Enfermedad de Takayasu: avances en fisiopatología, diagnóstico y tratamiento / Takayasu disease: advances in pathophysiology, diagnosis and treatment

Vasculitis are a group of heterogeneous diseases characterized by inflammation of vascular territories and a systemic compromise. Currently we organize the vasculitis syndromes by the size of the affected-vessel (large, medium and small vessel vasculitis). Takayasu disease (TAK) is a type of large-vessel vasculitis. In the pathogenesis of the disease is very important the participation of the dendritic cell in the vascular adventitia and the secondary activation of lymphocytes, specially with responses TH1 and TH17. The aorta and its branches are the most frequently vessels affected. The diagnose of TAK is based in clinical characteristics (vascular claudication, pulse assimetry, arterial pressure assimetry), basic laboratory (ESR and CRP) and images. There is not a good score to evaluate activity of the disease. The images studies are very important in the follow up of these patients. New image studies as PET CT could help in the evaluation of activity. Corticosteroids continue to be the mainstay in the treatment of the patients and there is few evidence of the utility of sparing-corticosteroids drugs. Biological drugs may be in the future a great alternative with very good results in preliminary studies. Vascular interventions are often needed in patients with TAK. Vascular surgery have a good outcomes compared to endovascular procedures. The moment of vascular intervention must be choosed with care because the outcomes are better when the disease is inactive.

Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizados por inflamación vascular y compromiso sistémico. Actualmente los síndromes vasculíticos se organizan de acuerdo al tamaño de los vasos afectados (vasculitis de vaso grande, medianos y pequeños). La enfermedad de Takayasu es un tipo de vasculitis de vaso grande. En la patogénesis de la enfermedad es muy importante la participación de las células dendríticas en la adventicia vascular y en la activación secundaria de poblaciones linfocitarias con respuestas fundamentalmente de tipo TH1 y TH2. El diagnóstico de Takayasu está basado en características clínicas (claudicación vascular, asimetría de pulsos, asimetría de presión arterial), laboratorio básico (VHS y proteína C reactiva) y estudios de imágenes. En la actualidad no existe un buen sistema de score para evaluar la actividad de la enfermedad. Los estudios de imágenes son muy importantes en el seguimiento de la enfermedad. Nuevos estudios radiológicos como el PET-CT podrían ayudar en la evaluación de actividad. Los corticoides continúan siendo el tratamiento más importante. Las drogas ahorradoras de esteroides pueden ser utilizadas pero con poca evidencia de efectividad. Las drogas biológicas han probado buena respuesta en estudios preliminares. Las intervenciones vasculares son frecuentemente requeridas en pacientes con Takayasu. Los procedimientos de cirugía vascular han demostrado mejores resultados que las intervenciones endovasculares. Los resultados de las intervenciones vasculares son mejores cuando el procedimiento se realiza con enfermedad inactiva.

El síndrome del cerebro descalificado: redivivo / The disquality brain syndrome: revivified

Se describe una nueva patología nostra-de nosotros los médicos-un nuevo síndrome que afecta al médico moderno en su relación con sus pacientes y enfermedades. Se postula que el ente mórbido toma su origen en la servil sumisión del facultativo ante la ¨Deidad Máquina¨ a quien concede, entre otros atributos, omnisciencia y omnipotencia. Como resultado de su fantasía, con mucha frecuencia ¨descalifica su cerebro¨ y abdica su juicio clínico a favor de los dictados erróneos de aquella, con el consiguiente perjuicio para el paciente. Como ilustración de la condición se narran las vicisitudes de algunos enfermos y el tortuoso camino del diagnóstico de sus condiciones patológicas

The ¨dysqualified¨ brain syndrome. The author describes a hitherto undescribed syndrome which affects the modern physician and his/her relationship with patients and their diseases. He postulates that the morbid entity takes its origin from the doctor’s submission to the ¨Machine Deity¨ to whom he concedes, among other attributes, those of omnipotence and omniscience. As a result of this fantasy, physicians frequently ¨disqualify¨ his/her brain,and abdicate their clinical judgment in its favor with the ensuing disservice to their patients. As an illustration of such condition, the difficulties of several patients are presented, whose diagnostics were abusive, erroneous or delayed due to deficient clinical histories

Aneurisma do Seio de Valsalva direito causando compressão coronariana extrínseca / Aneurisma del Seno de Valsalva derecho causando compresión coronaria extrínseca / Right Sinus of Valsalva Aneurysm causing extrinsic coronary compression

O Aneurisma do Seio de Valsalva (ASV) é um distúrbio cardíaco raro. É mais frequentemente um defeito congênito, mas pode ser adquirido. A doença de Takayasu é uma causa extremamente rara desse distúrbio. A maioria dos casos de ASV não-roto é assintomática. A compressão da artéria coronária esquerda é uma manifestação não usual da doença, que pode causar angina, infarto do miocárdio ou morte. Esse relato de caso descreve um paciente negro de 19 anos, do sexo masculino, apresentando um ASV direito não-roto causado por doença de Takayasu, manifestado através de síndrome coronariana aguda, tratada cirurgicamente com sucesso.

Sinus of Valsalva aneurysm is a rare cardiac disorder. It is more frequently a congenital, but it may also be an acquired condition. Takayasu's disease is an extremely rare cause of this disorder. Most cases of unruptured sinus of Valsalva aneurysm are asymptomatic. Compression of the left coronary artery is an unusual manifestation of the disease that can cause angina, myocardial infarction or death. This report describes a 19-year-old black male with an unruptured right sinus of Valsalva aneurysm caused by Takayasu's disease and manifested by an acute coronary syndrome, successfully treated by surgery.

Aneurisma del Seno de Valsalva (ASV) es un disturbio cardíaco raro. Con mayor frecuencia se trata de un defecto congénito, pero puede ser adquirido. La enfermedad de Takayasu es una causa extremadamente rara de este disturbio. La mayoría de los casos de ASV no roto es asintomática. La compresión de la arteria coronaria izquierda es una manifestación no usual de la enfermedad, que puede causar angina, infarto de miocardio o muerte. Este informe de caso describe un paciente negro, de 19 años, del sexo masculino, presentando un ASV derecho no roto causado por enfermedad de Takayasu, manifestado a través de síndrome coronario agudo, tratado quirúrgicamente con éxito.