Drenagem anômala total de veias pulmonares infradiafrágmática / Infradiaphragmatic totally anomalous pulmonary venous connection: case report

A drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) é um defeito congênito cianótico em que todas as quatro veias pulmonares falham na sua conexão com o átrio esquerdo. Isto resulta na drenagem de todo o retorno venoso pulmonar para dentro da circulação venosa sistêmica. Relatar um caso de DATVP do subtipo infradiafragmática sem obstrução venosa pulmonar, diagnosticada em um recém-nascido (RN) que aos 21 dias de vida iniciou com cianose discreta, taquipnéia e cansaço as mamadas. As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com a responsável pelo paciente e revisão da literatura. O caso relatado e publicações citadas evidenciam a importância da reavaliação pediátrica criteriosa do RN no primeiro mês de vida para um diagnostico precoce de cardiopatias congênitas que podem se manifestar após a alta hospitalar do alojamento conjunto. A correção cirúrgica neste caso foi essencial para um melhor prognóstico do paciente

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a cyanotic congenital defect in which all four pulmonary veins fail in its connection with the left atrium. This results in the drainage of the entire pulmonary venous return into the systemic venous circulation. To report a case of TAPVC infradiaphragmatic subtype without pulmonary venous obstruction, diagnosed in a newborn (NB) that at 21 days of life began with mild cyanosis, tachypnea and fatigue feedings. Data were obtained by review of medical records, interview with the responsibility for the patient and review of the literature. The reported case and cited publications highlight the importance of careful reassessment of pediatric NB in the first month of life for early diagnosis of congenital heart disease that may manifest after discharge from the rooming-in. Surgical correction in this case was essential for a better prognosis

Angiotomografia com múltiplos detectores no diagnóstico de drenagem venosa pulmonar anômala: experiência inicial / Multidetector-row computed tomography angiography for the diagnosis of anomalous pulmonary venous drainage: an initial experiment

OBJETIVO: Demonstrar que a angiotomografia computadorizada com múltiplos detectores é um método efetivo e não invasivo para o diagnóstico de drenagem venosa pulmonar anômala. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 2.905 angiotomografias computadorizadas com múltiplos detectores cardíacas realizadas em nosso serviço no período de julho de 2003 a novembro de 2007. Destas, 393 foram destinadas para avaliar cardiopatias congênitas e as 2.512 restantes, para analisar as artérias coronárias. RESULTADOS: Foram encontrados 21 casos de drenagem venosa pulmonar anômala, sendo 7 (33,3 por cento) do tipo total e 14 (66,7 por cento) do tipo parcial. Das drenagens venosas pulmonares anômalas totais, três foram do tipo supracardíaco, três do tipo infracardíaco e uma do tipo cardíaco. CONCLUSÃO: A angiotomografia computadorizada com múltiplos detectores tem demonstrado fundamental importância no diagnóstico destas anomalias, principalmente por se tratar de método não invasivo capaz de analisar estruturas intra e extracardíacas e por permitir um estudo completo da anatomia torácica, contribuindo sobremaneira na conduta cirúrgica e, consequentemente, no prognóstico destes pacientes, especialmente por diagnosticar malformações não suspeitadas clinicamente.

OBJECTIVE: We aimed to determine if multidetector-row computed tomography angiography is an effective and non-invasive method for diagnosing anomalous pulmonary venous drainage. MATERIALS AND METHODS: We performed a retrospective review of 2,905 cases from July 2003 to November 2007 in which cardiac multidetector-row computed tomography angiography was used. Of the cases, 393 evaluated congenital cardiopathy, with the others (2,512) evaluating the coronary arteries. RESULTS: Anomalous pulmonary venous drainage was found in 21 cases, with 7 (33.3 percent) from total anomalous pulmonary venous drainage (3 supracardiac, 3 infracardiac and 1 cardiac), and 14 (66.7 percent) from partial anomalous pulmonary venous drainage. CONCLUSION: Multidetector-row computed tomography angiography can be useful for diagnosing the described anomalies because of its non-invasiveness, and its ability to evaluate intra- and extra-cardiac structures. The technique allows a thorough study of the thoracic anatomy and contributes to surgical conduct, consequently improving patient prognosis, in particular by allowing the diagnosis of clinically unsuspected malformations.

Drenagem anômala total de veias pulmonares. Experiência com 70 casos / Total anomalous pulmonary venous connection. Experience with 70 cases

PURPOSE: To evaluate the clinical and surgical experience with consecutive patients with isolated total anomalous pulmonary venous connection admitted to the Heart Institute, São Paulo, Brasil. METHODS: Hospital records of 70 consecutive patients (January 1985 to December 1993) were retrospectively reviewed. There were 28 girls and 42 boys whose ages ranged from two days to four years (mean 20.4 +/- 29 weeks). The following variables were selected for analysis: anatomic type, age at admission, clinical status, the presence of infection, restrictive atrial septal defect, and the presence of pulmonary venous obstruction. Univariate and multivariate analysis were used to identify possible risk factors for death. RESULTS: The abnormal anatomical connection was supracardiac in 63, cardiac in 17, infracardiac in 8.5 and mixed in 11.5 of the cases. Eighteen (25.7) patients were admitted in poor clinical condition. Infection, mainly pulmonar, was present in 31 (44) patients. Pulmonary venous obstruction was present in 21 of the patients. Atrial septostomy was performed in 38 patients, 13 of them admitted in a poor clinical status. The preoperative mortality was 15.7 and the operative, 17. Statistical analysis demonstrated that infection, poor clinical status and age were risk factors for death. CONCLUSION: Surgical correction of total anomalous pulmonary venous drainage in infancy can be performed at low risk with good results. However early referral to a cardiac care center, agressive preoperative stabilization and postoperative care are important.

Objetivo - Avaliar a experiência clínica e cirúrgica em pacientes com diagnóstico de drenagem anômala total de veias pulmonares (DATVP) isolada admitidos no INCOR-FMUSP. Métodos - Foram analisados, retrospectivamente, os prontuários de 70 pacientes com DATVP isolada, no período de jan/85 a dez/93. A idade média à admissão era de 20,4 semanas e as variáveis que serviram de base para análise dos resultados foram: tipo anatômico, idade à admissão, gravidade, infecção, comunicação interatrial restritiva e presença de obstrução venosa pulmonar. Análise univariada e multivariada procuraram apontar possíveis fatores de risco para óbito. Resultados - A conexão anômala era supracardíaca em 63% dos pacientes, cardíaca em 17%, infracardíaca em 8,5 e mista em 11,5%. Foram considerados graves à admissão 18 (25,7%) pacientes, estando presente processo infeccioso em 31 (44%), obstrução no trajeto de drenagem em 21% dos casos. Septostomia atrial foi realizada em 38 pacientes, 13 dos quais considerados graves à admissão. A mortalidade pré-operatória foi de 15,7% e a cirúrgica, de 17%. Análise estatística apontou as variáveis infecção e gravidade à admissão e idade como fatores de risco para óbito. Conclusão - A correção da DATVP na infância tem risco aceitável e bons resultados pós-operatórios. No entanto, encaminhamento precoce para um centro especializado, seguido de estabilização clínica agressiva e imediata, são fundamentais