientes (50%) asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas y en 3 pacientes (15%) neumonitis por hipersensibilidad. La mayoría (11 pacientes, 55%) tuvieron patrones tomográficos inespecíficos. 94.11% tuvieron un patrón restrictivo en el estudio funcional respiratorio, predominando la restricción moderada a severa. La difusión monóxido media fue 47.25 ± 16.71%. 11 pacientes (55%) fueron tratados con corticoides sistémicos y 2 pacientes necesitaron oxígeno a permanencia. Conclusiones: Las características demográficas, etiología, patrones tomográficos y tratamiento instituidos están influenciados por un sesgo de selección, ya que una elevada proporción de pacientes son derivados desde policlínicas de enfermedades autoinmunes sistémicas. Es fundamental un manejo integral de estos pacientes porque la asociación con otras enfermedades que pueden contribuir en la sintomatología es frecuente. Las enfermedades pulmonares intersticiales encontradas son mayormente severas y de diagnóstico tardío.

Abstract: Introduction: Interstitial lung diseases are a very heterogeneous group of conditions that have common clinical, radiological and functional manifestations. Its epidemiology is partially documented and its etiology is very varied. The diagnosis is based on the clinic, high resolution computed tomography and, in some cases, histology. Objectives: to describe the population of patients diagnosed with interstitial lung disease assisted at the Hospital Pasteur Polyclinic for Interstitiopathies in the period between May 5, 2017 and May 17, 2019. Materials and methods: Descriptive, observational and cross. Convenience sampling was used. The variables analyzed were: age, sex, comorbidities, etiology, predominant tomographic pattern, respiratory function (6-minute walk test and forced spirometry with monoxide diffusion) and instituted treatment. Informed consent was obtained and the work was approved by the Bioethics Committee of the Pasteur Hospital. Results: 20 of the 42 assisted patients were carriers of interstitial lung disease. Female sex predominated (14 patients, 70%). The mean age was 60 ± 16.84 years. The most frequent comorbidity was smoking (13 patients, 65%). Environmental or occupational risk exposures were identified in 6 patients (30%). The etiology was determined in 15 patients (75%), being associated with systemic autoimmune diseases in 10 patients (50%) and hypersensitivity pneumonitis in 3 patients (15%). Most (11 patients, 55%) had nonspecific tomographic patterns. 94.11% had a restrictive pattern in the functional respiratory study, with moderate to severe restriction prevailing. The average monoxide diffusion was 47.25 ± 16.71%. 11 patients (55%) were treated with systemic corticosteroids and 2 patients required oxygen permanently. Conclusions: The demographic characteristics, etiology, tomographic patterns and instituted treatment are influenced by a selection bias, since a high proportion of patients are derived from polyclinics for systemic autoimmune diseases. Comprehensive management of these patients is essential because the association with other diseases that may contribute to the symptoms is frequent. The interstitial lung diseases found are mostly severe and late diagnosed.

Resumo: Introdução: As doenças pulmonares intersticiais são um grupo muito heterogêneo de condições que apresentam manifestações clínicas, radiológicas e funcionais comuns. Sua epidemiologia está parcialmente documentada e sua etiologia é muito variada. O diagnóstico é baseado na clínica, na tomografia computadorizada de alta resolução e, em alguns casos, na histologia. Objetivos: descrever a população de pacientes com diagnóstico de doença pulmonar intersticial atendidos no Hospital Pasteur Polyclinic for Interstitiopathies no período de 5 de maio de 2017 a 17 de maio de 2019. Materiais e métodos: descritivos, observacionais e Cruz. Amostragem por conveniência foi utilizada. As variáveis ​​analisadas foram: idade, sexo, comorbidades, etiologia, padrão tomográfico predominante, função respiratória (teste de caminhada de 6 minutos e espirometria forçada com difusão de monóxido) e tratamento instituído. O consentimento informado foi obtido e o trabalho foi aprovado pelo Comitê de Bioética do Hospital Pasteur. Resultados: 20 dos 42 pacientes assistidos eram portadores de doença intersticial pulmonar. O sexo feminino predominou (14 pacientes, 70%). A idade média foi de 60 ± 16,84 anos. A comorbidade mais frequente foi o tabagismo (13 pacientes, 65%). As exposições a riscos ambientais ou ocupacionais foram identificadas em 6 pacientes (30%). A etiologia foi determinada em 15 pacientes (75%), sendo associada a doenças autoimunes sistêmicas em 10 pacientes (50%) e pneumonite por hipersensibilidade em 3 pacientes (15%). A maioria (11 pacientes, 55%) apresentava padrões tomográficos inespecíficos. 94,11% apresentaram padrão restritivo no estudo respiratório funcional, prevalecendo restrição moderada a grave. A difusão média de monóxido foi de 47,25 ± 16,71%. 11 pacientes (55%) foram tratados com corticosteróides sistêmicos e 2 pacientes necessitaram de oxigênio permanentemente. Conclusões: As características demográficas, etiologia, padrões tomográficos e tratamento instituído são influenciados por um viés de seleção, pois uma alta proporção de pacientes é derivada de policlínica para doenças autoimunes sistêmicas. O manejo abrangente desses pacientes é essencial, pois a associação com outras doenças que podem contribuir para os sintomas é frequente. As doenças pulmonares intersticiais encontradas são na maioria graves e diagnosticadas tardiamente.

Padrões de tomografia computadorizada de alta resolução na doença pulmonar intersticial (DPI): prevalência e prognóstico / High resolution computed tomography patterns in interstitial lung disease (ILD): prevalence and prognosis

RESUMO Objetivo Correlacionar a prevalência e o prognóstico de cada padrão de TCAR de pneumonia intersticial usual (PIU) típica, provável e indeterminada com o diagnóstico clínico multidisciplinar de doença pulmonar intersticial (DPI). Métodos Incluímos todos os pacientes com diagnóstico multidisciplinar de DPI com padrão de TCAR de PIU típica, PIU provável ou indeterminada para PIU. Dados clínicos e histopatológicos, teste de função pulmonar e status de sobrevida foram obtidos retrospectivamente. O diagnóstico final foi validado por uma equipe multidisciplinar. Resultados Foram incluídos no estudo 244 pacientes, com média de idade de 68 ± 13 anos sendo 52,5% do sexo masculino. Em um total de 106 pacientes com padrão típico de PIU, 62% tiveram o diagnóstico multidisciplinar de FPI, 20% de pneumonia por hipersensibilidade crônica (PHC) e 10% de DPI relacionada à doença do tecido conjuntivo (DPI-DTC). Dos 114 casos com provável PIU, DPI-DTC correspondeu a 39%, FPI a 31%, pneumonia intersticial descamativa a 11%, doença pulmonar relacionada a medicamentos a 9% e PHC a 8%. Nos 24 pacientes com TC indeterminada para PIU, o DPI-DTC foi o diagnóstico final em 33%, seguido por pneumonia intersticial descamativa (21%) e FPI (13%). Pacientes com PIU típica apresentaram maior probabilidade de morrer ou realizar transplante de pulmão no seguimento (17,9% e 11,3%, respectivamente). Conclusões FPI, PHC e DPI-DTC foram os principais diagnósticos diferenciais em pacientes com padrão de TCAR de PIU típica, provável e indeterminada. Pacientes com padrão de PIU típico na TCAR tiveram maior probabilidade de morrer ou realizar transplante de pulmão no seguimento.

ABSTRACT Objective To correlate the prevalence and prognosis of each HRCT pattern of typical, probable, and indeterminate usual interstitial pneumonia (UIP) with the clinical multidisciplinary diagnosis of interstitial lung disease (ILD). Methods We included all patients with a multidisciplinary diagnosis of ILD with an HRCT pattern of typical UIP, probable UIP, or indeterminate for UIP. Clinical and histopathological data, pulmonary function tests, and survival status were retrospectively obtained. The final diagnosis was validated by a multidisciplinary team. Results A total of 244 patients were included in the study, with a mean age of 68 ±13 years and being 52.5% males. In a total of 106 patients with typical UIP pattern, 62% had the multidisciplinary diagnosis of IPF, 20% had chronic hypersensitivity pneumonitis (CHP), and 10% had connective tissue disease-related ILD (CTD-ILD). Out of the 114 cases with probable UIP, CTD-ILD corresponded to 39%, IPF to 31%, desquamative interstitial pneumonia to 11%, drug-related lung disease to 9%, and CHP to 8%. In the 24 patients with CT indeterminate for UIP, CTD-ILD was the final diagnosis in 33%, followed by desquamative interstitial pneumonia (21%), and IPF (13%). Patients with typical UIP were more likely to die or had lung transplantation in the follow-up (17.9% and 11.3%, respectively). Conclusion IPF, CHP, and CTD-ILD were the main differential diagnoses in patients with HRCT patterns of typical, probable and indeterminate UIP. Patients with HRCT typical UIP pattern were more likely to die or had lung transplantation in the follow-up.

Segurança e tolerabilidade de Nintedanibe em pacientes com fibrose pulmonar idiopática no Brasil / Safety and tolerability of nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis in Brazil

RESUMO Objetivo Ensaios clínicos mostraram que 150 mg de Nintedanibe duas vezes ao dia reduzem a progressão da doença em pacientes com Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI), com um perfil de efeitos adversos que é controlável para a maioria dos pacientes. Antes da aprovação do Nintedanibe como tratamento para a FPI no Brasil, um Programa de Acesso Expandido (PEA) foi iniciado para fornecer acesso precoce ao tratamento e avaliar a segurança e a tolerância do Nintedanibe para este grupo de pacientes. Métodos Foram elegíveis para participar da PEA pacientes com diagnóstico de FPI nos últimos 5 anos, com capacidade vital forçada (CVF) ≥ 50% do previsto e capacidade de difusão dos pulmões para monóxido de carbono (DLco) 30%-79% do previsto. Os pacientes receberam Nintedanibe 150 mg, 2 vezes ao dia (bid). As avaliações de segurança incluíram eventos adversos que levaram à suspensão permanente do Nintedanibe e eventos adversos graves. Resultados O PEA envolveu 57 pacientes em 8 centros. A maioria dos pacientes era do sexo masculino (77,2%) e brancos (87,7%). No início do estudo, a média de idade foi de 70,7 (7,5) anos e a CVF foi de 70,7 (12,5%) do previsto. A média de exposição ao Nintedanibe foi de 14,4 (6,2) meses; a exposição máxima foi de 22,0 meses. Os eventos adversos frequentemente relatados pelo pesquisador como relacionados ao tratamento com Nintedanibe foram diarreia (45 pacientes, 78,9%) e náusea (25 pacientes, 43,9%). Os eventos adversos levaram à suspensão permanente do Nintedanibe em 16 pacientes (28,1%) que passaram por um evento adverso grave. Conclusões No PEA brasileiro, o Nintedanibe apresentou um perfil aceitável de segurança e tolerância em pacientes com FPI, condizendo com dados de ensaios clínicos.

ABSTRACT Objective Clinical trials have shown that nintedanib 150 mg twice daily (bid) reduces disease progression in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), with an adverse event profile that is manageable for most patients. Prior to the approval of nintedanib as a treatment for IPF in Brazil, an expanded access program (EAP) was initiated to provide early access to treatment and to evaluate the safety and tolerability of nintedanib in this patient population. Methods Patients with a diagnosis of IPF within the previous five years, forced vital capacity (FVC) ≥ 50% predicted and diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco) 30% to 79% predicted were eligible to participate in the EAP. Patients received nintedanib 150 mg bid open-label. Safety assessments included adverse events leading to permanent discontinuation of nintedanib and serious adverse events. Results The EAP involved 57 patients at eight centers. Most patients were male (77.2%) and white (87.7%). At baseline, mean (SD) age was 70.7 (7.5) years and FVC was 70.7 (12.5) % predicted. Mean (SD) exposure to nintedanib was 14.4 (6.2) months; maximum exposure was 22.0 months. The most frequently reported adverse events considered by the investigator to be related to nintedanib treatment were diarrhea (45 patients, 78.9%) and nausea (25 patients, 43.9%). Adverse events led to permanent discontinuation of nintedanib in 16 patients (28.1%). Sixteen patients (28.1%) had a serious adverse event. Conclusion In the Brazilian EAP, nintedanib had an acceptable safety and tolerability profile in patients with IPF, consistent with data from clinical trials.

Características clínicas, funcionais e sobrevida dos pacientes com pneumonia de hipersensibilidade do Ambulatório de Doenças Pulmonares Intersticiais do Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC-UFMG) / Clinical, functional and survival in patients with hypersensitivity pneumonia Center of Pulmonary Interstitial Disease of Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais (HC- UFMG)

A pneumonia de hipersensibilidade (PH) constitui síndrome inflamatória causada pela resposta imune exagerada a partículas antigênicas inaladas. Objetivo: descrever características clínicas, radiológicas, funcionais esobrevida de pacientes com PH. Metodologia: estudo retrospectivo, envolvendo pacientes em acompanhamento no ambulatório de doenças pulmonares intersticiais do HC-UFMG no período de 2011 a 2015. Analisados dados clínicos, radiológicos, funcionais e morfológicos coletados através de um protocolo padronizado. Resultados: Dentre 139 pacientes com doenças intersticiais pulmonares, 34 (24%) tinham PH, com idade de 60,7 ± 18,1 anos. Exposição a mofo foi a etiologia mais frequente (19;55%). A forma crônica foi predominante (100% doas casos), assim como a presença de padrão reticular na tomografia de tórax (100%), com ou sem faveolamento. Observou-se distúrbio restritivo leve (CVF=69,00 ± 17,62L) associado a redução moderada da difusão de monóxido de carbono (59,20 ± 16,99%). O lavado broncoalveolar não auxiliou no diagnóstico e a biópsia transbrônquica foi diagnóstica em 5 (55%) casos e a biópsia cirúrgica foi conclusiva em 6 (85,7%). A sobrevida mediana foi de 75 meses. Conclusão: Nesta amostra de um ambulatório de referência, a PH respondeu por cerca de um quarto dos pacientes com doença intersticial pulmonar. A exposição a mofo foi a principal etiologia e a mortalidade significativa, o que reforça a importância da adoção de medidas preventivas através do reconhecimento precoce da exposição aos fatores de risco. (AU)

Hypersensitivity pneumonitis (HP) inflammatory is a syndrome caused by an excessive immune response to inhaled antigen particles. Objective:To describe clinical, radiological and functional characteristics and survival in patients with HP. Methodology: Retrospective study involving patients followed up at the pulmonary interstitial diseases clinic of the HC-UFMG from 2011 to 2015. Clinical, radiological, functional and morphological data were analysed from a standardized protocol. Results: Among 139 patients with interstitial lung disease, 34 (24%) had HP, aged 60.7 ± 18.1 years. Mold exposure was the most frequent cause (19; 55%). The chronic form predominated (100% donate cases), as well as the presence of reticular pattern on the chest tomography (100%), with or without honeycombing. There was mild restrictive lung disease (FVC = 69.00 ± 17,62L) associated with moderate reduction in carbon monoxide diffusion (59.20 ± 16.99%). Bronchoalveolar lavage did not help in the diagnosis and transbronchial biopsy was diagnostic in 5 (55%) cases; surgical biopsy was conclusive in 6 (85.7%). Median survival was 60 months. Conclusion: In this sample of a reference clinic, HP accounted for about a quarter of the patients with interstitial lung disease. The mold exposure was the main etiology and the mortality rate was significant, what reinforces the importance of adopting preventive measures through early recognition of exposure to risk factors. (AU)

Enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. Revisión narrativa de la literatura / Intersticial pulmonary disease in patients with systemic sclerosis. Narrative review of the literatura / Doença pulmonar intersticial em pacientes com esclerose sistémica. Revisão narrativa da literatura

RESUMEN Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica, caracterizada por la tríada de vasculopatía de pequeños vasos, activación del sistema inmune y aumento de los depósitos de matriz extracelular tanto en la piel como en los órganos internos. En los últimos años, el compromiso pulmonar ha cobrado gran importancia, pasando a ser la primera causa de muerte, dada la disminución de la mortalidad por crisis renales con el advenimiento de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. La afección pulmonar puede ocurrir como hipertensión o enfermedad intersticial difusa; esta última es más común en pacientes con la variedad generalizada, en los primeros tres años de la enfermedad. Tiene mal pronóstico si no se inicia el tratamiento, cuya meta es detener el deterioro de la función pulmonar. Entre los tratamientos disponibles, la ciclofosfamida cuenta con la mejor evidencia, pero se están estudiando, con resultados preliminares satisfactorios, otros tratamientos como micofenolato mofetil, rituximab, trasplante autólogo de células hematopoyéticas y trasplante de pulmón. Objetivo: describir, de acuerdo con lo reportado en la literatura, la epidemiología, la fisiopatología, los métodos diagnósticos y el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerosis sistémica. Métodos: revisión estructurada, no sistemática de la literatura, enfocada en los aspectos de interés, mencionados y que incluyó 52 artículos.

SUMMARY Introduction: Systemic sclerosis is a chronic autoimmune disease, characterized by the triad of small vessel vasculopathy, immune system activation and increased deposits of extracellular matrix in the skin and internal organs. In the last few years, pulmonary involvement has gained relevance since the introduction of angiotensin enzyme converter inhibitors with the subsequent decline in scleroderma renal crisis mortality, transforming scleroderma lung disease in the leading cause of mortality. Pulmonary involvement can manifest as hypertension or interstitial lung disease, which usually occurs in patients with generalized scleroderma in the first three years of the disease. Its prognosis is poor without treatment which is aimed at stopping pulmonary function deterioration. Among treatment options, cyclophosphamide has the best evidence, and mycophenolate mofetil, rituximab, and stem cell and lung transplantation are currently under investigation with positive preliminary results. Objective: To describe, according to reports in the literature, epidemiology, pathophysiology, diagnostic methods, and treatment of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Methods: Structured, non-systematic literature review, focused on the aforementioned aspects of interest. It included 52 articles.

RESUMO Introdução: a esclerose sistémica é uma doença autoimune crônica, caracterizada pela tríada de vasculopatia de pequenos vasos, ativação do sistema imune e aumento dos depósitos de matriz extracelular tanto na pele como nos órgãos internos. Nos últimos anos, o compromisso pulmonar há cobrado grande importância, passando a ser a primeira causa de morte, dada a diminuição da mortalidade por crises renais com o advento dos inibidores da enzima convertedora de angiotensina. A afecção pulmonar pode ocorrer como hipertensão ou doença intersticial difusa; esta última é mais comum em pacientes com a variedade generalizada, nos primeiros três anos da doença. Tem mal prognóstico se não se inicia o tratamento, cuja meta é deter o deterioro da função pulmonar. Entre os tratamentos disponíveis, a ciclofosfamida conta com a melhor evidência, mas se está estudando, com resultados preliminares satisfatórios, outros tratamentos como micofenolato mofetil, rituximab, transplante autólogo de células hematopoiéticas e transplante de pulmão. Objetivo: Descrever, de acordo com o reportado na literatura, a epidemiologia, a fisiopatologia, os métodos diagnósticos e o tratamento da doença pulmonar intersticial em pacientes com esclerose sistémica. Métodos: revisão estruturada, não sistemática da literatura, enfocada nos aspectos de interesse, mencionados e que incluiu 52 artigos.

Síndrome antissintetase anti-Jo-1 / Anti-Jo-1 antisynthetase syndrome

OBJETIVO: Devido à escassez de estudos populacionais, apresentamos um estudo epidemiológico em síndrome antissintetase anti-Jo-1 (SAS). PACIENTES E MÉTODOS: Estudo coorte retrospectivo realizado em um centro de 1980 a 2010. Dados clínico-laboratoriais e demográficos foram obtidos dos prontuários médicos. Todos os pacientes preenchiam critério de Bohan e Peter (1975) e apresentavam anti-Jo-1, além de envolvimento articular, muscular e pulmonar. Dezoito pacientes com SAS anti-Jo-1 foram analisados. RESULTADOS: A média de idade ao início da doença foi de 39,9 ± 15,7 anos, e a média da duração da doença, 9,7 ± 7,0 anos. Todos os pacientes eram brancos, e 94,4 por cento eram mulheres. Sintomas constitucionais ocorreram em metade dos casos. Envolvimento cutâneo e do trato gastrointestinal ocorreram, respectivamente, em 66,6 por cento e 55,6 por cento dos casos. Não houve casos de envolvimento neurológico ou cardíaco. Metade dos pacientes apresentava pneumopatia incipiente, opacidade em vidro-fosco e fibrose pulmonar basal. Houve um caso de tuberculose, três de herpes zoster e um linfoma não Hodgkin. Um óbito ocorreu devido ao choque séptico (broncopneumonia hospitalar). Todos os pacientes receberam prednisona (1mg/kg/dia) e 12 (66,7 por cento) receberam pulsoterapia com metil prednisolona (1 g/dia, 3 dias). Diferentes imunossupressores foram utilizados como poupadores de corticosteroide, dependendo da tolerância, efeitos colaterais e/ou refratariedade da doença. Embora a recidiva da doença (clínica e/ou laboratorial) tenha ocorrido em 87,5 por cento dos casos, 12 dos 16 pacientes (75 por cento) estavam com a remissão da doença no desfecho do presente estudo. CONCLUSÃO: A maioria dos pacientes eram mulheres brancas e com alta taxa de recidiva da doença.

OBJECTIVE: Given a lack of population-based studies, we report an epidemiological-clinic study of anti-Jo-1 antisynthetase syndrome (ASS). PATIENTS AND METHODS: To study a retrospective cohort of a single-center from 1980 to 2010. Clinical-laboratory and demographic data were obtained from medical files. All patients fulfilled the Bohan and Peter criteria (1975) and presented anti-Jo-1, articular, muscle and lung involvement. Eighteen patients with anti-Jo-1 ASS were analyzed. RESULTS: The mean age at disease onset was 39.9 ± 15.7 years and average disease duration was 9.7 ± 7.0 years. All subjects were white, and 94.4 percent were female. Constitutional symptoms occurred in 50 percent of cases. There was cutaneous and gastrointestinal tract involvement in 66.6 percent and 55.6 percent of cases, respectively. No cases manifested neurologic or cardiac involvement. Half of the patients showed incipient pneumopathy, ground-glass opacities and basal pulmonary fibrosis. There was one case of tuberculosis, three of herpes zoster and one of non-Hodgkin lymphoma. One death occurred due to sepsis shock (hospital bronchopneumonia). All patients received prednisone (1mg/kg/day) and 12 (66.7 percent) participants received methyl prednisolone pulse therapy (1g/day, 3 days). Various immunosuppressants were used as corticosteroid tapers, depending on tolerance, side effects and/or refractoriness. Although disease relapse (clinical and/or laboratory) occurred in 87.5 percent of cases, 12 out of 16 patients (75 percent) were in disease remission at study endpoint. CONCLUSION: In the present study, almost all patients were white females and the disease relapse rate was high.

Biópsia pulmonar nas pneumopatias intersticiais / Lung biopsy in interstitial lung diseases

As doenças pulmonares intersticiais compreendem um grupo heterogêneo de pneumopatias, com curso clínico e resposta à terapêutica variáveis. A avaliação clínica adequada, aliada ao exame radiológico do tórax, em especial a tomografia de alta resolução, podem dar subsídios suficientes para o diagnóstico de algumas destas doenças dos tipos fibrose pulmonar idiopática, pneumonia organizante criptogênica, sarcoidose, histiocitose de células de Langerhans do pulmão e linfangioleiomiomatose. Nos casos em que a avaliação clinicorradiológica não for conclusiva, a biópsia pulmonar é necessária. São ilustrados neste trabalho, casos clínicos referentes a esses grupos de afecções, com discussão da necessidade de realização ou não da biópsia pulmonar. É importante a abordagem multidisciplinar das doenças pulmonares intersticiais, realizada por profissionais experimentados no tema, para melhor elucidação etiológica e dirimir os problemas relacionados às confusões com relação aos diagnósticos encontrados.

Interstitial lung diseases comprise a heterogeneous group of pneumopaties with variable clinical courses and therapeutic responses. The proper clinical assessment together with radiological study by thoracic imaging—especially the high-resolution tomography—may provide sufficient subsidies to diagnose some of these diseases, such as idiopathic pulmonary fibrosis, cryptogenic organizing pneumonia, sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell histiocytosis, and lymphangioleiomyomatosis. In cases where the clinical-radiological assessment is non-conclusive, a lung biopsy is necessary. In the present work, clinical cases referring to such pathologies’ groups are illustrated and discussed on whether there is a need for carrying out a lung biopsy. It is important that a multidisciplinary approach be made on interstitial lung diseases, by professionals experienced in the subject, so to better etiological elucidation, thus sorting out problems related to errors in found diagnoses.