Enfermedad relacionada con IgG4 a propósito de dos casos / Disease related to IgG4. Apropos of two cases

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por lesiones fibroesclerosantes inflamatorias formadoras de masas o pseudotumores, concentraciones elevadas de IgG4 séricas e infiltración tisular extensa por células plasmáticas IgG4 positivas. Incluye numerosas entidades que previamente se consideraban órgano-específicas. Puede afectar prácticamente a cualquier órgano, siendo los más afectados páncreas, glándulas salivales, glándulas lacrimales, ganglios linfáticos, retroperitoneo y riñones. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de hallazgos clínicos, serológicos, imagenológicos e histopatológicos. Tiene pronóstico reservado pero con un diagnóstico precoz se logra el control y en ocasiones la regresión de la enfermedad, aunque tiende a presentar recaídas. Es una entidad infradiagnosticada debido en parte, a que fue caracterizada recientemente. Se presentan dos casos que forman parte del espectro que abarca esta entidad, la tiroiditis de Riedel y la fibrosis retroperitoneal, que una vez diagnosticados respondieron inicialmente a la terapéutica con altas dosis de corticoides (AU).

ABSTRACT The disease related to IgG4 (ER-IgG4 in Spanish) is a multi-systemic, autoimmune disease characterized by inflammatory fibro-sclerotizing lesions forming masses or pseudo tumors, high concentrations of serum IgG4 and extensive tissue infiltrations by IgG4-positive plasma cells. It includes several entities previously considered organ-specific ones. It can affect almost any organ, being pancreas, salivary glands, lacrimal glands, lymphatic ganglion, retroperineum and kidneys the most affected ones. The diagnosis is made through combining clinical, serologic, imaging and histopathological findings. It has a reserved prognosis but with an early diagnosis its control is reached, and occasionally also the disease’s remission, although it tends to have relapses. It is an underdiagnosed disease, partially due to its recent characterization. We present two cases entering the range covered by this disease, the Riedel’s thyroiditis and retroperitoneal fibrosis, both initially answering to therapy with high doses of corticoids after diagnosis (AU).

Pioderma gangrenoso post-quirúrgico: reporte de un caso en paciente con fibrosis retroperitoneal / Postoperative pyoderma gangrenosum: a case report of a patient with retroperitoneal fibrosis

El pioderma gangrenoso (PG), es una patología ulcerativa infrecuente de etiología desconocida, asociado ocasionalmente a enfermedades autoinmunes. Es una condición crónica, de curso clínico impredecible y puede ser invalidante. Al ser complejo su diagnóstico, el retraso del mismo puede ocasionar al paciente morbilidades añadidas, como: tratamientos incorrectos y períodos de hospitalizaciones prolongados. Se presenta el caso de un paciente de 52 años, sin antecedentes mórbidos, que ingresa a Urgencias en el Hospital el Pino, por dolor abdominal recurrente. Durante el estudio de imágenes se evidencia una masa retroperitoneal, asociada a hidro-uretero-nefrosis izquierda. Ingresa al Servicio de Cirugía para estudio, realizándose una laparotomía media exploratoria y toma de muestras para biopsia. Procedimiento realizado sin incidentes. El paciente pese a múltiples tratamientos otorgados en esa unidad, evoluciona con dehiscencia de suturas recurrentes por tres meses. Evaluado por Dermatología se inicia estudio y se diagnostica PG, teniendo una excelente respuesta al tratamiento indicado.

Gangrenous pioderma (PG) is an uncommon ulcerative pathology of unknown etiology associated with autoimmune diseases. It is a non-predictable chronic condition, that can be incapacitating and patients that suffer this disease can also present systemic compromise. As it is a diagnosed by exclusion it may lead to long periods of failed treatments. The present work deals with a case of a 52-year-old male patient with no prior record of disease, who was admitted to the ER of El Pino Hospital suffering from recurrent abdominal pain. During the imaging study a retroperitoneal mass was found, associated with a left hydro-uretero-nephrosis. He was admitted and a exploratory mid-laparotomy was performed and samples were taken for biopsy. The procedure was successful and the established protocol was followed. However, during the recovery period the patient developed repeated surgical wound dehiscences of the surgical wounds. An internal consultation with the Dermatology Service took place, and the diagnosis of PG was made; proper pharmaceutical treatment was provided attaining excellent results.

Espectro clínico de la enfermedad relacionada con IgG4 en Colombia / Clinical spectrum of IgG4-related disease in Colombia

RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición inflamatoria sistémica, caracterizada por la infiltración de diversos órganos por complejos formados por células plasmáticas IgG4 positivas, asociadas con niveles elevados de IgG4 en el suero. El diagnóstico de esta enfermedad es complejo y los hallazgos clínicos no son patognomónicos. En esta serie de casos, describimos un amplio espectro clínico en 4 pacientes, en quienes, después de descartar otros diagnósticos, se confirmó la enfermedad relacionada con IgG4. A pesar de que esta enfermedad no es común, se debe considerar entre los diagnósticos diferenciales de enfermedades con afectación de múltiples órganos. Este reporte de pacientes con enfermedad relacionada con IgG4, en Colombia, resalta un amplio espectro de presentaciones clínicas, incluyendo estenosis subglótica, pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal y compromiso sistémico.

ABSTRACT IgG4-related disease is an inflammatory systemic condition noted by the infiltration of different organs by IgG4-bearing plasma cells, as well as elevated serum IgG4 levels. Diagnosis of this condition is complex, and clinical findings are not particularly indicative. In this case series, a description is presented on 4 patients with a wide spectrum of clinical manifestations, in whom, after ruling out different options, a diagnosis of IgG4 related disease was confirmed. Despite this disease not being common, it should be considered among the options whenever multiple organs are affected. This report of patients with IgG4-related disease in Colombia highlights a wide spectrum of clinical presentations, including subglottic stenosis, autoimmune pancreatitis, retroperitoneal fibrosis, and systemic compromise.

Fibrosis retroperitoneal idiopática: un enigma médico / Retroperitoneal fibrosis: a medical enigma

La fibrosis retroperitoneal es una enfermedad rara de causa desconocida. Fue descrita por primera vez en la literatura inglesa en 1948 por Ormond. Sin embargo, la primera descripción conocida de esta enfermedad fue realizada por el urólogo francés Albarran en 1905. Se caracteriza por una inflamación crónica e inespecífica del retroperitoneo, la cual puede atrapar y obstruir las estructuras que allí se encuentran, particularmente a los uréteres. Es frecuente que la enfermedad se detecte en etapas avanzadas, cuando se manifiesta por falla renal crónica. Los avances en las técnicas imaginológicas y el mayor conocimiento de la entidad han permitido que el diagnóstico se realice con mayor frecuencia en etapas más tempranas, cuando los pacientes aún no se encuentran obstruidos. Como resultado de las observaciones que muestran que los aneurismas inflamatorios de la aorta abdominal difieren de la enfermedad de Ormond sólo en el diámetro de la aorta inflamada, se ha sugerido que ambos síndromes representan variaciones de la misma patología, la cual se ha llamado "periaortitis crónica".

Retroperitoneal fibrosis is an uncommon disease of unclear cause. It was described for the first time in English literature by Ormond, in 1948. However, the first known description of this disease was done by the French urologist Albarran, around 1905. It is characterized by chronic nonspecific inflammation of the retroperitoneum that can entrap and obstruct retroperitoneal structures, notably the urethers. This disease frequently is detected only after severe renal failure is present. However, advances in imaging techniques and increased awareness of the disease have resulted in an earlier diagnosis in unobstructed patients. As a result of the observations that showed that the only difference between an inflammatory aneurysm of the abdominal aorta and Ormond's disease is the diameter of the vessel, it had been suggested that both syndromes represent variations of the same pathology, which has been named "chronic periaortitis".