Sobrecrecimiento lateral aislado - caracterización auxológica y clínico-radiológica de una cohorte de 76 casos de un único centro / Isolated lateralized overgrowth: clinical, radiological, and auxological characteristics of a single-site cohort of 76 cases

Introducción. El sobrecrecimiento lateral aislado (SLA), antes denominado hemihiperplasia/ hemihipertrofia, se refiere al sobrecrecimiento corporal lateral en ausencia de un patrón reconocible de malformaciones o síndromes genéticos. El objetivo fue analizar el crecimiento y las características clínico-radiológicas de pacientes con SLA en seguimiento en un hospital de tercer nivel en Argentina entre 1993 y 2020. Población y métodos. Estudio retrospectivo, observacional, de una cohorte de pacientes con SLA. Resultados. Se incluyeron 76 casos, 41 varones. Mediana de años de seguimiento: 5,85 (rango intercuartílico [RIC] 2,60-10,96), máximo 15,76 años. Cuarenta y ocho de 76 pacientes presentaron sobrecrecimiento en más de un segmento corporal (SLA complejo). El puntaje Z promedio de peso al nacer de niñas de término con SLA complejo fue +0,51 (desviación estándar [DE] 0,91) (p 0,022). El crecimiento en estatura de la mayoría de los niños se ubicó entre los centilos 50 y 97 de la población de referencia. La mediana de asimetría de longitud de miembros inferiores fue 1,5 cm (RIC 1,01-2,2) en pacientes con tratamiento médico y 3,70 cm (RIC 2,953,98 cm) en aquellos que requiriero epifisiodesis. El 75 % mostró una progresión de la asimetría menor o igual a 2 cm. Ocho casos presentaron asimetría renal mayor o igual a 1 cm; 2 casos presentaron nefroblastoma: edad promedio al diagnóstico 0,75 años. Conclusiones. El crecimiento prenatal de niños con SLA es normal, excepto en niñas con SLA complejo en quienes tiende a estar aumentado. La estatura promedio se ubica en centilos altos con crecimiento normal. Se recomienda realizar cribado de tumores embrionarios en este grupo de niños.

Introduction. Isolated lateralized overgrowth (ILO), formerly referred to as hemihyperplasia/hemihypertrophy, is the overgrowth of one-half of the body to its contralateral in the absence of a recognizable pattern of malformations or genetic syndromes. Our objective was to analyze the growth clinical and radiological characteristics of patients with ILO under follow-up in a tertiary care hospital in Argentina between 1993 and 2020. Population and methods. Retrospective, observational, single cohort study of patients with ILO. Results. A total of 76 cases were included; 41 were males. Median years of follow-up: 5.85 (interquartile range [IQR]: 2.60­10.96), maximum: 15.76 years. Forty-eight of 76 patients had overgrowth compromising more than 1 body segment (complex ILO). The mean birth weight Z-score of term girls with complex ILO was +0.51 (standard deviation [SD]: 0.91) (p 0.022). Most children grew between the 50th and 97th centile of the Argentinian population height reference. The median leg length discrepancy was 1.5 cm (IQR: 1.01­2.2) in patients receiving medical treatment and 3.70 cm (IQR: 2.95­3.98 cm) in those who required epiphysiodesis. Progression of discrepancy ≤ 2 cm was observed in 75% of cases. Renal asymmetry ≥ 1 cm was observed in 8 cases; Wilms tumor was noted in 2 cases: mean age at diagnosis: 0.75 years. Conclusions. Prenatal growth of children with ILO is normal, except in girls with complex ILO, in whom it tends to be increased. The average height of boys and girls tends to be located in high centiles with normal growth over time. Embryonal tumor screening is recommended in this group of children.

Síndrome de teratoma creciente: reporte de caso y revisión de la literatura / Growing ovarian teratoma syndrome: Case report and literature review / Growing ovarian teratoma syndrome: Case report and literature review

RESUMEN El síndrome de teratoma creciente (STC) es una condición infrecuente en la que se evidencia aumento de tamaño de los tumores de células germinales o la aparición de nuevas lesiones, durante o después del tratamiento con quimioterapia. Lo más característico de este tumor es la presencia exclusiva de componentes de teratoma maduro, así como valores de marcadores tumorales que negativizan durante la quimioterapia, y se mantienen negativos durante el seguimiento. Se presenta el caso de una mujer de 28 años con un tumor de ovario de células germinales mixtas sometida a cirugía y luego quimioterapia. Durante el seguimiento, desarrolló múltiples tumores pélvicos que correspondieron a teratomas maduros. En esta paciente, fue crucial identificar el síndrome de teratoma creciente para evitar tratamiento adicional con quimioterapia.

ABSTRACT The growing teratoma syndrome (GTS) is a rare condition in which patients with germ cell tumors present an increase in tumor size or the appearance of new lesions, during or after chemotherapy. The hallmark of this tumor is the unique presence of mature teratoma components, as well as tumor marker values that become negative with chemotherapy, and remain low thereafter. We report the case of a 28-yearold female who presented a mixed germ cell tumor of the ovary, for which she underwent surgery and subsequent chemotherapy. Later, she developed multiple pelvic tumors that corresponded to mature teratoma. It was crucial in this patient to identify the syndrome to avoid additional treatment with chemotherapy.

A Case of Embryonal Cell Carcinoma Originating in the Spermatic Cord / 대한비뇨기과학회지

We report a case of embryonal cell carcinoma originating in the spermatic cord with review of literature. To our knowledge, this is the first case to be reported in Korea.

Embryonal Cell Carcinoma of the Testes in Infants / 대한비뇨기과학회지

Embryonal cell carcinoma of the testes in infants are rare tumors of germ cell origin consisting of undifferentiated multipotent cells. We experienced two cases of embryonal cell carcinoma of the testes in 2 year-old boys, who were carried out immediate orchiectomy. Postoperative follow up results were good.