Endomyocardial fibrosis associated with mansoni schistosomiasis / Endomiocardiofibrose associada à esquistossomose mansoni

Endomyocardial fibrosis (EMF) is a neglected tropical disease that affects millions of people worldwide. EMF is the most common cause of restrictive cardiomyopathy, caused by deposition of fibrous tissue on endocardial surfaces. EMF is a major cause of death in areas where it is endemic, but the pathogenesis of the disease is poorly understood. Schistosomiasis mansoni is a parasitic disease endemic in Brazil, where EMF has also been described. The association between EMF and schistosomiasis has been suggested in various publications, seeking a possible correlation between endocardial and periportal fibroses. This report describes a case of EMF associated with schistosomiasis.

A endomiocardiofibrose (EMF) é uma doença tropical, negligenciada, que afeta milhões de pessoas no mundo. É considerada a causa mais comum de cardiomiopatia restritiva, causada pela deposição de tecido fibroso em superfícies endocárdicas. Endomiocardiofibrose é uma das principais causas de morte em áreas onde é endêmica, e sua patogênese é pouco conhecida. A esquistossomose mansoni é uma doença parasitária endêmica no Brasil, onde a EMF também tem sido descrita. Tem sido apontada associação entre EMF e esquistossomose em várias publicações, buscando-se uma possível correlação entre a fibrose endocárdica e periportal. Neste relato, descreve-se um caso de EMF associado a esquistossomose.

O eletrocardiograma na endomiocardiofibrose / The Electrocardiogram of Endomyocardial Fibrosis

Objetivo - Destacar as principais alterações eletrocardiográficas na endomiocardiofibrose e correlacioná-las com o tipo de comprometimento ventricular. Métodos - Cem pacientes portadores de endomiocardiofibrose (68 do sexo feminino) com idade entre 5 e 64 anos (média = 34) anos. De acordo com o aspecto angiográfico, os pacientes foram divididos em três grupos: grupo I - 11 pacientes com acometimento predominante em ventrículo direito; grupo II - 58 pacientes com acometimento importante de ambos os ventrículos, mas não necessariamente semelhantes; grupo III - 31 pacientes com lesões predominantes de ventrículo esquerdo. Resultados - Quando o comprometimento do ventrículo direito foi dominante, o padrão eletrocardiográfico mostrou complexos QRS de baixa voltagem em piano frontal, presença de distúrbio de condução pelo ramo direito e complexos QRS de baixa voltagem do tipo qr ou qs em V1, em contraste com complexos QRS de maior amplitude em V2/V3. A presença de bloqueio da divisão ântero-superior do ramo esquerdo, aspecto de áreas inativas e de ondas R de alta voltagem em precordiais esquerdas, sugerindo SVE, correlacionou-se com lesões em ventrículo esquerdo. Conclusão - O eletrocardiograma na endomiocardiofibrose, apesar de ser usualmente inespecífico, pode ser útil na identificação do tipo de comprometimento ventricular

Purpose - To detail the most common electrocardiographic findings on the endomyocardial fibrosis and to correlate with the ventricular form. Methods - One hundred patients with endomyocardiofibrosis (68 female) with ages between 5 and 64-years-old (mean 34 years). According to ventriculographic aspect the patients were divided in three groups: group I - 11 patients with predominant right ventricular compromise; group II - 58 patients with biventricular involvement, but not necessarily similar in intensivity; group III - 31 patients with predominant left ventricular compromise. Results - On patients with predominat right ventricular compromise, the electrocardiographic pattern was of QRS complex of low voltage in the frontal plane, presence of incompleta right bundle block and QRS complex with low voltage and with qr or qs aspect in V1 contrasting with QRS complex of great amplitude on V2 and V3. Left anterior hemiblock, aspect of inactive area, and R waves of high voltage on left precordial leads were observed on patients with predominant left ventricular involvement. Conclusion - The electrocardiogram of endomyocardial fibrosis, in spite of inespecific, may help in the identification of ventricular involvement

Avaliaçäo da endomiocardiofibrose pelo ecocardiograma bidimensional: análise da gravidade e correlaçäo com a angiocardiografia / Evaluation of endomyocardial fibrosis by two-dimensional echocardiogram: Analysis of the severity and correlation with angiocardiography

Objetivo Comparar o ecocardiograma bidimensional (Eco-2D) à angiocardiografa (Angio) na avaliação da gravidade de endomiocardiofibrose (EMF). Métodos Doze pacientes e idades entre 14 e 35 (média 24,6 ± 6,6) anos, sendo 8 mulheres. Para comparar a gravidade pelos 2 métodos, o processo obliterativo foi graduado em cruzes, de acordo com a sua extensão ao longo do eixo maior do ventrículo correspondente na diástole: 1. + ocupando apenas o ápice: 2 + < 50% e 3 + ³ 50% desde o ápice até o piano da valva atrioventricular (AV). Resultados Todos os pacientes tinham doença biventricular na Angio, com predomínio em ventrículo direito (VD) em 5 (42%), em ventrículo esquerdo (VE) em 1 (8%) e balanceado em 6 (50%). Pelo Eco-2D estes númerosforam 11 (92%), 5 (42%),1 (8%) e 5 (42%) respectivamente. Em apenas 1 caso o envolvimento do VE (1 +) não foi identificado pelo Eco 2D. O grau de concordância entre o Eco-2D e a Angio foi de 100% para o VD e 75% para o VE (p < 0,005). Insuficiência mitral (IM) foi detectada em 7 (58%) e tricúspide (IT) em 11 (92% ) pacientes pela Angio. Estes pacientes, exceto 1, tinham a área do átrio correspondente maior que 18 cm, pelo Eco-2D. Observou-se correlação estatisticamente significativa entre a área atrial e a gravidade da insuficiência valval (IM p < 0,005; IT p < 0,05). 0 movimento paradoxal do septo interventricular (SIV) foi obsevado em 6 (50%) pacientes, associando-se a doença predominante do VD, IT severa e IM ausente ou leve...

Purpose To evaluate the capacity of two dimensional echocardiogram (2D-Echo) to establish the severity of endomyocardial fibrosis (EMF) in comparison with angiography (Angio). Méthods Twelve patients with EMF were prospectively studied by both: 2D-Echo and Angio. The mean age was 24.6 ± 6.6 years (14 to 35), with 8 women and 4 men. To compare the severity by the 2 methods the obliterative process was graded according to its extension relative to the long exis of the respective, in diastole, as follows: 1 + only apical: 2 + < 50°% and 3 + ³ 50% from the apex to the atrioventricular valve level. Results All patients (100%) had biventricular disease by Angio, with right ventricle (RV) predominance in 5 (42%), left ventricle (LV) predominance in 1 (8%) and balanced in 6 (50%). By 2D-Echo the se numbers were: 11 (92%),5(42%), 1 (8%) and 5 (42%), respectively. The degree of concordance between 2D-Echo and Angio was 100% for the RV and 75% for the LV (p < 0.005). In only 1 patient the LV apical involvement (+) was not identified by 2D-Echo. Mitral insufficiency (MI) was detected in 7 (58%) and tricuspid (TI) in 11 (92%) patients by Angio. These patients, expect one, had the corresponding atrial area > 18 cm2 by 2D-Echo. It was observed a statistically significant correlation between the atrial area and the degree of AV valve insufficiency (MI p < 0.005; TI p < 0.05). Paradoxicalmovement of the interventricular septum (IVS) was noted in 6 (50%) patients, associated with predominant RV disease, severe TI and mild or abesent Mi...

Endomiocardiofibrose. Evoluçäo de pacientes com tratamento clínico e cirúrgico / Endomyocardial fibrosis: outcome according to the kind of treatment

Objetivo: Observar a evoluçäo de um grupo de pacientes, durante determinado período, conforme o tratamento instituído. Casuística e Métodos: Cento e vinte e um pacientes com endomiocardiofibrose (EMF) foram seguidos por um período de 11 anos (média = 32 meses). As idades oscilaram entre cinco e 64 anos (méida = 30 anos) e 41 homens e 80 mulheres. Observou-se, durante esse período, a evoluçäo conforme o tratamento instituido. A lesäo era biventricular em 70 casos, ventricular esquerda em 36 e ventricular direita em 15. Os pacientes foram divididos em dois grupos: 62 tratados clinicamente e 59 submetidos a cirurgia para ressecçäo da fibrose e substituiçäo ou reconstruçäo das valvas atrioventriculares. Todos os casos operados apresentavam classe funcional III ou IV (NYHA). Resultados: No grupo clínico houve 24 óbitos, 21 em pacientes com classe IV, um com classe III e dois com classe II. No grupo cirúrgico houve 18 óbitos, 12 precoces e seis tardios. Conclusäo: 1) Todos os pacientes que sobreviveram a operaçäo mostraram melhora da classe funcional; 2) a mortalidade cirúrgica diminuiu nos últimos anos; 3) o tratamento clínico é indicado em pacientes em classe funcional I ou II, por ser a mortalidade baixa neste grupo; 4) o tratamento cirúrgico é indicado em pacientes em classe funcional III ou IV, por ser a mortalidade com o tratamento clínico elevada neste grupos

Purpose: To follow-up a group of patients during a period of time after either clinical or surgical approach. Patients and Methods: A hundred and twenty-one patients were studied retrospectively with endomyocardial fibrosis (EMF) for a period that varied from one month to 11 years (mean = 32 months). Upon entrance, patients had from 5 to 64 years of age (mean = 30), being 41 male and 80 female. Biventricular involvement were present in 70 cases, whereas 36 showed pure left and 15 pure right ventricular involvement. The patients were devided in two grupos. 62 treated clinically, and 59 surgically, the latest defined as fibrosis resection added to atrioventricular valve rebilding or replacement. All surgical cases had a prior III to IV functional class (NYHA). Results: In the clinical group there were 24 fatalities, 21 who were in class IV, 1 in class III, and 2 in class II. In the surgical group there were 18 fatalalities, 12 early and 6 late. Conclusions: (1) All the patients who survived the operation showed functional class improvement; (2) surgical mortality decreased in the latest years; (3) clinical treatment is indicated to patients in classes I and II, groups with low mortality rates; (4) surgical treatment is indicated to patients in classes III and IV, provided that clinical mortality is high in these groups of patients.