Pseudocoartación aórtica en niños con ductus arterioso persistente: dos casos de una patología extremadamente infrecuente en menos de 48 horas / Aortic pseudocoarctation in children with persistent ductus arteriosus: two cases of an extremely uncommon pathology in less than 48 hours

Introducción: mientras la persistencia del ductus arterioso (PDA) es la cardiopatía congénita más frecuente, encontrar una pseudocoartación aórtica es muy poco frecuente y lo es más hallarlo en niños y solo hay unos cuantos casos reportados de este hallazgo en niños asociado a PDA. Material y Métodos: se describen los casos de 2 pacientes (1 con diagnóstico preoperatorio y otro sin él) con esta asociación: tanto los datos preoperatorios, los hallazgos transoperatorios, y su manejo trans y postoperatorio que operamos en menos de 48 horas. (AU)

Introduction: while the persistence of ductus arteriosus (PDA) is the most frequent congenital heart disease, finding an aortic pseudocoarctation is very rare and more find it in children and there are only a few reported cases of this finding in children associated with PDA. Material and Methods: we describe the cases of 2 patients (1 with preoperative diagnosis and another without it) with this association: the preoperative data, the transoperative findings, and their trans and postoperative management that we operated on in less than 48 hours. (AU)

Qué hacer frente a un ductus arterioso persistente clínicamente silente / Clinical management of silent patent ductus arteriousus

Resumen: Se presenta el caso clínico de una mujer de 25 años asintomática en cuyo ecocardiograma se descubre la presencia de un Ductus Arterioso persistente. Se analiza la fisiopatología y el manejo de esta situación.

Abstract: The clinical case of an asymptomatic 25 year old woman whose echocardiogram showed a patent ductus arteriosus is presented. The pathophysiology and management are discussed.

Correção cirúrgica de cardiopatias congênitas em recém nascido / Corrección quirúrgica de cardiopatías congénitas en el recién nacido

As malformações cardíacas congênitas, no Brasil, correspondem a aproximadamente 5,5:1.000 nascidos vivos e apresentam um amplo espectro clínico, compreendendo desde defeitos que evoluem de forma assintomática até aqueles que determinam sintomas importantes e alta taxa de mortalidade. As cardiopatias congênitas representam uma causa importante de morbimortalidade no período neonatal. Outro motivo para atenção especial com este grupo é que a sintomatologia de descompensação das cardiopatias congênitas (insuficiência cardíaca congestiva) nas crianças menores é pouco específica. As manifestações iniciais podem ser dificuldade para se alimentar, sudorese de pólo cefálico durante a amamentação, icterícia prolongada, desconforto respiratório entre outras. O relato de caso que será apresentado diz respeito a uma recém-nascida, 19 dias, que deu entrada no Pronto Socorro do Hospital Universitário Sul-Fluminense descompensada, sendo portadora de uma ampla comunicação interventricular e persistência do canal arterial, submetendo-se à cirurgia cardiológica de correção das más formações.

Las malformaciones cardíacas congénitas en Brasil corresponden a aproximadamente 5,5:1000 vivos y presentan un amplio espectro clínico, comprendiendo desde defectos que evolucionan asintomáticos hasta aquellos que presentan síntomas importantes y un alto porcentaje de mortalidad. Las cardiopatías congénitas constituyen una causa importante de morbilidad y mortalidad en el período neonatal. Otra razón de atención especial en este grupo es que la sintomatología de la descompensación de las cardiopatías congénitas (insuficiencia cardíaca congestiva) en los niños pequeños es poco específica. Las manifestaciones iniciales pueden presentarse como dificultades al alimentarse, sudoración de la cabeza durante el amamantamiento, ictericia prolongada, dificultad respiratoria, entre otras. Se presenta el caso clínico de una recién nacida de 19 días de vida, que ingresó a la sala de emergencias del Hospital Universitario del Sur de Fluminense descompensada, siendo portadora de una amplia comunicación interventricular y persistencia del conducto arterioso, sometiéndose a una cirugía de corrección de estas malformaciones congénitas.

Surgical correction of congenital heart defects in newborn The congenital heart defects, in Brazil, corresponding to approximately 5.5:1000 live and have a broad clinical spectrum, ranging from defects that develop asymptomatically until those who determine symptoms and high mortality rate. Congenital heart defects represent an important cause of morbidity and mortality in the neonatal period. Another reason for attention to this group is that the symptoms of decompensation of congenital heart disease (congestive heart failure) in young children are not very specific. The initial manifestations may be difficult feeding, sweating pole head during breastfeeding, prolonged jaundice, respiratory distress, among others. The case report will be presented concerns a newborn, 19 days, which was received at emergency room of University Hospital South Fluminense decompensated being a carrier of a large ventricular septal defect and patent ductus arteriosus, undergoing surgery correction of cardiac malformations.

Terapia percutánea de la persistencia del conducto arterioso (PCA):12 años de registro en el CCR-ASCARDIO: 250 casos tratados / Endovascular treatment of persistent ductus arteriosus (PDA): 12 year of registry in CCRA-Ascardio: 250 cases treated

El cierre percutáneo ha aparecido como una alternativa en el tratamiento de la persistencia del conducto arterioso. Presentamos la experiencia en un único centro (Centro Cardiovascular Regional-ASCARDIO-Lara-Venezuela) en el cierre percutáneo de 250 pacientes portadores de la persistencia del conducto arterioso desde octubre 1998 a agosto 2010. La indicación de cierre fue persistencia del conducto arterioso con soplo, sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas, sin o con HAP leve a moderada. Se utilizaron 4 tipos de dispositivos: 190 casos con 3 tipos de Amplatzer Duct Ocludder (Tipo 1: 183 casos, Tipo Angulado: 2 casos y Tipo 2: 5 casos), 2 casos con Gianturco coil, 35 casos con Flipper Coil y 23 casos con Duct/Nit-Oclud. En forma global la tasa de éxito de cierre fue 99,6% (249/250), siendo para los 3 dispositivos Amplatzer de 99,4% (189/190), 100% para dispositivo de Gianturco coil (2/2), 100% para dispositivo de Flipper coil (35/35) y 100% para dispositivos Duct/Nit-oclud (23/23), sin shunt residual a las 24 h en 98,8% (247/250) de los casos. Hubo una embolizaciónde dispositivo de Amplatzer tipo 1(1/250=0,4%) que ameritó cirugía y tasa general de complicaciones (menores) fue por debajo del 1% (0,8%), con cero mortalidad. El cierre percutáneo de la persistencia del conducto arterioso ha resultado ser una técnica segura y eficaz con morbilidad mínima y mortalidad cero, en el CCR-Ascardio.

Percutaneous closure has been a new alternative of treatment of persistent ductus arteriosus (PDA). We present our experience in a only Center (Regional Cardiovascular Center-ASCARDIO-Lara-Venezuela) with percutaneous closure in 250 patients with this congenital pathology (isolated persistent ductus arteriosus) since October 1998 until August 2010. Indication for percutaneous closure was all persistent ductus arteriosus with murmur, Diastolic overload of left cavities, without or mild to moderate Pulmonary Hypertension. Four type of devices were used: 190 cases with three types of Amplatzer Duct Ocludder (Type 1: 183 cases, Type angulated or asymmetric: 2 cases and Type 2: 5 cases), Gianturco coil in 2 cases, Flipper coil in 35 cases and Duct/Nit Oclud were used in 23 cases. Overall successful closure rate was 99.6% (249/250), with no 24 hours residual shunt residual in 98.8% (247/250) of cases. According with three types of amplatzer devices, successful closure rate were 99.4% (189/190), 100% for Gianturco coil 2/2, 100% for Flipper Coil (35/35) and 100% for Duct/Nit Oclud (23/23). There was one embolization of amplatzer device type 1(1/250=0.4%) and patient was sent for surgery, and minor complications was less than 1% (0,8%) with no mortality. We can conclude that percutaneous closure of persistent ductus arteriosus is a very safe and secure technique with very low minor complications and with no mortality.

Importancia del manejo del ductus arterioso persistente en la XII Región al implementar el diagnóstico ecográfico y tratamiento quirúrgico a nivel local / Surgical management of persistent ductus arteriosus in the Xllth Region of Chile

Introducción: El Ductus Arterioso Persistente (DAP) representa un problema muy importante en los Recién Nacidos de Pretérmino (RNPT) menores de 1500 g. Diversos adelantos en el Servicio de Pediatría del Hospital Regional de Punta Arenas desde 1997 hicieron posible que iniciáramos la resolución local de ésta patología, tanto en Neonatos como en pacientes Pediátricos. Objetivo: Mostrar la experiencia obtenida después de 9 a±os de iniciado el diagnóstico y cirugía del DAP a nivel regional. Metodología: Evaluación prospectiva-retrospectiva de todos los pacientes operados de DAP desde Septiembre de 1997 hasta Agosto de 2006, recolectando información clínica, técnica quirúrgica y complicaciones, seguimiento y sobrevida. Se separan los pacientes en 2 grupos, los RNPT (Grupo A) y los niños de edad pediátrica (Grupo B). Resultados: Se han intervenido quirúrgicamente 16 pacientes del Grupo A y 10 pacientes del Grupo B. La edad al momento de la operación fluctuó entre 9 días y los 6 años 3 meses. En el grupo A, el peso al momento de la cirugía se encontraba entre 527 g y 2062 g. Para el diagnóstico ecocardiográfico se utilizó desde envío de imágenes por video hasta telemedicina con ecocardiografistas experimentados, hasta lograr la experiencia local. El equipo quirúrgico fue apoyado inicialmente por Cirujano Infantil con experiencia en cirugía Ductal, siendo parte del equipo en el 20 por ciento de las cirugías en el grupo A y en el 60 por ciento del grupo B. Se abordó el tórax por vía transpleural en 4 casos y extrapleural en 22 casos, sin dejar drenajes pleurales. No hubo complicaciones significativas. El tiempo de seguimiento varió entre 2 meses y 9 años, y la sobrevida fue de un 96 por ciento, con 1 paciente fallecido hasta Diciembre 2006. Conclusiones: La resolución quirúrgica de ésta patología es posible en el ámbito local, lo cual tiene gran importancia en los casos en que el traslado sea imposible o riesgoso por las condiciones de los enfermos...

Patent ductus arteriosus (PDA) accounts is a very important problem for extreme premature newborns < 1500 g due to a high associated morbi-mortality in this group of patients. After the arrival of a pediatric cardiac surgeon and training in appropriate echocardiography diagnosis, surgical treatment of this condition began at the Regional Hospital in Punta Arenas, Chile. Aim. to repon local results of PDA surgical treatment in neonates and children during a 9 year period. Method. All patients operated on for closure of PDA from September 1997 to August 2006 were included. A retrospective recollection of data, age weight at time of surgery (preterm neonates), means used to diagnose PDA, co-morbidity, surgical technique, complications and survival, was performed. A separate analysis of preterm neonates (PTN) and pediatric age patients (PA) was carried out. Results. 16 PTN and 10 PA patients were operated on. Overall, age at operation ranged from 9 days to 6 years. Weight of PTN ranged from 572 to 2062 g. Diagnosis was confirmed by echocardiography in all but one patient. Echocardiographic findings were discussed via tele-medicine with experienced specialists in many cases. The local surgical team was supported by an experienced surgeon in 20 percent of PTN and 60 percent of PA patients. A transpleural approach was used in 4 and an extrapleural approach in 22 patients; no pleural drainage was used. There were no significant complications. Only 1 patients has died in follow-up ranging from 2 months to 9 years. Conclusions. Local resolution of PDA in neonates and small children has been made possible in Punta Arenas, avoiding dangerous transfer of these patients. Assistance by trained specialists was essential to accomplish this goal. Use of tele-medicine proved to be an important factor to increase safety in the management of PDA.

Actualización en presentación y patogénesis de la displasia broncopulmonar / Update on presentation and pathogenesis of brochopulmonary dysplasia

Bronchopulmonary dysplasia (BPD) remains as the most frequent chronic lung disease seen among babies with very low birth weight, contributing to their morbidity and mortality. An increase in the survival of very immature babies due to improvement in pre and post natal care, has resulted in an increase in the number of newborns with BDP, although there have been no changes in the actual incidence of the disease. Objective: Lo describe the evolution of DBP in recent decades, the current definition, and to describe and analyze the risk factors involved in the pathogenesis of this disease. Until a few years ago, the terms BPD and chronic lung disease were used as synonyms. After the workshop sponsored by the National Institute of Health in the United States in 2001, it was recommended that the term BPD be used to describe the pulmonary sequelae of immature babies. Classic severe BPD, as described by Northway et al over forty years ago, has evolved into milder forms of chronic pulmonary damage, the so-called "new BPD", characterized by impairment of alveolarizacion and vascularization of the immature lung in response to multiple injuries. BPD is a multifactorial disease where major risk factors are related to pulmonary immaturity, hyperoxia, baro/volutrauma, as well as inflamation and infection. Genetic susceptibility has recently been shown to be another important risk factor. Conclusion: Bronchopulmonary Dysplasia continues to be the most frequent sequelae affecting low birth weight infants. In the past four decades, the disease has been better defined, and new pathogenetic risk factors have been established.

La Displasia Broncopulmonar (DBP) continúa siendo la enfermedad pulmonar crónica más frecuente que afecta al recién nacido de muy bajo peso, contribuyendo a su morbilidad y mortalidad. El aumento en la sobrevida de los recién nacidos muy inmaduros, debido a la mejoría en el cuidado pre y post natal, ha aumentado el número de recién nacidos con displasia, sin cambios en su incidencia. El objetivo de esta revisión es representar los cambios en la presentación clínica de la DBP en las últimas décadas y describir la definición recientemente instituida, junto con analizar y actualizar los factores de riesgos involucrados en la patogénesis de esta enfermedad. Hasta hace algunos años el término DBP o Enfermedad Pulmonar Crónica se usaban como sinónimos; sin embargo luego del taller patrocinado por Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos en el año 2001, se recomendó utilizar el término de DBP para describir las secuelas pulmonares del recién nacido muy inmaduro. La DBP clásica severa descrita por Northway y cols hace más de 40 años, ha evolucionado a formas más leves de daño pulmonar crónico, la denominada "Nueva DBP", caracterizada por un deterioro y/o detención de la alveolarización y vascularización del pulmón inmaduro en respuesta a múltiples injurias. La DBP es una enfermedad multifactorial siendo los principales factores de riesgo la inmadurez pulmonar, la hiperoxia, el baro-volutrauma, y la inflamación-infección. Recientemente se ha demostrado que la susceptibilidad genética puede ser otro factor de riesgo. La ventilación mecánica continúa siendo un importante factor de riesgo, por lo cual debe ser utilizada con precaución y sólo cuando esté claramente indicada. La persistencia del ductus arterioso se ha asociado también a DBP, por lo cual el cierre farmacológico precoz podría disminuir la incidencia de esta complicación. Conclusión: La DBP continúa siendo la secuela pulmonar crónica más frecuente que afecta al RN de muy bajo peso...