Fibrosis endomiocárdica / Endomyocardial fibrosis

Resumen Las miocardiopatías son trastornos intrínsecos del músculo cardíaco. Presentan fenotipos diferenciales que determinan su clasificación; estos son: dilatada, hipertrófica, restrictiva, displasia arritmogénica del ventrículo derecho y no clasificadas. Las miocardiopatías restrictivas se caracterizan por ventrículos de tamaño normal, con grosores de pared normales o ligeramente aumentados, paredes rígidas, disfunción diastólica severa y llenado restrictivo con presiones elevadas. Una de las formas más comunes de miocardiopatía restrictiva es la fibrosis endomiocárdica la cual es endémica en algunas zonas tropicales especialmente en África (países de bajos ingresos), pero en nuestro medio hay pocos reportes de aparición. Su etiología es desconocida, aunque existen diversos mecanismos que han sido involucrados en su fisiopatología. Su diagnóstico se basa en estudios imagenológicos (ecocardiograma transtorácico y resonancia magnética nuclear cardíaca). El pronóstico es muy pobre, y usualmente se diagnostica en etapas muy avanzadas de la enfermedad. Se describe el caso de una paciente femenina, adulta media, que debutó con cardiopatía restrictiva, cuyo diagnóstico final fue fibrosis endomiocárdica.

Abstract Cardiomyopathies are intrinsic conditions of the cardiac muscle. They present differential phenotypes that determine their classification. These are: dilated, hypertrophic, restrictive, arrhythmogenic right ventricular and unclassified. Restrictive cardiomyopathies are characterised by larger than normal ventricles with normal or slightly enlarged thickness of the walls, rigid walls, severe diastolic dysfunction and restrictive filling with high pressures. One of the most common restrictive cardiomyopathies is endomyocardial fibrosis, which is endemic to some tropical areas, especially Africa (low income countries), but there are few reports of its occurrence in our environment. Its aetiology is unknown, but there are several mechanisms that have been involved in its pathophysiology. Its diagnosis is based in imaging studies (transthoracic echocardiogram, cardiac nuclear magnetic resonance). Prognosis is very poor, and it is usually diagnoses in the latest stages of the disease. The case of a female, average adult patient that debuted with restrictive cardiomyopathy with a final diagnosis of endomyocardial fibrosis is described.

Reporte de un caso de endomiocardiofibrosis en Colombia / A case report of endomyocardial fibrosis in Colombia

La endomiocardiofibrosis es una miocardiopatía restrictiva causada por formación de tejido fibroso en el subendocardio. Es una enfermedad de etiología desconocida, que puede afectar uno o ambos ventrículos, comprometer músculos papilares y causar insuficiencia valvular auriculoventricular del ventrículo correspondiente. Es endémica de los países tropicales de África y puede hallarse en Europa y en países de clima templado como Brasil, Colombia e India. El diagnóstico se hace mediante hallazgos clínicos, ecocardiográficos y angiográficos típicos. El tratamiento, después de la aparición de los síntomas, es eminentemente quirúrgico. Se describe un caso de endomiocardiofibrosis biventricular en una paciente desnutrida y en fase avanzada de la enfermedad.

Endomyocardial fibrosis is a restrictive cardiomyopathy caused by the deposit of fibrotic tissue in the subendocardium. The etiology remains unknown. It can affect one or both ventricles, alter the papillary muscles and produce insufficiency of the auriculoventricular valve of the corresponding ventricle. It is endemic in the tropical countries of Africa, but can also be found in Europe and countries with mild temperatures such as Brazil, Colombia and India. Diagnosis is made by typical clinical, echocardiographic and angiographic findings. Once symptoms are established, the treatment is eminently surgical. This article describes a case of biventricular endomyocardial fibrosis in a malnourished patient with an advanced stage of the disease.