Hemisferotomía peri-insular y Hemisferectomía funcional pediátrica para el tratamiento de la epilepsia severa refractaria al tratamiento médico: comparación de dos técnicas / Peri-insular Hemispherotomy and Pediatric Functional Hemispherectomy for the Treatment of Severe Epilepsy Refractory to Medical Treatment: Comparison of Two Techniques

Introducción. Desde que se describió por primera vez en la década de 1970, la hemisferectomía funcional ha sido una herramienta esencial en el tratamiento de la epilepsia refractaria al tratamiento médico secundaria a una enfermedad hemisférica unilateral difusa. Objetivos. Presentar nuestra experiencia con la técnica de hemisferectomía funcional (HF) y de hemisferotomía peri-insular modificada (HPI); describir además la técnica quirúrgica peri-insular, revisar los resultados después de la cirugía, y discutir las diferencias entre las técnicas en cuanto a complicaciones y resultados postoperatorios. Material y Métodos. Se realizo un estudio retrospectivo de 23 pacientes con epilepsia refractaria que fueron sometidos a hemisferectomía cerebral. Se realizó un análisis de las características clínicas, las imágenes, las técnicas quirúrgicas y los resultados postoperatorios. Analizamos tambien la técnica quirúrgica de la HPI modificada. Resultados. Entre 2000 y 2020, 23 pacientes pediátricos con convulsiones refractarias se sometieron a hemisferotomía (12 HF, 11 HPI modificada). El 91,3% de los pacientes estaban libres de crisis a los 6 meses, el 87% al año y el 78,3% en el último seguimiento. Ninguno de los 23 pacientes presentó Engel IV como resultado final. Se encontró que la HF presentó una duración quirúrgica estadísticamente más larga que la HPI (5 ± 1,5 frente a 3,83 ± 0,5 horas; p = <0,001). Como resultados generales, la esfera cognitiva mejoró en dos tercios de los pacientes (66,9%) y además demostramos una mejoría de la actividad motora en la mayoría de los pacientes, independientemente de la patología y la técnica quirúrgica. Conclusión. Cuando los pacientes se seleccionan adecuadamente, la hemisferectomía es un tratamiento eficaz para la epilepsia pediátrica resultante la marcada disfunción de un solo hemisferio cerebral, no sólo brindando al paciente una alta probabilidad de ausencia de convulsiones, sino también proporcionando una mejora en las habilidades motoras y cognitivas. En nuestro caso particular y en base al presente estudio, la HPI modificada resulta ser una técnica altamente efectiva. No solo tiene un tiempo quirúrgico más corto sino también una tasa de complicaciones muy baja

Background. Since it was first described in the 1970s, functional hemispherotomy has been an essential tool in treating disabling, medically refractory epilepsy resulting from diffuse unilateral hemispheric disease. Objectives. To report our experience with 23 patients who underwent hemispherotomy, both using the functional hemispherotomy (FH) as well as a modified peri-insular hemispherotomy (PIH) technique; to present the surgical technique, review outcomes following disconnection surgery and discuss the differences between the techniques when it comes to complications and postoperative results. Methods. A retrospective study of 23 patients with refractory seizures who underwent cerebral hemispherectomy. A thorough analysis of the clinical, imaging, surgical features and postoperative results was performed. We also review the surgical technique for the modified PIH technique. Results. Between 2000 and 2020, 23 pediatric patients with refractory seizures underwent hemispherotomy (12 FHs, 11 modified PIHs). 91.3% of patients were seizure free at 6 months, 87% at 1 year, and 78.3% at last follow-up. None of the 23 patients presented Engel IV outcome. FH was found to have statistically longer surgical duration (5 ± 1.5 vs 3.83 ± 0.5 hours; p = <0.001). Neurocognition was improved in two thirds of the patients (66.9%). Our study also shows improvement of motor activity in most of the patients, regardless of the pathology and surgical technique. Conclusion. When patients are wisely selected, the hemispherotomy procedure should be considered as a most attractive and curative treatment for children with refractory seizures, not only giving the patient a high chance of seizure freedom but also providing an improvement in motor and cognitive skills. In our case and based on the present study, the modified PIH proves to be a highly effective technique. It not only has a shorter surgical time but also a very low complication rate

Encuesta chilena acerca de terapia farmacológica en epilepsias del niño y el adolescente / Chilean survey on epilepsy drug therapy in child and adolescent

La Liga Chilena contra la Epilepsia, Chilean Bureau (LICHE), la Sociedad de Psiquiatra y Neurología de la Infancia y Adolescencia (SOP-NIA) y la Sociedad de EpileptologIa de Chile, Chilean ILAE Chapter, (SOCEPCHI), deciden unir sus esfuerzos para realizar un consenso de uso de fármacos antiepilépticos (FAE) en 14 síndromes electro-clínicos específicos, 3 tipos de Status epilepticus (parcial, de ausencias y tónico clónico generalizado) y epilepsia parcial de origen no precisado. Previo al consenso, los organizadores se plantean realizar una encuesta que aporte a responder algunas preguntas: ¿Qué grado de uniformidad existe entre los neuropediatras chilenos en cuanto a la elección de tratamiento farmacológico en cada uno de los síndromes epilépticos y otras epilepsias planteadas? El contexto público o privado donde se realiza la práctica profesional (que determina menores o mayores recursos económicos) influye en la elección de los FAEs? ¿Sería útil esta información, para las conclusiones de un futuro consenso de uso de FAEs?. Material y método: Se proyecta un estudio descriptivo a través de la elaboración de una encuesta que incluye: Un caso clínico para cada uno de los síndromes electro-clínicos y otras epilepsias elegidas, una lista de FAEs con su sigla correspondiente. Se envía la encuesta por correo electrónico, a 46 neuropediatras del servicio público y privado simultáneamente. Después de tres semanas de plazo, se reciben 37 encuestas que se analizan en forma anónima y manteniendo la privacidad del encuestado. Resultados: Se describe el tratamiento propuesto por 37 neurólogos para cada uno de los 14 cuadros presentados. No existe coincidencia clara entre los 37 neuropediatras chilenos en cuanto a la elección de tratamiento farmacológico en la mayoría de los casos planteados. En algunos síndromes, como Epilepsia de Ausencias de la Niñez se observa más de un 90 por ciento de acuerdo en el uso del mismo FAE, en cambio en otros, especialmente en síndrome y...

The Liga Chilena contra la Epilepsia (LICHE), !LAE Chilean Bureau, the Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia (SOPNIA) and the Sociedad de Epileptologia de Chile (SOCEPCHI), ILAE Chilean Chapter, decided to join efforts in developing a Consensus on antiepileptic drugs (AED5) treatment options in 14 specific electro-clinical syndromes, three types of status epilepticus (partial, absence and generalized tonic clonic). Attending to routine clinical management, partial epilepsy of unknown origin was added. Prior to the implementation of this consensus, the organizers decide to carry on a survey intending to answer the following questions: What degree of consensus exists between the chilean child neurologists as to the choice of drug therapy in epilepsies and epileptic syndromes? Does the public or private context in which the professional practice takes place influence the choice of AEDs? Will this information be a useful tool in the development of a consensus for the use of AEDs?. Methods: A descriptive study based on a survey including a typical clinical case for each of the 14 electra clinical syndromes and other epilepsies selected and a list of AEDs drugs with standard abbreviation was sent by electronic mail to 46 child neurologists living from Arica to Punta Arenas, six of them work exclusively in private hospitals, six work exclusively in public service and 24 in both simultaneously. After three weeks, 37 surveys were answered and analyzed anonymously, maintaining the privacy of the respondent. Results: We describe for each of the 14 cases the proposed drug treatment by 37 neurologists. There is no clear coincidence between the chilean child neurologists as to the choice of drug therapy in most of the epilepsies and epileptic syndromes raised. In some syndromes, as childhood absence epilepsy the agreement was over 90 percent, whereas in other less common and more difficult to manage syndromes, a wide dispersion was...

Encuesta chilena acerca de terapia farmacológica en epilepsias del niño y el adolescente

La Liga Chilena contra la Epilepsia, Chilean Bureau (LICHE), la Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia (SOPNIA) y la Sociedad de Epileptología de Chile, Chilean ILAE Chapter, (SOCEPCHI), deciden unir sus esfuerzos para realizar un consenso de uso de fármacos antiepilépticos (FAE) en 14 síndromes electro-clínicos específicos, 3 tipos de Status epilepticus (parcial, de ausencias y tónico clónico generalizado) y epilepsia parcial de origen no precisado. Previo al consenso, los organizadores se plantean realizar una encuesta que aporte a responder algunas preguntas: ¿Qué grado de uniformidad existe entre los neuropediatras chilenos en cuanto a la elección de tratamiento farmacológico en cada uno de los síndromes epilépticos y otras epilepsias planteadas? ¿El contexto público o privado donde se realiza la práctica profesional (que determina menores o mayores recursos económicos) influye en la elección de los FAEs? ¿Sería útil esta información, para las conclusiones de un futuro consenso de uso de FAEs? Material y método: Se proyecta un estudio descriptivo a través de la elaboración de una encuesta que incluye: Un caso clínico para cada uno de los síndromes electro-clínicos y otras epilepsias elegidas, una lista de FAEs con su sigla correspondiente. Se envía la encuesta por correo electrónico, a 46 neuropediatras del servicio público y privado simultáneamente. Después de tres semanas de plazo, se reciben 37 encuestas que se analizan en forma anónima y manteniendo la privacidad del encuestado. Resultados: Se describe el tratamiento propuesto por 37 neurólogos para cada uno de los 14 cuadros presentados. No existe coincidencia clara entre los 37 neuropediatras chilenos en cuanto a la elección de tratamiento farmacológico en la mayoría de los casos planteados. En algunos síndromes, como Epilepsia de Ausencias de la Niñez se observa más de un 90% de acuerdo en el uso del mismo FAE, en cambio en otros, especialmente en síndromes y epilepsias menos comunes y/o de difícil manejo hay una gran dispersión, a pesar de existir lineamientos en guías ministeriales. En la práctica privada, se indica formulaciones de VPA y CBZ de liberaciones extendidas. Los FAE de última generación y de mayor costo, se usan más en el sistema privado. Conclusión: La encuesta, confirma la necesidad de realizar un consenso nacional para el manejo farmacológico de epilepsias en niños y adolescentes. Palabras claves: Epilepsia pediátrica, epilepsias de la niñez, síndromes epilépticos, tratamiento farmacológico, consenso, fármacos antiepilépticos.

The Liga Chilena contra la Epilepsia (LICHE), ILAE Chilean Bureau, the Sociedad de Psiquiatría y Neurología de la Infancia y Adolescencia (SOPNIA) and the Sociedad de Epileptología de Chile (SOCEPCHI), ILAE Chilean Chapter, decided to join efforts in developing a Consensus on antiepileptic drugs (AEDs) treatment options in 14 specific electro-clinical syndromes, three types of status epilepticus (partial, absence and generalized tonic clonic). Attending to routine clinical management, partial epilepsy of unknown origin was added.Prior to the implementation of this consensus, the organizers decide to carry on a survey intending to answer the following questions: What degree of consensus exists between the chilean child neurologists as to the choice of drug therapy in epilepsies and epileptic syndromes? Does the public or private context in which the professional practice takes place influence the choice of AEDs? Will this information be a useful tool in the development of a consensus for the use of AEDs? Methods: A descriptive study based on a survey including a typical clinical case for each of the 14 electro-clinical syndromes and other epilepsies selected and a list of AEDs drugs with standard abbreviation was sent by electronic mail to 46 child neurologists living from Arica to Punta Arenas, six of them work exclusively in private hospitals, six work exclusively in public service and 24 in both simultaneously. After three weeks, 37 surveys were answered and analyzed anonymously, maintaining the privacy of the respondent. Results: We describe for each of the 14 cases the proposed drug treatment by 37 neurologists. There is no clear coincidence between the chilean child neurologists as to the choice of drug therapy in most of the epilepsies and epileptic syndromes raised. In some syndromes, as childhood absence epilepsy the agreement was over 90%, whereas in other less common and more difficult to manage syndromes, a wide dispersion was observed, in spite of the ministerial guidelines availability. In private practice, when using valproic acid or carbamazepine, extended release formulations were chosen. As expected, the new AEDs are used more frequently in the private practice. Conclusion: These findings confirm the need for the development of a national consensus on the pharmacologic management of childhood and adolescence epilepsies. Key words: pediatric epilepsy, childhood epilepsies, epilepsy syndromes, pharmacologic treatment, consensus, antiepileptic drugs.