Presentación diversa de las enfermedades de la corteza adrenal

RESUMEN Introducción: Las glándulas suprarrenales se dividen en corteza y médula. La corteza secreta tres clases de hormonas diferentes: los glucocorticoides, mineralocorticoides y andrógenos; la médula produce las catecolaminas. Todas ellas intervienen en múltiples funciones corporales. Objetivo: Mostrar diferentes formas de presentación de algunas de las enfermedades de la corteza adrenal. Presentación de los casos: Paciente 1: escolar de 7 años, antecedentes de hipotiroidismo controlado, presenta decaimiento y escaso crecimiento pondoestatural. Cortisol en ayunas 86 nmol/L y ACTH 154 pg/ml. Se diagnostica insuficiencia adrenal primaria. Reingresa a los 9 años, por mantener escaso crecimiento. Edad ósea: 2 años y 8 meses. Test de clonidina: alterado, confirma déficit de hormona del crecimiento. Paciente 2: escolar de 8 años, antecedentes de hiperplasia adrenal congénita por déficit de 21 hidroxilasa, forma virilizante simple. Presenta aceleración del desarrollo genital. Se incumplió tratamiento con hidrocortisona, durante 5 años. Se comprobó elevada la 17 hidroxiprogesterona 189 ng/dl. Se diagnosticó pubertad precoz periférica y virilización de los genitales. Paciente 3: lactante de 5 meses con obesidad de 3 meses de evolución. Tomografía axial computarizada de abdomen contrastado confirma lesión tumoración de 5 cm en proyección de la suprarrenal derecha. Cortisol en ayunas 892 nmol/L, cortisol 11 pm 920 nmol/L. Se realizó cirugía y se diagnosticó síndrome de Cushing por carcinoma adrenal productor de cortisol. Conclusiones: En la práctica clínica diaria podemos encontrar pacientes con síntomas y signos tan comunes como el decaimiento, vómitos o el aumento brusco de peso y ellos ser secundario a enfermedades de la glándula suprarrenal.

ABSTRACT Introduction: The adrenal glands are divided into cortex and marrow. The cortex secretes three different classes of hormones: glucocorticoids, mineralocorticoids and androgens; the marrow produces catecholamines. All of them are involved in multiple corporal functions. Objective: Show different forms of presentation of some of the diseases of the adrenal cortex. Presentation of cases: Patient 1: 7-year-old school boy, history of controlled hypothyroidism, and presenting decay and poor pondostatural growth. Cortisol level in fasting 86 nmol/L and ACTH 154 pg/ml. Primary adrenal insufficiency is diagnosed. Re-admitted at age 9 for maintaining little growth. Bone age: 2 years and 8 months. Clonidine test: altered, it confirms growth hormone deficiency. Patient 2: 8-year-old schoolboy, history of congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency, simple virilizing form. He presents acceleration of genital development. Hydrocortisone treatment was missed for 5 years. 17 hydroxyprogesterone was found to be elevated to 189 ng/dl. Peripheral precocious puberty and virilization of the genitals were diagnosed. Patient 3: 5-month-old infant with obesity of 3 months of evolution. Contrasted computed axial tomography of the abdomen confirms tumor lesion of 5 cm in projection of the right adrenal. Cortisol level in fasting 892 nmol/L, cortisol 11 pm 920 nmol/L. Surgery was performed and Cushing's syndrome was diagnosed due to cortisol-producing adrenal carcinoma. Conclusions: In daily clinical practice we can find patients with symptoms and signs as common as decay, vomiting or sudden weight gain and they are secondary to diseases of the adrenal gland.

Late recurrence of adrenocortical carcinoma and metastatic disease. Case report / Recurrencia tardía de carcinoma adrenocortical con compromiso metastásico. Reporte de un caso

Abstract Introduction: Adrenocortical carcinoma (ACC) is a malignancy with an annual incidence of 0.72 cases per million people. It is a rare tumor that is associated with high mortality in late stages, as well as with a 5-year survival of 13% in stage IV patients, and 61% in stage II lesions. Nevertheless, tumor recurrence occurs in up to 54% at 23 months with predominance of locoregional involvement, being striking the late presentation of tumor recurrence with extensive involvement. Case presentation: This is the case of a 52-year-old male patient with a history of resection of an ACC of 6cm five years earlier, who was admitted for decompensated heart failure. A chest x-ray was taken and metastasis was suspected. After conducting biochemical studies and a CT scan of the abdomen, ACC with metastases to the liver and lung was diagnosed. The patient decided not to receive palliative chemotherapy. Conclusion: This unfortunate outcome is related to the lack of follow-up after the initial procedure. Clinical, hormonal, and imaging evaluation is recommended every 3 months for 2 years, and then at least every 6 months.

Resumen Introducción. El carcinoma adrenocortical (CAC) es una neoplasia que reporta incidencia anual de 0.72 casos por cada millón de personas. Se trata de un tumor infrecuente que se asocia con una mortalidad elevada en estadios avanzados y una supervivencia a 5 años del 13% de pacientes en estadio IV y del 61% para lesiones en estadio II; sin embargo, la presencia de recurrencia tumoral es hasta de 54% a los 23 meses con predominio de compromiso locoregional, siendo llamativa la presentación tardía de la recurrencia tumoral con compromiso extenso. Presentación del caso. Paciente masculino de 52 años con antecedente de resección de un CAC de 6cm de tamaño 5 años atrás, quien ingresa por falla cardíaca descompensada, encontrando en la radiografía de tórax una imagen sugestiva de metástasis. Tras estudios bioquímicos y tomografía de abdomen se diagnostica CAC con compromiso metastásico a hígado y pulmón. El paciente opta por no recibir manejo quimioterapéutico paliativo. Conclusión. Este desenlace desafortunado tiene relación con la ausencia de seguimiento tras el procedimiento inicial. Se recomienda evaluación clínica, hormonal e imagenológica cada 3 meses por 2 años y luego al menos cada 6 meses.

Adrenal venous sampling in a patient with adrenal Cushing syndrome / Uso del muestreo venoso adrenal en un paciente con un síndrome de Cushing adrenal

The primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia or the independent adrenocorticotropic hormone bilateral nodular adrenal hyperplasia is a rare cause hypercortisolism, its diagnosis is challenging and there is no clear way to decide the best therapeutic approach. Adrenal venous sampling is commonly used to distinguish the source of hormonal production in patients with primary hyperaldosteronism. It could be a useful tool in this context because it might provide information to guide the treatment. We report the case of a patient with ACTH independent Cushing syndrome in whom the use of adrenal venous sampling with some modifications radically modified the treatment and allowed the diagnosis of a macronodular adrenal hyperplasia.

La hiperplasia macro nodular bilateral o hiperplasia adrenal nodular bilateral independiente de la hormona adrenocorticotrópica es una de las causas menos frecuentes de hipercortisolismo, su diagnóstico supone un reto y no se tiene claridad de cuál es la mejor aproximación terapéutica. El muestreo venoso adrenal que frecuentemente se utiliza para hacer la distinción del sitio de producción hormonal en el hiperaldosteronismo primario podría ser una herramienta útil en este contexto ya que podría brindar información que pudiera guiar el tratamiento. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Cushing ACTH independiente en quien el uso del muestreo venoso adrenal con algunas modificaciones cambio de manera radical el tratamiento y permitió confirmar una hiperplasia adrenal macro nodular.