ABSTRACT
RESUMEN Introducción: La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la más frecuente del grupo heterogéneo de las enfermedades de la motoneurona. Objetivo: Caracterizar la sobrevida de los pacientes con diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica partiendo de factores relacionados con su comportamiento clínico en el Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía "Dr. José Rafael Estrada González" de a Habana, Cuba. Material y Métodos: Se realizó una investigación descriptiva y retrospectiva de una serie de 147 casos de pacientes diagnosticados con ELA, por la confirmación clínica, neurofisiológica e imágenes, atendidos en la consulta multidisciplinaria en el periodo de octubre de 2005 a octubre de 2015, de los cuales ya han fallecido 110. Resultados: La mayor frecuencia de la enfermedad por grupos de edades estuvo entre 51 y 60 años. En los primeros 40 meses murió la mayor parte de los pacientes (80). La forma clínica espinal predominó en varones quienes, además, tuvieron mayor sobrevida, la bulbar prevaleció en mujeres. El mayor número de pacientes no tenía factores de riesgo. Entre las comorbilidades destacan la diabetes, hipertensión arterial, enfermedad cerebrovascular isquémica, neoplasias, hepatitis C, traumatismo craneal, asma bronquial y la cardiopatía isquémica, y hubo casos de la enfermedad en una misma familia. Conclusiones: La mayor sobrevida desde el diagnóstico de la enfermedad estuvo en el grupo de 51 a 60 años alcanzando algunos hasta 10 años. El promedio general de sobrevida estuvo entre 2 y 5 años. En los pacientes con comorbilidades, antecedentes familiares y forma bulbar, la sobrevida fue menor. La supervivencia al evaluar la efectividad del tratamiento con Riluzol no fue significativa.
ABSTRACT Introduction: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is the most frequent disease in the heterogeneous group of disorders with motor neuron diseases. Objective: To characterize the survival of patients diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis considering factors related to their clinical behavior at "Dr. Jose Rafael Estrada Gonzalez" National Institute of Neurology and Neurosurgery, Havana, Cuba. Material and Methods: A descriptive and retrospective research was conducted. The study included a case series of 147 patients diagnosed with ALS by clinical and neurophysiological confirmation and images. The patients were treated in the multidisciplinary consultation in the period from October 2005 to October 2015. A total of 110 of them already died. Results: The disease most often occurs between the ages of 51 and 60. In the first 40 months, most of the patients in the series died, for a total of 80 people. The spinal clinical form predominated in males who had higher survival; the bulbar form prevailed in women. Most of the patients had no risk factors. Diabetes, arterial hypertension, ischemic cerebrovascular disease, neoplasms, hepatitis C, head trauma, bronchial asthma and ischemic heart disease stand out as comorbidities. There were cases of the disease within a single family. Conclusions: The greatest survival from the diagnosis of the disease was observed in the group between 51 and 60 years of diagnosis of the disease, some of them reaching up to 10 years. The general average of survival was between 2 and 5 years. It was lower in patients with comorbidities, family history and bulbar form. After evaluating the effectiveness of the treatment with Riluzole, the survival was not significant.