Dupilumab in Eosinophilic Esophagitis Refractory to Conventional Management in Pediatrics: Report of Two Cases / Dupilumab en esofagitis eosinofílica refractaria al manejo convencional en pediatría: reporte de dos casos

Abstract Introduction: This publication aims to show the clinical, endoscopic, and histological responses of two pediatric patients who received dupilumab as a management strategy for eosinophilic esophagitis. Dupilumab is a monoclonal antibody that inhibits the alpha chain of the interleukin (IL)-4 and IL-13 receptors involved in the Th2 inflammatory response. The potential therapeutic role of this biological drug has been demonstrated in pediatric clinical trials in other allergic pathologies, such as atopic dermatitis and asthma, with an adequate safety and effectiveness profile. Clinical cases: Two children with a personal history of atopy, allergic rhinitis, asthma, atopic dermatitis, and food allergy began with gastrointestinal symptoms that confirmed the diagnosis of eosinophilic esophagitis. Despite the different management strategies, adequate control of the disease was not achieved, and it is considered that they benefited from management with dupilumab due to the disease evolution and the coexistence of uncontrolled atopic dermatitis. Conclusions: In recent years, various management strategies in pediatrics have been published, particularly high-dose proton pump inhibitors, topical corticosteroids, and elimination diets. However, despite these strategies, at least one-third of patients may fail to achieve remission with initial treatment, making this entity a therapeutic challenge for the gastroenterologist and pediatric allergist. Our patients received the dose recommended for their weight and age and approved for asthma and atopic dermatitis, resulting in clinical and histological remission. The improvement in gastrointestinal symptoms was accompanied by better control of asthma, rhinitis, and dermatitis. None of the patients had adverse effects of the medication.

Resumen Introducción: El objetivo de esta publicación es mostrar la respuesta clínica, endoscópica e histológica de dos pacientes pediátricos que recibieron dupilumab como estrategia de manejo para esofagitis eosinofílica. El dupilumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la cadena alfa del receptor de las interleucinas 4 y 13, involucradas en la respuesta inflamatoria Th2. El potencial rol terapéutico de este medicamento biológico se ha demostrado en ensayos clínicos en pediatría en otras patologías alérgicas como la dermatitis atópica y el asma, y ha mostrado un adecuado perfil de seguridad y efectividad en pediatría. Casos clínicos: Se trata de dos niños con antecedentes personales de atopia, rinitis alérgica, asma, dermatitis atópica y alergia alimentaria, que inician con síntomas gastrointestinales que conducen a confirmar el diagnóstico de esofagitis eosinofílica, en quienes a pesar de las diferentes estrategias de manejo no se logra un adecuado control de la enfermedad, y se considera que se benefician del manejo con dupilumab por la evolución de la enfermedad, así como la coexistencia de dermatitis atópica no controlada. Conclusiones: En los últimos años se han publicado diferentes estrategias de manejo en pediatría, entre los que se destaca el uso de inhibidores de la bomba de protones a dosis altas, corticoides tópicos y las dietas de exclusión; sin embargo, a pesar de estas estrategias, al menos un tercio de los pacientes puede fallar en lograr la remisión con el manejo inicial, lo que convierte a esta entidad en un reto terapéutico para el gastroenterólogo y el alergólogo pediatra. Nuestros pacientes recibieron la dosis recomendada para su peso y edad aprobada en asma y dermatitis atópica, y se logró la remisión clínica e histológica. La mejoría de los síntomas gastrointestinales se acompañó de un mejor control del asma, la rinitis y la dermatitis. Ninguno de los pacientes tuvo efectos adversos al medicamento.

Esofagitis eosinofílica: más allá del tratamiento con inhibidores de bomba de protones (uso de biológicos) / Eosinophilic esophagitis: beyond proton pump inhibitor therapy (Biologic therapies)

Eosinophilic esophagitis (EoE) is a chronic, immune-mediated disease of the esophagus characterized by symptoms of esophageal dysfunction such as dysphagia, food impaction, and chest pain in adults. It is associated with atopic di- seases such as allergic rhinitis, atopic dermatitis, and asthma. Diagnosis requires symptoms of esophageal dysfunction, eosinophilic inflammation in esophageal biopsies with at least 15 eosinophils per high power field, and exclusion of other causes of local or systemic eosinophilia. EoE is more common in men and has an increasing prevalence, varying globally. The pathophysiology involves TH2-mediated eosinophilic inflammation driven by food antigens, esophageal barrier dysfunction and tissue remodeling. Various therapeutic options aim for clinical and histological remission, including dietary and pharmacological treatments. Dietary therapy, topical corticosteroids and proton pump inhibitors are first-line treatments. Topical corticosteroids achieve high histological remission. Development of new therapies is ongoing. Dupilumab, an antibody against IL-4Rα, shows efficacy in achieving histological and symptomatic remission in patients unresponsive to proton pump inhibitors. Other targeted therapies with clinical trials for EoE include mepolizumab, reslizumab, cendakimab, lirentelimab, and etrasimod with variable clinical and histological results. A subgroup of patients with EoE unresponsive or with bad adherence to first line therapies or patients with multiple comorbid atopic diseases may benefit from biological therapies. This review aims to describe new therapeutic options, detailing their mechanisms, efficacy, and safety profiles.

La esofagitis eosinofílica (EEo) es una enfermedad crónica, inmunomediada del esófago, caracterizada por síntomas de disfunción esofágica como disfagia, impactación y dolor torácico en adultos. Se asocia a otras enfermedades atópicas como rinitis alérgica, dermatitis atópica y asma. El diagnóstico requiere síntomas de disfunción esofágica, inflamación eosinofílica en biopsias de esófago con al menos 15 eosinófilos por campo de aumento mayor, y exclusión de otras causas de eosinofilia local o sistémica. La EEo es más común en hombres y tiene una prevalencia en aumento. La fisiopatología incluye inflamación eosinofílica mediada por una respuesta TH2 gatillada por antígenos alimenticios, además disfunción de barrera esofágica y remodelación de tejido. Varias opciones terapéuticas tienen como objetivo la remisión clínica e histológica, incluyendo terapias dietéticas y tratamientos farmacológicos. La terapia dietética, inhibidores de bomba de protones o corticosteroides tópicos sin terapias de primera línea. Los corticosteroides tópicos alcanzan altas tasas de remisión histológica. El desarrollo de nuevas terapias se está llevando a cabo. Dupilumab, un anticuerpo contra IL-4Rα, muestra eficacia en alcanzar remisión histológica y sintomática en pacientes no responde- dores a inhibidores de bomba de protones. Otras terapias con estudios clínicos para EEo incluyen el mepolizumab, reslizumab, cendakimab, lirentelimab y etrasimod, con resultados variables. Un subgrupo de pacientes con EEo no respondedores o con mala adherencia a terapias de primera línea o con comorbilidades atópicas graves se podrían beneficiar de terapias biológicas como dupilumab. Esta revisión tiene como objetivo describir nuevas opciones tera- péuticas, detallando su mecanismo de acción, eficacia y perfil de seguridad.

Herpes Simplex Virus Esophagitis in an Immunocompetent Patient

We present the case of a 17-year-old patient with no known comorbidity or history who was admitted due to dysphagia. Endoscopy revealed ulcerated lesions in the distal esophagus that were positive for herpes simplex virus type 1 (HSV-1) on immunohistochemistry. An examination of HSV-1 esophagitis in the immunocompetent patient is made.

Se presenta el caso de un paciente de 17 años sin ninguna comorbilidad ni antecedente conocido que ingresó por disfagia. La endoscopia reveló lesiones ulceradas en el esófago distal que resultaron positivas para virus del herpes simple tipo 1 (VHS-1) en la inmunohistoquímica. Se hace una revisión de la esofagitis por VHS-1 en el paciente inmunocompetente.

Esofagitis necrotizante aguda / Acute necrotizing esophagitis / Esofagite necrotizante aguda

La esofagitis necrotizante aguda es un trastorno poco común que puede ser causa de hemorragia digestiva alta. Predomina en el sexo masculino en la sexta década de la vida. El diagnóstico es endoscópico y muestra una mucosa esofágica de apariencia negra que afecta al esófago distal en toda su circunferencia y se detiene abruptamente en la unión gastroesofágica. Clínicamente suele presentarse con hematemesis y melenas, shock hipovolémico por sangrado masivo, siendo otras manifestaciones el dolor epigástrico, molestia retroesternal y disfagia. Se vincula a pacientes con antecedentes de enfermedad cardiovascular, alcoholismo, diabetes mellitus, desnutrición, hernia hiatal, estenosis gastroduodenal, cáncer, así como pacientes en shock, traumatizados, sometidos a cirugía mayor e inmunosuprimidos. El tratamiento se basa en fluidoterapia, inhibidores de la bomba de protones y suspensión de la vía oral, siendo controvertido el uso de antibioticoterapia. Su pronóstico es malo y dependerá de la gravedad de la enfermedad esofágica y del terreno del paciente, con una mortalidad de hasta el 36 %. Presentamos el caso clínico de un paciente de 81 años, hipertenso, que presenta hematemesis, confirmándose en la endoscopía una esofagitis necrotizante aguda, que evoluciona favorablemente con tratamiento médico.

Acute necrotizing esophagitis is a rare disorder that can cause upper gastrointestinal bleeding. It predominates in males in the sixth decade of life. The diagnosis is endoscopic and shows a black-appearing esophageal mucosa that affects the entire circumference of the distal esophagus and stops abruptly at the gastroesophageal junction. Usually, patients present with hematemesis and melena, with other manifestations such as epigastric pain, retrosternal discomfort, dysphagia, and hypovolemic shock. Almost all patients reported comorbidities: cardiovascular disease, alcoholism, diabetes mellitus, malnutrition, hiatal hernia, gastroduodenal stenosis, and malignant neoplasia; is related as well to patients with shock, trauma, undergoing major surgery, and immunosuppression. The treatment is based on fluid reposition, proton pump inhibitors and suspension of the oral route, the use of antibiotic therapy being controversial. Its prognosis is poor and will depend on the severity of the esophageal disease and the patient comorbidities, with a mortality rate up to 36 %. Case: A 81-year-old male patient with hypertension, who presented hematemesis, confirmed by endoscopy as acute necrotizing esophagitis, whose evolution was favorable with medical treatment.

A esofagite necrosante aguda é uma doença rara que pode causar hemorragia digestiva alta. Predomina no sexo masculino na sexta década de vida. O diagnóstico é endoscópico e mostra uma mucosa esofágica circunferencial difusa com aspecto preto que envolve quase universalmente o esôfago distal e para abruptamente na junção gastroesofágica. Clinicamente, geralmente se apresenta com hematêmese e melena, com outras manifestações sendo dor epigástrica, desconforto retroesternal, disfagia e choque hipovolêmico. Está relacionado a pacientes com histórico de doenças cardiovasculares, alcoolismo, diabetes mellitus, desnutrição, hérnia hiatal, estenose gastroduodenal e neoplasia maligna, bem como pacientes em choque, trauma, cirurgia de grande porte e imunossupressão. O tratamento é a medicação dietética higiênica baseada em fluidoterapia, inibidores da bomba de prótons e suspensão da via oral, sendo o uso de antibioticoterapia controverso. Seu prognóstico é ruim e dependerá da gravidade da doença esofágica e do terreno do paciente, com mortalidade de até 36 %. Apresentamos o caso clínico de um paciente hipertenso de 81 anos que apresentou hematêmese, confirmada por endoscopia como esofagite necrosante aguda, que evoluiu favoravelmente com tratamento higiênico-dietético e medicamentoso.

Seguridad de la endoscopia y biopsia esofágica en un paciente con esofagitis eosinofílica y enfermedad de Von Willebrand / Safety of esophageal endoscopy and biopsy in a patient with eosinophilic esophagitis and Von Willebrand disease

La esofagitis eosinofílica (EoE) es una enfermedad causada por una respuesta inmune frente a antígenos alimentarios en contacto con la mucosa esofágica; por su parte, la enfermedad de Von Willebrand (EVW) es el trastorno hemorrágico hereditario más común en los seres humanos. La característica central de todos los tipos de EVW, es la presencia de cantidades reducidas o de formas anormales del factor de Von Willebrand (FVW) en el torrente sanguíneo. Debido a que no se han reportado casos previos de EVW tipo 2A asociada a EoE, se describe este caso clínico con el objetivo principal de dar a conocer el hallazgo casual de estas dos patologías, la seguridad de la evaluación por endoscopia de vías digestivas altas y el pronóstico de posibles complicaciones

Eosinophilic esophagitis (EoE) is a disease caused by an immune response against food antigens in contact with the esophageal mucosa; alternatively, Von Willebrand disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder in humans. The central characteristic of all types of VWD is the presence of reduced amounts or abnormal forms of VWF in the bloodstream. Since no previous cases of VWD type 2A associated to EoE have been reported, this clinical case is described with the main objective to present the coincidental finding of these two pathologies, the safety of the evaluation by upper gastrointestinal endoscopy, and the prognosis of possible complications

Esofagitis disecante superficial: entidad subdiagnosticada en pacientes pluripatológicos

Paciente de 76 años con múltiples comorbilidades presenta sintomatología gastrointestinal, donde la endoscopía digestiva alta revela mucosa esofágica "acartonada" en tercio distal, que a la toma de biopsia se produce esfacelación de 20 mm de largo por 6 mm de ancho, con sangrado que se autolimita. Muestra patológica es compatible con Esofagitis Disecante Superficial (EDS). Esta es una entidad poco frecuente descrita por primera vez en 1800, caracterizada endoscópicamente por desprendimiento de mucosa en tiras verticales como "cinta de papel de regalo", que se confirma mediante patología con una mucosa "bitonal", compuesta por una capa superficial eosinofílica y una zona basofílica de apariencia normal. Puede estar acompañada de inflamación mínima focal. La etiopatogenia no es clara; sin embargo, tiene buena respuesta a inhibidores de bomba de protones (IBPs). En nuestro caso la paciente presentaba todas las características de EDS, y ante su baja frecuencia reportada, se realizó revisión de literatura y discusión de esta rara entidad.

A 76-year-old patient presents multiple comorbidities and gastrointestinal symptoms. The upper gastrointestinal endoscopy exam reveals distal stiffness esophageal mucosa. A biopsy was taking creating sloughing of 20 mm long by 6 mm wide with self-limited bleeding. Specimen is compatible with Esophagitis Dissecans Superficialis (EDS). This is a rare entity first described in 1800, characterized endoscopically by mucosal detachment in vertical strips like "gift paper tape", which is confirmed by pathology with a mucosa with "two tones", composed of a eosinophilic superficial layer and a normal-appearing basophilic area. It may be accompanied by minimal focal inflammation. The etiopathogenesis is not clear; however, it has a good response to proton pump inhibitors (PPIs). In our case, the patient presented all the characteristics of EDS, and given its low reported frequency, a review of the literature and discussion of this rare entity was performed.

Erosive esophagitis secondary to radiotherapy: Case report / Esofagitis erosiva secundaria a radioterapia: reporte de un caso

Abstract Introduction: Erosive esophagitis secondary to radiotherapy is an unusual complication in the oncological treatment of thoracic tumors. This pathological entity is associated with multiple complications, which is a clinical challenge for health workers unfamiliar with the clinical manifestations. Clinical case: A 64-year-old woman with a 3-day clinical picture of chest pain radiating to the epigastrium with 10/10 intensity. On physical examination, she was tachycardic, hypotensive, and with intense pain in the upper hemiabdomen region; she had no signs of peritoneal irritation on deep palpation. Paraclinical tests showed no signs of local or disseminated infection, but endoscopy of the digestive tract reported post-radiation esophagitis. Discussion: Erosive esophagitis after radiotherapy occurs in less than 1 % of cases, and clinical manifestations such as dysphagia, odynophagia, and abdominal pain are common. Initial symptomatic management is preserved, with supportive measures such as intravenous hydration and proton pump inhibitors (PPIs). In case of intolerance to the oral route, therapy with nutritional support is indicated via nasogastric tube or gastrostomy in the most severe cases.

Resumen Introducción: la esofagitis erosiva secundaria a la radioterapia es una complicación inusual del tratamiento oncológico de los tumores torácicos. Esta entidad patológica está asociada con múltiples complicaciones, lo que resulta un reto clínico para los profesionales en salud que están poco familiarizados con las manifestaciones clínicas. Caso clínico: mujer de 64 años con cuadro clínico de 3 días de dolor torácico irradiado al epigastrio con intensidad 10/10. En el examen físico se encontró taquicárdica, hipotensa, con dolor intenso en la región hemiabdominal superior; a la palpación profunda no tenía signos de irritación peritoneal. Los paraclínicos no mostraron signos de infección local o diseminada, pero la endoscopia de vías digestivas reportó esofagitis posirradiación. Discusión: la esofagitis erosiva posterior a la radioterapia se presenta en menos del 1 % de los casos, las manifestaciones clínicas como disfagia, odinofagia y dolor abdominal son frecuentes; el manejo sintomático inicial es conservado, con medidas de soporte como hidratación intravenosa e inhibidores de la bomba de protones (IBP). En caso de intolerancia a la vía oral se indica terapia con soporte nutricional por sonda nasogástrica o gastrostomía en los casos más graves.

Correlación diagnóstica entre fibrolaringoscopia y videoendoscopia digestiva alta en pacientes con reflujo gastroesofágico y reflujo laringofaríngeo / Diagnostic Correlation Between Fiberlaringoscopy and Upper Gastrointestinal Video Endoscopy in Patients with Gastroesophagic Reflux and Laryngopharyngeal Reflux

Introducción: el reflujo laringofaríngeo (RLF) se origina por el flujo retrógrado de contenido gástrico hacia la faringe, pero es una entidad diferente de la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). El objetivo del estudio fue determinar la correlación entre los signos endoscópicos de la fibrolaringoscopia y la videoendoscopia digestiva alta (VEDA). Material y métodos: estudio observacional, retrospectivo y analítico. Se incluyeron pacientes que consultaron por sintomatología de RLF y ERGE. Los hallazgos visualizados por fibrolaringoscopia flexible, VEDA y biopsia de mucosa gástrica de cada paciente se compararon con la prueba de chi-cuadrado (χ²). Se consideró significativo un valor de p ≤ 0,05. Resultados: se incluyeron 318 pacientes entre 18 y 84 años. Se encontró que el 100 % de los pacientes con esofagitis tenía laringitis (p = 0,001); el 100 % de los pacientes con hernia hiatal tenían RLF (p = 0,001); el 97 % de los pacientes con Helicobacter pylori en la mucosa gástrica tenían RLF (p = 0.001). El 71 % de los pacientes con hernia hiatal tenían esofagitis (p = 0,001). Se encontró una asociación lineal entre la edad y la hernia hiatal con la edad y el RLF (p = 0,03). Conclusiones: en este estudio, los signos encontrados en la fibrolaringoscopia tuvieron una asociación estadística con la VEDA. Aproximadamente el 90 % de los pacientes con signos de laringitis tuvo una correlación con algún grado de esofagitis, esófago de Barrett, hernia hiatal y Helicobacter pylori. También se encontró que la laringitis por RLF y la hernia hiatal se relacionaron directamente con el incremento de la edad.

Introduction: Laryngopharyngeal reflux (LPR) is caused by the retrograde flow of gastric contents towards the pharynx, but it is a different entity from gastroesophageal reflux disease (GERD). The objective of the study was to determine the relationship between the endoscopic signs of fiber laryngoscopy and upper gastrointestinal video endoscopy. Material and methods: Observational, retrospective and analytical study. Patients who consulted for LPR and GERD symptoms were included. The findings visualized by flexible fiber laryngoscopy, upper gastrointestinal video endoscopy and gastric mucosal biopsy of each patient were compared with the Chi-square (χ²) test. A value of p ≤ 0.05 is estimated significantly. Results: 318 patients between 18 and 84 years old were included. A relationship was found in 100% of the patients with esophagitis had laryngitis (p = 0.001); 100% of the patients with hiatal hernia had LPR (p = 0.001); 97% of patients with Helicobacter pylori in the gastric mucosal have LPR (p= 0.001); 71% of patients with hiatal hernia had esophagitis (p = 0.001). A linear association was found between age and hiatal hernia with age and LPR. (p = 0.03). Conclusions: In this study, the signs found in fiber laryngoscopy had a statistical association with the upper gastrointestinal video endoscopy. Approximately 90% of patients with signs of laryngitis had correlation with some degree of esophagitis, Barrett's esophagus, hiatal hernia and Helicobacter pylori. It was also found that LPR and hiatal hernia were directly related to increasing age

Esofagitis eosinofílica y acalasia esofágica / Eosinophilic esophagitis and esophageal acalasia

Introducción: La esofagitis eosinofílica es una enfermedad emergente, caracterizada por infiltración del esófago por leucocitos eosinófilos. Sus principales síntomas son la disfagia y las frecuentes impactaciones de alimento en el esófago. Actualmente existen evidencias científicas que reconocen la enfermedad como causa posible de evolución no favorable en pacientes después de miotomía de Héller. Objetivo: Describir las evidencias biomoleculares que asocian la esofagitis eosinofílica y la acalasia esofágica. Métodos: Se realizó una revisión sistemática y crítica de las evidencias sobre los mecanismos biomoleculares asociados a la esofagitis eosinofílica y la acalasia esofágica. Se consultaron artículos publicados entre 2015 y 2020 e indexados en las bases de datos PubMed, SciELO, LILACS y Scopus. Análisis e integración de la información: Se discute sobre cuestiones medulares que han sido publicadas recientemente respecto al tema en cuestión. ¿Pueden coexistir la esofagitis eosinofílica y la acalasia esofágica? ¿Influye la esofagitis eosinofílica en el resultado del tratamiento de la acalasia esofágica? ¿Qué investigaciones serían necesarias para establecer la relación entre las dos enfermedades? Conclusiones: Los mecanismos celulares y biomoleculares desencadenados por la infiltración eosinofílica contextualizan la diferencia etiológica y fisiopatológica de la esofagitis eosinofílica y la acalasia esofágica, lo cual sustenta la evolución desfavorable posmiotomía de los pacientes y motiva la realización de estudios prospectivos y controlados con el fin de ofrecer una mejor calidad de vida(AU)

Introduction: Eosinophilic esophagitis is an emerging disease characterized by infiltration of the esophagus by eosinophilic leukocytes. Its main symptoms are dysphagia and frequent food impaction in the esophagus. Scientific evidence is now available that recognizes the disease as the possible cause of unfavorable evolution in patients undergoing Heller myotomy. Objective: Describe the biomolecular evidence associating eosinophilic esophagitis to esophageal achalasia. Methods: A systematic critical review was conducted of the evidence about biomolecular mechanisms associated to eosinophilic esophagitis and esophageal achalasia. The articles consulted were published in the databases PubMed, SciELO, LILACS and Scopus from 2015 to 2020. Data analysis and integration: A discussion is provided about crucial questions published recently concerning the study topic: Can eosinophilic esophagitis and esophageal achalasia coexist? Does eosinophilic esophagitis influence the result of esophageal achalasia treatment? What studies are required to establish the relationship between the two conditions? Conclusions: The cellular and biomolecular mechanisms triggered by eosonophilic infiltration contextualize the etiological and pathophysiological difference between eosinophilic esophagitis and esophageal achalasia. This explains the unfavorable post-myotomy evolution of patients and encourages the conduct of prospective controlled studies aimed at enhancing quality of life(AU)

Esófago negro como causa de hemorragia digestiva alta: reporte de un caso / Black esophagus as a cause of upper gastrointestinal bleeding: a case report

Resumen La esofagitis necrotizante aguda es una entidad poco común que afecta sobre todo a ancianos. La presentación clínica más común es hemorragia digestiva alta. El pronóstico depende de las enfermedades de base con una mortalidad de hasta el 50 %. Se presenta el caso de un varón de 77 años con historia de una semana de melena, 3 episodios de hematemesis y epigastralgia. La endoscopia digestiva alta reveló una mucosa con necrosis en parches y fibrina en el esófago medio y distal. La biopsia de esófago fue compatible con necrosis de mucosa.

Abstract Acute necrotizing esophagitis is a rare entity that affects mainly elderly patients. The most common clinical presentation is upper gastrointestinal bleeding. The prognosis depends on the underlying diseases, with a mortality of up to 50%. This is the case of a 77-year-old male patient who presented with melena, three episodes of hematemesis, and epigastric pain for a week. Upper endoscopy revealed mucosa with spotty necrosis and fibrin in the middle and distal esophagus. Esophageal biopsy was compatible with mucosal necrosis.

Guía de práctica clínica Ibero-Latinoamericana sobre la esofagitis cáustica en Pediatría: aspectos terapéuticos (2a. Parte) / Ibero-Latinamerican Clinical Practical Guidelines on pediatric caustic esophagitis: therapeutical aspects (Part 2)

Resumen: La ingestión de cáusticos representa un grave problema médico-social por las consecuencias devastadoras e irreversibles que puede producir en el tracto digestivo superior. En Iberoamérica no se han publicado datos fidedignos sobre la incidencia o la prevalencia de lesiones inducidas por cáusticos. La información disponible sobre la presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico se basa en series retrospectivas de casos y, de hecho, su manejo clínico se sustenta en muchos casos fundamentalmente en la opinión de expertos. Recientemente como una iniciativa de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SLAGHNP) y con la co laboración de colegas de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediá trica (SEGHNP), hemos diseñado una Guía de Práctica Clínica (GPC) la cual incluye una serie de enunciados y recomendaciones dirigidos a optimizar la atención a los pacientes y que se basan en la revisión sistemática de la evidencia. En dos (2) manuscritos sucesivos nos hemos enfocado primero, en los aspectos fisiopatológicos y de diagnóstico clínico-endoscópico de la esofagitis cáustica en niños (1a. Parte) y en segundo lugar, en los aspectos más relevantes del tratamiento (2a. Parte). Esperamos esta guía se convierta en una herramienta útil para el clínico en el difícil proceso de toma de decisio nes a la hora de evaluar un paciente posterior a la ingesta de una sustancia cáustica.

Abstract: Caustic ingestion represents a serious social-medical problem due to the devastating and irreversible consequences it can produce in the upper digestive tract. In Ibero-America, there are no published reliable data on the incidence or prevalence of caustic-induced injuries, and most of the available information on clinical presentation, diagnosis, treatment, and prognosis is based on retrospective clinical series and, indeed, its clinical management is often based primarily on expert opinion. Re cently as an initiative of the Latin American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (LASPGHAN) and with the cooperation of the Spanish Society for Pediatric Gastroente rology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP), we have designed a Clinical Practice Guideline that include a series of statements and recommendations aimed at optimizing patient medical care which is based on the systematic review of evidence. Two (2) separate papers focused on the evaluation of physiopathological and clinical-endoscopic diagnostic features of caustic esophagitis in children (1st. Paper) and, on the other hand, the most relevant therapeutic considerations (2nd. Paper). We expect this guideline to become a useful tool for the physician in the difficult decision-making process when assessing patients after caustic ingestion.

Esofagitis por píldoras / Pill-induced esophageal injury

Si bien no se encuentra entre las principales causas de disfagia u odinofagia, la lesión de la mucosa del esófago a causa de la medicación administrada como píldoras debe ser tenida en cuenta, en particular en algún grupo etario con patologías crónicas. Presentamos el caso de una mujer con dolor retroesternal de confuso diagnóstico y buena evolución con tratamiento conservador. El mecanismo preciso por el cual se producen las lesiones no está bien claro. La videoendoscopia digestiva alta es la herramienta clave para observar las lesiones producidas y realizar diagnóstico diferencial; además puede resolver algunas complicaciones. En la mayoría de los casos, el tratamiento es médico. Esta situación debe tenerse presente para realizar un correcto interrogatorio y examen endoscópico.

Dysphagia and odynophagia should be considered as symptoms of pill-induced esophageal injury, particularly in age groups with chronic diseases. We report a case of a female patient with retrosternal chest pain of unclear diagnosis and favorable outcome with conservative treatment. The precise mechanism of esophageal injury remains uncertain. Upper gastrointestinal videoendoscopy is the essential tool to examine the lesions, make differential diagnosis and treat some complications. Medical treatment is useful in most cases. This condition should be kept in mind for proper interrogation and endoscopic examination.

Guía de práctica clínica Ibero-Latinoamericana sobre la esofagitis cáustica en Pediatría: fisiopatología y diagnóstico clínico-endoscópico (1a Parte) / Ibero-latinamerican clinical practical guidelines on pediatric caustic esophagitis: physiopathology and clinical-endoscopic diagnosis (1st Part)

Resumen: La ingestión de cáusticos representa un grave problema médico-social por las consecuencias devastadoras e irreversibles que puede producir en el tracto digestivo superior. En Iberoamérica no se han publicado datos fidedignos sobre la incidencia o la prevalencia de lesiones inducidas por cáusticos. La información disponible sobre la presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico se basa en series retrospectivas de casos y, de hecho, su manejo clínico se sustenta en muchos casos fundamentalmente en la opinión de expertos. Recientemente como una iniciativa de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SLAGHNP) y con la co laboración de colegas de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediá trica (SEGHNP), hemos diseñado una Guía de Práctica Clínica (GPC) la cual incluye una serie de enunciados y recomendaciones dirigidos a optimizar la atención a los pacientes y que se basan en la revisión sistemática de la evidencia. En dos (2) manuscritos sucesivos nos hemos enfocado primero, en los aspectos fisiopatológicos y de diagnóstico clínico-endoscópico de la esofagitis cáustica en niños (1a. Parte) y en segundo lugar, en los aspectos más relevantes del tratamiento (2a. Parte). Esperamos esta guía se convierta en una herramienta útil para el clínico en el difícil proceso de toma de decisio nes a la hora de evaluar un paciente posterior a la ingesta de una sustancia cáustica.

Abstract: Caustic ingestion represents a serious social-medical problem due to the devastating and irreversible consequences it can produce in the upper digestive tract. In Ibero-America, there are no published reliable data on the incidence or prevalence of caustic-induced injuries, and most of the available information on clinical presentation, diagnosis, treatment, and prognosis is based on retrospective clinical series and, indeed, its clinical management is often based primarily on expert opinion. Re cently as an initiative of the Latin American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (LASPGHAN) and with the cooperation of the Spanish Society for Pediatric Gastroente rology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP), we have designed a Clinical Practice Guideline that include a series of statements and recommendations aimed at optimizing patient medical care which is based on the systematic review of evidence. Two (2) successive papers focused on the evaluation of physiopathological and clinical-endoscopic diagnostic features of caustic esophagitis in children (1st. Paper) and, on the other hand, the most relevant therapeutic considerations (2nd. Paper). We expect this guideline to become a useful tool for the physician in the difficult decision-making process when assessing patients after caustic ingestion.

L-arginine-induced esophagitis, report of six cases / Reporte de seis casos de esofagitis inducida por L-arginina

Abstract Background: Drug-induced esophagitis is an uncommon diagnosis in the pediatric population. The following is a report of six adolescents with L-arginine-induced esophagitis. Case reports: All patients were under treatment with L-arginine for short stature. After using the prescribed medication for 1-3 months, all cases started with severe retrosternal pain, odynophagia, and dysphagia. The upper gastrointestinal endoscopies showed ulcers located in the mid esophageal mucosa. Conclusions: In the presence of acute severe odynophagia, dysphagia, and retrosternal pain, drug-induced esophagitis should be considered as a possible diagnosis. Treatment includes liquid diet, pain control, sucralfate, omeprazole, and interruption of L-arginine. In addition, the physician should explain preventive measures focused on patient and family education on the drug side effects and precise instructions on how to take medications, as well as a careful balance of risk and benefits of any medication. At present, there are no clinical trials that support the use of L-arginine in treatment of short stature.

Resumen Introducción: La esofagitis inducida por medicamentos es un diagnóstico poco frecuente en pacientes pediátricos. A continuación, se describe una serie de seis casos de pacientes menores de 15 años con esofagitis inducida por L-arginina. Casos clínicos: Los seis casos se encontraban en tratamiento con L-arginina por talla baja e iniciaron con dolor retroesternal, odinofagia y disfagia de rápida instalación. Cuatro de ellos acudieron al servicio de urgencias por la intensidad de los síntomas. Los hallazgos en la endoscopia del tubo digestivo alto fueron úlceras en la mucosa del esófago a la altura del tercio medio, zona de estrechez natural por la compresión del bronquio izquierdo. Conclusiones: En presencia de odinofagia, disfagia, dolor retroesternal y el antecedente de la ingesta de L-arginina, la esofagitis inducida por fármacos debe considerarse como una posibilidad diagnóstica. El tratamiento está basado en el manejo del dolor, sucralfato, omeprazol, así como la suspensión del medicamento y medidas preventivas centradas en la educación del paciente y los familiares sobre los riesgos y beneficios de un medicamento y la forma correcta de administrarlo.

Seguimiento a pacientes con enfermedad por reflujo gastroesofágico posterior a fundiplicatura de NISSEN laparoscópica intervenidos en el Instituto Salvadoreño del Seguro Social / Follow-up of patients with gastroesophageal reflux disease after laparoscopic NISSEN fundiplication operated at the Instituto Salvadoreño del Seguro Social

La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) fue reconocida como problema clínico importante y se identificó como causa de esofagitis, su prevalencia ha sido estimada en base a la presencia de síntomas típicos y atípicos. La cirugía antirreflujo (CAR), asociada a la introducción de la técnica laparoscópica y sus ventajas han permitido la expansión de la fundiplicatura laparoscópica estableciéndose como el estándar de oro en el manejo quirúrgico de ERGE. Se proponen actividades de promoción, prevención, detección, diagnóstico y tratamiento para pacientes con diagnóstico de ERGE con la finalidad de identificar aquellos candidatos para CAR. El protocolo de seguimiento para pacientes con ERGE tiene como objetivo evaluar la calidad de vida posterior a la realización de CAR en todos los pacientes intervenidos en el Instituto Salvadoreño del Seguro Social.

Esofagitis eosinofílica: reporte de un caso / A case report of eosinophilic esophagitis

Resumen Objetivo: presentar un caso infrecuente de un paciente con esofagitis eosinofílica, el cual constituye el primer caso reportado en nuestro país en 53 años. Caso clínico: paciente de 28 años, género femenino, de raza blanca, con antecedentes personales de atopia, rinitis alérgica, dermatitis, diarreas ocasionales y asma, por la cual ha estado ingresada en varias ocasiones; además presenta antecedentes familiares de asma bronquial. Refiere que estas alteraciones comenzaron a los 17 años, y desde allí fue asistida por varios especialistas. Hace 10 meses presentó disfagia, la cual fue en aumento, dolor torácico y abdominal, pirosis y pérdida de peso. En el examen físico presentó sibilancias diseminadas en ambos campos pulmonares. El estudio analítico completo y los exámenes imagenológicos resultaron normales. La endoscopia y la biopsia esofágica mostraron los elementos compatibles con esofagitis eosinofílica. El tratamiento se realizó con esteroides orales, monteleukast e inhibidores de la bomba de protones, que mostraron resultados excelentes. Conclusiones: la esofagitis eosinofílica es una enfermedad de la que todavía existe un gran desconocimiento. Es más común en niños, hombres jóvenes de raza blanca, y la cual, por lo regular, tiene un componente atópico marcado. En la adultez se manifiesta por disfagia e impactación de los alimentos. Para el diagnóstico de una esofagitis eosinofílica tiene que haber síntomas de disfunción esofágica, más de 15 eosinófilos por campo, falta de respuesta a los inhibidores de la bomba de protones y exclusión del reflujo gastroesofágico. Dependiendo de cada caso, el paciente debe ser tratado de forma multidisciplinaria por gastroenterólogos, alergólogos, inmunólogos y nutriólogos.

Abstract Objective: We present the first case of eosinophilic esophagitis (EE) reported in our country in fifty-three years. Clinical Case: The patient was 28-year-old white woman with a personal history of atopy, allergic rhinitis, dermatitis and occasional diarrhea and asthma. She had relatives with bronchial asthma and had been admitted to hospitals several times previously. According to the patient, these alterations began at age 17, and she had seen several specialists since that time. Ten months prior to this admission, increasingly severe dysphagia accompanied by chest and abdominal pain, heartburn and weight loss began. Upon physical examination, wheezing was evident in both lung fields. The complete analytical study and imaging tests were all normal. Endoscopy and esophageal biopsy showed elements compatible with eosinophilic esophagitis. Excellent results were obtained from treatment with oral steroids, montelukast and proton pump inhibitors. Conclusions: EE is still poorly understood. It is more common in children and young white men, and there is usually a marked atopic component. In adulthood it is manifested by dysphagia and impaction of food. To diagnose EE there must be symptoms of esophageal dysfunction, more than 15 eosinophils per field, lack of response to proton pump inhibitors and exclusion of gastroesophageal reflux. Depending on the case, patients may require multidisciplinary treatment by gastroenterologists, allergists, immunologists and nutritionists.

Actinomicosis esofágica en pacientes con infección por VIH / Esophageal actinomycosis in patients with HIV infection

La patología esofágica es común en pacientes con VIH, frecuentemente debido a Candida, citomegalovirus o virus herpes simple. Sin embargo, la actinomicosis esofágica es una infección rara, incluso en pacientes con infección VIH. Reportamos el caso en un paciente varón de 33 años, con diagnóstico reciente de VIH que acudió a consulta por fiebre, odinofagia, disfagia y dolor retroesternal. La endoscopia digestiva alta evidenció múltiples úlceras esofágicas y el informe histopatológico de la biopsia esofágica describió una esofagitis crónica con presencia de colonias de bacilos PAS positivos, compatibles con Actinomyces, iniciando tratamiento antimicrobiano con evolución favorable. Aunque es una enfermedad no común, cerca de un tercio de los casos de actinomicosis esofágica se presentan en pacientes con infección VIH, y es preciso el estudio endoscópico con toma de biopsia para definir el diagnóstico y manejo apropiado.

Esophageal pathology is common in patients with HIV, frequently due to Candida, cytomegalovirus or herpes virus. However, esophageal actinomycosis is a rare infection, even in patients with HIV. We report the case of a 33-year-old male patient, with a recent diagnosis of HIV who was admitted for fever, odynophagia, dysphagia and retrosternal pain. Upper gastrointestinal endoscopy evidenced multiple esophageal ulcers and the histopathological report of the esophageal biopsy described a chronic esophagitis with colonies of PAS positive bacilli, compatible with Actinomyces, initiating favorable antimicrobial therapy. Although it is an uncommon disease, about one-third of cases of esophageal actinomycosis occur in patients with HIV infection, and endoscopic biopsies are required to define diagnosis and appropriate treatment.

Caracterización clínico-patológica de la esofagitis eosinofílica en niños y adolescentes en el Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá / Clinical Pathology Characterization of Eosinophilic Esophagitis in Children and Adolescents at Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá

Resumen Introducción: la esofagitis eosinofílica (EEo) es una enfermedad emergente, crónica e inmunomediada. Clínicamente se caracteriza por síntomas asociados con disfunción esofágica e histológicamente por infiltrado inflamatorio predominante de eosinófilos. Objetivo: describir las características clínicas, endoscópicas e histopatológicas de niños y adolescentes con diagnóstico de EEo en el Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá entre 2007 y 2017. Métodos: estudio observacional descriptivo de corte transversal que incluyó pacientes menores de 18 años con diagnóstico histopatológico de EEo. Resultados: se incluyeron 46 pacientes, 31 de sexo masculino, con una edad promedio de 11,8 años (rango: 11 meses-18 años). El 70 % presentó dolor abdominal, el 37 % pirosis, 28 % emesis y el 22 % náuseas y disfagia. Los antecedentes más referidos fueron asma (41 %), rinitis alérgica (37 %), enfermedad por reflujo gastroesofágico (22 %) y dermatitis atópica (15 %). El hallazgo endoscópico más frecuente fue los exudados blanquecinos, descritos en el 35 %. La sospecha endoscópica de EEo se describió en el 50 % de los casos. El estudio histopatológico mostró de 15 a 40 eosinófilos por campo de alto poder (CAP) en el 52 %, 41-60 en el 19,5 % y 61-80 en el 15,2 %. Se encontró hiperplasia de la lámina basal en el 95,6 % de los casos. Conclusiones: los pacientes en su mayoría eran adolescentes (69 %), el síntoma más frecuente fue el dolor abdominal (70 %) y el 40 % de los casos tenía antecedente de atopia. Solamente el 50 % tenía hallazgos endoscópicos sugestivos de EEo. El presente trabajo corresponde al primer análisis clínico y patológico de casos de EEo en niños y adolescentes en Colombia.

Abstract Introduction: Eosinophilic esophagitis (EoE) is an emerging, chronic and immune-mediated disease. Clinically it is characterized by symptoms associated with esophageal dysfunction, and histologically by predominantly inflammatory eosinophil infiltrate. Objective: The aim of this study was to describe the clinical, endoscopic and histopathological characteristics of children and adolescents diagnosed with EoE at the Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá between 2007 and 2017. Methods: This is a cross-sectional, descriptive and observational study that included patients under 18 years of age with histopathological diagnoses of EoE. Results: Forty-six patients were included, 31 were male, and the average age was 11.8 years (range 11 months - 18 years). Seventy percent presented abdominal pain, 37% presented heartburn, 28% suffered vomiting, 22% had nausea and dysphagia. The most common antecedents were asthma (41%), allergic rhinitis (37%), gastroesophageal reflux disease (22%) and atopic dermatitis (15%). The most frequent endoscopic finding consisted of whitish exudates found in 35% of the cases. Endoscopic suspicion of EoE was described in 50% of the cases. The histopathological study showed 15 to 40 eosinophils per high power field (HPF) in 52%, 41-60/HPF in 19.5%, and 61-80/HPF in 15.2%. Hyperplasia of the basal lamina was found in 95.6% of the cases. Conclusions: The majority of patients were adolescents (69%), the most frequent symptom was abdominal pain (70%), and 40% of cases had histories of atopy. Only 50% had endoscopic findings suggestive of EoE. This study is the first clinical and pathological analysis of EoE cases in children and adolescents in Colombia.

Esofagitis necrotizante (esófago negro). Presentación de casos y revisión de la literatura / Necrotizing esophagitis (black esophagus): Presentation of cases and literature review

Resumen La esofagitis necrotizante aguda (esófago negro) es una patología grave poco frecuente, que se caracteriza por presentar pérdida parcial o total del epitelio, con ulceración hasta el esfacelo circunferencial de todas las capas de la mucosa y submucosa. También se evidencia compromiso frecuente de las capas profundas musculares y perforación, con aspecto negruzco al examen endoscópico, que le ha dado su nombre más conocido, el de esófago negro. Se presentan cinco casos ilustrativos concordantes con la descripción de la literatura médica, que luego de ser revisada reportó todos los casos descritos, junto con los factores de riesgo y pronóstico.

Abstract Acute necrotizing esophagitis (black esophagus) is a rare pathology that is characterized by partial or total loss of the epithelium, ulceration up to the circumferential slough of all layers of the mucosa and submucosa, frequent involvement of deep muscle layers, and frequent perforations. Its blackish appearance in endoscopic examinations has given it the name of black esophagus. Five illustrative cases, all concordant with descriptions the medical literature, are presented in this study together with a review of the literature, case descriptions and risk and prognosis factors.

Esofagitis eosinofílica y atresia esofágica: ¿casualidad o causalidad? / Eosinophilic esophagitis and esophageal atresia: coincidence or causality?

La esofagitis eosinofílica es una enfermedad crónica del esófago, inmunomediada, caracterizada por síntomas de disfunción esofágica y eosinofilia tisular. Endoscópicamente, la mucosa esofágica puede ser normal o tener exudados, anillos, edema, surcos y estenosis. El tratamiento se basa en dieta de exclusión, corticoterapia tópica y/o dilatación esofágica. La atresia es la alteración congénita más frecuente del esófago, requiere corrección quirúrgica con posibles complicaciones, como reflujo gastroesofágico, estenosis y dismotilidad esofágica. Hasta el año 2015, fueron comunicados 48 casos de esofagitis eosinofílica en atresia esofágica, en los que tuvo participación la dismotilidad, el reflujo y la supresión ácida prolongada. Clínicamente, predominan la disfagia, las dificultades en la alimentación y los síntomas de reflujo, por tanto, se sugiere la endoscopía digestiva alta con biopsias para descartar esofagitis eosinofílica asociada en pacientes con atresia esofágica y síntomas persistentes antes de realizar dilatación esofágica y/o cirugía antirreflujo. Si se confirma esofagitis eosinofílica, debe tratarse con medicación apropiada y subsiguientes conductas terapéuticas dependerán de su evolución.

Eosinophilic esophagitis is an immune-mediated chronic disease of the esophagus characterized by symptoms related to esophageal dysfunction and tissue eosinophilia. In the endoscopy, the esophageal mucosa may appear normal or show exudates, rings, edema, furrows, and strictures. Its management is based on elimination diet, topical corticosteroids and/or esophageal dilation. Atresia is the most common congenital alteration of the esophagus; it requires surgical repair and poses potential complications, such as gastroesophageal reflux, strictures, and esophageal dysmotility. Up to 2015, 48 cases of eosinophilic esophagitis and esophageal atresia were reported, with dysmotility, reflux, and long-term acid suppression involvement. Prevalent clinical signs include dysphagia, difficulty eating, and reflux symptoms, so an esophagogastroduodenoscopy with biopsy is recommended to rule out associated eosinophilic esophagitis in patients with esophageal atresia and persistent symptoms before performing an esophageal dilation and/or anti-reflux surgery. If eosinophilic esophagitis is confirmed, it should be managed with the corresponding drugs, and the subsequent therapeutic approach will depend on its clinical course.