Dermatosis Perforante Adquirida (Enfermedad de Kyrle) / Acquired perforating dermatosis (Kyrle disease)

RESUMEN La enfermedad de Kyrle se define como una enfermedad cutánea perforante, de etiología aún no conocida, infrecuente, con tendencia a la cronicidad, caracterizada por un trastorno de la queratinización con eliminación transepidérmicade componentes de la matriz extracelular, se la asocia con enfermedades sistémicas principalmente la diabetes mellitus y la insuficiencia renal crónica en hemodiálisis entre otras, aunque también se puede manifestar en personas sin antecedentes patológicos previos. Presentamos el caso de una paciente de 42años condiagnóstico de enfermedad de Kyrle,sin otra patología asociada hasta el momento de la evaluación, realizamos además, una revisión bibliográfica sobre el tema.

ABSTRACT Kyrle's disease is defined as a perforating skin disease, of an unknown etiology, infrequent, with a tendency to chronicity, characterized by a disorder of transepidermal keratinization, and elimination of components of the extracellular matrix, it is associated with mainly systemic diseases decompensated diabetes mellitus and chronic renal failure on hemodialysis among others, although it can also manifest itself in those without any previous pathology. We present the case of a 42-year-old female patient diagnosed with Kyrle's disease and without any associated pathology.

Dermatosis perforante adquirida:Presentación de un caso / Acquired perforating dermatosis: a case report

Las dermatosis perforantes (DP), o enfermedades por eliminación transepidérmica, son un grupo de enfermedades heterogéneas caracterizadas por una erupción pápulo nodular con extrusión de material dérmico alterado a través de la epidermis. Primariamente su clasificación se basó en la naturaleza del material eliminado y el tipo de perforación (transepidérmica o transfolicular) y se las denominó dermatosis perforantes clásicas, e incluía al elastoma perforante serpiginoso, la colagenosisperforante reactiva, la foliculitis perforante y la enfermedad de Kyrle. La etiopatogenia de la dermatosis perforante adquirida (DPA)es desconocida, presentando una fuerte asociación con traumatismos leves, insuficiencia renal crónica y diabetes mellitus y, con menor frecuencia, con endocrinopatías, enfermedades infectocontagiosas y neoplasias, entre otras. En cuanto al tratamiento, la DPA es una dermatosis de difícil control, con gran tendencia a la recurrencia y cronicidad. Presentamos un caso de DPA, en un paciente masculino de 35 años de edad asociado a diabetes e insuficiencia renal crónica.

Perforating dermatoses (DP), or diseases by transepidermal elimination, are a group of heterogeneous diseases characterized by a papulo-nodular rash with extrusion of altered dermal material through the epidermis. Classification was based primarily on the nature of the material removed and the type of drilling (transepidermal or transfollicular) calling them classic perforating dermatosis, which included perforating serpiginous elastoma, reactive perforating collagenosis, perforating folliculitis, and Kyrle’s disease. Pathogenesis of acquired perforating dermatosis (APD) is unknown, presenting a strong association with minor injuries, chronic renal failure and diabetes mellitus and, less frequently, endocrine or infectious diseases and neoplasms, among others. Treatment is difficult, with great tendency to recurrence and chronicity. A 35-year-old male with DPA associated with diabetes and chronic kidney failure is reported.

Enfermedad de Kyrle: reporte de un caso / Kyrle's disease: a case report

La enfermedad de Kyrle es una dermatosis perforante, poco frecuente, que predomina en adultos del sexo femenino principalmente con diabetes mellitus descompensada e insuficiencia renal crónica en hemodiálisis, de causa aún desconocida. Clínicamente es polimorfa con lesiones nodulo-queratósicas, centro crateriforme, en las extremidades inferiores con distribución ascendente y de curso crónico. Se presenta el caso de un varón de 70 años, procedente del Callao, sin antecedentes patológicos de importancia, que consulta al servicio de Dermatología por presentar lesiones pruriginosas descamativas en miembros superiores e inferiores desde hace 5 años. Al examen físico presenta pápulas y placas eritematovioláceos de superficie queratósica, duras a la palpación, huellas de rascado, principalmente a nivel de miembros superiores e inferiores. En la histopatología se observa tapón queratósico folicular con paraqueratosisfocal que se localiza en una zona de invaginación de la epidermis, que se encuentra adelgazada.

Kyrle's disease is an uncommon, perforating dermatosis prevalent in adult females mainly with decompensated diabetes mellitus and chronic renal failure on hemodialysis, being its cause remains unknown. Clinically is polymorphic with nodulokeratotics injuries, pitting in the lower extremities with chronic course upward and distribution center. The case of a man aged 70,jrom Callao no medical history of importance, consulting the dermatologist to present scaly itchy lesions 011 upper and lower limbs for 5 years is presented. Physical examination shows papules, erithematoviolaceous plaques and keratotic surface, hard to the touch, scratch marks, mainly at upper and lower limbs. Histopathology follicular keratotic plug with focal parakeratosis is observed which is located in an area of invagination of the epidermis, which is thinned.