Pseudocoartación aórtica en niños con ductus arterioso persistente: dos casos de una patología extremadamente infrecuente en menos de 48 horas / Aortic pseudocoarctation in children with persistent ductus arteriosus: two cases of an extremely uncommon pathology in less than 48 hours

Introducción: mientras la persistencia del ductus arterioso (PDA) es la cardiopatía congénita más frecuente, encontrar una pseudocoartación aórtica es muy poco frecuente y lo es más hallarlo en niños y solo hay unos cuantos casos reportados de este hallazgo en niños asociado a PDA. Material y Métodos: se describen los casos de 2 pacientes (1 con diagnóstico preoperatorio y otro sin él) con esta asociación: tanto los datos preoperatorios, los hallazgos transoperatorios, y su manejo trans y postoperatorio que operamos en menos de 48 horas. (AU)

Introduction: while the persistence of ductus arteriosus (PDA) is the most frequent congenital heart disease, finding an aortic pseudocoarctation is very rare and more find it in children and there are only a few reported cases of this finding in children associated with PDA. Material and Methods: we describe the cases of 2 patients (1 with preoperative diagnosis and another without it) with this association: the preoperative data, the transoperative findings, and their trans and postoperative management that we operated on in less than 48 hours. (AU)

Unusual distal right pulmonary artery origin from right ductus arteriosus with uncommon left-sided aortic arch / Inusual origen de la parte distal de la arteria pulmonar derecha en un ductus arterioso derecho en arco aórtico izquierdo no común

Abstract A bilateral persistent ductus arteriosus with right proximal pulmonary artery agenesis is a very unusual anatomic variant. These malformations are assumed to occur during the transformation of the sixth aortic arch with the pulmonary trunk in the development of the aorta and its branches. A 2-months preterm baby was referred by severe bronchopulmonary dysplasia. Transthoracic echocardiography showed a large pulmonary trunk and left pulmonary artery. No right proximal pulmonary artery was found. Cardiac computed tomography study showed bilateral ductus arteriosus. The right proximal pulmonary artery was originated from an arterial structure coming off the right subclavian artery, a right ductus arteriosus. The aortic arch was left-sided, with a peculiar variant at the exit of the supraaortic vessels. Right subclavian artery emerged as the first supraaortic vessel, followed by a common trunk, giving rise to both carotids and the left subclavian artery as the last vessel. Right lung was hypoplastic with interstitial disease. The calibre of the right proximal pulmonary artery was inadequate to perform a corrective surgery. LDA closure was performed, keeping a prostaglandin infusion to maintain right ductus arteriosus patency until right proximal pulmonary artery size will be big enough to perform a successful surgical reconstruction. Unfortunately, right ductus arteriosus became narrow at its origin and she developed severe pulmonary hypertension and the patient died.

Resumen El ductus arterioso bilateral con agenesia proximal de la arteria pulmonar derecha es una variante anatómica rara producida por alteraciones de la transformación del sexto arco aórtico en las arterias pulmonares, la aorta y sus vasos, durante el desarrollo embrionario. Se presenta el caso de un bebé prematuro de dos meses, que fue derivado a nuestro hospital por displasia broncopulmonar severa. El ecocardiograma transtorácico no identificó el origen de la arteria pulmonar derecha. El estudio por tomografía computarizada cardiaca mostró ductus arterioso bilateral e identificó el origen distal de la arteria pulmonar derecha en una rama de la arteria subclavia derecha, identificada como ductus arterioso derecho. El pulmón derecho era hipoplástico y presentaba alteraciones intersticiales. A su vez, el patrón de los vasos supraaórticos era anómalo. El primer vaso correspondió a la arteria subclavia derecha, seguido por tronco común de ambas carótidas y por último la arteria subclavia izquierda. El calibre de la arteria pulmonar derecha fue inadecuado para realizar una cirugía correctiva, por lo cual se decidió cerrar el ductus arterioso izquierdo y mantener infusión de prostaglandina hasta que la arteria pulmonar derecha tuviera un calibre adecuado para la cirugía. Infortunadamente, el ductus arterioso derecho se cerró en su origen, desarrollándose hipertensión pulmonar severa y la paciente falleció.

Diagnóstico de madurez pulmonar fetal por velocimetria doppler / Diagnosis of fetal pulmonary maturity by doppler flow assessment

Objetivo: Establecer la relación entre la edad gestacional y la velocidad máxima del ductus arterioso (VmxDA), y determinar si es posible predecir la madurez pulmonar fetal con flujometría Doppler de la VmxDA. Diseño del estudio: Se realizó un estudio de cohortes, prospectivo, con muestreo no probabilístico donde se tomó como población a pacientes sanos que cumplan los criterios de inclusión. Se valoró la velocidad máxima del ductus arterioso. Se estimaron los valores paramétricos y se evaluó el coeficiente regresión y correlación, sensibilidad y especificidad, con la edad gestacional. Se utilizó un intervalo de confianza del 95%, se obtuvo las diferentes velocidades máximas del ductus arterioso según edad gestacional, y su respectivo error estándar junto con sus desviaciones estándar y se correlacionaron con la edad gestacional, para determinar la posibilidad de predecir la madurez pulmonar por flujometría Doppler. Resultados: Se evaluó un total de 824 pacientes donde se evidenció un aumento de la velocidad máxima del ductus arterioso a medida que avanza la edad gestacional. Se encontró dos puntos de inflexión en la curva de la VmxDA a las 28 semanas y a las 35 semanas. Se obtuvo un coeficiente de correlación de 0.97 con un nivel de probabilidad menor de 0.0001. Los valores de sensibilidad y especificidad para predecir madurez pulmonar fueron de 83.9% y 100% para 95 cm/s y 91.5% y 100% para 98 cm/s, con un VPP del 0.709 y un VPN del 1.0. La variabilidad interobservador fue menor de 5%para la VmxDA. Conclusiones: Existe una relación directa entre la edad gestacional y la velocidad máxima del ductus arterioso, pudiendo ser utilizado como un buen predictor de madurez pulmonar fetal.

Objective: To establish the relationship between the gestational age and the maximum velocity of the ductus arteriosus (VmxDA), and to determine if it is possible to predict the fetal lung maturity with Doppler flow assessment of the VmxDA. Study design: A prospective, cohort study was conducted with non-probabilistic sampling where healthy patients who met the inclusion criteria were taken as a population. The maximum velocity of the ductus arteriosus was evaluated. Parametric values were estimated and the coefficient of regression and correlation, sensitivity and specificity was evaluated with gestational age. A 95% confidence interval was used, the different maximum ductus arteriosus velocities were obtained according to gestational age, and their respective standard error along with their standard deviations and they were correlated with gestational age, to determine the possibility of predicting lung maturity by flow assessment of the VmxDA. Results: 824 patients were evaluated where it was evidenced an increase in the maximum velocity of the ductus arteriosus was observed as gestational age progressed. Two inflection points were found in the VmxDA curve at 28 weeks and at 35 weeks. A correlation coefficient of 0.97 was obtained with a probability level of less than 0.0001. The values of sensitivity and specificity to predict lung maturity were 83.9% and 100% for 95 cm / s and 91.5% and 100% for 98 cm / s, with a PPV of 0.709 and a NPV of 1.0. The interobserver variability was less than 5% for the VmxDA. Conclusions: There is a direct relationship between gestational age and the maximum velocity of the ductus arteriosus, which can be used as a good predictor of fetal lung maturity

La hipertensión pulmonar en el recién nacido con cierre del ductus arterioso en el útero y secuencia de la perfusión arterial reversa en el embarazo gemelar / Pulmonary hypertension of the newborn with in utero closure of the ductus arteriosus and twin reversed arterial perfusion sequence

Resumen Introducción: La hipertensión pulmonar del recién nacido secundario con cierre en el útero del ductus arterioso es una complicación frecuente en las pacientes gestantes que usan analgésicos no esteroideos durante el embarazo. Se presenta un caso de secuencia de la perfusión arterial reversa en el embarazo gemelar con evidencia de supervivencia del gemelo acárdico con el flujo sanguíneo del gemelo bomba. El tratamiento es la cirugía con fetocoagulación láser al gemelo acárdico, previniendo complicaciones mayores para el gemelo sano. Caso clínico: Gemelo con secuencia twin reversed arterial perfusion. A las 22 semanas de gestación se le practicó fotocoagulación con láser al feto acárdico. La madre recibió por dos días acetaminofén y analgésicos no esteroideos para manejo del dolor. Se le realizó ecocardiograma fetal a las 31 semanas de gestación, con evidencia de disfunción diastólica del ventrículo derecho y cierre del ductus arterioso. Se le realizó cesárea de urgencia obteniendo recién nacido que presentó hipertensión pulmonar en el período neonatal, quien con manejo médico tiene resolución de la misma. Conclusión: La hipertensión pulmonar del recién nacido secundario a cierre del ductus arterioso en el útero por ingesta de medicamentos, es una entidad que pone en riesgo la vida del feto, por lo cual su diagnóstico y tratamiento oportuno es indispensable para mejorar la sobrevida de nuestros pacientes.

Abstract Introduction: Pulmonary hypertension of the newborn secondary to in utero closure of the ductus arteriosus is a frequent complication in pregnant patients taking non-steroidal antiinflammatory drugs during pregnancy. We present a case of reversed arterial perfusion sequence in a twin pregnancy with evidence of survival of the acardiac twin with the blood flow of the pump twin. The treatment of choice is surgery with intrafetal laser coagulation on the acardiac twin, to prevent further complications on the healthy twin. Clinical case: Twin with reversed arterial perfusion sequence. At 22 weeks gestation intrafetal laser coagulation on the acardiac twin was performed. The mother received acetaminophen for two days and non-steroidal anti-inflammatory drugs for the management of pain. Fetal echocardiogram was conducted at 31 weeks gestation, evidencing diastolic dysfunction of the right ventricle and ductus arteriosus closure. She underwent an emergency c-section; the newborn had pulmonary hypertension during the neonatal period that was solved with medical management. Conclusion: Pulmonary hypertension of the newborn secondary to in utero closure of the ductus arteriosus due to drug consumption is an entity that poses a risk to the fetus, so a timely diagnosis and treatment is essential to improve survival of our patients.

Complicaciones digestivas y renales por indometacina e ibuprofeno en prematuros extremos con ductus arterioso permeable / Digestive and Kidney Complications by indomethacin and ibuprofen in extreme preterm infants with patent ductus arteriosus

El ductus arterioso permeable sintomático (DAPs) es frecuente en prematuros extremos (PE), siendo importante su cierre para disminuir la repercusión hemodinámica. Para ello se usa indometacina o ibuprofeno con los riesgos subyacentes. OBJETIVO: Caracterizar las complicaciones digestivas y renales en PE tratados por DAPs. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo en PE nacidos entre enero de 2004 y diciembre de 2013. Según diagnóstico se distribuyeron en 3 grupos: sin DAPs, con DAPs tratados con indometacina y con ibuprofeno. Se excluyeron PE con otras complicaciones graves. Se evaluaron complicaciones digestivas y renales graves. Se usó significación estadistica con p ≤ 0,05. RESULTADOS: Se enrolaron 599 PE; 33,1% recibió tratamiento por DAPs, 66,9% no lo requirió. Hubo asociación estadística entre DAPs y menor edad gestacional, depresión neonatal y distrés respiratorio. Del grupo no tratado, el 5% presentó enterocolitis y el 0,25% falla renal; entre los tratados el 2,5% presentó enterocolitis y el 1,0% falla renal. No hubo diferencias estadísticas significativas considerando ambas complicaciones (p = 0,17), sólo enterocolitis (p = 0,11) o sólo falla renal (p = 0,33) entre tratados y no tratados; tampoco las hubo al comparar complicaciones entre tratados con indometacina o ibuprofeno. CONCLUSIONES: Los resultados en nuestra población demuestran que el tratamiento médico del DAPs, en ausencia de otras complicaciones clínicas, no representa un mayor riesgo de complicaciones graves digestivas o renales. No se demostraron ventajas entre la indometacina e ibuprofeno.

The symptomatic patent ductus arteriosus (sPDA) is common in extremely premature infants (EPI). In order to decrease the hemodynamic repercussion and avoid complications it is necessary to close it. Indomethacin or ibuprofen are used for this purpose with its associated risks. OBJECTIVE: Characterize digestive and renal complications in EPI who received indomethacin or ibuprofen as sPDA treatment. PATIENTS AND METHOD: Retrospective study on EPI between January-2004 and December-2013. Three groups were compared: treated with indomethacin or ibuprofen and a non-treated group. EPI with other serious complications were excluded. The primary outcomes on each group were digestive and/or renal complications. Statistical significance was p < 0.05. RESULTS: 599 EPI were included, 33.1% with PDA received treatment and 66.9% did not need it. A statistical association was found between sPDA and lower gestational ages, neonatal depression and respiratory distress. In the non-treated group, 5% presented enterocolitis and 0.25% renal failure; on the treated group, 2.5% presented enterocolitis and 1.0% renal failure. No significant differences were found between the treated and non-treated groups in relation to complications considering enterocolitis (p = 0.11) or renal failure (p = 0.33) alone, or combined (p = 0.17). No difference were detected either between those treated with indomethacin or ibuprofen. CONCLUSIONS: The results show that in absence of other clinical complication, medical treatment of sPDA with indomethacin or ibuprofen, do not increase the risk of serious digestive or renal disorders. There were no advantages of using indomethacin or ibuprofen over the other.

Restricción del ductus arterioso fetal en gestante de tercer trimestre por consumo de paracetamol / Fetal Ductus Arteriosus Restriction in the Final Third of Pregnancy Due To Acetaminophen Consumption

Se presenta el caso de una paciente que desde la semana 20 de gestación fue diagnosticada de cólico renal con la necesidad de varios ingresos y colocación de catéter doble J por parte de Urología. La paciente recibió tratamiento con paracetamol intravenoso y oral. Los controles ecográficos obstétricos -a los largo de la gestación- fueron normales hasta que en la semana 32, cuando ingresó de nuevo por cuadro sospechoso de cólico renal tratado con Paracetamol. Se objetivan en ecografía con hallazgos compatibles con restricción precoz del ductus arterioso. Se indicó la suspensión del paracetamol y los cambios se redujeron en las 48 horas posteriores y casi desaparecieron por completo una semana tras la retirada de la medicación. La gestación llegó a término y el recién nacido presentó un ecocardiograma posnatal normal. Recomendamos la restricción de los analgésicos no opiáceos en el tercer trimestre y el seguimiento con Doppler del conducto arterioso en los casos en que se requiriera usarlos(AU)

A case is reported of a pregnant woman who was diagnosed with renal colic at 20 weeks of gestation. She needed various admissions in hospital and double J stent placement by Urology Service and she was treated with acetaminophen by both intravenous and oral ways. Obstetric ultrasound scans were normal throughout gestation until week 32, when she was admitted to hospital again for suspected renal colic. She was treated with acetaminophen. In that moment, ultrasound findings are consisted with early ductus arteriosus constriction. Acetaminophen was decided to be stopped and changes reduced in the first 48 hours and they almost disappeared after one week of medication withdrawal. Pregnancy came to term and the child was born normal. Restricting non-opioid analgesics was recommended in the third quarter, as well as following up with ductus arteriosus doppler in cases in which it is required to use them(AU)

Ductus arterioso persistente y morbilidades intrahospitalarias en Recién Nacidos de muy bajo peso al nacer

Introducción: El ductus arterioso persistente (DAP) es el defecto cardiocirculatorio más frecuente en prematuros, está inversamente relacionado con la edad gestacional y el peso al nacimiento; y se asocia a diversas complicaciones. Objetivo: Evaluar la morbilidad asociada a la presencia de ductus arterioso persistente (DAP) en Recién Nacidos de muy bajo peso al nacer (RMBPN). Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo de casos y controles anidado en una cohorte de RMBPN admitidos en la UCIN, de enero de 2013 a diciembre de 2015. Excluidos RN con malformaciones congénitas, fallecidos en sala de parto, fallecidos el primer día de vida asociados a asfixia perinatal severa y trasladados a otras instituciones. Las características basales fueron: peso, edad gestacional, sexo, control prenatal, hipertensión materna, embarazo múltiple, restricción del crecimiento, corticoide prenatal, ruptura prolongada de membranas, tipo de parto, Apgar. Las morbilidades analizadas fueron: distres respiratorio (SDR), hemorragia pulmonar, enterocolitis necrozante (ECN), hemorragia intraventricular (HIV), sepsis, soporte respiratorio, broncodisplasia pulmonar (DBP), ruptura alveolar, retinopatía del prematuro (ROP), días de internación y muerte. Se consignaron los datos en SSPS 17 y Epi info 7.2, se aplicó la prueba X² o Fischer, t de Student o la prueba de Mann Whitney. Significancia p< 0,05 con intervalo de confianza 95%. Resultados: Se incluyeron 131 RN, con DAP 62 y sin DAP 69, cuyas características basales fueron similares, salvo el uso de corticoides prenatales para el grupo sin DAP (p 0.035) RR 0,7 (0,5-0,9). Los RN con DAP tuvieron SDR (p 0,0003) RR 1,5 (1,1-1,9), hemorragia pulmonar (p 0,024) RR 8,9 (1,1-69), ventilación mecánica (p 0,0001) RR 1,7(1,3-2,2), oxígeno a los 28 días (p 0,001) RR 2,2 (1,3-3,8), mayor duración de NPT (p 0.01), trasfusiones (p 0,01) RR 1,7(1,3-2,2), HIV (p 0,003) RR 2,1 (1,2-3,6), BDP (p 0,0001) RR 2,6(1,5-4,5), y mayor cantidad de días de internación (p 0,008). Riesgo de muerte (p 0,001) RR 3,5 (1,5-8,2). Sin asociación con ENC (p 0,195), ROP (p 0,739), Sepsis clínica (p 0,123) ni sepsis tardía (p 0,12). Conclusión: Los RMBN con DAP tuvieron mayor riesgo de muerte y morbilidades graves en comparación con los que no desarrollaron DAP.

Introduction: Patent ductus arteriosus (PDA) is the most frequent cardiocirculatory defect in preterm infants; it is inversely related to gestational age and birth weight; it is also associated with various complications. Objective: To determine the intrahospital morbidities in very low birth weight infants (VLBWI) with and without PDA. Materials and Methods: This was a retrospective study of cases and controls nested in a cohort of VLBWI admitted in the NICU, from January 2013 to December 2015. We excluded newborns with congenital malformations, who died in the delivery room, who died on the first day of life because of severe perinatal asphyxia or who were transferred to other institutions. The baseline characteristics were: weight, gestational age, sex, prenatal, maternal hypertension, multiple pregnancy, growth restriction, prenatal corticosteroids, prolonged rupture of membranes, type of delivery, and Apgar score. The morbidities analyzed were respiratory distress (RDS), pulmonary hemorrhage, necrotizing enterocolitis (NEC), intraventricular hemorrhage (IVH), sepsis, respiratory support, bronchopulmonary dysplasia (BPD), alveolar rupture, retinopathy of prematurity (ROP) and death. The data were recorded in SSPS 17 and Epi info 7.2, the X² or Fischer test, Student t test and the Mann Whitney test were applied. Significance was defined as p <0.05 with a 95% confidence interval. Results: We included 131 newborns, 62 with PDA and 69 without PDA, whose baseline characteristics were similar, except for the use of prenatal corticosteroids in the group without PDA (p 0.035) RR 0.7 (0.5-0.9). Newborns with PDA had more RDS (p 0.0003) RR 1.5 (1.1-1.9), pulmonary hemorrhage (p 0.024) RR 8.9 (1,1-69), mechanical ventilation (p 0, 0001) RR 1.7 (1.3-2.2), oxygen at 28 days (p 0.001) RR 2.2 (1.3-3.8), longer duration of TPN (p 0.01), transfusions (p 0.01) RR 1.7 (1.3-2.2), IVH (p 0.003) RR 2.1 (1.2-3.6), BPD (p 0.0001) RR 2.6 1.5-4.5), more hospitalization days (p 0.008) and a risk of death (p 0.001) RR 3.5 (1.5-8.2). No association with was observed with NEC (p 0.195), ROP (p 0.739), clinical sepsis (p 0.123) or late sepsis (p0.12). Conclusion: VLBWI with PDA had a higher risk of death and severe morbidity compared to those who did not have PDA.

Restricción del ductus arterioso fetal en gestante del tercer trimestre por consumo de paracetamol / Fetal ductus arteriosus constriction in the final third of pregnancy due to paracetamol comsumption

El ductus arterioso es una derivación que conecta la arteria pulmonar con el arco aórtico el que permite la descarga del ventrículo derecho sin pasar por la alta resistencia de los pulmones. La permeabilidad del conducto arterioso se mantiene durante la gestación por las prostaglandinas producidas especialmente PGE2, que circulan a nivel local, especialmente PGE2, y la baja saturación de oxígeno fetal. Se trata de una paciente que desde la semana 20 de gestación es diagnosticada de cólico renal con la necesidad de varios ingresos y colocación de catéter doble J por parte de Urología y la cual recibió tratamiento con paracetamol intravenoso y oral. Los controles ecográficos obstétricos a los largo de la gestación fueron normales hasta que en semana 32, cuando ingresa de nuevo por cuadro sospechoso de cólico renal tratado con Paracetamol, se objetivan en ecografía hallazgos compatibles con restricción precoz del ductus arterioso. Se indicó suspender el paracetamol y los cambios se redujeron en las 48 horas posteriores y casi desaparecieron por completo una semana tras la retirada de la medicación. La gestación llegó a término y el recién nacido presentó un ecocardiograma postnatal normal. Recomendamos la restricción de los analgésicos no opiáceos en el tercer trimestre y el seguimiento con Doppler del conducto arterioso en los casos en que se requiriera usarlos(AU)

Ductus arteriosus is a derivation that connects the pulmonary artery with the aortic arch and allows the discharge from the right ventricle without passing the high resistance of lungs. Permeability of the ductus arteriosus is kept during gestation because of the production of prostaglandins, particularly PGE2, which circulates locally, and the low fetal oxygen saturation. Here is a pregnant woman who, since her 20th week of gestation was diagnosed as a renal colic case. She required several admissions to hospital and placement of double J stent in the urology service and she was treated with intravenous and oral paracetamol. Obstetric ultrasound scans throughout gestation were normal until week 32, when she was admitted to hospital again for suspected renal colic and treated again with paracetamol. At that moment, findings compatible with early ductus arteriosus constriction were observed in ultrasound. It was then decided to stop the paracetamol treatment, the changes declined in the following 48 hours and they almost disappeared completely after one week after the medication withdrawal. It was finally a term pregnancy and the postnatal echocardiogram of the newborn was normal. Restricting non-opioid analgesics in the third pregnancy trimester and the follow up of the ductus arteriosus with Doppler technique when required(AU)

Acetaminofén intravenoso en el cierre del conducto arterioso permeable en prematuros / Intravenous acetaminophen in closure of patent ductus arteriosus in preterm infants

Reportamos el caso de tres recién nacidos de 26, 29 y 32 semanas de edad gestacional, con pesos de 810, 1.300 y 1.670 gr, respectivamente. A quienes se les diagnosticó clínicamente conducto arterioso permeable con repercusión hemodinámica. Se confirmó con ecocardiograma transtorácico, mostrando conducto arterioso de 1.5, 3,2 y 3.9 mm. Por sus condiciones clínicas inestables que contraindicaban cierre farmacológico convencional con antiinflamatorios no esteroideos (AINES), y alto riesgo quirúrgico. Se optó por cierre farmacológico con acetaminofén intravenoso a 15 mg/kg una dosis cada 6 horas. Control ecocardiográfico cada 24 horas, se corroboró el cierre total del conducto arterioso a los 3, 5 y 7 días de tratamiento, respectivamente. Se les realizó enzimas hepáticas 24 horas antes y 48 horas posteriores a la administración del acetaminofén. Todos tuvieron seguimiento clínico y ecocardiográfico al mes, 3 y 6 meses. Descartando la reapertura del conducto arterioso.

We report the case of three 26, 29 and 32 week-old newborns, with a birthweight of 810, 1,300 and 1,670 g respectively, who were clinically diagnosed with patent ductus arteriosus with hemodynamic repercussion. It was confirmed by means of a transthoracic echocardiogram that showed a ductus arteriosus of 1.5, 3.2 and 3.9 mm. Due to their unstable clinical condition, which contraindicated conventional pharmacological closure with nonsteroidal anti-inflammatory medications (NSAIDs) and posed a high surgical risk, it was decided to perform pharmacological closure with intravenous acetaminophen at 15 mg/kg, one dose every 6 hours. Echocardiographic control every 24 hours confirmed total closure of tha ductus arteriosus after 3, 5 and 7 treatment days respectively. Liver enzymes were analysed 24 hours before and 48 hours after administering acetaminophen. All of them had clinical and echocardiographic follow-ups after one, 3 and 6 months which ruled out any reopening of the ductus arteriosus.

Seguridad de la corrección percutánea de cardiopatías congénitas en mujeres en sus primeros días posparto / Safety of percutaneous correction of congenital heart disease in women in their early postpartum days

Introducción: las cardiopatías congénitas en el embarazo son causa importante de morbimortalidadmaterna, con todas las consecuencias sociales y económicas que esto conlleva. Hasta el momento las correcciones de las cardiopatías detectadas durante el embarazo se realizan en el periodo posterior a los 6 meses después del parto, teniendo en cuenta la reversión de los cambios fisiológicos propios de este y su falta de tratamiento aumenta la morbimortalidad. En nuestro medio las correcciones diferidas no llegan a realizarse por las dificultades en el sistema de salud y las condiciones socioculturales de las pacientes, que implican perdida del seguimiento, lo que impide la corrección oportuna de los defectos y desarrollo de síndrome de Eisenmenger. Objetivo: evaluar la seguridad de la corrección percutánea de cardiopatías en mujeres en los primeros días después de su parto y los resultados de la misma a corto y largo plazo. Metodología: estudio descriptivo, serie de casos. Resultados: se reportan ocho casos de cierre por vía percutánea con éxito en: cuatro pacientes con comunicación interauricular y cuatro con ductus arterioso persistente en los primeros días después del parto (promedio de 8.7 días) con buenos resultados clínicos para el producto (APGAR promedio al minuto de 6.8 y de 8.7 a los cinco minutos), y para la madre, con alta hospitalaria temprana (87.5% en las primeras 24 horas después del procedimiento), con 62.5% de las madres asintomáticas a los nueve meses después de haber sido intervenidas; el resto de ellas (37.5%) no regresaron a los controles. No se encontraron complicaciones derivadas de la intervención o de la medicación administrada al alta ni en el seguimiento. Conclusiones: teniendo en cuenta las condiciones socioeconómicas de las pacientes con anomalías congénitas que se embarazan y el acceso al sistema de salud, el cierre percutáneo de defectos congénitos, en el posparto inmediato con dispositivo es seguro y eficaz, sin que se demuestren complicaciones inherentes al procedimiento o a la administración de antiplaquetarios. (Acta Med Colom 2014; 39: 159-164).

Introduction: congenital heart diseases in pregnancy are a major cause of maternal morbidity and mortality, with all the social and economic consequences that this implicates. So far corrections of heart diseases detected during pregnancy are performed in the subsequent six months after delivery, taking into account the reversal of the physiological changes proper to pregnancy, and its lack of treatment increases morbidity and mortality. In our environment deferred corrections are not performed because of the difficulties in the health system and the sociocultural conditions of patients, which imply loss of monitoring that impedes the timely correction of the defects and causing development of Eisenmenger syndrome. Objective: evaluate safety of percutaneous correction of congenital heart disease in women in theirearly postpartum days and the outcomes at short and long term. Methods: descriptive study. Case series. Results: eight cases of percutaneous closure with successful outcome are reported in four patientswith atrial septal defect and four with patent ductus arteriosus in the first days after delivery (averageof 8.7 days) with good clinical results for the newborn (average one minute APGAR score 6.8 and 8.7at five minutes), and for the mother, with early hospital discharge (87.5% in the first 24 hours after theprocedure), with 62.5% of asymptomatic mothers at nine months after having been intervened; the rest ofthem (37.5%) did not return to the controls. No complications from surgery or medication administeredat discharge or follow-up were found. Conclusions: considering the socio-economic conditions of the patients with congenital heart diseasewho become pregnant and their access to health care, percutaneous closure of congenital defects in theimmediate postpartum with device is safe and effective. No complications inherent to the procedure or tothe administration of antiplatelets were found. (Acta Med Colomb 2014; 39: 159-164).

Manejo del paciente pretérmino con ductus arterioso persistente / Management of persistent arterial duct in preterm newborns

El ductus arterioso persistente se considera la cardiopatía más frecuente en neonatos de peso inferior a 1.500 g y con síndrome de dificultad respiratoria. Incrementan la morbilidad los aumentos en la incidencia de displasia broncopulmonar, retinopatía de la prematuridad, enterocolitis necrotizante, colestasis por aumento en el tiempo de nutrición parenteral, osteopenia y desnutrición. Como el manejo presenta mucha controversia, se realiza esta revisión de la literatura de las bases de datos LILACS, EMBASE, PUBMED, MDCONSULT, COCHRANE, SCOPUS, clinicaltrials.gov y buscadores de internet. Se analizan la definición, identificación, diagnóstico y manejo, actualizando el tema con el fin de responder interrogantes de la práctica diaria y plantear estrategias para el inicio de estudios que puedan ser de utilidad en la unidad de cuidado intensivo neonatal...

Persistent arterial duct is considered the most common congenital heart defect in neonates weighing less than 1500 g with respiratory distress syndrome. Morbidity is higher when the incidence of bronchial/pulmonary dysplasia, retinopathy of prematurity, necrotizing enteropathy, cholestasis due to prolonged parenteral nutrition, osteopenia and malnutrition, increases. Since management remains very controversial, we conducted this review of the literature of the LILACS, EMBASE, PUBMED, MDCONSULT, COCHRANE, SCOPUS, clinicaltrials.gov and internet browsers data bases. Definition, identification, diagnosis and management were analyzed, updating the topic to respond questions which arise on daily practice and to formulate strategies to initiate studies which may be useful at the neonatal intensive care unit...

Tratamiento percutáneo de cardiopatías congénitas en el síndrome de Rubinstein-Taybi / Percutaneous Treatment of Congenital Heart Defects in the Rubinstein-Taybi Syndrome

El síndrome de Rubinstein-Taybi es producido por una anomalía genética y se caracteriza por una facies típica, anomalías de manos y pies, microcefalia y retraso mental. Alrededor del 30% de los individuos afectados tienen defectos cardíacos congénitos asociados. En esta presentación se describen los casos de dos pacientes con diagnóstico de síndrome de Rubinstein-Taybi asociado con alteraciones cardíacas congénitas. Uno de ellos, de 25 años, presentaba coartación de la aorta nativa, localizada en la región yuxtaductal, y el otro, de 11 meses de edad, mostraba un conducto arterioso permeable de tamaño grande. Ambos pacientes recibieron tratamiento intervencionista percutáneo exitoso, con evolución alejada satisfactoria.

The Rubinstein-Taybi syndrome is a genetic disorder charac-terized by distinctive facial features, anomalies in hands and feet, microcephaly and mental disability. Approximately 30% of subjects affected with this syndrome have associated congenital cardiac defects. This presentation describes two cases of Rubistein-Taybi syndrome with congenital cardiac disorder: a 25-year old patient with native juxtaductal coarctation of the aorta and an 11-month old infant, with large patent ductus arteriosus. Both patients underwent successful percutaneous intervention, with satisfactory long-term outcome.

Qué hacer frente a un ductus arterioso persistente clínicamente silente / Clinical management of silent patent ductus arteriousus

Resumen: Se presenta el caso clínico de una mujer de 25 años asintomática en cuyo ecocardiograma se descubre la presencia de un Ductus Arterioso persistente. Se analiza la fisiopatología y el manejo de esta situación.

Abstract: The clinical case of an asymptomatic 25 year old woman whose echocardiogram showed a patent ductus arteriosus is presented. The pathophysiology and management are discussed.

Correção cirúrgica de cardiopatias congênitas em recém nascido / Corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas en el recién nacido

As malformações cardíacas congênitas, no Brasil, correspondem a aproximadamente 5,5:1.000 nascidos vivos e apresentam um amplo espectro clínico, compreendendo desde defeitos que evoluem de forma assintomática até aqueles que determinam sintomas importantes e alta taxa de mortalidade. As cardiopatias congênitas representam uma causa importante de morbimortalidade no período neonatal. Outro motivo para atenção especial com este grupo é que a sintomatologia de descompensação das cardiopatias congênitas (insuficiência cardíaca congestiva) nas crianças menores é pouco específica. As manifestações iniciais podem ser dificuldade para se alimentar, sudorese de pólo cefálico durante a amamentação, icterícia prolongada, desconforto respiratório entre outras. O relato de caso que será apresentado diz respeito a uma recém-nascida, 19 dias, que deu entrada no Pronto Socorro do Hospital Universitário Sul-Fluminense descompensada, sendo portadora de uma ampla comunicação interventricular e persistência do canal arterial, submetendo-se à cirurgia cardiológica de correção das más formações.

Las malformaciones cardíacas congénitas en Brasil corresponden a aproximadamente 5,5:1000 vivos y presentan un amplio espectro clínico, comprendiendo desde defectos que evolucionan asintomáticos hasta aquellos que presentan síntomas importantes y un alto porcentaje de mortalidad. Las cardiopatías congénitas constituyen una causa importante de morbilidad y mortalidad en el período neonatal. Otra razón de atención especial en este grupo es que la sintomatología de la descompensación de las cardiopatías congénitas (insuficiencia cardíaca congestiva) en los niños pequeños es poco específica. Las manifestaciones iniciales pueden presentarse como dificultades al alimentarse, sudoración de la cabeza durante el amamantamiento, ictericia prolongada, dificultad respiratoria, entre otras. Se presenta el caso clínico de una recién nacida de 19 días de vida, que ingresó a la sala de emergencias del Hospital Universitario del Sur de Fluminense descompensada, siendo portadora de una amplia comunicación interventricular y persistencia del conducto arterioso, sometiéndose a una cirugía de corrección de estas malformaciones congénitas.

Surgical correction of congenital heart defects in newborn The congenital heart defects, in Brazil, corresponding to approximately 5.5:1000 live and have a broad clinical spectrum, ranging from defects that develop asymptomatically until those who determine symptoms and high mortality rate. Congenital heart defects represent an important cause of morbidity and mortality in the neonatal period. Another reason for attention to this group is that the symptoms of decompensation of congenital heart disease (congestive heart failure) in young children are not very specific. The initial manifestations may be difficult feeding, sweating pole head during breastfeeding, prolonged jaundice, respiratory distress, among others. The case report will be presented concerns a newborn, 19 days, which was received at emergency room of University Hospital South Fluminense decompensated being a carrier of a large ventricular septal defect and patent ductus arteriosus, undergoing surgery correction of cardiac malformations.

Cierre de ductus arterioso persistente en neonatos pretérmino. Uso de diclofenaco sódico endovenoso, Hospital de San José, Bogotá DC / Closure of persistent arterial duct in preterm newborns. Use of iv diclofenac sodium - Hospital de San José Bogotá DC

El ductus arterioso persistente (DAP) aumenta el riesgo de hemorragia intraventricular, enterocolitis necrosante, displasia broncopulmonar y muerte. La indometacina se ha considerado el medicamento de elección para su cierre farmacológico, pero la imposibilidad de importarla al país motivó el uso de diclofenaco sódico como alternativa. Objetivo: uso de diclofenaco endovenoso para el cierre del DAP en neonatos pretérmino en el Hospital de San de José de Bogotá, de febrero de 2007 a junio de 2010. Diseño y metodología: estudio descriptivo retrospectivo de 38 recién nacidos pretérmino de 0 a 20 días de edad posnatal con diagnóstico de DAP, repercusión hemodinámica y/o diámetro mayor o igual a 2 mm y que recibieron diclofenaco para el cierre farmacológico. Resultados: con un solo ciclo del medicamento hubo cierre en el 81,5%. El 65,8% requirieron menos de siete días de soporte ventilatorio. Las principales complicaciones fueron renales y neurológicas, con escasas reacciones adversas. Conclusiones: el diclofenaco mostró un buen porcentaje de cierre de DAP con bajos efectos adversos, por lo cual podría considerarse como alternativa para el manejo de esta patología cuando la terapia estándar no está disponible, pero consideramos necesarios nuevos estudios comparativos para obtener conclusiones relevantes.

Persistent arterial duct (PAD) increases the risk of intraventricular hemorrhage, necrotizing enteropathy, bronchial/pulmonary dysplasia and death. Indomethacin is considered the preferred drug for pharmacological closure of PAD. Diclofenac sodium is used as an alternative due to import-related restrictions for indomethacin in our country. Objective: use of IV diclofenac for PAD closure in preterm newborns at Hospital de San de José, Bogotá, from February 2007 to June 2010. Design and Methodology: this is a descriptive retrospective study conducted in 38 preterm newborns 0 to 20 days after birth who have been diagnosed with PAD, hemodynamic repercussion, and/or major diameter greater than 2 mm, who received diclofenac for pharmacologic closure. Results: closure was achieved with only one cycle in 81.5%. 65.8% required less than seven days of ventilatory support. Major complications were renal and neurological, with few adverse reactions. Conclusions: diclofenac showed a good rate of PAD closure with few adverse effects, thus it can be considered an alternative to handle this condition when standard therapy is not available. Nonetheless, we consider new comparative studies are necessary in order to obtain relevant conclusions...

Terapia percutánea de la persistencia del conducto arterioso (PCA):12 años de registro en el CCR-ASCARDIO: 250 casos tratados / Endovascular treatment of persistent ductus arteriosus (PDA): 12 year of registry in CCRA-Ascardio: 250 cases treated

El cierre percutáneo ha aparecido como una alternativa en el tratamiento de la persistencia del conducto arterioso. Presentamos la experiencia en un único centro (Centro Cardiovascular Regional-ASCARDIO-Lara-Venezuela) en el cierre percutáneo de 250 pacientes portadores de la persistencia del conducto arterioso desde octubre 1998 a agosto 2010. La indicación de cierre fue persistencia del conducto arterioso con soplo, sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas, sin o con HAP leve a moderada. Se utilizaron 4 tipos de dispositivos: 190 casos con 3 tipos de Amplatzer Duct Ocludder (Tipo 1: 183 casos, Tipo Angulado: 2 casos y Tipo 2: 5 casos), 2 casos con Gianturco coil, 35 casos con Flipper Coil y 23 casos con Duct/Nit-Oclud. En forma global la tasa de éxito de cierre fue 99,6% (249/250), siendo para los 3 dispositivos Amplatzer de 99,4% (189/190), 100% para dispositivo de Gianturco coil (2/2), 100% para dispositivo de Flipper coil (35/35) y 100% para dispositivos Duct/Nit-oclud (23/23), sin shunt residual a las 24 h en 98,8% (247/250) de los casos. Hubo una embolizaciónde dispositivo de Amplatzer tipo 1(1/250=0,4%) que ameritó cirugía y tasa general de complicaciones (menores) fue por debajo del 1% (0,8%), con cero mortalidad. El cierre percutáneo de la persistencia del conducto arterioso ha resultado ser una técnica segura y eficaz con morbilidad mínima y mortalidad cero, en el CCR-Ascardio.

Percutaneous closure has been a new alternative of treatment of persistent ductus arteriosus (PDA). We present our experience in a only Center (Regional Cardiovascular Center-ASCARDIO-Lara-Venezuela) with percutaneous closure in 250 patients with this congenital pathology (isolated persistent ductus arteriosus) since October 1998 until August 2010. Indication for percutaneous closure was all persistent ductus arteriosus with murmur, Diastolic overload of left cavities, without or mild to moderate Pulmonary Hypertension. Four type of devices were used: 190 cases with three types of Amplatzer Duct Ocludder (Type 1: 183 cases, Type angulated or asymmetric: 2 cases and Type 2: 5 cases), Gianturco coil in 2 cases, Flipper coil in 35 cases and Duct/Nit Oclud were used in 23 cases. Overall successful closure rate was 99.6% (249/250), with no 24 hours residual shunt residual in 98.8% (247/250) of cases. According with three types of amplatzer devices, successful closure rate were 99.4% (189/190), 100% for Gianturco coil 2/2, 100% for Flipper Coil (35/35) and 100% for Duct/Nit Oclud (23/23). There was one embolization of amplatzer device type 1(1/250=0.4%) and patient was sent for surgery, and minor complications was less than 1% (0,8%) with no mortality. We can conclude that percutaneous closure of persistent ductus arteriosus is a very safe and secure technique with very low minor complications and with no mortality.

Importancia del manejo del ductus arterioso persistente en la XII Región al implementar el diagnóstico ecográfico y tratamiento quirúrgico a nivel local / Surgical management of persistent ductus arteriosus in the Xllth Region of Chile

Introducción: El Ductus Arterioso Persistente (DAP) representa un problema muy importante en los Recién Nacidos de Pretérmino (RNPT) menores de 1500 g. Diversos adelantos en el Servicio de Pediatría del Hospital Regional de Punta Arenas desde 1997 hicieron posible que iniciáramos la resolución local de ésta patología, tanto en Neonatos como en pacientes Pediátricos. Objetivo: Mostrar la experiencia obtenida después de 9 a±os de iniciado el diagnóstico y cirugía del DAP a nivel regional. Metodología: Evaluación prospectiva-retrospectiva de todos los pacientes operados de DAP desde Septiembre de 1997 hasta Agosto de 2006, recolectando información clínica, técnica quirúrgica y complicaciones, seguimiento y sobrevida. Se separan los pacientes en 2 grupos, los RNPT (Grupo A) y los niños de edad pediátrica (Grupo B). Resultados: Se han intervenido quirúrgicamente 16 pacientes del Grupo A y 10 pacientes del Grupo B. La edad al momento de la operación fluctuó entre 9 días y los 6 años 3 meses. En el grupo A, el peso al momento de la cirugía se encontraba entre 527 g y 2062 g. Para el diagnóstico ecocardiográfico se utilizó desde envío de imágenes por video hasta telemedicina con ecocardiografistas experimentados, hasta lograr la experiencia local. El equipo quirúrgico fue apoyado inicialmente por Cirujano Infantil con experiencia en cirugía Ductal, siendo parte del equipo en el 20 por ciento de las cirugías en el grupo A y en el 60 por ciento del grupo B. Se abordó el tórax por vía transpleural en 4 casos y extrapleural en 22 casos, sin dejar drenajes pleurales. No hubo complicaciones significativas. El tiempo de seguimiento varió entre 2 meses y 9 años, y la sobrevida fue de un 96 por ciento, con 1 paciente fallecido hasta Diciembre 2006. Conclusiones: La resolución quirúrgica de ésta patología es posible en el ámbito local, lo cual tiene gran importancia en los casos en que el traslado sea imposible o riesgoso por las condiciones de los enfermos...

Patent ductus arteriosus (PDA) accounts is a very important problem for extreme premature newborns < 1500 g due to a high associated morbi-mortality in this group of patients. After the arrival of a pediatric cardiac surgeon and training in appropriate echocardiography diagnosis, surgical treatment of this condition began at the Regional Hospital in Punta Arenas, Chile. Aim. to repon local results of PDA surgical treatment in neonates and children during a 9 year period. Method. All patients operated on for closure of PDA from September 1997 to August 2006 were included. A retrospective recollection of data, age weight at time of surgery (preterm neonates), means used to diagnose PDA, co-morbidity, surgical technique, complications and survival, was performed. A separate analysis of preterm neonates (PTN) and pediatric age patients (PA) was carried out. Results. 16 PTN and 10 PA patients were operated on. Overall, age at operation ranged from 9 days to 6 years. Weight of PTN ranged from 572 to 2062 g. Diagnosis was confirmed by echocardiography in all but one patient. Echocardiographic findings were discussed via tele-medicine with experienced specialists in many cases. The local surgical team was supported by an experienced surgeon in 20 percent of PTN and 60 percent of PA patients. A transpleural approach was used in 4 and an extrapleural approach in 22 patients; no pleural drainage was used. There were no significant complications. Only 1 patients has died in follow-up ranging from 2 months to 9 years. Conclusions. Local resolution of PDA in neonates and small children has been made possible in Punta Arenas, avoiding dangerous transfer of these patients. Assistance by trained specialists was essential to accomplish this goal. Use of tele-medicine proved to be an important factor to increase safety in the management of PDA.

Actualización en presentación y patogénesis de la displasia broncopulmonar / Update on presentation and pathogenesis of brochopulmonary dysplasia

Bronchopulmonary dysplasia (BPD) remains as the most frequent chronic lung disease seen among babies with very low birth weight, contributing to their morbidity and mortality. An increase in the survival of very immature babies due to improvement in pre and post natal care, has resulted in an increase in the number of newborns with BDP, although there have been no changes in the actual incidence of the disease. Objective: Lo describe the evolution of DBP in recent decades, the current definition, and to describe and analyze the risk factors involved in the pathogenesis of this disease. Until a few years ago, the terms BPD and chronic lung disease were used as synonyms. After the workshop sponsored by the National Institute of Health in the United States in 2001, it was recommended that the term BPD be used to describe the pulmonary sequelae of immature babies. Classic severe BPD, as described by Northway et al over forty years ago, has evolved into milder forms of chronic pulmonary damage, the so-called "new BPD", characterized by impairment of alveolarizacion and vascularization of the immature lung in response to multiple injuries. BPD is a multifactorial disease where major risk factors are related to pulmonary immaturity, hyperoxia, baro/volutrauma, as well as inflamation and infection. Genetic susceptibility has recently been shown to be another important risk factor. Conclusion: Bronchopulmonary Dysplasia continues to be the most frequent sequelae affecting low birth weight infants. In the past four decades, the disease has been better defined, and new pathogenetic risk factors have been established.

La Displasia Broncopulmonar (DBP) continúa siendo la enfermedad pulmonar crónica más frecuente que afecta al recién nacido de muy bajo peso, contribuyendo a su morbilidad y mortalidad. El aumento en la sobrevida de los recién nacidos muy inmaduros, debido a la mejoría en el cuidado pre y post natal, ha aumentado el número de recién nacidos con displasia, sin cambios en su incidencia. El objetivo de esta revisión es representar los cambios en la presentación clínica de la DBP en las últimas décadas y describir la definición recientemente instituida, junto con analizar y actualizar los factores de riesgos involucrados en la patogénesis de esta enfermedad. Hasta hace algunos años el término DBP o Enfermedad Pulmonar Crónica se usaban como sinónimos; sin embargo luego del taller patrocinado por Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos en el año 2001, se recomendó utilizar el término de DBP para describir las secuelas pulmonares del recién nacido muy inmaduro. La DBP clásica severa descrita por Northway y cols hace más de 40 años, ha evolucionado a formas más leves de daño pulmonar crónico, la denominada "Nueva DBP", caracterizada por un deterioro y/o detención de la alveolarización y vascularización del pulmón inmaduro en respuesta a múltiples injurias. La DBP es una enfermedad multifactorial siendo los principales factores de riesgo la inmadurez pulmonar, la hiperoxia, el baro-volutrauma, y la inflamación-infección. Recientemente se ha demostrado que la susceptibilidad genética puede ser otro factor de riesgo. La ventilación mecánica continúa siendo un importante factor de riesgo, por lo cual debe ser utilizada con precaución y sólo cuando esté claramente indicada. La persistencia del ductus arterioso se ha asociado también a DBP, por lo cual el cierre farmacológico precoz podría disminuir la incidencia de esta complicación. Conclusión: La DBP continúa siendo la secuela pulmonar crónica más frecuente que afecta al RN de muy bajo peso...

Mantenimiento de la permeabilidad ductal mediante el uso de stents: A propósito del primer caso en Uruguay

Resumen El tratamiento del neonato portador de cardiopatía congénita con circulación pulmonar ductus-dependiente se basa en la estabilización del paciente mediante la infusión de prostaglandinas, seguido de una intervención percutánea y/o quirúrgica de acuerdo a la enfermedad de base. En determinados casos este enfoque tradicional admite una alternativa terapéutica que consiste en mantener la permeabilidad ductal utilizando el implante percutáneo de prótesis endovasculares (stents), lo cual permite evitar el cierre espontáneo del ductus y por consiguiente obviar la cirugía paliativa en periodo neonatal. Se muestran los resultados obtenidos a corto plazo, con el uso de esta variante terapéutica, en un lactante con una forma grave de enfermedad de Ebstein y circulación pulmonar ductus-dependiente. Constituye el primer caso tratado con esta técnica en nuestro país.

Summary Newborn treatment of congenital heart defects with ductus-dependent pulmonary circulation is based on the patient stabilization through prostaglandine infusion, followed by percutaneous and/or surgical intervention,depending on the primary pathology. In certain cases, an alternative therapy which consists of keeping the ductus permeability through percutaneous implantation of endovascular prosthesis (stents), which prevents the spontaneous closure of the ductus and therefore avoids the need of palliative surgery during the neonatal period, is admitted. The short-term results obtained through the use of this therapeutic option in an infant presenting a serious case of Ebstein anomaly of the tricuspid valve and ductus-dependent pulmonary circulation are presented. It is the first patient treated with this technique in our country.