Trastornos metabólicos urinarios en pacientes urolitiásicos con enfermedad renal poliquística y sin ella / Urinary metabolic disorders in urolithiasis patients with and without polycystic kidney disease

Introducción: La urolitiasis se ha incrementado en las últimas décadas. La enfermedad renal poliquística autosómica dominante (ERPAD), enfermedad renal hereditaria más frecuente, ocupa un lugar preponderante. Objetivos: Identificar la frecuencia de presentación de los trastornos metabólicos urinarios en pacientes litiásicos cubanos con ERPAD y sin ella Métodos: Estudio descriptivo, transversal. Fueron estudiados 579 pacientes adultos sin ERPAD, seleccionados por muestreo simple aleatorio y los 21 pacientes con ERPAD, del total de pacientes con litiasis urinaria que se realizó estudio metabólico renal en el Laboratorio de Fisiopatología Renal del Instituto de Nefrología, en el periodo 2010-2015. Los datos fueron tomados de la historia clínica y del informe de estudio metabólico renal. La información se procesó de forma automatizada (SPSS 22.0). Se utilizó el promedio, desviación estándar, análisis de distribución de frecuencias y el test de homogeneidad. Resultados: En los pacientes con ERPAD predominó el sexo femenino (57,1 por ciento), mientras que en los pacientes sin ERPAD, el masculino (63,4 por ciento). Los trastornos más frecuentes en la población no poliquística fueron hipercalciuria (45,3 por ciento) e hipofosfatemia (17,1 por ciento). En los poliquísticos, aclaramiento aumentado de ácido úrico (38,1 por ciento) e hipercalciuria (23,8 por ciento). Se encontraron diferencias estadísticamente significativas para aumento del aclaramiento de ácido úrico (p = 0,01) e hiperfosfatemia (p = 0,04). Conclusiones: Los principales trastornos metabólicos de los pacientes litiásicos, tanto poliquísticos como no poliquísticos, son el aclaramiento de ácido úrico aumentado, hipercalciuria, hiperuricosuria e hipofosfatemia, aunque el orden de presentación es diferente. El aclaramiento de ácido úrico aumentado y la hiperfosfatemia se presentan con mayor frecuencia en los pacientes litiásicos poliquísticos(AU)

Introduction: Urolithiasis has increased in recent decades. Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD), the most common of all hereditary kidney diseases, occupies a predominant position in terms of incidence. Objectives: Identify the frequency of occurrence of urinary metabolic disorders in Cuban urolithiasis patients with and without ADPKD. Methods: A descriptive cross-sectional study was conducted of 579 adult patients without ADPKD selected by simple random sampling, and 21 patients with ADPKD, from the total urolithiasis patients undergoing renal metabolic evaluation at the Renal Physiopathology Laboratory of the Institute of Nephrology in the period 2010-2015. Data were obtained from medical records and reports of renal metabolic studies. Information was processed with the statistical software SPSS version 22.0. Average and standard deviation were estimated and use was made of frequency distribution analysis and homogeneity testing. Results: A predominance was found of female sex among patients with ADPKD (57.1 percent) and male sex among patients without ADPKD (63.4 percent). The most common disorders were hypercalciuria (45.3 percent) and hypophosphatemia (17.1 percent) in the non-polycystic population, and increased uric acid clearance (38.1 percent) and hypercalciuria (23.8 percent) in polycystic patients. Statistically significant differences were found in uric acid clearance increase (p = 0.01) and hyperphosphatemia (p = 0.04). Conclusions: The main metabolic disorders of lithiasis patients, polycystic as well as non-polycystic, are increased uric acid clearance, hypercalciuria, hyperuricosuria and hypophosphatemia, with a varying order of presentation. Increased uric acid clearance and hyperphosphatemia are more common in polycystic lithiasis patients(AU)

Clinical outcomes of kidney transplants on patients with end-stage renal disease secondary to lupus nephritis, polycystic kidney disease and diabetic nephropathy / Resultados clínicos de trasplantes de riñón en pacientes con enfermedad renal en etapa terminal secundaria anefritis lupus, enfermedad poliquística renal y nefropatía diabética

Background: Patients with lupus nephritis could progress to endstage renal disease (10-22%); hence, kidney transplants should be considered as the treatment of choice for these patients. Objective: To evaluate the clinical outcomes after kidney transplants in patients with chronic kidney diseases secondary to lupus nephritis, polycystic kidney disease and diabetes nephropathy at Pablo Tobon Uribe Hospital. Methods: A descriptive and retrospective study performed at one kidney transplant center between 2005 and 2013. Results: A total of 136 patients, 27 with lupus nephritis (19.9%), 31 with polycystic kidney disease (22.8%) and 78 with diabetes nephropathy (57.4%), were included in the study. The graft survivals after one, three and five years were 96.3%, 82.5% and 82.5% for lupus nephritis; 90%, 86% and 76.5% for polycystic kidney disease and 91.7%, 80.3% and 67.9% for diabetes nephropathy, respectively, with no significant differences (p= 0.488); the rate of lupus nephritis recurrence was 0.94%/person-year. The etiology of lupus vs diabetes vs polycystic disease was not a risk factor for a decreased time of graft survival (Hazard ratio: 1.43; 95% CI: 0.52-3.93). Conclusion: Kidney transplant patients with end stage renal disease secondary to lupus nephritis has similar graft and patient survival success rates to patients with other kidney diseases. The complication rate and risk of recurrence for lupus nephritis are low. Kidney transplants should be considered as the treatment of choice for patients with end stage renal disease secondary to lupus nephritis.

Antecedentes: Pacientes con nefritis lúpica pueden progresar a enfermedad renal crónica terminal (10-22%); en estos pacientes el trasplante renal debe ser considerado como la terapia de elección. Objetivo: Evaluar los desenlaces clínicos de un grupo de pacientes con enfermedad renal crónica terminal por nefropatía lúpica, enfermedad renal poliquística y nefropatía diabética que fueron sometidos a trasplante renal en el Hospital Pablo Tobón Uribe. Métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, realizado en un solo centro de trasplante renal, durante el período 2005-2013. Resultados: Se evaluaron 136 pacientes: 27 con nefritis lúpica (19.9%), 31 con enfermedad renal poliquística (22.8%) y 78 con nefropatía diabética (57.4%). La supervivencia del injerto a uno, tres y cinco años fue de de 96.3%, 82.5% y 82.5% en nefropatía lúpica, 90%, 86% y 76.5% en enfermedad renal poliquística y 91.7%, 80.3% y 67.9% en nefropatía diabética respectivamente, sin diferencias estadísticas significativas (Long Rank test= 0.488). La tasa de recurrencia de nefritis lúpica posterior al trasplante renal fue de 0.94%/persona-año. Tener lupus vs diabetes o enfermedad renal poliquística no fue un factor de riesgo para disminución del tiempo de supervivencia del injerto (Hazard ratio= 1.43; 95% IC= 0.52-3.93). Conclusiones: Los pacientes enfermedad renal crónica terminal secundaria a nefritis lúpica, que son llevados a trasplante renal tienen tasas de éxito similar en cuanto a supervivencia del injerto y del paciente, al compararlos con otras enfermedades renales. La tasa de complicaciones y el riesgo de recurrencia de la nefropatía lúpica son bajos. El trasplante renal debe ser considerado como la terapia de elección para los pacientes con enfermedad renal crónica estadio terminal secundaria a nefritis lúpica.

Hematuria incoercible en poliquistosis renal: tratamiento exitoso mediante embolización arterial superselectiva incoercible / Hematuria in polycystic kidney disease: successful treatment using superselective artery embolization

Se presenta el caso de un paciente de 81 años de edad, con riñones poliquísticos de gran tamaño, enfermedad renal crónica en estadío 3, y un quiste polar derecho sangrante que provocaba severa anemización. Previa aplicación de un protocolo de nefroprotección, se cateterizó la arteria renal derecha, accediéndose al ramo polar inferior de la arteria retropiélica e identificando angiográficamente el sitio de sangrado; desde este punto se realizó la embolización arterial superselectiva con fragmentos de Spongostan. Finalizado el procedimiento, se comprobó la interrupción del sangrado luego de dos horas y el examen del sedimento urinario a los noventa días de seguimiento, mostraba entre 6 a 10 hematíes por campo. Se discute el rol de la red vascular en poliquistosis, la expansión celular en la pared quística, y la provocación de isquemia mediante tratamiento intervencionista ultraselectivo, a fin de preservar la función renal y prevenir complicaciones.

A patient of 81 years old, with oversized polycystic kidneys, chronic kidney disease in stage 3, and a bleeding right polar cyst, that caused severe anemia, is presented. First, a nephroprotective protocol was applied. Then, the right renal artery was catheterized, accessing the polar lower branch of the retro-pyelic artery and angiographically identified the bleeding area, and the superselective arterial embolization was performed with fragments of Spongostan. When the procedure concluded, the stopping of the bleeding was proved after two hours. The urinary sediment examination after ninety days of monitoring showed between 6 and 10 red cells per field. The function of the vascular network in polycystic disease, the cell expansion in the cyst wall, and the induced ischemia through the ultraselective interventionist treatment, is discussed in order to preserve kidney function and prevent any complications.

Adenocarcinoma renal injertado en riñón poliquístico. Presentación de un caso / Renal adenocarcinoma implanted in kidney polycystic. Case presentation

Introducción: el carcinoma de células renales representa entre 90-95 % de los tumores malignos que afectan el riñón, siendo infrecuente su observación asociado a la enfermedad renal poliquística autosómica del adulto. Objetivo: mostrar la asociación de adenocarcinoma renal en una paciente con nefropatía poliquística del adulto de diagnóstico en edad avanzada con escasas manifestaciones clínicas y humorales. Presentación del caso: se presenta el caso clínico de una paciente de 65 años con antecedentes de poliquistosis renal que consulta por aumento de volumen del abdomen constatándose nefromegalia gigante. Se presentan los datos clínicos, humorales, imagenológicos e histológicos que permitieron su diagnóstico. Conclusiones: aunque infrecuente, debe considerarse la posibilidad de adenocarcinoma renal de células claras asociado al riñón poliquístico.

Introduction: the renal cells carcinoma represents between 90-95 % of the malignant tumors that affect the kidney being infrequent its observation associated with the autosomal polycystic kidney disease of the adult. Objetive: to show the association of renal adenocarcinoma in a patient with polycystic nephropathy of the adult of late presentation and with scarce clinical and humoral manifestations. Case Presentation: there appears the clinical case of a 65-year-old feminine patient with precedents of kidney polycystic that it consults of increase of volume of the abdomen being stated nefromegalia giant. The clinical information appears, humoral, imagenoly and histological that allowed its diagnosis. Conclusions: although infrequently should be consider the diagnostic possibility of clear cell renal adenocarcinoma associated to polycystic kidney.

Riñón fetal hiperecogénico / Hyperechogenic fetal kidney

El hallazgo de riñones fetales hiperecogénicos es un problema de gran preocupación médica y de ansiedad familiar, porque casi siempre traduce una enfermedad renal importante. Cuando la hiperecogenicidad se acompaña de oligohidramnios, la mayoría de las veces estamos enfrentando una enfermedad poliquística; cuando no existe oligohidramnios, el diagnóstico probable es difícil. El objetivo de este reporte es la presentación de un niño con enfermedad poliquística autosómico recesiva. En los exámenes realizados a la madre, durante el embarazo, se encontró hiperecogenia renal y oligohidramnios. Se describe la evolución clínica, ultrasonográfica y gammagráfica de su enfermedad. Se revisa brevemente la literatura con relación al tema

The finding of hyperechogenic fetal kidneys is a problem of a great medical concern and of family anxiety, because of almost always it expresses an important renal disease. When hyper-echogenicity is accompanied by oligohydramnios, usually we are facing a polycystic disease; where there are not oligohydramnios the potential diagnosis is difficult. The objective of present paper is the presentation of a child presenting with recessive autosomal polycystic disease. En examinations performed in the mother during pregnancy, it was found a renal hyperechogeny and oligohydramnios. The clinical evolution, ultrasonography and scintigraphy of its disease is described and a brief review of literature in relation to thus subject is reviewed

Tumor en la enfermedad renal poliquística. Presentación de un caso / Tumors in polycystic kidney disease. A case report

El carcinoma de la célula renal es encontrado en muy poca probabilidad en la enfermedad renal poliquística autosómica dominante. El objetivo de este trabajo es presentar un caso tratado por insuficiencia renal crónica progresiva en el curso de una enfermedad renal poliquística autosómica dominante, el cual sufre graves complicaciones y es intervenido quirúrgicamente, encontrándose en el acto quirúrgico la asociación de un tumor con una enfermedad renal poliquística autosómica dominante. La intervención quirúrgica se realizó en el servicio de Urología del Hospital General Docente "Abel Santamaría Cuadrado" en junio de 2009. La paciente acude a consulta por un cuadro hemorrágico urinario y dolor lumbar gravativo, se constata las mucosas: hipocoloreadas y húmedas, y en el aparato cardiovascular: ruidos cardiacos y taquicardicos, frecuencia cardiaca: 110 x minuto y TA: 190/110 mmHg, se ingresa al paciente e indica tratamiento sintomático además de estudios hematológicos y radiológicos: Hematocrito ( 0,40 L/L), Glicemia (4,5 mmol-L), Conteo de plaquetas ( 18 / 10(9) /L), Creatinina (110 mmol/L), Electrocardiograma (Taquicardia sinusal) y orina (Hematuria Macroscópica). Ecografía abdominal: Riñón izquierdo aumentado de tamaño con múltiples imágenes eco lúcidas, el riñón derecho muy aumentado de tamaño con imágenes eco lúcidas hacia polo superior, deformidad de la parte media y polo inferior del mismo, por tumor ecogénico de 140 x 100 mm., Tomografía axial computarizada: Masas hipodensas regulares en riñón izquierdo, masas hipodensas en riñón derecho, masa tumoral a nivel del mismo. Se realiza nefrectomía derecha confirmando el diagnóstico. La evolución fue satisfactoria con egreso a los 7 días de la intervención.

Renal cell carcinoma is rarely found in the autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). The objective of this work is to present a case treated by progressive chronic renal failure in the course of ADPKD, whose patient suffers from severe complications, finding a tumor associated to ADPKD during the surgery. The surgery was performed in the service of urology at "Abel Santamaria Cuadrado" University Hospital in June 2009. The patient attended to the hospital presenting a hemorrhagic urinary and lumbar gravitational pain picture. The mucosae were hypocolored and wet. Cardiovascular system presented: cardiac sounds and tachycardia, cardiac rate: 110 x minute and BP: 190/110 mmHg. The patient was hospitalized and the treatment was indicated, the hematologic and radiographic studies showed: hematocrit (0, 40 L/L), blood glucose (4, 5 mmol-L), platelet counts (18 / 10(9) /L), creatinine (110 mmol/L). The electrocardiogram showed a sinus tachycardia and in the urinalysis a macroscopic hematuria was observed. Detecting in the abdominal echography an enlargement in the left kidney with multiple echolucid images and the right kidney was enlarged with echolucid images towards the superior pole with a deformity in the middle part and in the inferior pole due to an echogenic tumor of 140x100mm. The CAT scan showed: regular hypodense masses in left kidney as well as hypodense masses in the right kidney and a tumoral mass in its level. The right nephrectomy was performed confirming the diagnosis. The evolution was satisfactory and the patient was discharged from the hospital at 7 days after the surgical intervention.

Reporte de un caso de Hipernefroma en paciente con enfermedad renal poliquística autosómica dominante / Case report of Hypernefrom in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease

La presencia de carcinoma de células renales durante la evolución de una enfermedad renal poliquística autosómica dominante es muy rara y poco reportada en la literatura internacional. Se reporta un caso de enfermedad renal poliquística asociado con carcinoma de células renales. La forma de presentación fue un síndrome doloroso lumbar, hematuria macroscópica, pérdida de peso, síndrome febril agudo, eritrosedimentación acelerada y aumento de volumen de una imagen de aspecto heterogénea en el riñón izquierdo. En el acto quirúrgico se comprobó presencia de infiltración de la cápsula renal, uréter y arteria renal no infiltrada; en el estudio patológico macroscópico sin infiltración de la vena o arteria renal, ni uréter y en el microscópico, presencia de tejido neoplásico en el parénquima renal.

The presence of renal cell cancer during the evolution of an Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease is very rare and little reported in international Literature. An associated case of polycystic kidney disease with renal cell cancer is reported. The form of presentation was a lumbar painful syndrome, microscopic hematuria, loss of weight, acute febrile syndrome, accelerated eritrosedimentation and increase of volume of a heterogeneous image of aspect in the left kidney. In the surgical act the presence of infiltration of the renal capsule, ureter and not infiltrated renal artery was verified; in the macroscopic pathological study without infiltration of the vein or renal artery, ureter and in the microscopic one, there was presence of neoplastic tissue in the renal parenchyma.