Manuseio do eritema nodoso hansênico em pacientes pediátricos / Handling erythema nodosum leprosum in pediatric patients

Os autores relatam o caso de uma paciente de 14 anos, do sexo feminino, com eritema nodoso hansênico, em tratamento com predinisona em altas doses, de difícil controle há dois anos, que iniciou o quadro concomitante à introdução de poliquimioterapia para tratamento de hanseníase multibacilar. O manuseio do eritema nodoso hansênico em pacientes pediátricos é um grande desafio na área médica. O único tratamento formalmente indicado é a prednisona, já que a talidomida está contraindicada em pacientes menores de 12 anos e mulheres em idade reprodutiva. É sabida a grande quantidade de efeitos colaterais deletérios da corticoterapia crônica em crianças; além disso, ainda há pacientes refratários ao tratamento. Portanto, fica evidente a necessidade de discussão da terapêutica atual, sendo de suma importância o incentivo à pesquisa de novas drogas para o combate a essa moléstia...

Prevenção da repetição de reação tipo 2 da hanseníase com uso da talidomida na dose de 100mg/dia / Prevention of repetition of episodes of reaction type 2 leprosy with the use of thalidomide 100mg/day

A hanseníase é uma doença crônica que pode ter seu curso alterado por episódios reacionais do tipo 1 e do tipo 2 ou de eritema nodoso hansênico (ENH) . A talidomida é a medicação de eleição para controle do episódio de ENH desde 1965. No entanto, esses episódios podem se apresentar de forma repetitiva, com consequentes danos ao paciente. Com o intuito de se evitar esses episódios, após o controle dos mesmos com a dose tradicional, utilizou-se a dose de 100mg/d, por um período de seis meses, com acompanhamento por outros seis meses após a suspensão da talidomida. Foram avaliados 42 pacientes multibacilares (MB), 39 (92,85%) da forma virchoviana (V) e três (7,15%) da dimorfa (D), que apresentaram ENH, quer fosse o primeiro episódio ou de repetição. Quanto ao sexo 33 (78,6%) do masculino e nove (21,4%) do feminino. As idades variaram de 18 a 84 anos, com predomínio acima de 49 anos. Observou-se que 100% dos pacientes não apresentaram episódio reacional durante o uso dessa dose de talidomida. Após a suspensão, durante o período de observação clinica, 33 (78,6%) dos pacientes não apresentaram episódio reacional e apenas nove (21,4%), todos da forma virchoviana, o apresentaram, de forma leve, sem outros sinais e sintomas, controlados apenas com anti-inflamatórios não hormonais, não sendo necessária a reintrodução da talidomida. Não foram observados efeitos adversos da droga...

Hansen’s disease is a chronic disease that can have its course interrupted by reactional episodes of type 1 and type 2 or ENL. Thalidomide is the election medication for the control of ENL episodes since 1965. However, these episodes can happen repeatedly with consequent damages to the patient. In order to avoid these episodes, after controlling them with the traditional dosage, an extra dose of 100mg/d was used in a period of six months, with attendance during other six months after suspending thalidomide. A total of 42 MB patients have been evaluated, 39 (92,85%) of type V and 3 (7,15%) of type D, that presented ENL, whether first episode or repeatedly. To mention their gender, 33 (78,6%) were male and 9 (21,4%) were female. The ages varied between 18 to 84 years old, but most were older then 49. It has been observed that 100% of patients did not present reactional episode during the usage of this dosage of thalidomide. After supension, during the period of clinic observation, 33 (78,6%) patients did not present reactional episode and only 9 (21,4%) patients, both with lepromatous type, presented it, in a light form, with no other signs and symptoms, controlled only with non hormonal anti-iflammatories, showing no need for thalidomide reintroduction. No adverse effect has been observed...

Talidomida usada por pacientes com eritema nodoso hansênico / Thalidomide used by patients with erythema nodosum leprosum

INTRODUÇÃO: A talidomida é um fármaco utilizado atualmente no tratamento do eritema nodoso hansênico no Brasil. MÉTODOS: Estudo prospectivo para acompanhar a evolução clínica, registrar os eventos adversos e determinar as concentrações plasmáticas de talidomida em dose diária de 100mg/dia, em 20 pacientes com manifestações clínicas de eritema nodoso hansênico, divididos em dois grupos: após ou em curso da poliquimioterapia para hanseníase. RESULTADOS: Não foram observadas diferenças significativas nos grupos no decorrer do estudo, tanto na evolução clínica favorável dos pacientes, de 70 por cento e 90 por cento, quanto nos eventos adversos registrados que foram tontura e sonolência. Os teores plasmáticos de talidomida em D7 e D14 foram de 0,82±0,4μg/mL e 0,79±0,3μg/mL no grupo 1 e de 0,82±0,4 e 1,55±1,0 no grupo 2, respectivamente. CONCLUSÕES: Na amostra estudada, a poliquimioterapia não interferiu na evolução clínica, na incidência dos efeitos adversos e nos níveis plasmáticos de talidomida.

INTRODUCTION: Thalidomide is a drug currently used in Brazil for treating erythema nodosum leprosum. METHODS: This was a prospective study to follow up clinical evolution, record adverse events and determine plasma thalidomide levels from a dose of 100 mg/day, among 20 patients with clinical manifestations of erythema nodosum leprosum, divided into two groups: during or after leprosy multidrug therapy. RESULTS: No significant differences between the groups were seen during the study, either in relation to favorable clinical evolution among the patients (70 percent and 90 percent), or in relation to the adverse events recorded, which were dizziness and somnolence. The plasma thalidomide levels on D7 and D14 were 0.82 ± 0.4μg/ml and 0.79 ± 0.3 μg/ml in group 1 and 0.82 ± 0.4 and 1.55 ± 1.0 in group 2, respectively. CONCLUSIONS: In this sample, the multidrug therapy had no effect on the clinical evolution, incidence of adverse events and plasma thalidomide levels.

Trombose venosa profunda em um paciente com reação hansênica em uso de talidomida e corticóide: um raro efeito adverso? / Deep vein thrombosis in a patient with leprosy reaction in use of thalidomide and corticosteroids: a rare adverse effect?

Após re-introdução no mercado, a Talidomida tornou-se a droga mais eficaz no tratamento do eritema nodoso hânsenico, além de opção terapêutica para diversas doenças, como mieloma múltiplo. Contudo, o crescente uso desta, associado a corticóides sistêmicos e quimioterápicos, resultou em aumento de efeitos adversos pouco reconhecidos, como trombose venosa profunda.

After being reintroduced in the market, thalidomide has become the most effective drug in the treatment of erythema nodosum leprosum and a therapeutic option for several diseases, such as multiple myeloma. However, its increasing use, combined with systemic steroids and chemotherapy has also increased little recognized adverse effects, such as deep vein thrombosis.

Eritema polimorfo hansênico ulcerado AB initio: uma apresentação atípica de hanseníase na faixa virchowiana / AB initio ulcerated erythema multiforme like type 2 reaction: an atypical presentation of leprosy in the lepromatous range

Paciente masculino, caucasiano, 49 anos, procedente do interior do estado de São Paulo, referiu estar em tratamento de hanseníase multibacilar há 2 meses, e que sua doença foi descoberta por meio de baciloscopia e biópsia de pele. Relatou que há 2 anos notou alteração de sensibilidade na parte distal lateral do pé esquerdo, associada a máculas eritematosas e hipocrômicas hipoestésicas no mesmo membro. Evoluiu com linfonodomegalia axilar e inguinal, placas eritematosas anulares bem delimitadas, disseminadas e dolorosas, algumas com ulceração central, além de nódulos dolorosos em membros, febre alta e mal estar geral. Internado em hospital geral, recebeu antibioticoterapia empírica, sem melhora do quadro, sendo então encaminhado para um infectologista que fez o diagnóstico de hanseníase na faixa virchowiana em reação. Iniciou tratamento com PQT-MB e prednisona, com melhora parcial das lesões, porém com desencadeamento de diabetes mellitus pelo corticoesteróide, e foi encaminhado para o Instituto Lauro de Souza Lima (ILSL). Na admissão, ao exame físico, além das placas, nódulos e discreta linfonodomegalia inguinal e axilar, o paciente não apresentava os sinais clássicos de hanseníase virchowiana, como infiltração difusa, madarose, desabamento nasal, perda de sensibilidade protetora em membros ou espessamento de nervos consistentes. O exame histopatológico do bordo de uma placa mostrou quadro de hanseníase na faixa virchowiana e reação Tipo 2 no derma superficial (eritema polimorfo hansênico), baciloscopia de 5+ (bacilos granulosos). A baciloscopia de pontos índices foi positiva em 6 pontos, 3 a 4 +, bacilos granulosos. A dosagem de IgM anti-PGL-1 (glicolipídeo fenólico 1) por ELISA foi de 0,241 e o teste ML-Flow (teste de fluxo lateral para o M. leprae) foi de 4+. O hemograma mostrou anemia importante (Ht=25%) e leucocitose com desvio a esquerda e granulações tóxicas, VHS 101mm. O exame bacteriológico colhido de uma lesão ulcerada revelou S. aureus coagulase...

A 49 years old white man comes from a city of the inner part of the state of São Paulo with the diagnosis of multibacillary leprosy under treatment for 2 months. He reported that 2 years before he noted loss of sensitivity on his left foot which was associated with several red and hypopigmented macules with disturbance of skin sensitivity. The disease evolved with axillary and inguinal lymphadenopathy, as well as tender sharp borders’ plaques and ill-defined nodules, some of then ulcerated, and high degree fever also occurred. He was then admitted into a general hospital, and empirical antibiotics were started, without improvement of symptoms. An evaluation by an infectologist was requested, and the diagnosis of reactional multibacillary leprosy was made after skin smears and skin biopsy were performed. Multibacillary multidrug therapy (MDT-MB) was started, as well as prednisone, with clinical improvement, but diabetes mellitus induced by prednisone occurred, and the patient was referred to the “Instituto Lauro de souza Lima” (ILSL). At admission, on the physical examination, other than the plaques, nodules and mild inguinal and axillary lymphadenopathy, the patient did not present classical findings of lepromatous leprosy, i.e., madarosis, difuse infiltration of skin, saddle nose, well-defined enlargement of periferal nerve trunks or even important disturbance of sensitivity on his limbs. Histopathologic examination of a skin biopsy collected from the border of a plaque showed leprosy on the lepromatous range with Type 2 reation, and the infiltrate was distributed mainly in the superficial dermis (erythema multiforme-like ENL), bacilloscopy 5+ (fragmented bacilli). Bacilloscopy of skin smears collected from index points was positive in all the 6 points, showing 3-4 +, with fragmented bacilli. ELISA for IgM anti-PGL-1 (phenolic glycolipid-1) was 0,241 and ML-Flow test (lateral flux test for M. leprae) was 4+. Hemogram showed severe anemia (Ht=26%)...