Doença falciforme: capacidade instalada dos hemocentros coordenadores / Sickle cell disease: installed capacity of the blood center coordinators / Enfermedad de células falciformes: la capacidad instalada de los centros de sangre coordinadores

Esta publicação apresenta o mapeamento de dados doshemocentros das capitais dos estados da federação realizadopela equipe da Área Técnica de Doença Falciforme(ATDF), que coordena a Política Nacional de AtençãoIntegral às Pessoas com Doença Falciforme. A equipe estáinserida na Coordenação-Geral de Sangue e Hemoderivadosdo Departamento de Atenção Hospitalar e de Urgênciada Secretaria de Atenção à Saúde, do Ministério daSaúde (CGSH/DAHU/SAS/MS). O objetivo do mapeamentofoi quantificar os recursos dos hemocentros coordenadoresdas capitais dos estados e, a partir disso, traçar estratégiasde planejamento em atenção à doença falciforme(DF) em nível de gestão ministerial. Todos os estados daFederação possuem um hemocentro coordenador, comexceção do Estado de São Paulo. Temos, então, 26 hemocentroscoordenadores, um em cada capital do País. EmSão Paulo, a coordenação faz-se diretamente no âmbitoda Secretaria de Estado de Saúde...

Consenso brasileiro em transplante de células-tronco hematopoéticas: comitê de hemoglobinopatias / Brazilian consensus meeting on stem cell transplantation: hemoglobinopathies comittee

Os distúrbios hereditários das hemoglobinas são as doenças genéticas mais frequentes do homem e mais difundidas no mundo, abrangendo sobretudo continentes como África, Américas, Europa e extensas regiões da Ásia. Estima-se que haja 270 milhões de portadores de hemoglobinopatias no mundo, dos quais 80 milhões são portadores de talassemia. Aproximadamente 60 mil crianças nascem anualmente no mundo com talassemia e 250 mil com anemia falciforme, dando uma frequência de 2,4 crianças afetadas para cada 1.000 nascimentos. No Brasil, a doença falciforme é a doença hereditária monogênica mais comum, estimando-se que haja entre 20 a 30 mil pacientes portadores desta doença. O transplante de células-tronco hematopoéticas alogênico (TCTH alo) é atualmente a única modalidade terapêutica capaz de curar pacientes com hemoglobinopatias. Neste artigo discutiremos os dados disponíveis na literatura e sugerimos os critérios para a indicação do TCTH nas hemoglobinopatias.

Hemoglobinopathies are the most prevalent genetic diseases in man. Most cases are described in Europe, Africa and in the Americas. About 270 million hemoglobinopathy carriers are alive today with 80 million being carriers of thalassemia. We estimate that, throughout the world, about 60,000 children are born annually with thalassemia and 250,000 with sickle cell disease with an estimated frequency of 2.4 children in every 1000 births. Sickle cell disease is the most common monogenic hereditary disease in Brazil with a total of from 20,000 to 30,000 patients. Allogeneic stem cell transplantation is the only curative approach. Here we describe published data and propose criteria to indicate stem cell transplantation in thalassemia and sickle cell disease patients.

Genética das doenças hematológicas: as hemoglobinopatias hereditárias: [revisão] / The genetics of blood disorders: hereditary hemoglobinopathies: [review]

OBJETIVO: Sumarizar os dados disponíveis na literatura recente sobre os aspectos fisiopatológicos, de diagnóstico e tratamento das doenças falciformes e da talassemia β, hemoglobinopatias hereditárias de maior relevância nas populações. FONTES DOS DADOS: MEDLINE e SciELO, utilizando os termos hemoglobinopatias hereditárias, doenças falciformes e talassemia beta, no período de 2003 a maio de 2008. Dois livros e dois capítulos de livro foram também incluídos. SÍNTESE DOS DADOS: Foram encontrados mais de 2.000 artigos, sendo selecionados aqueles de maior pertinência e amplitude. CONCLUSÕES: As taxas de morbidade e a mortalidade das doenças falciformes e da talassemia β são ainda bastante expressivas e constituem importante desafio. Um maior conhecimento dos mecanismos fisiopatológicos tem permitido avanços significativos nas formas de tratamento e prevenção dessas doenças.

OBJECTIVE: To summarize recently published data on the pathophysiology, diagnosis and treatment of sickle cell diseases and β-Thalassemias, the most relevant hereditary hemoglobinopathies in the global population. SOURCES: Searches were run on the MEDLINE and SCIELO databases, limited to the period from 2003 to May 2008, using the terms hereditary hemoglobinopathies, sickle cell diseases and β-thalassemia. Two books and two chapters were also included. SUMMARY OF THE FINDINGS: More than 2,000 articles were identified; those providing the most important information and broadest views were selected. CONCLUSIONS: Morbidity and mortality rates from sickle cell diseases and β-thalassemia are still very high and represent an important challenge. Increased understanding of pathophysiological aspects has lead to significant improvements in treatment and prevention of these diseases.

Avaliação do programa de atenção às pessoas com doença falciforme na perspectiva da gestão em saúde: enfoque na saúde das mulheres / Evaluation of the program of attention to the people with sickle cell disease in the dimension of the management in health: focus in the women´s health

Esta pesquisa tem como objetivo geral avaliar o programa de atenção às pessoas com doença falciforme na dimensão da gestão em saúde, com enfoque na saúde das mulheres, e como objetivo específico analisar o compromisso da gestão, a seleção de áreas prioritárias, a informação em saúde e especificidades do programa para atenção à saúde das mulheres. Trata-se de pesquisa avaliativa com abordagem qualitativa. Tomou-se como categoria empírica a implantação e implementação do Programa de Atenção às Pessoas com Doença Falciforme. Aplicado questionário, contendo padrões de qualidade, e realizado um Grupo Focal com a participação da Coordenadora do Programa, representante do Grupo de Trabalho sobre Saúde da População Negra de Salvador e representante de Usuários do Conselho Municipal de Saúde de Salvador. A avaliação foi realizada por triangulação de métodos. Este estudo mostrou que os padrões de qualidade que apontam o compromisso da gestão para implantação e implementação do programa em Salvador têm um alcance que delineia um alto compromisso da mesma, pois há uma apresentação do programa no Plano Municipal de Saúde, bem como pactuação de diretrizes, convênios e parcerias para fortalecer o programa. Foi considerado alto o processo de gestão para seleção de áreas para implantação do programa, uma vez que, a seleção considerou aspectos socioeconômicos e perfil epidemiológico da doença falciforme. Não há um processo efetivo de informação em saúde, haja visto que, não há um banco de dados específico e alimentação de sistema de informação com dados do programa, bem como não há monitoramento dos serviços de urgência e emergência. Avaliando as especificidades do programa para atenção voltada para a saúde das mulheres, fica evidente que há um médio processo de gestão que atenda as demandas da saúde das mulheres com doença falciforme. O programa prevê ações para saúde da mulher, porém ainda estão num plano voltado para saúde reprodutiva, tendo como serviço principal a consulta de pré-natal, onde a gestante é a mulher priorizada no programa, não levando em consideração aspectos da saúde sexual da mesma.. É necessário que o desenho operacional do programa, as discussões de gênero e raça/cor sejam transversalizadas em todos os componentes do programa, buscando-se colocar em operacionalidade as orientações programáticas sistematizadas na Política Nacional de Atenção Integral à Saúde das Mulheres ­ PNAISM; e que os padrões de qualidade sistematizados para esta pesquisa, auxiliem a gestão municipal para tomadas de decisão, e quem sabe para o fortalecimento do programa no que tange a saúde das mulheres.(AU)

Avaliação do Programa de Atenção às Pessoas com Doença Falciforme na perspectiva da Gestão em Saúde: enfoque na saúde das mulheres / Evaluation of the Care Program for People with Sickle Cell Disease from the perspective of Health Management: focus on women's health

Esta pesquisa tem como objetivo geral avaliar o programa de atenção às pessoas com doença falciforme na dimensão da gestão em saúde, com enfoque na saúde das mulheres, e como objetivo específico analisar o compromisso da gestão, a seleção de áreas prioritárias, a informação em saúde e especificidades do programa para atenção à saúde das mulheres. Trata-se de pesquisa avaliativa com abordagem qualitativa. Tomou-se como categoria empírica a implantação e implementação do Programa de Atenção às Pessoas com Doença Falciforme. Aplicado questionário, contendo padrões de qualidade, e realizado um Grupo Focal com a participação da Coordenadora do Programa, representante do Grupo de Trabalho sobre Saúde da População Negra de Salvador e representante de Usuários do Conselho Municipal de Saúde de Salvador. A avaliação foi realizada por triangulação de métodos. Este estudo mostrou que os padrões de qualidade que apontam o compromisso da gestão para implantação e implementação do programa em Salvador têm um alcance que delineia um alto compromisso da mesma, pois há uma apresentação do programa no Plano Municipal de Saúde, bem como pactuação de diretrizes, convênios e parcerias para fortalecer o programa. Foi considerado alto o processo de gestão para seleção de áreas para implantação do programa, uma vez que, a seleção considerou aspectos socioeconômicos e perfil epidemiológico da doença falciforme. Não há um processo efetivo de informação em saúde, haja visto que, não há um banco de dados específico e alimentação de sistema de informação com dados do programa, bem como não há monitoramento dos serviços de urgência e emergência. Avaliando as especificidades do programa para atenção voltada para a saúde das mulheres, fica evidente que há um médio processo de gestão que atenda as demandas da saúde das mulheres com doença falciforme. O programa prevê ações para saúde da mulher, porém ainda estão num plano voltado para saúde reprodutiva, tendo como serviço principal a consulta de pré-natal, onde a gestante é a mulher priorizada no programa, não levando em consideração aspectos da saúde sexual da mesma.. É necessário que o desenho operacional do programa, as discussões de gênero e raça/cor sejam transversalizadas em todos os componentes do programa, buscando-se colocar em operacionalidade as orientações programáticas sistematizadas na Política Nacional de Atenção Integral à Saúde das Mulheres ­ PNAISM; e que os padrões de qualidade sistematizados para esta pesquisa, auxiliem a gestão municipal para tomadas de decisão, e quem sabe para o fortalecimento do programa no que tange a saúde das mulheres. (AU)