Enfermedad de Still del adulto: serie de casos / Adult Still's disease: case series

Resumen La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad reumática e inflamatoria, infrecuente, de etiología desconocida. Su presentación clínica es variada y sus síntomas más frecuentes son fiebre, artralgias, exantema asalmonado evanescente, odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia, serositis y presencia en laboratorio de leucocitosis (neutrofilia), hiperferritinemia asociado a ausencia de anticuerpos. El diagnóstico es clínico y por exclusión. Existen criterios clasificatorios como son los de Yamaguchi1, Cush y Fautrel2,3 que ayudan a la orientación diagnóstica. El tratamiento se define según la presentación y la evolución clínica1. Se describen las características clínicas, diagnósticas, tratamiento y evolución de siete pacientes con ESA.

Abstract Adult Still's disease (ASD) is an uncommon rheumatic and inflammatory disorder of unknown etiology. The major clinical features include fever, arthralgia, transient salmon-pink rash, odynophagia, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, serositis, and laboratory findings such as leukocytosis with neutrophilia, hyperferritinemia, and negative immunologic laboratory testing. ASD diagnosis is reached by exclusion. Different classification criteria such as Yamaguchi, Cush and Fautrel have been developed for the identification of ASD. Treatment is based on the degree of disease activity and clinical response1. We describe clinical manifestations, diagnosis, treatment, and prognosis of seven patients with adult's Still disease.

Síndrome de activación de macrofágica como complicación de la artritis idiopática juvenil sistémica

RESUMEN La artritis idiopática juvenil sistémica, también conocida como enfermedad de Still, se considera un trastorno autoinflamatorio y suele ser la más compleja y grave entre todas las formas clínicas de la enfermedad. Cursa generalmente en forma de brotes de actividad repetidos, intercalados por periodos de remisión. Se presenta el caso de una paciente femenina de 4 años de edad, con diagnóstico de enfermedad de Still a los 2 años. Actualmente tiene tratamiento con triple terapia de inducción: cloroquina, metotrexato y salazosulfapiridina con actividad de la enfermedad persistentemente alta por JADAS 27. Acudió a consulta por presentar fiebre, toma del estado general y manifestaciones respiratorias de tres días de evolución que se interpretó como una infección respiratoria baja. Se prescribió tratamiento con antibióticos sin signos de mejoría. A los 7 días se agravó el cuadro clínico y se planteó el diagnóstico de síndrome de activación macrofágica. Se comenzó protocolo de tratamiento con esteroides en combinación con otros fármacos de probada eficacia para esta situación clínica (etopósido, ciclosporina, metotrexato). Se revaloró política de antibióticos sin lograrse respuesta satisfactoria y se decidió introducir el rituximab que aporta excelentes resultados. Después de 3 meses de difícil manejo, la paciente egresó del hospital recuperada de esta complicación y con bajo nivel de actividad de la enfermedad de base.

ABSTRACT Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, also known as Still's disease, is considered an autoinflammatory disorder and is often the most complex and severe of all clinical forms of the disease. It usually takes the form of repeated bouts of activity, interspersed with periods of remission. We present the case of a 4-year-old female patient, diagnosed with Still's disease at 2 years of age. Currently undergoing treatment with triple induction therapy: chloroquine, methotrexate and salazosulfapyridine with persistently high disease activity due to JADAS 27. He comes to the clinic due to fever, general condition, and respiratory manifestations of three days of evolution interpreted as an infectious respiratory process under. Antibiotic treatment is started without signs of improvement. At 7 days the clinical picture worsens, and the diagnosis of Macrophage Activation Syndrome is raised. A steroid treatment protocol is started in combination with other drugs of proven efficacy for this clinical situation (ethopside, cyclosporine, methotrexate). Antibiotic policy was reassessed without achieving a satisfactory response and it was decided to introduce rituximab, which provides excellent results. After three months of difficult management, the patient was released from the hospital recovered from this complication and with a low level of activity of the underlying disease.

Adult onset still's disease (aosd): a rare condition with a classic clinical presentation. case report

ABSTRACT Introduction: Adult Onset Still's Disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disease of unclear etiology, with low incidence and prevalence among the general population. AOSD is a common cause of fever of unknown origin (FUO) in up to 20% of cases. Due to the scarce knowledge about this disease and its diagnosis, it is usually unrecognized in the differential diagnoses, worsening the prognosis and increasing complications in some patients. Case presentation: This is the case of a 32-year-old female patient with prolonged febrile illness, who did not respond to the antimicrobial treatments previously established. She was diagnosed with AOSD according to the Yamaguchi criteria after an extensive exclusion process. She was treated with first-line treatment with corticosteroids, achieving satisfactory results Conclusions: The diagnosis of AOSD is an exhaustive process. Regardless of the availability of cutting-edge diagnostic tools, the medical history of the patient and an adequate physical examination are the most important aspects to consider.

RESUMEN Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una enfermedad inflamatoria sistémica de baja incidencia y prevalencia en población general y cuya etiología aún no es clara. La ESA puede causar fiebre de origen desconocido hasta en el 20% de los casos, pero suele pasar inadvertida dentro de los diagnósticos diferenciales iniciales debido a su desconocimiento, lo que empeora el pronóstico y aumenta las complicaciones en los pacientes. Presentación del caso. Paciente femenina de 32 años con síndrome febril prolongado que no respondía a tratamientos antimicrobianos instaurados previamente y en quien, finalmente, se diagnosticó ESA aplicando los criterios clasificatorios de Yamaguchi. La mujer recibió tratamiento de primera línea con corticosteroides y obtuvo buenos resultados. Conclusiones. La ESA requiere un exhaustivo proceso para su diagnóstico, en el cual, a pesar de la disponibilidad de herramientas diagnósticas avanzadas, la verificación de la historia clínica y la realización de un adecuado examen físico son los aspectos más importantes a tener en cuenta.

Fiebre de origen desconocido. Presentación de un caso clínico / Fever of uknown origin: a case report

La fiebre de origen desconocido (FOD) constituye una forma de presentación atípica o infrecuente de una patología común, que se manifiesta como una alteración rara. No se ha consensuado el diagnóstico de FOD de manera sistemática, sino que se establece a medida que evoluciona el cuadro sin un hallazgo etiológico cierto. El tratamiento es muy discutido y no existe consenso al respecto. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de 45 años, que consulta a la guardia médica del Hospital Naval Puerto Belgrano (HNPB) por fiebre persistente con 6 días de evolución, acompañada de cefalea frontal y dolor abdominal generalizado. Refiere haber tomado levofloxacina (500mg/día). Al exámen físico presenta lucidez, signos vitales conservados, hemodinámicamente estable sin particularidades en la semiología cardiovascular y respiratoria. Estudios de laboratorio, ecográficos y colangio pancreatografía por resonancia magnética descartaron un proceso obstructivo y/o infeccioso (bacteriológico/viral) y tumoral. Por tomografía axial computada de cerebro, tórax, abdomen y pelvis se informó una lesión parietal en ángulo esplénico del colon y se indicó una colonoscopía sin hallazgo de patología neoplásica. El cuadro febril persistente se trató con antibióticos de forma empírica y con corticoides (meprednisona). Conclusiones: La evolución del paciente fue favorable. Fue definido como enfermedad de Still por exclusión, considerando los resultados negativos de los diferentes estudios impartidos. Se otorgó alta hospitalaria sin secuelas. (AU)

Fever of unknown origin (FUO) is an atypical or infrequent presentation of a common pathology, which manifests itself as a rare disorder. Currently, it has not been possible to formulate the diagnosis of FUO in a systematic way, with the difficulties that it entails in order to address a behavior in this regard. The diagnosis is made as the picture evolves without a true etiological finding. Treatment is much discussed with no consensus about it. Clinical Case: the case of a 45-year-old male patient is presented, who consults the doctor on-call at the Puerto Belgrano Naval Hospital for persistent fever for 6 days, accompanied by frontal headache and generalized abdominal pain. He refers having taken levofloxacin (500mg/ day). At the physical examination he shows alertness, preserved vital signs, hemodynamic stability without particularities in cardiovascular and respiratory semiology. Laboratory, ultrasound and magnetic resonance cholangio-pancreatography studies ruled out an obstructive and / or infectious (bacteriological/viral) disease and tumor process. Computed axial tomography of the brain, thorax, abdomen and pelvis reported a parietal lesion in the splenic angle of the colon, and a colonoscopy was reported without findings of neoplastic pathology. The persistent febrile condition was treated with antibiotics empirically and with corticosteroids (meprednisone). Conclusions: The evolution of the patient was favorable. A diagnosis of Still's disease was reached by exclusion, considering the negative results of the different studies carried out. Hospital discharge was granted without sequelae. (AU)

Enfermedad de Still del adulto: características clínicas y pronóstico de una cohorte de pacientes colombianos / Adult Still disease: Clinical features and prognosis in a cohort of Colombian patients

Resumen Introducción. La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una condición médica poco frecuente que puede presentar complicaciones graves; sin embargo, aún no se conocen con claridad sus factores de riesgo, sus factores pronósticos, ni los aspectos asociados a las recaídas y a la refractariedad a esteroides en individuos con esta condición. Objetivos. Describir el comportamiento clínico de la ESA y determinar los factores asociados a la refractariedad a esteroides, a recaídas y a complicaciones en pacientes con esta enfermedad. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo de cohortes que incluyó 45 pacientes diagnosticados con ESA entre enero de 2007 y enero de 2017 en 2 hospitales de referencia. Se presentan medidas de resumen. Se realizaron dos análisis de regresión logística para identificar posibles factores que expliquen la refractariedad a esteroides, las recaídas y el desarrollo de complicaciones en la población de estudio. Resultados. La edad promedio de los participantes fue 42.13±15.8 años. De los 45 pacientes incluidos, 23 (51.1%) eran mujeres, a 42 (93.3%) se le prescribieron esteroides, y, de estos, 13 (32%) se consideraron refractarios a esteroides. Se presentaron complicaciones en 12 (26.7%) individuos y su frecuencia fue mayor en pacientes con temperatura máxima >39°C. Finalmente, 33 (73.3%) pacientes tuvieron un seguimiento mayor a 1 año, de los cuales, 17 (37.8%) presentaron recaídas, las cuales fueron más frecuentes en individuos refractarios a esteroides o con esplenomegalia. Conclusión. Los pacientes que recibieron cualquier tipo de terapia biológica fueron más refractarios a esteroides; por su parte, la refractariedad a esteroides y la esplenomegalia se asociaron a un mayor número de recaídas, y la temperatura >39°C se asoció a al desarrollo de complicaciones.

Abstract Introduction: Adult Still disease (ASD) is a rare disorder that can lead to serious complications; however, risk factors associated with the development of this disease, its prognostic factors, and aspects related to relapse and steroids refractoriness in individuals with this condition are not yet clearly known. Objectives: To describe the clinical behavior of ASD and determine factors associated with steroid refractoriness, relapse, and complications in patients with this condition. Materials and methods: A retrospective cohort study was conducted in 45 patients diagnosed with ASD between January 2007 and January 2017 in 2 reference hospitals. Summary statistics are presented. In addition, two logistic regression analysis were conducted in order to identify possible factors explaining steroid refractoriness, relapses, and the development of complications in the study population. Results: Participants' average age was 42.13 ± 15.8 years. Out of the 45 patients, 23 (51.1%) were women, 42 (93.3%) were prescribed steroids, and of these, 13 (32%) were considered as steroid refractory. Complications were observed in 12 individuals (26.7%), and their frequency was higher in patients whose maximum body temperature was higher than 39°C. Finally, 33 (73.3% patients had a follow-up greater than 1 year, of which 17 (37.8%) suffered relapses; in addition, relapses were more frequent in patients who were steroid refractory or those with splenomegaly. Conclusion: Patients who were prescribed any type of biological therapy were more steroid refractory. On the other hand, steroid refractoriness and splenomegaly were associated with a higher frequency of relapses, while having a body temperature >39°C was associated with developing complications.

Enfermedad de Still del adulto asociada a neoplasia gástrica / Adult-onset Still's disease associated with gastric cancer

Resumen El diagnóstico de enfermedad de Still del adulto requiere la exclusión de cuadros infecciosos, tumorales y autoinmunes. Sin embargo, un proceso neoplásico poco expresivo clínicamente y en las pruebas complementarias puede pasar desapercibido al diagnóstico o comenzar con posterioridad, habiéndose descrito numerosos casos de enfermedad de Still asociada a tumores. Presentamos el caso de una paciente de 84 años con diagnóstico previo de enfermedad de Still del adulto, que desarrolló un tumor gástrico de evolución fatal 2 años después del diagnóstico del cuadro reumatológico.

Abstract The diagnosis of Adult-onset Still's disease (AOSD) requires the exclusion of infectious, malignant, and autoimmune diseases. However, a poorly symptomatic neoplastic process can easily be overlooked, or even onset later during the course of the disease. Therefore, numerous cases of Adult-onset Still's disease associated with malignancy have been reported. The case is reported of an 84-year old woman with previous diagnosis of AOSD who developed a gastric tumour with fatal outcome 2 years after the diagnosis of her rheumatic disease.

Afectación articular en un paciente joven con enfermedad de Still del adulto: a propósito de un caso / Joint involvement in a young patient with adult Still's disease: in relation to a case

Introducción: La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad reumática, inflamatoria, sistémica y crónica que generalmente comienza sobre los 40 años de edad, pero puede aparecer en edades más tempranas. Se caracteriza por gran variedad de manifestaciones generales, articulares, fiebre y rash principalmente. Etiopatogénicamente, el proceso inflamatorio crónico que se genera durante el curso de la enfermedad es el responsable de las manifestaciones clínicas y del daño articular que se produce. Objetivo: dar a conocer los elementos básicos para el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto. Caso clínico: se presenta el caso de un paciente masculino, de 21 años de edad, que acude a consulta con manifestaciones clínicas que permiten realizar el diagnóstico de una Enfermedad de Still del Adulto. Conclusiones: La enfermedad de Still del Adulto, a pesar de no tener un patrón de deformidades tan amplio como la artritis reumatoide, también produce daño articular que puede comprometer la función de la articulación afectada. Resulta importante identificar precozmente las manifestaciones clínicas que hacen sospechar su diagnóstico para minimizar, retrasar o prevenir la afectación de las articulaciones(AU)

Introduction: adult Still's disease is a rheumatic, inflammatory, systemic and chronic disease that usually begins around 40 years of age, but may appear at younger ages. It is characterized by a great variety of general, joint, fever and rash manifestations. Etiopathogenically, the chronic inflammatory process that is generated during the course of the disease is responsible for the clinical manifestations and joint damage that occurs. Objective: to present the basic elements for the diagnosis of adult Still's disease. Clinical case: the case of a male patient, 21 years of age, who comes to the clinic with clinical manifestations that allow the diagnosis of an Adult Still's Disease. Conclusions: adult Still's disease, despite not having a pattern of deformities as extensive as rheumatoid arthritis, also produces joint damage that can compromise the function of the affected joint. It is important to identify early clinical manifestations that make your diagnosis suspect to minimize, delay or prevent the involvement of the joints(AU)

Enfermedad de Still del adulto. Presentación de un caso / Still´s disease in adults. Case presentation

La enfermedad de Still del adulto es una entidad de posible origen autoinmune, de etología desconocida y presentación infrecuente. Se caracteriza por fiebre alta, artritis, leucocitosis neutrofílica y exantema evanescente. Los valores de ferritina sérica por encima de 3 000 ng/mL son de gran valor para establecer el diagnóstico. En el presente artículo se describe el caso de un paciente de 28 años de edad, masculino, con un síndrome febril crónico, erupción cutánea, odinofagia y artritis. Se realizaron exámenes complementarios mediante los que se demostró la existencia de leucocitosis, elevación de los niveles de enzimas hepáticas y de ferritina sérica. La baja incidencia de la enfermedad, su complicada forma de presentación, así como la inexistencia de algún complementario confirmatorio para su diagnóstico, motivó a los autores a describir un paciente con enfermedad de Still del adulto. 

Still´s disease in adults is an entity with a possible autoimmune origin, of unknown etiology and infrequent presentation. It is characterized by high fever, netrophylic leukocytosis, and transient exanthema. The values of seric ferritin over 3 000 ng/mL are of great value to determine the diagnosis. It is described the case of a 28 year old male patient with chronic febrile syndrome, cutaneous rash, odynophagia and arthritis. Laboratory tests were performed which showed leukocytosis, high level of hepatic enzymes and seric ferritin. The low incidence of this disease, its complicated form of presentation, so as the non- existence of any confirming test for its diagnosis, motivated the authors to describe a patient with Still´s disease of the adult.

Manifestación atípica de enfermedad de Still: Reporte de un caso / Atypical manifestation of Still disease: Case report

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es un proceso inflamatorio sistémico, de etiología desconocida, que se caracteriza por fiebre, artritis y eritema evanescente, además de valores elevados de ferritina sérica. Sin embargo, hasta la fecha, no hay una prueba definitiva de laboratorio o de imagen disponible para su diagnóstico, por lo tanto la ESA es un diagnóstico de exclusión. Presentamos el caso de una mujer de 44 años con manifestación cutánea atípica de ESA y cuadro clínico de 1 año de evolución caracterizado por fiebre de 40°C, linfadenopatía, hiperferritinemia, y que en la sistemática de estudio presentó positividad para anti-CCP (anticuerpo antipéptido cíclico citrulinado).

Adult Still's disease (ASD) is a systemic inflammatory process, of unknown etiology, characterized by fever, arthritis and evanescent erythema, in addition to elevated serum ferritin values. However, to date, there is no definitive laboratory or imaging test available to diagnose it, therefore ASD is a diagnosis of exclusion. We present the case of a 44-year-old woman with atypical cutaneous manifestation of ESA and positivity of ACPA (anti-cyclic citrullinated peptide antibody).

Enfermedad de Still del Adulto, a propósito de un caso / Still's disease, a clinical case

La enfermedad de Still del Adulto es una variante sistémica del universo llamado "artritis idiopática juvenil", cuya diferencia es la edad de aparición, recibiendo este nombre cuando el cuadro se manifiesta en personas mayores de 15 años. Es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por fiebre intermitente, artritis, rash evanescente y linfadenopatías, asociado a manifestaciones de compromiso sistémico. Es una patología de baja prevalencia, pero es importante considerarla como uno de los principales diagnósticos etiológicos de la fiebre de origen desconocido.

Adult-onset Still's disease is a systemic variant of Still's disease distinguished from juvenile idiopathic arthritis by its onset age of over 15. It is an auto-inflammatory disease characterized by intermittent fever, arthritis, short-lived rash and lymphadenopathies. It has low prevalence but is important to consider as one of the principle etiological diagnoses of fever of unknown origin.

Enfermedad de still en el adulto: relato de caso y revisión literaria / Still's disease in adults: case report and literary review

La enfermedad de Still se caracteriza por ser una enfermedad inflamatoria, sis-témica, rara, sin etiología y patogénesis establecidas. Su tríada clásica de manifesta-ción es fiebre alta de origen desconocido, artralgia persistente y erupción cutánea de color salmón, además de manifestaciones sistémicas. El diagnóstico es clínico y requiere la exclusión de enfermedades infecciosas, neoplásicas y otras enfermeda-des autoinmunes, pues no posee marcadores biológicos específicos. Los exámenes de laboratorio son inespecíficos y muestran una actividad inmunológica exacerbada. El tratamiento incluye medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, corticosteroi-des, inmunosupresores, gammaglobulina intravenosa y agentes biológicos. Describi-mos el caso de un paciente de 25 años con fiebre vespertina diaria sin foco conocido y artralgia migratoria, sin erupciones cutáneas.

Still's disease is characterized by being a rare systemic inflammatory disease with no established etiology and pathogenesis. Its classic manifestation triad is high fever of unknown origin, persistent arthralgia and salmon-colored rash, in addition to systemic manifestations. The diagnosis is clinical and requires the exclusion of infec-tious, neoplastic and other autoimmune diseases, as it does not have specific biologi-cal markers. Laboratory tests are non-specific and show exaggerated immune activity. Treatment includes non-steroidal anti-inflammatory drugs, corticosteroids, immu-nosuppressants, intravenous gammaglobulin and biological agents. We describe the case of a 25-year-old patient with daily afternoon fever with no known focus and migratory arthralgia without rash.

Síndrome ASIA: prótesis mamarias y enfermedad de Still / ASIA syndrome: breast implant and Still's disease

Las enfermedades del tejido conectivo vinculadas a implantes mamarios de siliconas han sido tema de discusión. En la última década, la siliconosis ha sido incluida dentro del síndrome autoinmune/inflamatorio inducido por adyuvante (ASIA) junto al síndrome de la guerra del Golfo, síndrome de miofascitis macrofágica y fenómenos post vacunales. El ASIA puede manifestarse como lupus, artritis reumatoidea, o más raramente como enfermedad de Still del adulto. Presentamos el caso de una paciente con fiebre prolongada y criterios clínicos compatibles con ASIA y enfermedad de Still. Se resecaron las prótesis y la anatomía patológica descartó linfoma anaplásico ALK (-) vinculado a prótesis. Los médicos debemos estar alertas ante la aparición de estas nuevas entidades asociadas a los implantes mamarios de siliconas.

Connective tissue diseases associated with silicone breast implants have been widely discussed. In the last decade, siliconosis has been included in the autoimmune/inflammatory syndrome induced by adjuvants (ASIA) next to Gulf War syndrome, macrophage myofascitis and postvaccination phenomena. The ASIA syndrome may appear as lupus, rheumatoid arthritis, or more rarely, as adult Still's disease. We discuss the case of a patient with prolonged fever and clinical criteria for ASIA and Still's disease. The prostheses were resected and pathology showed absence of breast implant associated anaplastic lymphoma ALK (-). Physicians should be alert to these new entities linked to silicone breast implants.

Adult onset Still disease: A rare condition. Clinical experience with 17 cases / Una patología poco frecuente: la enfermedad de Still del adulto. Experiencia clínica con 17 casos

OBJECTIVE: To present current clinical experience and the clinical outcomes in the management of patients with adult Still disease. MATERIALS AND METHODS: A retrospective study of a case series was conducted on of 17 cases diagnosed with adult Still disease during a period between 2009 and 2014 in 2 tertiary hospitals in Santiago de Cali. RESULTS: Of the 17 cases diagnosed and treated, it was found that 50% of patients had an elevated ferritin five times its normal value, being useful in the diagnosis. Less than 50% of cases were under 40 years, and about 50% of the population required combined treatment, with two patients requiringbiological therapy to control their symptoms. Yamaguchi criteria were used for diagnostic correlation. CONCLUSIONS: Adult Still's disease is a rare disease that requires a high index of suspicion, but it must be a disease to rule out, and it always requires management generally combined with schemes to improve the quality of life of patients.

OBJETIVO: Dar a conocer la experiencia clínica en el mundo real y los resultados clínicos del manejo de los pacientes con enfermedad de Still del adulto. MATERIALES Y MÉTODOS: Se realiza un estudio retrospectivo de serie de casos, de 17 casos con diagnóstico de enfermedad de Still del adulto, en 2 clínicas de nivel 3 de Santiago de Cali, Colombia, en el periodo comprendido entre 2009 y 2014. RESULTADOS: De los 17 casos diagnosticados y tratados se encontró que en el 50% de los pacientes había una elevación de ferritina de 5 veces su valor normal, siendo útil en el diagnóstico, menos del 50% de los casos fueron en menores de 40 anos, alrededor del 50% de la población requirió tratamiento combinado y 2 pacientes requirieron terapia biológica para el control de sus síntomas. Se usaron los criterios de Yamaguchi para la correlación diagnóstica. CONCLUSIONES: de descarte y, generalmente, siempre requiere manejo con esquemas combinados para mejorar la calidad de vida del paciente.

Enfermedad de Still del adulto, a propósito de un caso: un desafío diagnóstico / Still disease of the adult, about a case: a diagnostic challenge

La enfermedad de Still del adulto (ESA) es una patología inflamatoria sistémica infrecuente, que se caracteriza por la tríada de fiebre, exantema evanescente y artralgias. Mujer de 57 años con historia de 7 meses de lesiones tipo máculas-habones asalmonadas, en relación a peaks febriles intermitentes. Asocia odinofagia, mialgias y artralgias. En los exámenes destaca anemia leve, VHS, PCR y ferritina elevadas. Estudio viral e inmunológico negativo. La tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis (TC-TAP) reveló múltiples adenopatías axilares, pélvicas y esplenomegalia. La biopsia cutánea y de un linfonodo axilar, descartó patología vasculítica y neoplásica respectivamente, apoyando el diagnóstico de ESA. Se trató con prednisona 40 mg/día, con buena respuesta y sin recidivas. La ESA constituye un verdadero desafío diagnóstico, pues su clínica inespecífica y la ausencia de marcadores propician un diagnóstico tardío. Su pronóstico se relaciona con un tratamiento precoz, por lo que es fundamental un diagnóstico oportuno.

Adult-onset Still's disease (ESA) is an infrequent systemic inflammatory pathology, characterized by the triad of febrile syndrome, evanescent rash and arthralgias. A 57-year-old woman with a 7-months history of salmon-colored rash in relation to intermitent febrile peaks, asociated with odynophagia, myalgias and arthralgias. General exams showed mild anemia, elevated ESR, CRP and ferritin. Viral and immunological studies were negative. Computed tomography of the chest, abdomen and pelvis revealed multiple axillary and pelvic lymph nodes and splenomegaly. The skin and axillary lymph node biopsies, ruled out vasculitic and neoplastic pathologies respectively, supporting the diagnosis of ESA. Prednisone 40 mg daily was administered with good response and no evidence of recurrence. No evidence of relapse in subsequent controls. ESA reprsents a great diagnostic challenge, since its nonspecific clinic and the absence of pathognomonic studies lead to a late or erroneous diagnosis. Its prognosis is related to an early treatment; therefore it is essential to make en early diagnosis.

Enfermedad de Still del adulto asociada a endocarditis marántica: reporte clínico y revisión de literatura / Marantic endocarditis associate to adult Still's disease

Varón de 52 años, 9 meses de enfermedad, caracterizado por artralgias, fiebre alta, exantema evanescente, diaforesis, faringitis, astenia y baja de peso. Al examen: linfadenomegalia, taquicardia, soplo sistólico III/VI mitral y aórtico, Catalogado como fiebre de origen desconocido, Ecografía abdominal: hepato-esplenomegalia leve; ecocardiografía transesofágica: masa calcificada de 4,5 x 8 mm en válvula aortica y leve efusión pericárdica; tomografía abdominal: hepatoesplenomegalia leve, ganglios paraaórticos abdominales y una imagen captadora de contraste en hilio renal derecho de 15 x 25 mm, de bordes definidos. Leucocitosis neutrofílica, anemia moderada, ferritina > 2 000 ng/ ml., FR, ANA Y ANCA negativos. Ganglio cervical: reacción inflamatoria inespecífica; histopatología del tumor renal: carcinoma renal de células claras. A pesar de exéresis del tumor renal, la fiebre persistía; por exclusión, se diagnosticó enfermedad de Still del adulto (ESA) asociado a endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB); recibió prednisona 1 mg/kg, con respuesta favorable. CONCLUSION. La ESA es un trastorno inflamatorio inmune caracterizado por la triada de fiebre, exantema evanescente y artralgias, asociado a otros signos y síntomas y pruebas de laboratorio inespecíficas, pero muy sugestivas. El diagnóstico es por exclusión. El tumor renal sed a la causa de ETNB y desencadenante de la ESA.

This is a 52-year-old male, with a 9-month of illness, characterized by arthralgias, high fever, evanescent rash, pharyngitis, weight loss. Examination, lymphadenopathy; tachycardia, III/VI systolic murmur in mitral and aortic areas. It was considered as fever of unknown origin. Abdominal ultrasound: mild hepato-splenomegaly; transesophageal echocardiography: calcified mass of 4,5 x 8 mm in the aortic valve and mild pericardial effusion; abdominal tomography: mild hepato-splenomegaly, abdominal para-aortic lymph nodes and an image with contrast uptake at the level of the right renal hilum of 15 x 25 mm, with defined borders. Moderate leukocytosis with neutrophilia, moderate anemia, ferritin > 2000 ng/mL, negative for RF, ANA and ANCA. Cervical lymph node: unspecific inflammatory reaction; histopathology from the renal tumor: clear-cell renal carcinoma. Despite removal of the renal tumor, the fever persisted; by exclusion, was diagnosed as adult Still's disease (ASD) associated with non-bacterial thrombotic endocarditis (NBTE); treatment was initiated with prednisone at 1 mg/kg, obtaining positive result. Conclusion. Adult Still's disease (ASD) is an immune disorder characterized by the trio fever, evanescent rash and arthralgia or arthritis, accompanied others signs and symptom and laboratory essay. The diagnosis is made by exclusion. The renal tumor would have been the cause of the NBTE and unchain of the ASD.

Compromiso hepático de las enfermedadesautoinmunes sistémicas / Liver compromise of the systemic autoimmune diseases

Realizar una revisión narrativa no sistemática de la literatura sobre las diferentesmanifestaciones hepáticas, correlación clínico-serológica y los efectos adversos derivadosde la terapia, de las principales enfermedades autoinmunes sistémicas.Materiales y métodos: Se realizó una revisión narrativa no sistemática de la literaturadesarrollada en idiomas inglés y espanol, ˜ acorde con el objetivo de estudio, para artículosreferenciados entre los anos ˜ 1964 y 2014, en bases de datos primarios como: Pubmed, Embasey Lilacs. Los términos MESH (medical subject headings) utilizados fueron: liver [Majr]; autoimmunediseases [Majr]; rheumatic diseases [Majr]; hepatotoxicity [Majr]; se combinaronutilizando operadores booleanos (AND, OR). Además, se usó la estrategia de agrupamientoretrógrado.Resultados: Se identificaron 622 artículos para tamizaje: 604 resultados encontrados en basesde datos; 18 artículos por agrupación retrógrada. Después de revisar títulos y resúmenes, seexcluyeron 533 artículos irrelevantes, entre ellos cartas del editor y artículos que no evaluabanlos datos de interés, artículos en idiomas diferentes al espanol ˜ e inglés: 8, artículos sinresumen disponible: 16. En última instancia se identificaron 65 artículos en texto completoque brindaban la información necesaria para realizar la revisión.Conclusiones: Es importante para el clínico tener en cuenta y monitorizar la función hepática,no solo como parte de la búsqueda de eventos adversos derivados de la farmacoterapia,sino también como búsqueda de compromiso hepático primario que, en muchas ocasiones,puede ser el resultado de diferentes enfermedades autoinmunes sistémicas...

To perform a non-systematic narrative review of the literature, of the hepaticmanifestations, clinical and serological correlations, and adverse effects of therapy, of themajor systemic autoimmune diseases.Materials and methods: A non-systematic narrative review of literature was performed, accordingto the objective of study, including articles by language (English and Spanish), dateof publication (referenced articles between 1964 and 2014) in Pubmed, Embase and Lilacsdatabases. The MESH (medical subject headings) terms used were: liver [Majr]; autoimmunediseases [Majr]; rheumatic diseases [Majr]; hepatotoxicity [Majr]; they were combined usingboolean operators (AND, OR). The retrograde grouping strategy was also used.Results: 622 articles were identified for screening: 604 articles were found in databases, and18 by retrograde grouping strategy. 533 articles were excluded: letters to the editor, irrelevantarticles which not evaluate the data of interest, 8 articles in different languages to Spanishand English and 16 articles where the abstract were not available. After extensive review oftitles and abstracts, 65 full-text articles that provided the information necessary to conductthe review, were identified and analyzed...

Enfermedad de still del adulto: presentación de un caso y revisión de la literatura / Adult still's disease: a case report and literature review

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad inflamatoria con compromiso sistémico de origen desconocido, de poca frecuencia en la población general y evolución variable,desde un curso relativamente benigno, hasta enfermedad severa con complicaciones que pueden ser mortales. Se presenta un caso de un paciente de 49 años quien ingresó por un cuadro febril prolongado de un mes de evolución, y dentro de los estudios para fiebre de origen desconocidose descartaron diferentes etiologías, cumpliendo criterios para el diagnóstico de enfermedad de Still del adulto. Posteriormente se hace una revisión de la literatura, evaluando la epidemiología, etiología, clínica, hallazgos de laboratorio, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la enfermedad de Still del adulto.

Adult Still’s disease is an inflammatory disease with systemic involvement of unknown origin, not frequent in the general population and with variable evolution, from a relatively benigncourse to a severe disease with potentially fatal complications. We present a case of 49-yearoldpatient who consulted due to a 1-month history of prolonged febrile illness, and among the diagnostic work-up for fever of unknown origin, different etiologies were ruled out while fulfillingthe criteria for diagnosis of adult Still’s disease. Furthermore, we review the literature on the epidemiology,etiology, clinical manifestations, laboratory findings, diagnosis, treatment and prognosis of adult Still’s disease.

Enfermedad de Still del Adulto: Estudio de Cohorte / Adult Still's Disease: Cohort Study

Objetivo: Describir las características clínicas, paraclínicas y manejo de la enfermedad de Still del adulto (E.S.A.). Métodos: Análisis retrospectivo de una cohorte de 24 pacientes. Resultados: Las características clínicas fueron: fiebre (100%), rash (79.1%) y artritis (66.66%). Leucocitosis (75%) fue la alteración paraclínica más frecuente, seguida por un incremento de la PCR, VSG y ferritina en 70.8%, 66.65% y 62.5%, respectivamente. El 50% de los pacientes presentaron un curso monocíclico; el 33%, policíclico sistémico y el 17%, policíclico articular. No se presentaron casos de monocíclico poliarticular. Se evidenciaron manifestaciones inusuales de enfermedad tales como: urticaria en 7 pacientes (29%); enfermedad pulmonar intersticial, en 6 pacientes (25%); meningitis aséptica, 4 pacientes (16.6%) y SDRA, en 4 pacientes (16.6%). Por su parte, todos los pacientes recibieron esteroides y 9 de ellos (37.5%) necesitaron tratamiento con pulsos de metilprednisolona. Dentro de las drogas modificadoras, el metotrexate fue el medicamento más usado en 15 casos (62.5%), seguido por cloroquina sola o combinada en 11 pacientes (45.8%). Además, 3 pacientes (12.5%), requirieron tratamiento con terapia anti TNF por pobre respuesta a la terapia convencional. Fallecieron 2 pacientes (8.4%) asociados a cuadros de SDRA. Conclusiones: La ESA tiene un amplio y difícil diagnóstico diferencial a pesar de manifestaciones clásicas. La presencia de expresiones clínicas poco usuales puede retardar el diagnóstico y tratamiento de ESA. La ESA no es una enfermedad benigna y puede cursar con alta mortalidad cuando se asocia a manifestaciones pulmonares severas.

Purpose: describe the clinical and laboratory finding, as well as the treatment, of adult still's disease (ASD). Methods: retrospective analysis of a 24 patients cohort. Results: clinical features were: fever (100%), rash (79.1%) and arthritis (66.6%). Most frequent laboratory alterations were: leukocytosis (75%), followed by increased PCR, VSG and ferritin, 70.8%, 66.65% and 62.5% respectively. 50% of the patients showed a monocyclic course, while 33% showed polycyclic systemic and 17% joint polycyclic. No joint monocyclic cases were found. Besides, some unusual manifestations such urticaria in 7 patients (29%); interstitial lung disease in 6 patients (25%); aseptic meningitis in 4 patients (16.6%) and SDRA in 4 patients (16.6%) were found. All the patients received steroid and 9 of them (37.5%) required therapy with IV methilprednisolone. Methotrexate was the most used medication between all; DMARD in 15 cases (62.5%), followed by chloroquine, alone or in combination, in 11 patients (45.8%). Besides, 3 patients (12.5%) required treatment with anti TNF due to poor response to conventional therapy. 2 patients died (8.4%) due to adult respiratory distress syndrome. Conclusions: ASD has a broad and difficult differential diagnosis despite classical features. The presence of unusual manifestations may delay the diagnosis and treatment of this disease. ASD in not a benign disease and may appear with high mortality when it is associated with severe lung involvement.

Miopericarditis en enfermedad de Still del adulto: Reporte de un caso / Myopericarditis revealing Adult-onset Still´s disease: A case report

Varón de 22 años, admitido en el Hospital Nacional Cayetano Heredia, con un tiempo de enfermedad de diez días, manifestando fiebre, malestar general y diaforesis nocturna; se añade astenia, disnea a moderados esfuerzos y tos productiva. No tenía antecedentes personales ni familiares de enfermedad previa. En el Hospital, desarrolla Insuficiencia Cardiaca Aguda y efusión pericárdica, el estudio del líquido y la biopsia del pericardio fueron de tipo inflamatorio inespecífico. El paciente, inicialmente recibió antibióticos, sin mejoría de cuadro clínico; desarrolló rash dérmico y oligoartritis, con estudio de líquido articular no inflamatorio, con cultivos negativos. Se solicita ferritina sérica, resultado 95 873 ng/mL. Se obtuvo mejoría en el estado general y caída de la fiebre con prednisona 60mg/d. Al excluirse otras enfermedades, se sugiere el diagnóstico de enfermedad de Still de inicio del adulto, con miopericarditis como manifestación inicial.

A 22 year old male patient was admitted to the emergency room at the Hospital Nacional Cayetano Heredia with a history of ten days of fever, malaise and night sweats, accompanied by asthenia, mild dyspnea, and cough. His past medical history is unremarkable. Once admitted he developed acute heart failure and pericardial effusion, the analyses of the pericardial fluid and biopsy only showed no specific inflammatory changes. Antibiotic therapy was initiated by the patient progressively worsened. During the hospitalization he presented an evanescent rash and oligoarticular arthritis with culture negative and non inflammatory effusion. Because of the exclusion of infections and neoplastic disease and the clinical picture of prolonged fever with rash and oligoarticular arthritis we were concerned about the possibility of Still´s disease. We asked for serum ferritin levels which showed and extreme elevation (95 873 ng/mL). Prednisone therapy with 60mg/d was iniciated, and the fever decreased and the patient felt better. We excluded others diseases and suggested the diagnosis of Adult onset Still´s disease with myopericarditis as initial manifestation.