Válvula tricúspide displásica (Ebstein-like) / Tricuspid valve dysplasia (Ebstein-like)

Resumen La anomalía de Ebstein es una malformación caracterizada por el desplazamiento apical de las inserciones de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide, así como del anillo funcional tricúspide y por la atrialización del ventrículo derecho. Se han encontrado casos durante cirugías que no han cumplido con estos criterios, y que, por tanto, se han clasificado como "anomalías Ebstein-like". Algunos de ellos han sido descritos anatómicamente como válvulas displásicas. Se presenta el caso de una mujer de 20 años que presentó disnea clase III de la Asociación del Corazón de Nueva York y dolor punzante en el pecho, que se clasificó como una posible anomalía de Ebstein por ecocardiografía; sin embargo, los hallazgos intraoperatorios fueron compatibles con una válvula tricúspide displásica con dilatación del anillo funcional. Este caso destaca la importancia del uso adecuado de la ecocardiografía, así como la necesidad de estudios prospectivos sobre los casos de Ebstein-like.

Abstract The Ebstein anomaly is a malformation characterised by the apical displacement of the insertions of the septal valve and the posterior tricuspid valve, displaced tricuspid functional ring, and atrialisation of the right ventricle. Cases have been found during surgery that have complied with these criteria, and have therefore been classified as "Ebstein-like anomalies". Some of them have been described anatomically as valve dysplasia. The case is presented of a 20 year-old female that presented with dyspnoea Class III of the New York Heart Association, and a stabbing pain in the chest. This was classified as a possible Ebstein anomaly by cardiac ultrasound. However the findings during the surgery were compatible with tricuspid valve dysplasia with dilation of the functional ring. This case highlights the importance of the appropriate use of cardiac ultrasound, as well as the need to carry out prospective studies on Ebstein-like cases.

Anomalía de Ebstein «like¼ en doble entrada ventricular. Una rara asociación / Ebstein's "like" anomaly ventricular double inlet. A rare association

Resumen: Introducción y objetivos: La asociación de corazones univentriculares con doble entrada y anomalía de Ebstein «like¼ de la válvula auriculoventricular común es extremadamente rara. Se describen 2 corazones con esta asociación. Métodos: Se utilizó el sistema secuencial segmentario que determina el situs auricular, los tipos y modos de conexión auriculoventricular y ventriculoarterial y las anomalías agregadas. Resultados: Ambos corazones presentaron situs solitus auricular, defecto septal auriculoventricular con foramen primum y doble entrada y doble salida con grandes arterias normalmente relacionadas en un ventrículo único. En el primero las 4 valvas auriculoventriculares estuvieron adosadas a la pared ventricular desde la unión auriculoventricular hasta el ápex con auricularización de la entrada y de la porción trabecular y presentó estenosis infundibular y valvular. En el segundo la porción proximal de la válvula auriculoventricular estuvo adosada a la pared ventricular con auricularización pequeña; en su porción distal mostró displasia con nodulaciones fibromixoides y cuerdas tendinosas pequeñas y gruesas y la arteria pulmonar estuvo dilatada. Conclusiones: Ambos corazones forman parte de la conexión auriculoventricular univentricular del sistema secuencial segmentario, cuya precisión diagnóstica muestra su eficacia. Las asociaciones de defectos congénitos en un solo corazón muestran el infinito espectro de las mismas, lo que expande nuestro conocimiento de la cardiología pediátrica.

Abstract: Introduction and objectives: The association of univentricular heart with double inlet and Ebstein's "like" anomaly of the common atrioventricular valve is extremely rare. Methods: Two hearts with this association are described with the segmental sequential system which determine the atrial situs, the types of atrioventricular and ventriculoarterial connections and associated anomalies. Results: Both hearts had atrial situs solitus, and a univentricular heart with common atrioventricular valve, a foramen primum and double outlet ventricle with normal crossed great arteries. In the fiefirst heart the four leaflets of the atrioventricular valve were displaced and fused to the ventricular walls, from the atrioventricular union roward the apex with atrialization of the inlet and trabecular zones and there was stenosis in the infundibulum and in the pulmonary valve. In the second heart the proximal segment of the atrioventricular valve was displaced and fused to the ventricular whith shot atrialization and the distal segment was dysplastic with fibromixoid nodules and tendinous cords short and thick; the pulmonary artery was dilate. Conclusions: Both hearts are grouped in the atrioventricular univentricular connection in the segmental sequential system. The application of this method in the diagnosis of congenital heart disease demonstrates its usefulness. The associations of complex anomalies in these hearts show us the infinite spectrum of presentation of congenital heart disease which expands our knowledge of pediatric cardiology.