Pigment deposits in the retrolental space of Berger: a rare feature of pigment dispersion syndrome? / Depósitos de pigmento no espaço de Berger: uma característica rara de síndrome de dispersão pigmentar?

ABSTRACT Pigment dispersion syndrome is associated with clinical features such as Krukenberg's spindles, trabecular pigmentation, Scheie's stripe and Zentmayer's ring. Another less common feature of this syndrome is retrolental pigment deposits due to anterior hyaloid detachment or a defect in the Wieger's ligament. We present two cases of pigment deposits on the posterior lens capsule. In both cases, there is bilateral dispersion of pigment throughout the anterior segment. The retrolental deposits are unilateral in the first case and bilateral in the second. Both patients report a history of ocular trauma. This is a possible important clinical sign of pigment dispersion syndrome, rarely described.

RESUMO A síndrome de dispersão pigmentar associa-se a sinais clínicos característicos como fuso de Krukenberg, hiperpigmentação da malha trabecular, linha de Scheie e anel de Zentmeyer. Um sinal menos comum dessa síndrome é o depósito de pigmento posterior ao cristalino, que ocorre por um descolamento da hialoide anterior ou um defeito no ligamento de Wieger. Apresentamos dois casos de depósitos de pigmento posterior à cápsula posterior do cristalino. Em ambos os casos, existia dispersão bilateral de pigmento por todo o segmento anterior. No primeiro caso, os depósitos eram unilaterais e, no segundo, estavam presentes em ambos os olhos. Este pode corresponder a um sinal potencialmente importante da síndrome de dispersão pigmentar, raramente descrito.

Intravitreal and posterior subtenon triamcinolone acetonide for severe acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy / Triancinolona intravítrea e sub-tenoniana para epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda grave

ABSTRACT A 21-year-old man presented with visual acuity of 20/200 in both eyes. The fundus picture, fluorescein angiography, and optical coherence tomography revealed severe bilateral acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy and serous macular detachments. We treated the patient with triamcinolone acetonide, an intravitreal injection (4 mg/0.1 mL) in one eye and a posterior subtenon injection (40 mg/1 mL) in the other eye. Within 2 weeks the visual acuity was 20/80 in both eyes. At the 8-week follow-up visit his vision was 20/63 bilaterally. One year later the vision remained 20/63 in both eyes. In this patient, the triamcinolone acetonide injections, whether administered intravitreally or via the posterior subtenon route, achieved similar anatomic and functional recovery results.

RESUMO Um homem de 21 anos apresentou acuidade visual de 20/200 em ambos os olhos. O quadro de fundo de olho, angiofluoresceinografia e a tomografia de coerência óptica revelaram epiteliopatia pigmentar placóide multifocal posterior aguda e descolamento macular seroso. Tratamos o paciente com triancinolona acetonida, uma injeção intravítrea (4 mg/0,1 ml) em um olho e uma injeção subtenoniana posterior (40 mg/1 ml) no outro olho. Após 2 semanas, a acuidade visual foi de 20/80 em ambos os olhos. Na visita de acompanhamento de 8 semanas, sua visão foi de 20/63 bilateralmente. Um ano depois, a visão permaneceu 20/63 em ambos os olhos. Neste paciente, as injeções de triancinolona, administradas por via intravítrea ou por via subtenoniana posterior, obtiveram resultados semelhantes na recuperação anatômica e funcional.

Secondary glaucoma induced by bilateral acute depigmentation of the iris / Glaucoma secundário à despigmentação bilateral aguda da íris

Abstract We report a case of a middle-aged woman who developed acute, bilateral, symmetrical, slightly transilluminating depigmentation of the iris and pigment discharge into the anterior chamber following the use of oral moxifloxacin for bacterial sinusitis. She had been misdiagnosed as having autoimmune uveitis, treated with steroids and tropicamide, and underwent severe ocular hypertension and glaucoma despite posterior correct diagnosis.

Resumo Relato de um caso de uma paciente do sexo feminino de meia idade que desenvolveu despigmentação bilateral simultânea aguda com dispersão de pigmentos na câmara anterior e discreta transiluminação após o uso de moxifloxacino oral para tratamento de sinusite bacteriana. Ela Havia sido diagnosticada com uveite autoimune e tratada com corticosteroide tópico e tropicamida e evoluiu com hipertensão ocular grave e glaucoma apesar de ,posteriormente, o diagnóstico ter sido correto.

Frequency of fibromyalgia syndrome in patients with central serous chorioretinopathy / Frequência de síndrome de fibromialgia em pacientes com coriorretinopatia serosa central

ABSTRACT Purpose: To ınvestigate frequency of fibromyalgia syndrome (FMS) among patients with central serous chorioretinopathy (CSCR). Methods: The study included 83 patients with CSCR and 201 age- and sex-matched healthy controls; the mean age was 47.5 ± 11.3 years in the CSCR group (18 women; 21.7%) and 47.2 ± 11.2 years in the control group (44 women; 21.9%). All participants were assessed for FMS based on 2010 American College of Rheumatology diagnostic criteria and for depression and anxiety with the Beck Anxiety Inventory (BAI) and Beck Depression Inventory (BDI). Results: FMS was diagnosed in 35 patients (42.2%) from the CSCR group and in 21 individuals (10.4%) from the control group (p<0.001). It was found in 77.77% of the women (14/18) and 32.3% of the men (21/65) in the CSCR group and in 22.7% of the women (10/44) and 7.0% of the men (11/157) in the control group. Familial stress, BDI and BAI scores were higher in the patients with FMS than in those without. When independent risk factors were evaluated by logistic regression analysis, it was found that only the presence of familial stress was a significant risk factor for FMS. Conclusions: Patients with CSCR should be assessed for the presence of FMS, and this should be taken into consideration when developing a treatment plan. Further studies with a larger sample size are needed to clarify the relationship between FMS and CSCR.

RESUMO Objetivo: Investigar a frequência da fibromialgia (FMS) entre os pacientes com coriorretinopatia serosa central (CSCR). Métodos: O estudo incluiu 83 pacientes com CSCR e 201 controles saudáveis pareados por idade e sexo. Todos os participantes foram avaliados com base nos critérios de diagnóstico de FMS do American College of Rheumatology de 2010 (ACR), Beck Anxiety Inventory (BAI) e Beck Depression Inventory (BDI). Resultados: A idade média foi 47,53 ± 11,33 anos no grupo CSCR (18 mulheres; 21,7%) e 47,19 ± 11,19 anos (44 mulheres; 21,9%) no grupo controle. FMS foi diagnosticada em 35 pacientes (42,2%) do grupo CSCR e em 21 indivíduos (10,4%) do grupo controle (p<0,001). FMS foi encontrado em 77,77% das mulheres (14/18) e 32,3% dos homens (21/65) no grupo CSCR e em 22,7% das mulheres controles (10/44) e 7,0% dos homens controles (11/157). Estresse familiar, BDI e BAI foram maiores nos pacientes com FMS em comparação com aqueles sem FMS. Quando os fatores de risco independentes foram avaliados por análise de regressão logística, verificou-se que apenas a presença de estresse familiar foi um fator de risco significativo para FMS. Conclusões: Os pacientes com CSCR devem ser avaliados para presença de FMS e a FMS deve ser levada em consideração durante o desenvolvimento de um plano de tratamento. São necessários mais estudos com maior tamanho da amostra para esclarecer relações entre FMS e CSCR.

Bilateral acute depigmentation of the iris: a case report / Despigmentação aguda bilateral da íris: um relato de caso

ABSTRACT Bilateral acute depigmentation of the iris (BADI) is a new clinical entity of unknown etiology and is characterized by bilateral, symmetrical, and simultaneous depigmentation of the iris with focal or diffuse stromal atrophy; this condition generally has a good prognosis. We present a case of a 26-year-old woman who noted a spontaneous change in the iris color in both eyes in the last 2 months. The ophthalmological findings were atrophy of the iris stroma and pigmentation of the trabecular meshwork, without affecting the pigmented epithelium of the iris. Her intraocular pressure was normal and the visual acuity was 20/20 in both eyes.

RESUMO A despigmentação aguda bilateral da íris (DABI) é uma nova entidade clínica caracterizada pela despigmentação bilateral, simétrica e simultânea da íris, com atrofia focal ou difusa do seu estroma, geralmente com bom prognóstico. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos de idade que procurou atendimento médico em nosso serviço com queixa de mudança espontânea na cor da íris de ambos os olhos nos últimos dois meses. Os achados oftalmológicos observados durante o exame clínico foram atrofia do estroma da íris e pigmentação da malha trabecular, sem afetar o epitélio pigmentado da íris. A pressão intraocular era normal e acuidade visual de 20/20 em ambos os olhos.

Idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy masquerading as choroidal tumors: one year follow-up of a peripheral lesion / Vasculopatia polipoidal idiopática da coroide simulando tumores da coroide: um ano de seguimento de uma lesão periférica

ABSTRACT This case report describes peripheral idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy (IPCV) with a collection of small aneurysmal dilations that masqueraded as choroidal tumors in an elderly patient. A 68-year-old African American woman was referred to us with a suspected diagnosis of asymptomatic vascular choroidal tumor and choroidal capillary hemangioma, affecting the temporal peripheral fundus. Upon examination, optical coherence tomography (OCT) revealed two large hemorrhagic pigment epithelium detachments (PED), and indocyanine green angiography (ICG) confirmed the diagnosis of IPCV. One year later, there was reduction in the hemorrhagic pigment epithelium detachments and the lesion took on a different appearance, resembling a choroidal osteoma. No treatment was necessary despite the presence of multiple polyps. IPCV is a rare condition that can resemble other choroidal diseases depending on the stage of presentation. OCT is the best tool to determine the characteristics of the lesions, and indocyanine green angiography should be used to confirm the diagnosis. Not all cases require treatment.

RESUMO Relato de um caso de vasculopatia polipoidal idiopática da coroide (IPCV) com múltiplas dilatações aneurismáticas em região temporal periférica da retina, em uma paciente idosa que assemelhou-se com alguns tumores de coroide no seguimento de um ano. Paciente de 68 anos da raça negra, assintomática, foi encaminhada com a hipótese diagnóstica de um tumor vascular de coroide e hemangioma capilar da coroide, em região temporal inferior periférica da retina. Ao exame de tomografia de coerência óptica (OCT) era observado dois grande descolamentos de epitélio pigmentado (DEP), sendo confirmado o diagnóstico de vasculopatia polipoidal idiopática da coroide pela angiografia com indocianina verde (ICG). Após um ano, houve absorção do descolamento do epitélio pigmentado hemorrágico assemelhando-se assim ao osteoma de coroide. Nenhum tratamento foi necessário apesar da quantidade dos pólipos. A vasculopatia polipoidal idiopática da coroide é uma doença rara que, dependendo do estágio da apresentação, pode se assemelhar com algumas doenças da coroide. A tomografia de coerência óptica pode ilustrar melhor as características das lesões e a ICG confirma o diagnóstico. Nem todos os casos necessitam ser tratados.

Bilateral acute iris transillumination (BAIT) initially misdiagnosed as acute iridocyclitis / Transiluminação de íris aguda bilateral (BAIT) inicialmente diagnosticada como iridociclite aguda

Bilateral acute iris transillumination (BAIT) is a relatively new clinical entity characterized by bilateral acute loss of iris pigment epithelium, iris transillumination, pigment dispersion in the anterior chamber, and sphincter paralysis. We report the case of a 30-year-old male who was initially diagnosed with acute iridocyclitis in a different clinic and treated with topical and systemic corticosteroids. He was referred to our clinic to seek another opinion because his symptoms did not improve. An ocular examination revealed bilateral pigment dispersion into the anterior chamber, diffuse iris transillumination, pigment dusting on the anterior lens capsule, atonic and distorted pupils, and increased intraocular pressure, suggesting a diagnosis of BAIT rather than iridocyclitis. Clinicians should be aware of the differential diagnosis of syndromes associated with pigment dispersion from iridocyclitis to avoid aggressive anti-inflammatory therapy and detailed investigation for uveitis.

A transiluminação de íris aguda bilateral (do inglês, bilateral acute iris transillumination, BAIT) é uma entidade clínica relativamente nova, caracterizada pela perda aguda bilateral do epitélio pigmentado da íris, transiluminação iriana, dispersão de pigmentos na câmara anterior, e paralisia do esfíncter pupilar. Nós relatamos o caso de um homem de 30 anos que foi diagnosticado com iridociclite aguda e tratado com corticosteroides tópicos e sistêmicos. Ele foi encaminhado ao nosso serviço para outra opinião, porque seus sintomas não melhoram com a terapia. Um exame oftalmológico revelou dispersão bilateral de pigmentos para a câmara anterior, transiluminação difusa de íris, pigmento difusa na cápsula anterior do cristalino, pupilas atônicas e distorcidas, e um aumento da pressão intraocular, o que sugere um diagnóstico de BAIT em vez de iridociclite. Os médicos devem estar cientes do diagnóstico diferencial das síndromes associadas à dispersão de pigmento com a iridociclite para evitar a terapia antiinflamatória agressiva e investigação detalhada para uveíte.

Torpedo maculopathy with an anisometropic amblyopia in a 5-year-old Caucasian girl: case report / Maculopatia torpedo numa criança caucasiana de 5 anos de idade com ambliopia anisometrópica: relato de caso

The aim of this study is to report a clinical case of asymptomatic female Caucasian children with torpedo maculopathy. A 5-year-old girl was referred to our clinic for routine evaluation. The ophthalmic examination revealed best-corrected visual acuity of 20/20 in both eyes, without any changes in the biomicroscopy. Fundus examination showed normal findings in one eye, whereas in the contralateral eye it disclosed, in the temporal sector of the macular region, a whitish, atrophic, oval chorioretinal lesion with clearly defined margins. Posterior evaluations documented the stability of the lesion. Torpedo maculopathy diagnosis is based on its characteristic shape and peculiar location. The differential diagnosis has to be estabilished versus choroidal lesions (melanoma and nevus), congenital or iatrogenic hyperplasia of the retinal pigment epithelium (RPE) and particularly versus the congenital pigmented lesions associated with Gardner's syndrome.

Os autores descrevem um caso clínico de uma criança caucasiana, 5 anos do sexo feminino, com maculopatia torpedo. Ao exame oftalmológico apresentava uma acuidade visual corrigida de 10/10 e sem alterações à biomicroscopia. À fundoscopia apresentava uma lesão oval isolada, esbranquiçada, atrófica, unilateral, de margens bem definidas no setor temporal da região macular. Avaliações posteriores documentaram a estabilidade da lesão. O diagnóstico da maculopatia torpedo baseia-se na sua forma característica e localização peculiar. É importante o diagnóstico diferencial com lesões da coroideia (melanoma e nevo), hiperplasias congênitas ou iatrogênicas do epitélio pigmentado da retina (EPR) e com lesões congênitas associadas à síndrome de Gardner.

Bilateral acute depigmentation of the iris (BADI): first reported case in Brazil / Despigmentação aguda bilateral da íris (BADI): primeiro relato de caso no Brasil

Bilateral acute depigmentation of the iris (BADI) is a recently described entity characterized by acute onset of pigment dispersion in the anterior chamber, depigmentation of the iris, and heavy pigment deposition in the anterior chamber angle. Involvement is always bilateral, simultaneous, and symmetrical. We report the case of a 61-year-old man who presented with bilateral ocular pain, red eyes, and severe photophobia. Examination revealed a dense Krukenberg spindle, heavy pigment dispersion in the anterior chamber, extensive transillumination iris defects, and a heavy pigment deposition in the trabecular meshwork bilaterally. Intraocular pressure increased to 48 mmHg in both eyes. The patient received topical steroids, maximum hypotensive treatment and oral valacyclovir. Intraocular pressure gradually decreased throughout the second and third months, and medications were gradually tapered. The time to complete resolution of pigment dispersion was 18 weeks. Visual acuity and visual fields remained normal, but the photophobia was permanent.

Despigmentação aguda bilateral da íris (BADI) é uma nova doença caracterizada pela despigmentação aguda da íris, dispersão de pigmentos na câmara anterior e intensa deposição de pigmentos no seio camerular. O acometimento é sempre bilateral, simultâneo e simétrico. Relatamos o caso de um paciente de 61 anos, com dor ocular bilateral aguda, hiperemia e intensa fotofobia. Ao exame, apresentava denso fuso de Krukenberg, importante dispersão de pigmentos na câmara anterior, extensos defeitos à transiluminação iriana e densa deposição de pigmentos no seio camerular em ambos os olhos. O paciente recebeu corticoide tópico, terapia hipotensora máxima e valacyclovir oral. A pressão intraocular chegou a 48 mmHg em ambos os olhos mas foi reduzindo gradativamente ao longo do segundo e terceiro meses, permitindo a suspensão gradativa da medicação. A resolução completa da dispersão pigmentar demorou 18 semanas. A acuidade e os campos visuais permaneceram normais, mas o paciente manteve a fotofobia.

Transplante autólogo do epitélio pigmentado da retina na degeneração macular relacionada com a idade / Autologous transplantation of retinal pigment epithelium in age related macular degeneration

Acredita-se que a disfunção do epitélio pigmentado da retina é a principal causa de muitas doenças debilitantes da retina das quais a degeneração macular relacionada com a idade é a mais comum. Nesta doença a disfunção das células do epitélio pigmentado da retina leva a um comprometimento secundário dos fotorreceptores com perda visual grave. O epitélio pigmentado da retina e membrana de Bruch sofrem dano acumulativo com o tempo o qual induz à degeneração macular relacionada com a idade em indivíduos susceptíveis. Nos últimos 20 anos, uma grande quantidade de pesquisas tem sido conduzida na área de transplante do epitélio pigmentado da retina. A técnica tem como objetivo, restaurar a anatomia sub-retiniana e restabelecer a interação crítica entre o epitélio pigmentado da retina e o fotorreceptor, o qual é fundamental para a visão. O transplante autólogo do epitélio pigmentado da retina tem sido usado em alguns casos de degeneração macular relacionada com a idade através de duas técnicas: epitélio pigmentado da retina em suspensão e transplante de espessura total do epitélio pigmentado da retina-coróide. Apesar da viabilidade desta técnica, pesquisas buscando uma fonte de células para repor epitélio pigmentado da retina autólogo como células-tronco embrionárias, células-tronco derivadas da medula óssea e derivadas do cordão umbilical continuam em andamento. A combinação do transplante de células com outras modalidades de tratamento como transferência de genes permanecem como excitante perspectiva futura.

Retinal pigment epithelial dysfunction is believed to be the main cause of many debilitating retinal diseases of which age-related macular degeneration is the most common. In this disease, the retinal pigment epithelial dysfunction leads to photoreceptors damage causing severe vision loss. The retinal pigment epithelium and Bruch's membrane suffer cumulative damage over lifetime, which is thought to induce age-related macular degeneration in susceptible individuals. In the past 20 years, a huge amount of research has been conducted in the area of transplantation of RPE. This technique aims to restore the subretinal anatomy and reestablish the critical interaction between the retinal pigment epithelium and the photoreceptor, which is fundamental to sight. Retinal pigment epithelial transplantation has been performed with two different techniques: retinal pigment epithelial suspension and autologous full-thickness retinal pigment epithelial-choroid transplantation in some cases of the age-related macular degeneration (AMD). Despite the feasibility of this technique, search for a cell source to replace autologous retinal pigment epithelium such as embryonic stem cells, marrow-derived stem cells and umbilical cord-derived cells continues. The combination of cell transplantation with other modalities of treatment such as gene transfer remains an exciting future prospect.

Estudo experimental da aplicação retiniana do laser infravermelho via transescleral sob condições de baixa visibilidade / Transscleral infrared laser retinal photocoagulation experimental study under low visibility conditions

OBJETIVOS: Pesquisa experimental, com laser de diodo infravermelho, para estimar a segurança, a reprodutibilidade e a permeabilidade da parede ocular à sua atuação clínica, quando aplicado via transescleral, em condições de baixa visibilidade. MÉTODOS: Submetemos olhos de coelhos pigmentados da raça Nova Zelândia à fotocoagulação retiniana por laser de diodo infravermelho. No olho direito, realizamos fotocoagulação via transescleral sob parâmetros de potência e tempo pré-determinados clinicamente. No olho esquerdo, foram repetidos os mesmos valores da potência e tempo usados no olho direito, desta vez, via transpupilar. Imediatamente e após 2 meses, estudos clínicos baseados na retinografia e histopatológicos foram realizados. RESULTADOS: A permeabilidade da parede ocular, quando da aplicação do laser de diodo infravermelho via transescleral, variou entre 58,95 e 63,87 por cento. A média da permeabilidade da parede ocular a 300 mW (63,14 por cento) mostrou-se significativamente superior àquela da permeabilidade da parede ocular encontrada a 500 mW (59,11 por cento), (P<0,05). CONCLUSÕES: Este estudo sugere a existência da relação dose-resposta em relação aos parâmetros empregados na aplicação do laser de diodo infravermelho via transescleral, com permeabilidade da parede ocular mensurável e reprodutível. Nenhuma rotura, hemorragia ou descolamento da retina ou vítreo foi constatado aos exames subseqüentes às aplicações do laser de diodo infravermelho, o que torna o uso da fotocoagulação via transescleral, no modelo experimental, seguro, mesmo sob condições de baixa visibilidade dos meios.

PURPOSE: Retinal photocoagulation under poor visualization condition is often required. Transscleral infrared laser can be used as an alternative to regular transpupillary treatment. Based upon retinographic measurements, we proposed to estimate the reproducibility as well as ocular wall permeability rate for this treatment. Our primary goal was to evaluate whether this technique can deliver adequate photocoagulation at predetermined parameters without direct retinal visualization. METHODS: In New Zealand pigmented rabbits, optimal transscleral infrared diode laser settings were administered to the right eye. With the same parameters, transpupillary photocoagulation was repeated in the left eye. Retinographic and clinical examinations were performed immediately and two months later. RESULTS: Ocular wall permeability rate varied between 58.95 and 63.87 percent. Average permeability using a power of 300 mW (63.14 percent) was found to be higher than that encountered before its enhancement up to 500 mW (59.11 percent), (P<0.05). CONCLUSIONS: Setting parameters showed dose-response effect. No retinal hole or retinal detachment was noticed in any rabbit. Transscleral infrared photocoagulation appeared to be a reproducible and secure method in the experimental model.

Avaliação da autofluorescência do fundo de olho nas distrofias de retina com o aparelho Heidelberg Retina Angiograph2 / Evaluation of fundus autofluorescence in hereditary retinal diseases using Heidelberg Retina Angiograph2

OBJETIVOS: Definir características do exame de autofluorescência, verificando sua utilidade no diagnóstico e acompanhamento de distrofias retinianas. MÉTODOS: Participaram do estudo, 28 pacientes, adultos, divididos igualmente em quatro grupos com diagnósticos de doença de Stargardt, distrofia de Cones, retinose pigmentar e voluntários saudáveis para estabelecimento do padrão de normalidade. Em média foram obtidas nove imagens com o filtro para angiofluoresceinografia para a formação da imagem autofluorescente no Heidelberg Retina Angiograph2. As imagens de cada grupo de pacientes foram analisadas para verificar características comuns. RESULTADOS: As imagens fundoscópicas autofluorescentes dos voluntários do grupo controle mostraram área foveal hipoautofluorescente em relação à retina do pólo posterior. As imagens dos portadores de doença de Stargardt, em geral, apresentaram lesão hipoautofluorescente, correspondendo à área macular. As principais alterações da autofluorescência em pacientes com distrofia de cones foram hipoautofluorescência macular com halo hiperautofluorescente. Nos portadores de retinose pigmentar, foram encontrados pigmentos periféricos causando hipoautofluorescência. Na região macular, hipoautofluorescência ou apenas desorganização do pigmento. CONCLUSÃO: O estudo mostrou a existência de padrões de autofluorescência de fundo nas distrofias de retina que permitem o diagnóstico e melhor interpretação da fisiopatogenia destas doenças.

PURPOSE: To define characteristics of the fundus autofluorescence examination, verifying usefulness in the diagnosis and care of hereditary retinal diseases. METHODS: 28 patients, adults, divided equally into four groups with diagnoses of Stargardt macular dystrophy, cone dystrophy, retinitis pigmentosa and healthy volunteers for the establishment of the normality pattern. An average of nine images with the filter for fluorescein angiography was obtained for the formation of the image autofluorescence using Heidelberg Retina Angiograph2. The images of each group of patients were analyzed to verify common characteristics. RESULTS: The fundus autofluorescence of healthy volunteers showed the foveal area darker than the surrounding retina. The images of Stargardt macular dystrophy, in general, presented an oval central lesion, with reduced autofluorescence. The main alterations of the autofluorescence in patients with cone dystrophy were reduced foveal autofluorescence with a parafoveal ring of increased autofluorescence. In general, the images of retinitis pigmentosa showed outlying pigments with reduced autofluorescence, and of the foveal area, in some cases disorganization or reduced autofluorescence. CONCLUSION: The study showed the existence of patterns of fundus autofluorescence in the hereditary retinal diseases that allow the diagnosis and better interpretation of the pathogenesis of these diseases.

Ocular masquerade syndrome due to intraocular lymphoma - two forms of retinal pigment epithelium involvement: case reports

Ocular masquerade syndrome was diagnosted in two patients with chronic uveitis. The patients presented non-Hodgkin's lymphoma as the final diagnosis two forms of intraocular retinal pigment epithelium involvement was seen. One case was flecks of the retinal pigment epithelium and another case was a solid retinal pigment epithelium detachment. These unusual presentations of non-Hodgkin's lymphoma is an alert to all involved in lymphoma care.

Os autores apresentam dois casos de pacientes com linfoma não-Hodgkin, diagnosticados inicialmente como uveite crônica de etiologia não determinada. Os exames posteriores a partir da presença de outros sinais e sintomas demonstraram a presença de linfoma não-Hodgkin nestes pacientes. Um dos pacientes apresentava "flecks" ao nível do epitélio pigmentar da retina e o outro paciente apresentava descolamento sólido do epitélio pigmentar da retina. Estas formas de envolvimento do epitélio pigmentar da retina não são usuais em linfoma não-Hodgkin.

Distrofia em forma-de-borboleta: relato de caso / Butterfly-shaped pattern dystrophy: case report

Os autores apresentam um caso de distrofia macular em forma-de-borboleta, diagnosticado em paciente do sexo masculino, apresentando concomitante atrofia do epitélio pigmentado da retina e perda visual central em um dos olhos. Os achados relatados contrariam conceitos inicialmente disponíveis de curso sempre benigno da doença. A lesão característica e bem delimitada no pólo posterior e a angiofluoresceinografia, permitiram estabelecer o diagnóstico. Descreve-se ainda, pela primeira vez, os achados da distrofia em forma-de-borboleta à tomografia de coerência óptica.

The authors present a case of butterfly-shaped pattern dystrophy diagnosed in a male patient, with retinal pigmented epithelium atrophy and central visual acuity decrease in one of the eyes. The evolution of this case was not benign as described in previous reports. A well-defined lesion located in the posterior pole of both eyes associated with fluorescein angiography allowed the diagnosis of this pattern dystrophy. Optical coherence tomography was performed, showing the aspects of the pathology, for the first time.