Síndrome Edematoso Generalizado por citomegalovirus

El síndrome edematoso generalizado o anasarca está presente secundario a un desequilibrio de la homeostasis hídrica, electrolítica y osmolar del organismo, En el adulto el estado de anasarca es más frecuente secundario a insuficiencia cardiaca, en pediatría, el edema que se generaliza está asociado con más frecuencia a bajo aporte proteico, baja síntesis de proteínas o debido a perdida de proteínas de origen gastrointestinal o renal. La disminución de la presión oncótica plasmática genera fuga de líquidos a compartimientos intersticiales de forma generalizada y produce edema. Existen múltiples patologías y mecanismos para la producción del edema generalizado; el conocimiento de la fisiopatología de su desarrollo permite un análisis clínico, de laboratorio y de gabinete que orientan al diagnostico. La infección por citomegalovirus es una causa poco frecuente de edema generalizado, reconocer esta entidad y llegar a un adecuado diagnóstico diferencial es el objetivo de esta revisión.

The generalized edematous syndrome or anasarca is present secondary to an imbalance in the body's water, electrolyte and osmolar homeostasis. In adults, the state of anasarca is more frequent secondary to heart failure; in pediatrics, generalized edema is associated with more frequency due to low protein intake, low protein synthesis or due to protein loss of gastrointestinal or renal origin. The decrease in plasma oncotic pressure generates generalized fluid leakage into interstitial compartments and produces edema. There are multiple pathologies and mechanisms for the production of generalized edema; knowledge of the pathophysiology of its development allows a clinical, laboratory and office analysis that guides the diagnosis. Cytomegalovirus infection is a rare cause of generalized edema; recognizing this entity and reaching an appropriate differential diagnosis is the objective of this review.

Menetrier's disease. A diagnostic and therapeutic challenge / Enfermedad de Menetrier. Un desafío diagnóstico y terapéutico

Abstract We present a rare case of hypertrophic gastropathy associated with protein loss. A 35-year-old man was hospitalized for bowel habit changes, abdominal pain, generalized edema and symptomatic anemia. Pertinent laboratory findings included iron deficiency anemia (Hb 6.7g/dl, ferritin 5 ng/ml) and marked hypoalbuminemia (albumin 2.5 g/dl). Endoscopic biopsy samples of giant gastric folds observed along the greater gastric curvature revealed foveolar hyperplasia and significant parietal cell loss. Endoscopic ultrasonography showed gastric parietal thickening with preserved architecture and normal gastric wall layers. Menetrier disease was diagnosed and the patient treated with cetuximab, a monoclonal antibody that inhibits ligand binding of trans forming growth factor alpha (TGFa), preventing gastric mucosa cell proliferation. After twelve months of treatment, the patient referred symptoms improvement, and gastric biopsy levels of the proliferation marker protein Ki-67 had decreased.

Resumen Presentamos un caso infrecuente de gastropatía hipertrófica asociada a pérdida de proteínas. Un hombre de 35 años fue hos pitalizado por cambios en los hábitos intestinales, dolor abdominal, edema generalizado y anemia sintomática. Los hallazgos de laboratorio pertinentes incluyeron anemia ferropénica (Hb 6.7 g/dl, ferritina 5 ng/ml) e hipoal buminemia marcada (albúmina 2.5 g/dl). Las muestras de biopsia endoscópica de pliegues gástricos gigantes observados a lo largo de la curvatura mayor gástrica revelaron hiperplasia foveolar y pérdida significativa de células parietales. La ecografía endoscópica mostró engrosamiento parietal gástrico con arquitectura conservada y capas de pared gástrica normales. Se diagnosticó enfermedad de Menetrier y se trató al paciente con cetuximab, un anticuerpo monoclonal que inhibe la unión del ligando del factor de crecimiento transformante alfa (TGFa), evitando la proliferación de células de la mucosa gástrica. Después de doce meses de tratamiento, el paciente refirió mejoría de los síntomas y los niveles de la proteína marcadora de proliferación Ki-67 en biopsia gástrica habían disminuido.

Infección por citomegalovirus y Helicobacter pylori, en un niño con enfermedad de Ménétrier / Citomegalovirus and Helicobacter pylori infection in a child with Ménétrier´s disease

Resumen La enfermedad de Ménétrier es una entidad clínica rara, de etiología no clara, caracterizada por hiperplasia foveolar gástrica asociada con pérdida secundaria de proteínas. En niños se presenta con edema, que puede ser generalizado, sin compromiso renal ni hepático y difiere de la forma adulta por la persistencia del edema y la remisión espontánea. En la mayoría de casos publicados, se relaciona con infecciones, usualmente por cytomegalovirus y Helicobacter pylori. Aquí se presenta el caso de un niño de 9 años, que consulta por un mes de evolución de edema y dolor abdominal. Al examen físico se documenta anasarca, y estudios de laboratorio revelaron hipoalbuminemia sin proteinuria.

Abstract Ménétrier disease is a rare disorder characterized by gastric foveolar hyperplasia associated with secondary protein loss. In children, this condition presents as an edematous syndrome without renal or hepatic impairment and differs from the adult form by the constant presence of edema and spontaneous remission. It has been related to infections in most published cases, especially to cytomegalovirus and Helicobacter pylori. Here we analyze the case of a 9 year old boy, complaining of one month of edema and abdominal pain. Physical exam revealed a patient with anasarca and laboratory results documented hypoalbumenemia without proteinuria.

Enfermedad de Ménétrier. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Ménétrier's disease. Case report and literature review / Doença de Ménétrier. Apresentação de caso e revisão de literatura

RESUMEN Se presentó el caso clínico de un adulto de 56 años de edad, atendido en el Servicio de Cirugía del Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Dr. Ambrosio Grillo", provincia Santiago de Cuba, que fue operado de urgencia con el diagnóstico preoperatorio de cáncer gástrico complicado. El estudio anatomopatológico no confirmó dicho diagnóstico y sí evidenció enfermedad de Ménétrier. El paciente no presentó complicaciones en su evolución posoperatoria, por lo que se egresó 7 días después.

ABSTRACT A clinical case of a 56-year-old adult, was treated at the Surgery Service of the Teaching Surgical Clinical Hospital "Dr. Ambrosio Grillo", Santiago de Cuba province, which was operated urgently with the preoperative diagnosis of complicated gastric cancer. The pathological study did not confirm this diagnosis and did show Ménétrier disease. The patient did not present complications in his postoperative evolution, so he discharged the hospital 7 days later.

RESUMO O caso clínico de um adulto de 56 anos, atendido no Serviço de Cirurgia do Hospital Clínico Cirúrgico de Ensino "Dr. Ambrosio Grillo", província de Santiago de Cuba, operada com urgência com o diagnóstico pré-operatório de câncer gástrico complicado. O estudo patológico não confirmou esse diagnóstico e mostrou a doença de Ménétrier. O paciente não apresentou complicações em sua evolução pós-operatória e, assim, aos 7 dias ele saui do hospital.

Gastropatía hiperplásica de tipo foveolar con Coinfección por Helicobacter pylori / Hyperplastic Gastropathy of the Foveolar Type with Helicobacter Pylori Coinfection

La Gastropatía hiperplásica de tipo foveolar o Enfermedad de Ménétrier es una gastropatía hipertrófica premaligna rara. Se caracteriza por un engrosamiento de los pliegues gástricos, secundario a una hiperplasia de las células mucosas foveolares frecuentemente asociada con pérdida de proteínas entéricas e hipoalbuminemia y síntomas tracto gastrointestinal superior como dolor epigástrico, malestar, náuseas y vómitos. Se ha relacionado con infecciones en la mayoría de los casos publicados, Citomegalovirus (CMV) y Helicobacter pylori (Hp). Se presenta el caso de adolescente con antecedente de epilepsia refractaria, quien ingresa por status convulsivo y durante hospitalización presenta sangrado digestivo alto con compromiso hemodinámico. Diagnosticándose enfermedad de Ménétrier por hallazgos endoscópicos y biopsia. Realizamos revisión de la literatura

Ménétrier's disease is a rare premalignant hypertrophic gastropathy. It is characterized by a thickening of the gastric folds, secondary to a hyperplasia of the foveolar mucosal cells, frequently associated with loss of enteric proteins and hypoalbuminemia and upper gastrointestinal tract symptoms such as epigastric pain, malaise, nausea and vomiting. It has been associated with infections in most of the published cases, Cytomegalovirus (CMV) and Helicobacter pylori (Hp).We present the case of a teenager with a history of refractory epilepsy, who is admitted due to convulsive status and during hospitalization he presents with high digestive bleeding with hemodynamic compromise. Diagnosing Ménétrier's disease by endoscopic findings and biopsy. We review the literature

Enfermedad de Ménétrier en pacientes pediátricos secundaria a una infección por citomegalovirus: Presentación de dos casos clínicos en un centro de alta complejidad / Ménétrier's disease in pediatric patients secondary to cytomegalovirus infection: Presentation of two clinical cases in a high complexity center

La enfermedad de Ménétrier es una gastroenteropatía perdedora de proteínas. Definida como una entidad rara y de causa desconocida, la mayoría de los casos reportados la han asociado a infecciones virales. En los pacientes pediátricos, presenta un comienzo agudo con un curso benigno y autolimitado. Se caracteriza por tener pliegues gástricos engrosados que, generalmente, involucran el cuerpo y el fundus gástrico, asociados a hipoalbuminemia, debido a la pérdida de proteína sérica a través de la mucosa. A continuación, se exponen dos casos clínicos de síndrome de Ménétrier infantil asociado a infección por citomegalovirus.

Ménétrier's disease is a protein losing gastroenteropathy. Defined as a rare entity with an unknown cause, most of the reported cases have been associated with viral infections. In pediatric patients, it is characterized by an acute onset with a benign and self-limiting course. It is characterized by thickened gastric folds that generally involve the body and the gastric fundus, associated with hypoalbuminemia due to the loss of serum protein through the mucosa. The following are two clinical cases of infant Ménétrier syndrome associated with cytomegalovirus infection.

Enfermedad de Ménétrier en niños: reporte de dos casos / Two cases of Menétrier's disease in children

Resumen Se presentan 2 casos de enfermedad de Ménétrier (EM) remitidos a nuestra institución por síndrome edematoso. Esta enfermedad de poca prevalencia es una gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas que en la mayoría de los casos es de causa desconocida, aunque se ha asociado con procesos infecciosos. Se caracteriza por edema, hipoproteinemia, hipoalbuminemia y, en la infancia, es de carácter benigno y autolimitado.

Abstract We present two cases of Menétrier's Disease (MS) referred to our institution due to edema. The prevalence of this disease is low. It is a hypertrophic gastropathy which causes loss of proteins and which has unknown causes in the majority of cases although it has been associated with infectious processes. It is characterized by edema, hypoproteinemia, hypoalbuminemia. In childhood it is benign and self-limited.

Gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas: enfermedad de Ménétrier: caso clínico / Hypertrophic protein-losing gastropathy: Ménétrier disease: a clinical case

Introduction: Ménétrier disease is a rare disorder characterized by gastric foveolar hyperplasia associated with secondary protein loss. In children, this condition is presented as an edematous syndrome without renal or hepatic impairment and differs from the adult form by the constant presence of edema and spontaneous remission. It has been related to infections in most published cases, especially to Cytomegalovirus (CMV) and Helicobacter pylori (H. pylori). Objective: To present a pediatric case of Ménétrier disease and endoscopic imaging obtained during the evolution of the patient. Case report: A five year old preschooler who presented a generalized edema, abdominal pain and malaise. After ruling out renal and hepatic pathologies, an upper endoscopy revealed a severe compromise of the gastric mucosa. Urease test for H. pylori and IgG test for CMV resulted positive. Albumin and H2 receptor antagonists were administered. The evolution was favorable and the patient was discharged after 14 days; 8 month follow-up endoscopy showed no abnormalities. Conclusion: The medical profile and endoscopy are enough evidence to suggest the diagnosis of hypertrophic protein-losing gastropathy. Further studies need to be developed that include a considerable number of patients to assess their association with CMV or H. pylori infections, as these viruses are very common in our population.

Introducción: La enfermedad de Ménétrier es una entidad clínica rara, de etiología desconocida, que se caracteriza por hiperplasia foveolar gástrica asociada a pérdida secundaria de proteínas. En niños, se presenta como un síndrome edematoso sin compromiso renal ni hepático y difiere de la forma adulta por la presencia constante de edema y la remisión espontánea En la mayoría de los casos publicados se la relaciona a infecciones, en especial a Cytomegalovirus (CMV) y Helicobacter pylori (Hp). Objetivo: Presentar un caso pediátrico de Enfermedad de Ménétrier y las imágenes endoscópicas que se obtuvieron durante su evolución. Caso clínico: Preescolar de 5 años que consultó por edema generalizado, dolor abdominal y compromiso del estado general. Habiéndose descartado patología renal y hepática se solicitó una endoscopía digestiva alta que reveló un severo compromiso de la mucosa gástrica. Test de ureasa para Hp e IgG para CMV positivos. Se administró albúmina y antagonistas de receptores H2. La evolución fue favorable con alta al día 14 y endoscopía normal a los 8 meses de seguimiento. Conclusión: El cuadro clínico y la endoscopía son suficientes para plantear el diagnóstico de "Gastropatía hipertrófica perdedora de proteínas". Es necesario desarrollar estudios con un número considerable de pacientes para evaluar su asociación con infección por CMV o Hp, considerando además que estas infecciones son muy frecuentes en nuestra población.

Gastrectomía total laparoscópica asistida por sistema da vinci en el tratamiento de la enfermedad de ménétrier / Laparoscopic total gastrectomy assisted by da vinci system in the management of ménétrier's disease

La enfermedad de Ménétrier es una enfermedad poco frecuente que se caracteriza por presentar hipertrofia gástrica asociada con hipoproteinemia. Objetivo:Presentación de caso clínico y revisión de la literatura, de un paciente con el diagnóstico de enfermedad de Ménétrier, tratado en el servicio de Cirugía III del Hospital Universitario de Caracas. Métodos:Se presenta el caso de un apaciente femenina de 65 años de edad, quien acude por presentar,dolor en epigastrio posterior a las comidas, intolerancia a la vía oral y pérdida de peso. Se realiza una endoscopia digestiva superior donde se evidencia lesión infiltrativa estenosante del cuerpo gástrico que produce reducción de la luz en 100 %, la biopsia concluye hiperplasia foveolar reactiva y cambios reactivos en el epitelio glan-dular, sugestivos de enfermedad de Ménétrier. Resultados: Lapaciente es llevada a mesa operatoria donde se procede a la reali-zación de gastrectomía total más esófago-yeyuno anastomosis por abordaje laparoscópico asistido por robot, evolucionando de manera satisfactoria, egresando al octavo día del postoperatorio. Conclusión: El abordaje laparoscópico asistido por el sistema Da Vinci es una opción factible y segura. La incorporación de la tecnología robótica facilita la realización de procedimientos complejos mediante cirugía mínimamente invasiva(AU)

Ménétrier's disease is a rare disease characterized by gastric hypertrophy associated with hypoproteinemia. Objective: Presentation of clinical case and literature review of a patient with diagnosis of Ménétrier's disease managed at Service of Surgery III, Hospital Universitario de Caracas. Methods: We present a case of a 65 years old female patient who presented epigastric pain after meals, e oral intolerance and weight loss. Upper endoscopy is performed where is evidenced gastric mucosa with prominent folds in gastric body along with stenosis at antrum-pylorous, biopsy was taken and reported foveolar reactive hyperplasia and reactive glandular epithelium changes suggestive of Ménétrier's disease. Results: A robot-assisted laparoscopic total gastrectomy and an esophagusjejunum anastomosis was performed, patient's evolution was satisfactory and is discharged at the eighth postoperative day. Conclusion: The robot-assisted laparoscopic gastrectomy is a feasible and safe option that facilitates the performance of complex procedures(AU)

Gastroenteropatía perdedora de proteínas y posible relación con una infección por citomegalovirus: Presentación de un caso de enfermedad de Ménétrier infantil / Protein losing gastroenteropathy and possible relationship to cytomegalovirus infection: Ménétrier disease in a child

La enfermedad de Ménétrier infantil es una gastroenteropatía perdedora de proteínas caracterizada por hipertrofa de la mucosa gástrica, de causa desconocida, aunque la mayoría de los casos informados se han asociado a infecciones virales. Se manifesta clínicamente por edema y bioquímicamente por hipoproteinemia e hipoalbuminemia. Es poco común en los niños, en quienes tiene un carácter benigno y autolimitado, a diferencia de los adultos, en los que tiende a cronifcarse y, en ocasiones, a malignizarse. Se presenta un caso de enfermedad de Ménétrier infantil con síndrome ascítico edematoso posiblemente asociado a una infección por citomegalovirus.

Ménétrier's disease is a childhood protein-losing gastroenteropathy characterized by hypertrophy of the gastric mucosa, of unknown etiology, although most of reported cases have been associated with viral infections. Clinical manifestation is edema and biochemically there are hypoproteinemia and hypoalbuminemia. This disease is very rare in children and they have a benign and self-limiting course in contrast to adults where tend to be chronic and occasionally to become malignant. We present a child with Ménétrier disease with edema and ascites possibly associated with a cytomegalovirus infection.