Seroprevalencia del SARS-CoV-2 en los pacientes con enfermedades inmunomediadas en tratamiento con terapias biológicas y sintéticos dirigidos

Introducción: La seroprevalencia del SARS-CoV-2 en las enfermedades inflamatorias inmunomediadas (IMID) sigue siendo fuente de controversia. Objetivo: Comparar la seroprevalencia de anticuerpos (Ac) anti SARS-CoV-2 en pacientes con IMID en tratamientos con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad biológicos (FAMEb) o sintéticos dirigidos (FAMEsd) frente a un grupo de personas sin IMID. Métodos: Estudio de pacientes con IMID y tratamientos con FAMEb y FAMEsd y de individuos sin IMID. Mediante la técnica de inmunoensayo por quimioluminiscencia indirecta, se determinaron las serologías IgG frente al SARS-CoV-2 entre octubre/2020 y mayo/2021. Resultados: Se estudiaron 1.100 sujetos, 550 pacientes con IMID y 550 personas sin IMID. Se observó una seroprevalencia de 16% (88/550) en los pacientes frente a 19,3% (106/550) en el grupo de personas sin IMID, sin significación estadística (OR 0,790 [IC 95% 0,558-1,118]). Comparando los tratamientos con FAMEb o FAMEsd, se observó una tendencia a una menor seroprevalencia con rituximab, en relación con los individuos sin IMID (OR 0,296 [IC 95% 0,0871,007]). Asimismo, se encontró menor seroprevalencia en los pacientes que además de su FAMEb recibían tratamiento con metotrexato, en comparación con el grupo de personas sin IMID (OR 0,432 [IC 95% 0,223-0,835]). Conclusiones: Las IMID en tratamiento con FAMEb o FAMEsd no influyen en la seroprevalencia frente al SARS-CoV-2 de los pacientes. El tratamiento concomitante con metotrexato disminuye de forma significativa la seroprevalencia en estos pacientes.

Background: The seroprevalence of SARS-CoV-2 in immunemediated inflammatory diseases (IMID) remains controversial. Aim: To compare the seroprevalence of antibodies (Ab) to SARS-CoV-2 in patients with IMID receiving treatment with biological diseasemodifying antirheumatic drugs (bDMARD) or targeted synthetic (tsDMARD) versus a group of people without IMID. Methods: Study of patients with IMID and treatments with bDMARD and tsDMARD and individuals without IMID. IgG serology against SARS-CoV-2 was measured using the two-step sandwich immunoassay technique by indirect chemiluminescence between October 2020 and May 2021. Results: A total of 1100 subjects were studied, 550 patients with IMID and 550 persons without IMID. A seroprevalence of 16% (88/550) was observed in patients versus 19.3% (106/550) in the group of people without IMID, without statistical significance (OR 0.790 [95% CI 0.558-1.118]). Comparing the treatments with bD- MARD or tsDMARD, there was a tendency to lower seroprevalence with rituximab, in relation to individuals without IMID (OR 0.296 [95% CI 0.087-1.007]). In addition, lower seroprevalence was found in patients who received methotrexate treatment in addition to their bDMARD, compared to the group of individuals without IMID (OR 0.432 [95% CI 0.223-0.835]). Conclusions: IMIDs in treatment with bDMARDs or tsDMARDs do not influence the seroprevalence against SARS-CoV-2 in patients. Concomitant treatment with methotrexate significantly decreased seroprevalence in these patients.

Consenso colombiano de Falla Intestinal Crónica en Síndrome de Intestino Corto / Colombian Consensus on Chronic Intestinal Failure in Short Bowel Syndrome

Introducción. Los términos falla intestinal crónica, síndrome de intestino corto (SIC) y nutrición parenteral total son muy frecuentes en la práctica clínica cotidiana.El objetivo de esta guía fue establecer un marco de referencia de práctica clínica basado en el mejor de nivel de evidencia en pacientes con falla intestinal crónica secundaria a síndrome de intestino corto. Métodos. Se estableció un grupo de expertos interdisciplinarios en el manejo de la falla intestinal crónica quienes, previa revisión de la literatura escogida, se reunieron de manera virtual acogiendo el método Delphi para discutir una serie de preguntas seleccionadas, enfocadas en el contexto terapéutico de la falla intestinal crónica asociada al síndrome de intestino corto. Resultados. La recomendación del grupo de expertos colombianos es que se aconseje a los pacientes con SIC consumir dietas regulares de alimentos integrales que genere hiperfagia para compensar la malabsorción. Las necesidades proteicas y energéticas dependen de las características individuales de cada paciente; la adecuación del régimen debe ser evaluada a través de pruebas clínicas, antropométricas y parámetros bioquímicos. Se sugiere, especialmente a corto plazo después de la resección intestinal, el uso de análogos de somatostatina para pacientes con yeyunostomía de alto gasto en quienes el manejo de líquidos y electrolitos es problemático. En pacientes con SIC, que son candidatos a tratamiento con enterohormonas, Teduglutida es la primera opción. Conclusión. Existen recomendaciones en el manejo integral de la rehabilitación intestinal respaldadas ampliamente por este consenso y es importante el reconocimiento de alternativas terapéuticos enmarcadas en el principio de buenas prácticas clínicas.

Introduction. The terms chronic intestinal failure, short bowel syndrome (SBS), and total parenteral nutrition are very common in daily clinical practice. The objective of this guideline was to establish a reference framework for clinical practice based on the best level of evidence in patients with chronic intestinal failure secondary to short bowel syndrome. Methods. A group of interdisciplinary experts in the management of chronic intestinal failure was established who, after reviewing the selected literature, met virtually using the Delphi method to discuss a series of selected questions, focused on the therapeutic context of chronic intestinal failure associated with short bowel syndrome. Results. The recommendation of the Colombian expert group is that patients with SBS be advised to consume regular diets of whole foods that generate hyperphagia to compensate malabsorption. Protein and energy needs depend on the individual characteristics of each patient; the adequacy of the regimen must be evaluated through clinical, anthropometric tests and biochemical parameters. The use of somatostatin analogue is suggested, especially in the short term after bowel resection, for patients with high-output jejunostomy in whom fluid and electrolyte management is problematic. In SBS, who are candidates for enterohormonal therapy, Teduglutide is the first choice. Conclusion. There are recommendations on the comprehensive management of intestinal rehabilitation that are widely supported by this consensus and it is important to recognize therapeutic alternatives framed in the principle of good clinical practice.

Asociación entre la vitamina D y las enfermedades inflamatorias intestinales

La vitamina D es una hormona conocida desde larga fecha, por sus efectos sobre la salud ósea y la regulación del metabolismo del fósforo y calcio. Desde el descubrimiento de receptores para esta molécula en un gran número de células del organismo, se ha abierto el campo para el estudio de sus efectos sobre el sistema inmune. Sus relaciones con las células del sistema inmune, genes y microbiota hace que el interés sea grande en relación con enfermedades inmunomediadas. Muchos datos indican que esta vitamina tiene efectos preventivos, moduladores y controladores de los efectos adversos de las Enfermedades Inflamatorias Intestinales (EII) en la salud ósea, aunque es difícil demostrar la causalidad de forma taxativa. En esta revisión intentamos resumir la situación actual y los temas de controversia en este interesante campo, centrándonos en las enfermedades inflamatorias intestinales.

Vitamin D is a hormone known for a long time, for its effects on bone health and the regulation of phosphorus and calcium metabolism. Since the discovery of receptors for this molecule in a large number of cells in the body, the field has been opened for the study of its effects on the immune system. Its relationships with the cells of the immune system, genes, and microbiota cause great interest in relation to immune-mediated diseases. Many data indicates that this vitamin has preventive, modulating and controlling effects of the adverse effects of Inflammatory Bowel Diseases (IBD) on bone health, although it is difficult to definitively demonstrate causality. In this review, we try to summarize the current situation and controversial issues in this interesting field, focusing on inflammatory bowel diseases.

Effects of Mimosa caesalpiniifolia pre-formulation on the intestinal barrier during sodium dextran sulfate-induced colitis in Wistar rats / Efectos de la preformulación de Mimosa caesalpiniifolia sobre la barrera intestinal durante la colitis inducida por sulfato de dextrano sódico en ratas Wistar

Introduction. Anti-inflammatories, immunosuppressants, and immunobiological are commonly used in the treatment of inflammatory bowel disease. However, some patients do not present an adequate response or lose effective response during the treatment. A recent study found a potential anti-inflammatory effect of the hydroalcoholic extract of Mimosa caesalpiniifolia on trinitrobenzene sulfonic acid-induced colitis in Wistar rats. Objective. To evaluate the effects of M. caesalpiniifolia pre-formulation on the intestinal barrier using dextran sulfate sodium-induced colitis model. Materials and methods. Leaf extracts were prepared in 70% ethanol and dried with a Buchi B19 Mini-spray dryer using 20% Aerosil® solution. Thirty-two male Wistar rats were randomized into four groups: basal control, untreated colitis, pre-formulation control (125 mg/kg/day), and colitis treated with pre-formulation (125 mg/kg/day). Clinical activity index was recorded daily and all rats were euthanized on the ninth day. Colon fragments were fixed and processed for histological and ultrastructural analyses. Stool samples were collected and processed for analysis of the short-chain fatty acid. Results. Treatment with the pre-formulation decreased the clinical activity (bloody diarrhea), inflammatory infiltrate, and the ulcers. Pre-formulation did not repair the epithelial barrier and there were no significant differences in the goblet cells index. There was a significant difference in butyrate levels in the rats treated with the pre-formulation. Conclusions. The pre-formulation minimized the clinical symptoms of colitis and intestinal inflammation, but did not minimize damage to the intestinal barrier.

Introducción. Los antiinflamatorios, inmunosupresores e inmunobiológicos se utilizan comúnmente para tratar la enfermedad intestinal inflamatoria. Sin embargo, algunos pacientes no presentan una respuesta adecuada o pierden respuesta efectiva durante el tratamiento. En un estudio reciente, se encontró un potencial efecto antiinflamatorio del extracto hidroalcohólico de Mimosa caesalpiniifolia en la colitis inducida por el ácido trinitrobenceno sulfónico utilizando ratas Wistar. Objetivo. Evaluar los efectos de la preformulación de M. caesalpiniifolia sobre la barrera intestinal durante la colitis inducida por sulfato de dextrano sódico. Materiales y métodos. Los extractos de hojas se prepararon con una solución que contenía 70 % de etanol y se secaron con un secador por aspersión Mini B19 de Buchi usando una solución con 20 % de Aerosil®. Treinta y dos ratas Wistar macho se aleatorizaron en cuatro grupos: control basal, colitis sin tratar, control con preformulación (125 mg/kg/ día) y colitis tratada con preformulación (125 mg/kg/día). El índice de actividad clínica se registró diariamente y todas las ratas se sacrificaron el noveno día. Los fragmentos de colon se fijaron y se procesaron para análisis histológicos y ultraestructurales. Se recolectaron muestras de heces y se procesaron para el análisis de ácidos grasos de cadena corta. Resultados. El tratamiento con la preformulación disminuyó la actividad clínica (diarrea sanguinolenta), el infiltrado inflamatorio y las úlceras. La preformulación no reparó la barrera epitelial y no hubo diferencias significativas en el índice de células caliciformes. Se obtuvo una diferencia significativa en los niveles de butirato en las ratas tratadas con la preformulación. Conclusiones: La preformulación minimizó los síntomas clínicos de colitis e inflamación intestinal pero no minimizó el daño a la barrera intestinal.

Transición en las enfermedades crónicas gastrointestinales. Del cuidado pediátrico al del adulto / Transition in chronic gastrointestinal diseases. From pediatric to adult care

Los avances tecnológicos y del conocimiento hicieron que un mayor número de pacientes con enfermedad crónica gastrointestinal pasen de ser atendidos por el pediatra al control por los médicos de adultos durante una de las etapas más vulnerables de la vida: la adolescencia. El Grupo de Trabajo de Transición del Comité de Gastroenterología de la Sociedad Argentina de Pediatría realizó una búsqueda de literatura exhaustiva y convocó a especialistas referentes del país, con el objeto de unificar los criterios basados en la evidencia y la experiencia. De esta manera, se proponen una serie de recomendaciones para todo el equipo de salud (pediatra, gastroenterólogo infantil, nutricionista, gastroenterólogo de adultos, psicólogo, enfermería), incluso para pacientes y familias, que faciliten el proceso de transición y optimicen el seguimiento, el control, la prevención de complicaciones y la calidad de vida de los pacientes con enfermedades crónicas gastrointestinales

Technological advances and the globalization of knowledge have led to a considerable increase in the number of patients with chronic gastrointestinal disease who transition from pediatric to adult care during one of the most vulnerable life stages: adolescence. The Transition Working Group of the Gastroenterology Committee of the Sociedad Argentina de Pediatría conducted an exhaustive literature search and summoned leading specialists in the most frequent chronic pathologies from all over the country to unify criteria based on evidence and experience. As a result, a series of recommendations are proposed for the whole health team (pediatrician, pediatric gastroenterologist, nutritionist, adult gastroenterologist, psychologist, and nurse) including patients and families, to facilitate the transition process, optimize follow-up, prevent complications, and improve the quality of life of patients with chronic gastrointestinal diseases.

Metastatic Crohn's disease: a difficult diagnosis from different perspectives

Metastatic Crohn's disease (MCD) is a rare cutaneous manifestation of Crohn's disease (CD). The simultaneous involvement of the vulva and oral region is uncommon in clinical presentations of MCD. We present the case of a middle-aged woman with a family history of autoimmunity who initially presented with oral and vulvoperineal involvement. Initially, Behçet's disease was ruled out, but histopathological studies of the vulva revealed findings compatible with MCD. The patient had no gastrointestinal symptoms, and fecal calprotectin levels were normal. Upper and lower endoscopic examinations and capsule endoscopy of the small intestine (SI) did not reveal any significant findings. Treatment with anti-tumor necrosis factor (anti-TNF) agents was initiated but resulted in paradoxical psoriasis with adalimumab and infliximab. Cyclosporine was also used, but the patient experienced intolerable tachycardia. After 18 months, the patient developed episcleritis and experienced diarrhea accompanied by cramp-like abdominal pain. Repeat upper and lower endoscopic examinations showed normal results, while capsule endoscopy of the SI revealed CD enteritis. The patient was diagnosed with CD of the small intestine, along with extraintestinal manifestations of vulvoperineal MCD, oral involvement, and episcleritis. Management with azathioprine and ustekinumab was initiated, resulting in significant clinical improvement. MCD poses a diagnostic challenge due to its unusual manifestations. It may present without gastrointestinal tract involvement, mimicking other conditions. Therefore, timely diagnosis and the selection of the most appropriate therapeutic strategy are crucial.

La enfermedad de Crohn metastásica (ECM) es una entidad rara, es una manifestación cutánea en enfermedad Crohn (EC), y en su presentación clínica es inusual el compromiso vulvar y oral de modo concomitante. Se describe el caso de una mujer de edad media que tiene historia familiar de autoinmunidad, presenta inicialmente compromiso oral y vulvoperineal. En su abordaje inicial se descartó enfermedad de Behçet, pero los estudios histopatológicos a nivel vulvar tuvieron hallazgos compatibles para ECM. Hubo ausencia de síntomas gastrointestinales y sus niveles de calprotectina fecal eran normales. Los estudios endoscópicos altos y bajos, y la cápsula endoscópica del intestino delgado (ID) no tuvieron hallazgos relevantes. Se inició el tratamiento con antifactor de necrosis tumoral (anti-TNF) y presentó una psoriasis paradójica con adalimumab e infliximab. También se utilizó ciclosporina y presentó una taquicardia intolerable. 18 meses después de estos síntomas tuvo epiescleritis e inició con diarrea asociada a dolor abdominal tipo cólico, por lo que se repitieron los estudios endoscópicos altos y bajos, que resultaron normales, y cápsula endoscópica de ID mostró una enteritis por EC. Se consideró EC de ID con manifestaciones extraintestinales y con ECM vulvoperineal, compromiso oral y epiescleritis. Se requirió manejo con azatioprina y ustekinumab, con una mejoría clínica significativa. La ECM es un reto diagnóstico, pues es una manifestación inusual; en su debut puede haber ausencia de compromiso en el tracto gastrointestinal y también simular otras entidades. Debe buscarse lograr el diagnóstico oportuno y la estrategia terapéutica más segura.

Calidad de vida relacionada con la salud por IBDQ-32 en pacientes colombianos con enfermedad inflamatoria intestinal en remisión: Un estudio de corte transversal

En Colombia no hay datos acerca de la percepción de la calidad de vida (CdV) en enfermedad infamatoria intestinal (EII). Se plantea como objetivo determinar la percepción de la CdV mediante el cuestionario IBDQ-32 en pacientes con EII a partir de una muestra de pacientes de diferentes centros de referencia. Se realizó un estudio de corte transversal en adultos, con EII en remisión clínica, en seguimiento ambulatorio, en 3 instituciones en diferentes ciudades, entre junio 2022 a noviembre 2022, se identificaron sujetos elegibles, se recolectó información en fechas distintas, acerca aspectos sociodemográficos y clínicos, se evaluó el cuestionario IBDQ-32 en una ocasión y se realizó análisis descriptivo y analítico de las variables evaluadas. Como resultado, se obtuvieron 80 pacientes, 70% mujeres, edad media 38,5 (rango18-72; SD 13,25) años. 67,5% colitis ulcerosa (CU), 32,5% enfermedad de Crohn (EC). Se encontró compromiso moderado de la CdV (mediana 150 puntos, rango-intercuartílico 118,3-181,5) en EII, en CU mediana 151 (rango-intercuartílico 120-174,75) puntos, mientras en EC 133(rango-intercuartílico 106,25-186,25) puntos. Hubo mayor afección en dominio sistémico, con medianas 21 (rango-intercuartílico 15,8-27) puntos, y 18,5 (rango-intercuartílico 12,8-25,3) puntos, para CU y EC, respectivamente. Y, los menos afectados correspondieron al dominio digestivo y función social, en CU medianas 48,5 (rango-intercuartílico 40-58,3), y 27 (rango-intercuartílico 20,8-33); en EC medianas 43 (rango-intercuartílico 35,5-61,75) y 24,5 (rango-intercuartílico 18-32,5), respectivamente. No se encontraron diferencias estadísticamente significativas. Este estudio aporta información única acerca CdV de los pacientes con EII en Colombia. Se requiere seguir reforzando el acompañamiento, apoyo, y educación a los pacientes con EII.

In Colombia there are no data about perception of quality of life (QoL) in inflammatory bowel disease (IBD). The aim of this study was to determine the perception of QoL by means of the IBDQ-32 questionnaire in patients with IBD from a sample of patients from different referral centers. We carried out a cross-sectional study in adults with IBD in clinical remission, in outpatient follow-up, in 3 institutions in different cities, between June 2022 and November 2022, eligible subjects were identified, information was collected on different dates, about socio-demographic and clinical aspects, and the IBDQ-32 questionnaire was evaluated on one occasion. Descriptive and analytical analysis of the variables evaluated was performed. 80 patients, 70% women, mean age 38.5(range 18-72; SD 13.25) years. 67.5% ulcerative colitis (UC), 32.5% Crohn´s disease (CD). Moderate QoL involvement (median 150 points, interquartile range118.3-181.5) was found in IBD, in UC median 151 (interquartile range120-174.75) points, while in CD 133 (interquartile range106.25-186.25) points. There was greater involvement in the systemic domain, with median 21 (interquartile range 15.8-27) points, and 18.5 (interquartile range 12.8-25.3) points, for UC and CD, respectively. The least affected corresponded to the digestive domain and social function, in median UC 48.5 (interquartile range 40-58.3), and 27(interquartile range 20.8-33); in median CD 43 (interquartile range 35.5-61.75) and 24.5(interquartile range 18-32.5), respectively. No statistically significant differences were found. This study provides unique information about QoL of patients with IBD in Colombia. It is necessary to continue reinforcing the accompaniment, support, and education of patients with IBD.

Enfermedad Inflamatoria Intestinal en el adulto mayor: Características clínicas y manejo en un hospital de referencia

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) en adultos mayores se caracteriza por su variabilidad clínica, distintos diagnósticos diferenciales y manejo terapéutico. El objetivo de la presente investigación es evaluar las características clínicas y manejo de los pacientes adultos mayores con EII. Se realizó un estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de enero del 2011 a diciembre del 2019 en pacientes con EII en el Servicio de Gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima-Perú. Fueron evaluados 55 pacientes con EC y 107 con CU; 45,6% de pacientes con EII eran adultos mayores. De ellos, 28 tenían EC y 46 CU. Los adultos mayores con EC presentaron fenotipo inflamatorio y localización colónica predominantemente, mientras en CU, la colitis extensa e izquierda fueron las más frecuentes. Asimismo, los ancianos tuvieron menor puntaje CDAI (279,8 vs 323,2) y menor índice de Mayo (7,1 vs 9,2) con relación a los pacientes jóvenes, sin diferencias significativas. Respecto al tratamiento, se observó un menor uso de azatioprina (2 vs 8, p<0,03) y Anti-TNF (9 vs 18, p<0,01) en los adultos mayores con EC. La necesidad de cirugía y la frecuencia de complicaciones post quirúrgicas fueron similares entre ambos grupos. En conclusión, casi la mitad de los pacientes con EII son adultos mayores. La localización colónica fue la más frecuente en EC, y en CU la colitis extensa e izquierda. Observamos un menor uso de azatioprina y terapia biológica en adultos mayores, sin diferencias significativas en el uso de corticoides y aminosalicilatos respecto a los jóvenes.

Inflammatory bowel disease (IBD) in elderly patients is characterized by its clinical variability, different differential diagnoses and therapeutic management. The objective of our investigation is to evaluate the clinical characteristics and management of elderly patients with IBD. We developed an observational, descriptive, retrospective study from January 2011 to December 2019 in patients with IBD at the Gastroenterology Service of Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital, Lima-Peru. 55 patients with CD and 107 with UC were evaluated; 45.6% of patients with IBD are older adults. Of these, 28 had CD and 46 UC. Older adults with CD presented predominantly an inflammatory phenotype and colonic location, while extensive and left-sided colitis were the most frequent in UC. Elderly patients had a lower CDAI score (279.8 vs 323.2) and a lower Mayo index (7.1 vs 9.2) in relation to the younger, without significant differences. Regarding treatment, a lower use of azathioprine (2 vs 8, p <0.03) and Anti-TNF (9 vs 18, p <0.01) was observed in the elderly with CD. The need for surgery and the frequency of post-surgical complications were similar between both groups. In conclusion, nearly half of IBD patients are older adults. The colonic location was the most frequent in CD, and in UC extensive and left colitis. We observed a lower use of azathioprine and biological therapy in elderly patients, without significant differences in the use of corticosteroids and aminosalicylates compared to younger people.

Brief review of pathophysiological disorders as consequence of psychological stress / Breve revisión de los trastornos fisiopatológicos como consecuencia del estrés psicológico

Background: Psychological stress is a reaction to an unexpected situation that favours adaptation and response to the event. However, when psychological stress is chronic or very intense, it can induce changes in various systems and tissues, causing diseases or aggravating existing ones. Objective: To briefly analyse the pathophysiological conditions caused by psychological stress. Method: A narrative review of the scientific literature on pathophysiological conditions as a consequence of psychological stress was performed. Results: Psychological stress can induce various conditions at the gastrointestinal, immune and cardiovascular levels. This is mainly due to the neurobiological and endocrine response because when faced with a stressful stimulus, a deregulated release of glucocorticoids and catecholamines is generated, altering the normal physiology of the organism. Gastrointestinal disorders are mainly due to goblet cell dysfunction, resulting in intestinal hyperpermeability, inflammation and infection. Changes at the immune level lead to an increase in inflammatory responses but a decrease in the protective activities of the immune system. Finally, cardiovascular conditions include atherosclerosis, increased blood pressure and stroke. Conclusion: Psychological stress can induce real physiological pathologies and, in some cases, fatal ones. Some of the molecular mechanisms involved in these pathologies have already been studied and identified. Knowledge of these molecular mechanisms can help clinicians and therapists to improve the treatment and therapy of patients.

Introducción: El estrés psicológico es una respuesta a una situación inesperada que favorece la adaptación y la respuesta ante dicho evento. Sin embargo, cuando el estrés psicológico es crónico o muy intenso, se pueden desencadenar afecciones en diversos sistemas y tejidos, generando enfermedades o empeorando las ya existentes. Objetivo: Analizar brevemente las afecciones fisiopatológicas causadas por el estrés psicológico. Método: Se realizó una revisión narrativa con la literatura científica sobre las afecciones fisiopatológicas debidas al estrés psicológico. Resultados: El estrés psicológico puede desencadenar diversas afecciones a nivel gastrointestinal, inmunitario y cardiovascular. Esto se debe principalmente a la respuesta neurobiológica y endócrina, ya que ante estímulos estresores, se genera una liberación desregulada de glucocorticoides y catecolaminas que alteran la fisiología normal del organismo. Las afecciones a nivel gastrointestinal se deben principalmente a la disfunción de las células caliciformes, dando como consecuencia hiperpermeabilidad intestinal, inflamación e infecciones. Las alteraciones a nivel inmunitario generan un aumento en las respuestas inflamatorias pero una reducción en las actividades protectoras del sistema inmune. Por último, las afecciones cardiovasculares incluyen ateroesclerosis, aumento de la presión arterial y derrames cerebrales, entre otros. Conclusión: El estrés psicológico puede causar patologías fisiológicas reales y, en algunos casos, mortales. Algunos de los mecanismos moleculares implicados en estas patologías ya han sido estudiados y establecidos. Conocer estos mecanismos moleculares puede ayudar a los médicos y terapeutas a mejorar el tratamiento y la terapia del paciente.

Manifestaciones hepatobiliares asociadas a la enfermedad inflamatoria intestinal / Hepatobiliary manifestations associated with inflammatory bowel disease

La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) engloba dos entidades, la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerativa (CU), las cuales son enfermedades inmunomediadas, crónicas y recurrentes que, aunque afectan al intestino, pueden ir acompañadas de manifestaciones extraintestinales de tipo hepatobiliar en el 5 % de los casos. Entre ellas, las más frecuentes son la enfermedad por hígado graso no alcohólico (EHGNA), la colelitiasis, la colangitis esclerosante primaria (CEP), la colangitis relacionada con IgG4, la hepatitis autoinmune (HAI), el síndrome de superposición HAI/CEP, así como la lesión hepática inducida por fármacos (DILI); y otras menos frecuentes como la colangitis biliar primaria (CBP), la trombosis de la vena porta, los abscesos hepáticos, la hepatitis granulomatosa, las hepatitis B y C, la reactivación de la hepatitis B por terapia inmunosupresora, y la amiloidosis. Estas manifestaciones hepatobiliares cursan con una fisiopatología similar o inclusive la misma de la EII, en la que participan el sistema inmune innato y adaptativo, alteración de la microbiota (disbiosis), permeabilidad intestinal, factores de riesgo genéticos (comunes para EII y manifestaciones hepatobiliares) y desencadenantes ambientales. La primera manifestación de un trastorno hepatobiliar es la alteración del perfil de función hepática, por lo que el abordaje diagnóstico se debe dirigir a evaluar y monitorizar las enzimas hepáticas y su asociación a algún patrón diferencial de alteración hepatocelular o colestásico, con el fin de tomar decisiones oportunas con respecto a la suspensión, indicación o modificación de algún medicamento, o cualquier otro abordaje que impida o retrase la evolución de la enfermedad hepatobiliar, y al mismo tiempo garantice el control de la EII, mejorando potencialmente el pronóstico de estos pacientes.

Inflammatory bowel disease (IBD) encompasses two entities, Crohn's disease (CD) and ulcerative colitis (UC), which are chronic, recurrent, immune-mediated inflammatory diseases that, although affect the gut, may be accompanied by extraintestinal hepatobiliary manifestations in 5% of the cases. Among them, the most frequent are non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD), cholelithiasis, primary sclerosing cholangitis (PSC), IgG4-related cholangitis, autoimmune hepatitis (AIH), AIH/PSC overlap syndrome, as well as drug-induced liver injury (DILI); and other less frequent such as primary biliary cholangitis (PBC), portal vein thrombosis, liver abscesses, granulomatous hepatitis, hepatitis B and C, reactivation of hepatitis B due to different drugs, and amyloidosis. These hepatobiliary manifestations present with a pathophysiology similar or even the same as that of IBD, where several factors participate, including the innate and adaptive immune system, an interaction with the components of the microbiota, leaky gut, genetic risk factors (common for both IBD and hepatobiliary manifestations) and environmental triggers. The first manifestation of a hepatobiliary disorder is the alteration of the liver profile; therefore, the diagnostic approach should be aimed at evaluating and monitoring liver enzymes and their association with some differential pattern of hepatocellular or cholestatic changes, in order to make appropriate decisions regarding the suspension or modification of any medication, or any other approach that prevents or delays the evolution of hepatobiliary disease, and at the same time guarantees control of IBD, improving the prognosis of these patients.

Nuevo panorama para las enfermedades reumáticas pediátricas / New landscape for pediatric rheumatic diseases

Introducción: Las enfermedades reumáticas no se limitan a la edad adulta. Afectan a personas de todas las edades, incluidos los niños, y a menudo afectan a adultos jóvenes. En consecuencia, las enfermedades reumáticas pediátricas necesitan una evaluación y un seguimiento minuciosos y cuidadoso. Pueden ser debilitantes y, si no se tratan adecuadamente, pueden poner en peligro la vida. Objetivos: En este artículo se comentará sobre avances en el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades reumáticas pediátricas, destacando las ventajas del empleo de determinados medios diagnósticos. Desarrollo: Para ello se ha realizado una revisión bibliográfica que permite aportar elementos importantes a considerar. Conclusiones: Se ha avanzado mucho en las últimas décadas en el campo de la reumatología pediátrica, que incluyen, entre otros, la patogenia, los criterios de clasificación y las terapias. Los reumatólogos pediátricos deben mantenerse al día con el progreso para aumentar la precisión del diagnóstico y mejorar el pronóstico de los pacientes(AU)

ABSTRACT Introduction: The effective treatment of postoperative pain is today a challenge for anesthetists, rheumatologists, orthopedic surgeons, surgeons and researchers of various specialties, who constantly propose protocols based on scientific evidence. Objective: Reflect and open the debate regarding the role of anesthesia in the relief of pain of rheumatological origin. Development: In Rheumatology, it is recommended, in all patients with chronic rheumatic pain, to calculate the intensity of the pain, both for the first choice of the analgesic treatment and for the measurement of the response. And, for this, several methods of quantification have been proposed. Conclusions: Diagnostic management and multidisciplinary treatment preside when this type of case is examined, since it is the only way to identify the origin of pain and provide prudent relief. In general, patients respond to conservative treatment and only a small group will need invasive anesthetic techniques(AU)

Colitis eosinofílica asociada a enfermedad inflamatoria intestinal / Eosinophilic colitis associated with inflammatory bowel disease

INTRODUCCIÓN: La colitis eosinofílica y la colitis de la enfermedad inflamatoria intestinal, son dos entidades que pueden compartir similares características clínicas, endoscópicas y terapéuticas pero diferentes criterios diagnósticos. OBJETIVOS: Describir el caso clínico de un niño preescolar con antecedente de alergia alimentaria, de hospitalizaciones y uso de antibióticos por varias ocasiones, que evoluciona con diarrea crónica intermitente. CASO CLÍNICO: Se trata de un paciente masculino, de 3 años 5 meses, con antecedente de alergia alimentaria con cuadro crónico de dolor abdominal, diarrea y retraso en el crecimiento. Se realiza abordaje de diarrea crónica. RESULTADOS: Con hallazgos clínicos de enfermedad inflamatoria intestinal y descripción histopatológica de colitis eosinofílica, se considera la asociación entre estas dos patologías sin dejar la posibilidad de que esta última se trate de una fase inicial de enfermedad inflamatoria intestinal. CONCLUSIONES: El tratamiento de pacientes con colitis eosinofílica complicada es similar a la enfermedad inflamatoria intestinal, se requiere seguimiento clínico, endoscópico e histopatológico de pacientes con colitis eosinofílica a largo plazo.

INTRODUCTION: Eosinophilic colitis and inflammatory bowel disease colitis are two entities that may share similar clinical, endoscopic and therapeutic features but different diagnostic criteria. OBJECTIVES: To describe the clinical case of a preschool child with a history of food allergy, hospitalizations and use of antibiotics for several occasions, who evolves with chronic intermittent diarrhea. CLINICAL CASE: This is a male patient, 3 years 5 months old, with a history of food allergy with chronic abdominal pain, diarrhea and growth retardation. Chronic diarrhea was approached. RESULTS: With clinical findings of inflammatory bowel disease and histopathological description of eosinophilic colitis, the association between these two pathologies is considered without leaving the possibility that the latter is an initial phase of inflammatory bowel disease. CONCLUSIONS: The treatment of patients with complicated eosinophilic colitis is similar to inflammatory bowel disease, clinical, endoscopic and histopathological follow-up of patients with eosinophilic colitis is required in the long term.

Perfil dos pacientes com doenças inflamatórias intestinais na região sudoeste do Distrito Federal / Profile of patients with inflammatory bowel diseases in the southwest region of the Federal District / Perfil de pacientes con enfermedades inflamatorias intestinales en la región suroccidental del Distrito Federal

Objetivo: descrever o perfil de pacientes com doença de Crohn e retocolite ulcerativa, em ambulatório. Método: estudo epidemiológico transversal, descritivo, com coleta de dados secundários. As informações foram coletadas por meio de prontuário eletrônico da rede pública de saúde. Resultados: selecionados 68 pacientes, dos quais 22 (32,4%) eram do sexo masculino e 46 (67,6%) feminino. Ao diagnóstico 48 (70,6%) pacientes apresentavam retocolite, e 20 (29,4%) Crohn. Nestes, o padrão mais encontrado (30%) foi de acometimento colônico, enquanto que na retocolite, a maioria (45,8%) apresentou pancolite. Os pacientes tiveram, em média, 10 meses de sintomas antes do diagnóstico. O medicamento mais utilizado nas doenças inflamatórias intestinais foi o aminossalicilato. Cerca de 9% foram submetidos à cirurgia. Nenhum paciente apresentou óbito. Conclusão: a maioria dos achados foram ao encontro dos estudos nacionais atuais. Porém, a heterogeneidade da doença e a carência de estudos, parecem ser os principais fatores para divergências.

Objective: to describe the profile of patients with Crohn's disease and ulcerative colitis in an outpatient clinic. Method: cross-sectional, descriptive epidemiological study with secondary data collection. The information was collected through an electronic medical record of the public health network. Results: 68 patients were selected, of whom 22 (32.4%) were male and 46 (67.6%) were female. At diagnosis, 48 (70.6%) patients had colitis, and 20 (29.4%) Crohn's. In these, the most common pattern (30%) was colonic involvement, while in colitis, the majority (45.8%) presented pancolitis. Patients had, on average, 10 months of symptoms before diagnosis. The most widely used medicine in inflammatory bowel diseases was aminossaicylate. About 9% underwent surgery. No patient died. Conclusion: most of the findings were in line with current national studies. However, the heterogeneity of the disease and the lack of studies seem to be the main factors for divergences.

Objetivo: describir el perfil de los pacientes con enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa en un ambulatorio. Método: estudio epidemiológico descriptivo transversal con recolección de datos secundarios. La información fue recolectada a través de una historia clínica electrónica de la red de salud pública. Resultados: Se seleccionaron 68 pacientes, de los cuales 22 (32,4%) eran hombres y 46 (67,6%) eran mujeres. En el momento del diagnóstico, 48 (70,6%) pacientes tenían colitis y 20 (29,4%) enfermedad de Crohn. En estos, el patrón más común (30%) fue la afectación colónica, mientras que en la colitis, la mayoría (45,8%) presentó pancolitis. Los pacientes tenían, en promedio, 10 meses de síntomas antes del diagnóstico. El medicamento más utilizado en las enfermedades inflamatorias intestinales fue el aminossaicilato. Alrededor del 9% se sometió a cirugía. Ningún paciente murió. Conclusión: la mayoría de los hallazgos estuvieron en línea con los estudios nacionales actuales. Sin embargo, la heterogeneidad de la enfermedad y la falta de estudios parecen ser los principales factores de divergencias.

Caracterización clínica, endoscópica e histológica de la enfermedad inflamatoria intestinal

Introducción: La enfermedad inflamatoria intestinal es un padecimiento crónico de causa multifactorial, en los últimos años se ha incrementado el número de casos diagnosticados, por lo que su enfoque clínico-endoscópico e histopatológico es de vital importancia para proveer atención integral a los pacientes. Objetivo: Caracterizar clínica-endoscópica e histopatológicamente la enfermedad inflamatoria intestinal. Métodos: Se realizó un estudio observacional transversal, el universo estuvo constituido por 78 pacientes diagnosticados con enfermedad inflamatoria intestinal y la muestra quedó conformada por 54 pacientes. La información fue recogida en formulario a propósito de la investigación. Resultados: Predominaron los pacientes con edad de 50 años o más. Primó el sexo femenino y el color de la piel blanca. El síntoma cardinal más frecuente fue la diarrea y el tiempo de evolución que primó fue de cuatro a seis meses. La localización más frecuente de las lesiones fue el colon izquierdo y primó la colitis ulcerativa como principal variante. Predominó la mucosa de aspecto granular y las lesiones continuas en los rasgos endoscópicos, así como la distorsión de criptas y la inflamación de la lámina propia dentro de la histología. Sobresalió como principal complicación la fístula y de estos casos la mayoría requirió tratamiento quirúrgico. Conclusiones: Mayor afectación a pacientes de mediana edad, sexo femenino y de raza blanca. Principal síntoma asociado es la diarrea. Variante con mayor superioridad es la colitis ulcerativa. Adecuada correlación clínico-endoscópica e histopatológica. Las principales complicaciones encontradas fueron los trayectos fistulosos y la estenosis intestinal que requirieron en su mayoría tratamiento quirúrgico.

Introduction: Inflammatory bowel disease is a chronic disease of multifactorial etiology that in recent years has increased the number of diagnosed cases, so the clinical-endoscopic and histopathological approach is of vital importance to provide comprehensive care to patients. Objective: To characterize the inflammatory bowel disease clinical-endoscopic and histopathologically. Methods: A cross-sectional observational study was carried out. The universe was composed of 78 patients diagnosed with inflammatory bowel disease and the sample was made up of 54 patients. The data obtained from biopsy ballots were collected in a form. Results: Patients aged between 50 and 69 years old predominated. Female sex and white skin color prevailed. The cardinal symptom that predominated was diarrhea followed by enterorrhagia and the time of evolution that prevailed was 4 to 6 months. The most frequent location of the lesions was the left colon and ulcerative colitis predominated as the main variant. Continuous lesions and granular appearance of the mucosa predominated in endoscopic features, while in histological features crypt distortion and inflammatory infiltrate of the same layer prevailed. Among the complications, the fistula stood out and most of these patients required surgical treatment. Conclusions: Greater affectation in middle ages, female and white skin color patients. The main associated symptom is diarrhea. The most common variant was ulcerative colitis. Adequate clinical-endoscopic and histopathological correlation was evidenced. The main complication was the fistulous tracts and intestinal stenosis, that mostly require surgical treatment.

Manifestaciones cutáneas de la enfermedad inflamatoria intestinal / Cutaneous manifestations of Inflammatory Bowel Disease / Manifestações Cutâneas De Doença Inflamatória Intestinal

En los últimos años se ha evidenciado un aumento en la incidencia y prevalencia de la enfermedad inflamatoria intestinal, que comprende dos entidades: la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerativa. Ambas, y paradójicamente su tratamiento, pueden desencadenar manifestaciones cutáneas con una amplia variedad de manifestaciones clínicas en piel, que son un reto diagnóstico para el médico. Solo el conocimiento de estos fenotipos clínicos permitirá el diagnóstico temprano, con el objetivo de lograr el abordaje diagnóstico y el tratamiento oportunos y de evitar secuelas a largo plazo.

In recent years, there is evidence of an increase in the incidence and prevalence of inflammatory bowel disease, in which two entities are involved: Chron disease and ul-cerative colitis. Both of these diseases and, paradoxically, their treatment with anti-TNF may trigger skin manifestations, whose variety of clinical presentations on the skin can represent a diagnostic challenge for the clinician. Only the knowledge of these clinical phenotypes will allow an early diagnosis to be carried out, in order to achieve a timely diagnostic approach and treatment, and to avoid long-term sequelae.

Nos últimos anos, tem havido um aumento na incidência e prevalência da doença infla-matória intestinal, que compreende duas entidades: doença de Crohn e colite ulcerosa. Ambos, e paradoxalmente o seu tratamento, podem desencadear manifestações cutâ-neas com uma grande variedade de manifestações clínicas na pele, o que constitui um desafio diagnóstico para o médico. Somente o conhecimento desses fenótipos clínicos permitirá o diagnóstico precoce, com o objetivo de alcançar uma abordagem diagnóstica e terapêutica oportuna e evitar sequelas a longo prazo.

Nutrición en las enfermedades inflamatorias del intestino. Una revisión / Nutrition in inflammatory bowel disease. A review / Nutrição em doenças inflamatórias intestinais. Uma revisão

Resumen: Existe evidencia epidemiológica en humanos, a partir de estudios de cohortes de grandes poblaciones, de que la dieta ejerce una fuerte influencia en el desarrollo y curso de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Además, la mayoría de los tratamientos médicos basados en la evidencia para las EII están dirigidos a suprimir la respuesta inmunitaria y conllevan riesgos de efectos secundarios importantes. La evidencia actual ha demostrado varios factores dietéticos que probablemente protejan contra los brotes, como la fibra, el zinc y la vitamina D en ambas formas de EII y una alta proporción de Ácidos grasos poliinsaturados (AGPI) n -3 / n -6 en la dieta en la CU. Otros factores aumentan el riesgo de brotes, son los alimentos que contienen ácido mirístico, las carnes rojas y el azúcar. Esta revisión explorará las interacciones de la dieta y el sistema inmunológico en el contexto de la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU), centrándose en el papel de la dieta en la patogénesis, en particular la interacción con el sistema inmunológico del paciente. Al mismo tiempo se analizará el rol de la nutrición médica como intervención terapéutica.

Abstract: There is vast epidemiological evidence based on cohort studies of large populations of humans, that diet exerts a strong influence on the development and outcome of inflammatory bowel disease. Besides, most evidence-based medical therapies for this condition aim to suppress the immune response and entail significant side effects. Current evidence has proved that several diet factors probably protect against outbreaks, as in the case of fibre, zinc and vitamin D in both forms of inflammatory bowel disease and a high proportion of polyunsaturated fatty acids (PUFAs) n -3 / n -6 in the ICU diet. Other foods also impact the outbreak risk, such as those containing myristic acid, red meats and sugar. This review will explore diet interactions and the immune system within the context of Crohn's disease and ulcerative colitis, focusing on the role of diet in the pathogenesis, in particular in terms of its interaction with the patient's immune system. Simultaneously, the role of medical nutrition will be analysed as a therapeutic intervention.

Resumo: Há evidências epidemiológicas em seres humanos de estudos de coorte de grandes populações que a dieta tem uma forte influência no desenvolvimento e no curso da Doença Inflamatória Intestinal (DII). Além disso, a maioria dos tratamentos médicos baseados em evidências para DII têm como objetivo suprimir a resposta imunológica e acarretam riscos de efeitos colaterais significativos. A evidência atual mostrou vários fatores dietéticos que provavelmente protegem contra surtos, como fibra, zinco e vitamina D em ambas as formas de DII e uma alta proporção de ácidos graxos poliinsaturados (PUFAs) n -3 / n -6 na dieta na colite ulcerativa (UC). Outros fatores que aumentam o risco de surtos são os alimentos que contêm ácido mirístico, a carne vermelha e o açúcar. Esta revisão explora as interações da dieta e do sistema imunológico no contexto da Doença de Crohn (DC) e da Colite Ulcerativa (UC), com foco no papel da dieta na patogênese, em particular na interação com o sistema imunológico do paciente. Ao mesmo tempo, faz-se uma análise do papel da nutrição médica como intervenção terapêutica.

Comportamiento de las enfermedades inflamatorias del intestino en el Servicio Provincial de Coloproctología de Camagüey / Behavior of the inflammatory diseases of the intestine in Camagüey's provincial Colon-proctology service

RESUMEN Fundamento: la enfermedad inflamatoria del intestino se define como una afectación inflamatoria crónica del tubo digestivo de causa desconocida que evoluciona de modo recurrente con brotes, remisiones que pueden presentar diversas complicaciones y manifestaciones extra digestivas. Objetivo: describir el comportamiento de las enfermedades inflamatorias del intestino en el Servicio Provincial de Coloproctología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y transversal, desde abril de 2016 hasta abril de 2018. El universo de estudio estuvo constituido por los 100 pacientes diagnosticados por estudios de endoscopía y biopsia de enfermedad inflamatoria del intestino en el servicio ya mencionado. La fuente primaria de la investigación estuvo dada por un formulario diseñado por los autores. Resultados: los pacientes diagnosticados de colitis ulcerosa ocuparon el primer lugar con predominio de la edad de diagnóstico entre 30-39 años; casi la mitad de los pacientes estudiados presentaron antecedentes familiares positivos de enfermedad inflamatoria intestinal, la localización distal fue la más frecuente para la colitis ulcerosa, mientras que para el Crohn solo fue la perineal reportado con un solo caso; las manifestaciones clínicas intestinales más frecuentes correspondieron a las diarreas. Conclusiones: la colitis ulcerativa resultó ser más frecuente que la enfermedad de Crohn y que la colitis inespecífica con la edad de diagnóstico entre 30-39 años, con predominio de antecedentes familiares de primer orden de la enfermedad, en la colitis ulcerosa prevaleció la localización distal y en el Crohn fue perineal donde la diarrea fue el síntoma más frecuente en ambas.

ABSTRACT Background: the inflammatory disease of the intestine defines like an inflammatory chronic affectation of the alimentary canal of unknown etiology that evolves of recurrent mode with sprouts and remissions and can present various complications and extra digestive manifestations. Objective: to describe the behavior of the inflammatory diseases of the intestine in Provincial Colon-proctology Service of the Teaching Hospital Manuel Ascunce Domenech. Methods: a descriptive cross-sectional study was carried out from April, 2016 to April, 2018. The universe of study was constituted for the 100 patients diagnosed by endoscopy's studies and biopsy of inflammatory disease of the intestine in the aforementioned service. The investigation's primary source was given for a fill-out form designed by the authors. Results: the patients diagnosed of ulcerous colitis occupied the first place with a predominance of age diagnosis between 30-39 years old, almost half of the studied patients presented familiar background of intestinal inflammatory disease, the distal localization showed the most frequent for the ulcerative idiopathic colitis, while for Crohn the most frequent localization was perinea localization with just a case; the clinical intestinal manifestation more frequent corresponded to the diarrheas. Conclusions: the ulcerative colitis turned out to be more frequent than the disease of Crohn and then unspecified colitis with an age diagnosis between 30-39 years old; and with predominance of first-rate family record of the disease; in the ulcerative colitis prevailed the location distal and in the Crohn it was perineal being the diarrhea the most frequent symptom in both.

Síndrome malformativo de manos y pies hendidos / Malformation of cleft hand and foot syndrome

RESUMEN Introducción: el síndrome malformativo de manos y pies hendidos, es un defecto congénito poco frecuente con patrón de herencia autosómico dominante, de forma simétrica. Presentación de caso: se presenta una lactante de tres meses que nace a las 36 semanas, con peso de 2 450 gramos, talla 50 cm, Apgar 8-9. Se detecta al nacimiento, hendidura mediana en ambas manos y pies con ectrodactília de 2do y 3er dedo de todos sus miembros, no otras malformaciones. El servicio de neonatología del hospital pediátrico provincial solicita valoración por genética clínica que después de un examen físico exhaustivo, llega al diagnóstico sindrómico. Es el primer caso de la provincia. Conclusiones: el método clínico es primordial para realizar el diagnóstico con la ayuda de los estudios radiológicos y clasificar el tipo de ectrodactília. Se mantiene con seguimiento multidisciplinario por ortopédicos, psicólogos, fisiatras y genetista clínico, quienes brindan un adecuado asesoramiento genético, así como la información de futuras operaciones que mejorarán la funcionalidad de sus miembros y elevarán su calidad de vida.

ABSTRACT Introduction: malformation of cleft hand and foot syndrome is a rare congenital defect with autosomal dominant inheritance pattern, symmetrical in shape. Case presentation: a three-month-old female infant born at 36 weeks, weighing 2450 grams, height 50 cm, Apgar 8-9, detected at birth median cleft in both hands and feet with ectrodactyly of the 2nd and 3rd fingers of all limbs, no other malformations. The neonatology service of the provincial pediatric hospital requests assessment by clinical genetics that after an exhaustive physical examination leads to the syndromic diagnosis, resulting in the first case in the province. Conclusions: considering of great value the clinical method to conduct the diagnosis with the help of radiological studies to be able to classify the type of ectrodactyly. The patient is kept with multidisciplinary follow-up by orthopedics, psychologists, physiatrists and clinical geneticist, providing adequate genetic counseling, as well as information on future operations that will improve the functions of her limbs and improve her quality of life.

Manejo médico quirúrgico de la enfermedad inflamatoria intestinal moderada-severa

El tratamiento de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es principalmente médico, sin embargo, más del 70% de pacientes con enfermedad de Crohn (EC) y 25% con colitis ulcerativa (CU) requerirán cirugía. Objetivos: Evaluar el manejo médico- quirúrgico y evolución en pacientes con EII moderada-severa. Materiales y métodos: Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo de enero del 2011 a diciembre del 2019 en el Servicio de Gastroenterología del Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima-Perú. Resultados: Se incluyó 22 pacientes con EII, 17 con EC y 5 con CU. El 59% fueron masculinos. Se realizó cirugía de emergencia en el 35,2% y el 60% de los pacientes con EC y CU respectivamente. La estenosis y el megacolon tóxico fueron las indicaciones más frecuentes. Según el tipo de cirugía, la hemicolectomía (41%) y la resección intestinal (41%) fueron las más frecuentemente realizadas en EC, mientras que, en CU fue la colectomía total (60%). Dentro de las complicaciones postquirúrgicas, las dehiscencias/fistulas y colecciones intraabdominales fueron las más frecuentemente reportadas en EC; mientras que, en CU fue la infección del sitio operatorio e íleo adinámico. Luego de cirugía, los biológicos y los 5-ASA asociados a inmunomodulador fueron el tratamiento más utilizados en EC y CU respectivamente. La mortalidad fue del 17,6% en EC y 60% en CU. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico es una opción en el manejo de la EII moderada-severa. La cirugía de emergencia en EII continúa presentando una alta morbimortalidad.

The management of inflammatory bowel disease (IBD) is mainly medical, however, more than 70% of patients with Crohn's disease (CD) and 25% with ulcerative colitis (UC) will require surgery during their lifetime. Objective: To evaluate medical, surgical management and evolution in patients with moderate-to-severe IBD. Materials and methods: Observational, descriptive, retrospective study from January 2011 to December 2019 in the Gastroenterology Service of the Guillermo Almenara Irigoyen National Hospital, Lima-Peru. Results: Twenty two patients with IBD, 17 with CD and 5 with UC were included. Male predominance (59%). Emergency surgery was performed in 35.2% and 60% of patients with CD and UC, respectively. Stenosis and toxic megacolon were the most frequent indications. According to the type of surgery, hemicolectomy (41%) and intestinal resection (41%) were the most frequently performed in CD, while in UC it was total colectomy (60%). Among the postoperative complications, dehiscence/fistula and intra-abdominal collections were the most frequently reported in CD; whereas in UC it was surgical site infection and adynamic ileus. After surgery, biologics and 5-ASA associated with immunomodulator were the most used treatment in CD and UC, respectively. Mortality was 17.6% in CD and 60% in UC. Conclusions: Surgical treatment is an option in the management of moderate-to-severe IBD. Emergency surgery in IBD continues to have a high morbidity and mortality rate.

Infección por citomegalovirus en púrpura de Henoch-Schönlein del anciano como complicación y factor perpetuador de la enfermedad. Reporte de caso / Cytomegalovirus infection and Henoch-Schönlein purpura in the elderly as a complication and factor that perpetuates the disease. Case report

RESUMEN La púrpura de Henoch-Schönlein en el adulto es un reto diagnóstico. Su baja incidencia y su sintomatología poco específica configuran un cuadro clínico que puede pasar desapercibido en diversas ocasiones o solaparse bajo el peso de diferentes sospechas diagnósticas. La púrpura de Henoch-Schönlein no es un cuadro de espectro único. Se considera un grupo de enfermedades de manifestación heterogénea con un eje patogénico común dado por el hallazgo de inflamación de la pared en vasos de pequeño calibre mediada por complejos inmunes. Este es el caso de un paciente de 70 arios quien cursa con un cuadro compatible con púrpura de Henoch-Schönlein, de inicio tardío, caracterizada por su difícil manejo y constantes recaídas. a pesar del uso cuidadoso de las pautas terapéuticas establecidas por los consensos actuales. En este paciente se documentó, de forma concomitante, una infección por citomegalovirus que al recibir tratamiento permitió el control adecuado de síntomas. Adicionalmente, este paciente presentaba una linfocitopenia que parecía ser secundaria a la infección viral.

ABSTRACT Henoch-Schönlein purpura in the adult is a diagnostic challenge. Its low incidence and its unspecific symptomatology in this age group, establish a clinical chart that can be ignored on several occasions. Henoch-Schönlein purpura is considered a group of diseases of heterogeneous manifestation with a common pathogenic axis: the finding of inflammation of the wall of the small calibre vessels, mediated by immune complexes. The case is presented of a 70-year-old patient with a difficult to treat Henoch-Schönlein purpura, with constant relapses despite the use of the therapeutic guidelines established in the current guidelines. In this patient, a concomitant cytomegalovirus infection was documented that, after receiving treatment, allowed adequate control of symptoms. Additionally, this patient also had a lymphocytopenia that was secondary to cytomegalovirus.