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1.
Rev. colomb. cardiol ; 29(1): 94-99, ene.-feb. 2022. graf
Article in Spanish | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1376860

ABSTRACT

Resumen La afectación cardíaca por tumor carcinoide (síndrome de Hedinger) sigue siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad entre los pacientes con síndrome carcinoide y tumores neuroendocrinos metastásicos. El estudio de imagen inicial ante la sospecha clínica es el ecocardiograma transtorácico, el cual es importante para la detección temprana de la afectación cardíaca. La cirugía cardíaca, en casos apropiados, es la única terapia definitiva para el tumor carcinoide con afectación cardíaca y mejora los síntomas del paciente y la supervivencia. El tratamiento es complejo y multidisciplinario; el estado cardíaco, el síndrome hormonal y la carga tumoral son fundamentales para guiar el momento óptimo de la cirugía. Se presenta el caso de una paciente joven, con síndrome de Hedinger con afectación valvular tricúspide y pulmonar, quien recibió tratamiento quirúrgico y tuvo evolución exitosa.


Abstract Cardiac carcinoid tumor involvement (Hedinger's syndrome) remains a major cause of morbidity and mortality among patients with carcinoid syndrome and metastatic neuroendocrine tumors. The initial imaging study in case of clinical suspicion is the transthoracic echocardiogram, which is important for the early detection of cardiac involvement. Cardiac surgery, in appropriate cases, is the only definitive therapy for carcinoid tumor with cardiac involvement and improves patient symptoms and survival. Treatment is complex and multidisciplinary; cardiac status, hormonal syndrome, and tumor burden are essential to guide the optimal timing of surgery. The case of a young female patient with Hedinger's syndrome with tricuspid and pulmonary valve involvement, who received surgical treatment and had a successful evolution.

2.
Arch. cardiol. Méx ; 90(1): 56-58, Jan.-Mar. 2020. graf
Article in English | LILACS | ID: biblio-1131006

ABSTRACT

Abstract Congenital pulmonary stenosis (PS) can be associated with pulmonary artery (PA) dilatation. In some cases, this can cause compression of nearby structures including the left main coronary artery (LMCA). This compression causes angina and is considered an indication for surgical treatment. We present the case of a patient with PS and angina secondary to LMCA compression by the right PA and review the main indications and options for surgical treatment.


Resumen La estenosis pulmonar congénita se asocia a dilatación de la arteria pulmonar. En algunos casos esto puede causar compresión de las estructuras adyacentes incluyendo el tronco de la coronaria izquierda. Esta compresión causa angina y es considerada una indicación para tratamiento quirúrgico. Presentamos el caso de un paciente con estenosis pulmonar y angina secundaria a compresión del tronco de la coronaria izquierda por la arteria pulmonar derecha y revisamos las indicaciones y opciones de tratamiento quirúrgico.


Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Pulmonary Artery/pathology , Pulmonary Valve Stenosis/complications , Coronary Stenosis/etiology , Angina Pectoris/etiology , Pulmonary Valve Stenosis/congenital , Coronary Stenosis/complications , Angina Pectoris/surgery
3.
Rev. cuba. pediatr ; 91(1): e634, ene.-mar. 2019. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-985594

ABSTRACT

Introducción: Las valvulopatías congénitas son un grupo de entidades en las cuales la principal alteración anatomofuncional está en las válvulas cardiacas. Objetivo: Caracterizar los pacientes pediátricos nacidos vivos con diagnósticos de valvulopatías congénitas. Métodos: Se realizó una investigación descriptiva retrospectiva a partir de los registros de valvulopatías congénitas del Servicio de Cardiología del Hospital Pediátrico Universitario José Luis Miranda en Santa Clara, Cuba, en el periodo de 2005 a 2016. La población estuvo conformada por los 147 niños nacidos vivos con diagnóstico de valvulopatías congénitas. Se empleó un muestreo no probabilístico intencional por criterios y la muestra quedó conformada por 143. La recogida de la información se realizó a través de la revisión documental de las historias clínicas. Resultados: La tasa de incidencia de la valvulopatías congénitas fue de 1,5 x 1 000 nacidos vivos, predominó la estenosis pulmonar que agrupó el 70,6 por ciento de los diagnosticados. Se encontró predominio del sexo masculino con 50,3 por ciento, se determinó que 45,5 por ciento de los casos se diagnosticaron antes de los 29 días de nacido, período que incluye un diagnóstico prenatal. Conclusiones: El desarrollo del diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas ha posibilitado la disminución de la incidencia de las malformaciones más complejas. El conocimiento de las enfermedades congénitas del corazón contribuye a operar de forma segura y con resolución anatómica completa a muchos de estos niños en el período prenatal o cuando son lactantes pequeños, para evitar el deterioro global de estos cuando la cardiopatía no está resuelta(AU)


Introduction: The congenital valvulopatías is a group of entities in which the main alteration anatomofuncional is in the heart valves. Objective: To characterize the pediatric patients with diagnostic of born congenital valvulopatías. Methods: He/she was carried out a retrospective descriptive investigation starting from the registrations of congenital valvulopatías of the service of Cardiology of the Hospital Pediatric University student José Luis Miranda in the period of 2005 at the 2016. The population was conformed by the 147 alive born children with diagnostic of congenital valvulopatías, a sampling was not used intentional probabilístico by approaches, being conformed the sample by 143. The collection of the information was carried out through the documental revision of the clinical histories. Results: The rate of incidence of the congenital valvulopatías was of 1,5 x 1000 born alive, the lung estenosis prevailed containing to 70,6 percent of those diagnosed he/she was prevalence of the masculine sex in 50,3 percent, it was determined that 45,5 percent of the cases was diagnosed before the 29 days where a prenatal diagnosis is included. Conclusions: The development of the prenatal diagnosis of the congenital cardiopatías has facilitated the decrease of the incidence of the most complex malformations. The knowledge of the congenital illnesses of the heart contributes to operate in a sure way and with complete anatomical resolution to many of these children in the prenatal period or when they are small nurslings, to avoid the global deterioration of these when the cardiopatía is not resolved(AU)


Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Clinical Diagnosis/diagnosis , Endocardial Cushion Defects/epidemiology , Heart Valve Diseases/congenital , Heart Valve Diseases/epidemiology , Epidemiology, Descriptive , Retrospective Studies , Ultrasonography, Prenatal/methods , Infant, Newborn, Diseases/diagnostic imaging
4.
Rev. argent. cardiol ; 85(3): 1-10, jun. 2017. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-957777

ABSTRACT

Introducción: La corrección biventricular de la transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar incluye las cirugías de Rastelli, REV (reparation a l'etage ventriculaire) y Nikaidoh. El tratamiento de elección aún es controversial, dada la gran variabilidad anatómica de esta entidad y los resultados subóptimos de las diferentes técnicas quirúrgicas propuestas. Objetivos: 1. Evaluar los resultados de las cirugías de corrección biventricular realizadas en nuestro hospital en los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar. 2. Comparar las cirugías de Rastelli y Nikaidoh en términos de morbimortalidad en el subgrupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta. Material y métodos: Se incluyeron 76 pacientes operados durante el período 1991-2015 en nuestro centro con técnica de Rastelli [n = 60 (78,9%)], Nikaidoh [n = 13 (17%)] y REV [n = 3 (4%)]. Resultados: En el posquirúrgico inmediato, 24 pacientes tuvieron disfunción ventricular, 18 arritmias y 11 estenosis subaórtica. Ninguno presentó insuficiencia aórtica significativa. En la evolución, con un tiempo medio de seguimiento de 9,9 años (± 6 años), 52 pacientes desarrollaron disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar, 14 pacientes obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo, 12 pacientes arritmias y 1 paciente insuficiencia aórtica moderada. La sobrevida alejada a los 5 y 10 años fue del 96% y a los 15 años, del 92%. El 55% de los pacientes requirieron reintervención a los 6,2 años (± 5), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (77%). Murieron 9 pacientes, 7 de ellos en el posquirúrgico inmediato. La mortalidad se asoció con comunicación interventricular no relacionada con la aorta (p = 0,02) y con disfunción ventricular (p = 0,02), arritmias (p = 0,01) y reoperaciones (p = 0,0000) en el posquirúrgico inmediato. En el grupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Rastelli presentó mayor mortalidad (p = 0,01) y obstrucción subaórtica en el posquirúrgico inmediato (p = 0,04) y alejado (p = 0,01) que la de Nikaidoh. Conclusiones: - Los pacientes con cirugía de Rastelli, Nikaidoh y REV tienen buena sobrevida alejada. - Las reintervenciones son frecuentes (55%), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. - En los pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Nikaidoh surge como mejor opción terapéutica que la de Rastelli.

5.
Rev. ecuat. pediatr ; 17(2): 32-33, 12-2016.
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-996590

ABSTRACT

El acceso venoso femoral es el abordaje de elección para realizar valvuloplastia y angioplastia en el árbol arterial pulmonar. Objetivo: Comunicar el tratamiento percutáneo de estenosis múltiple de la arteria pulmonar a través de un acceso venoso inusual en un lactante. Método: Estudio descriptivo. Historia clínica y base de datos del laboratorio de cateterismo. Resultados: paciente con trombosis de venas femorales a quien se le realizó valvuloplastia pulmonar, angioplastia de tronco arterial y origen de ambas ramas arteriales pulmonares de forma efectiva con catéteres balón de tamaño progresivo a través de la vena yugular interna derecha en un solo tiempo. Conclusión: El acceso venoso yugular para intervenciones percutáneas en el árbol arterial pulmonar es factible y seguro aún en lactantes.


The femoral venous access is the approach of choice for valvuloplasty and angioplasty in the pulmonary arteries. Objective: we report the percutaneous treatment for multiple pulmonary artery stenosis through an unusual venous approach in an infant. Method: descritve study. Medical records and catheterization laboratory database. Results: patient with femoral veins thrombosis in whom we performed effectively pulmonary valvuloplasty and angioplasty of pulmonary trunk and both branches of the pulmonary artery with progressive size balloon catheters, through the right internal jugular vein during the same procedure. Conclusion: The approach from internal jugular vein for percutaneous interventions in pulmonary trunk and its branches is feasible and safe even in infants.


Subject(s)
Humans , Female , Infant , Cardiac Catheterization , Balloon Valvuloplasty , Stenosis, Pulmonary Artery , Jugular Veins
6.
Rev. argent. cardiol ; 82(6): 493-499, dic. 2014. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-750557

ABSTRACT

Introducción: El tratamiento convencional de los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar es la cirugía de Rastelli. Sin embargo, sus resultados son subóptimos, razón por la cual se han propuesto otras alternativas quirúrgicas. El procedimiento de Nikaidoh es una técnica reciente que surge como una opción terapéutica atractiva. Objetivo: Analizar nuestra experiencia inicial con la cirugía de Nikaidoh modificada: translocación aórtica y reconstrucción de ambos tractos de salida ventriculares. Material y métodos: Se analizaron 11 pacientes consecutivos operados con técnica de Nikaidoh modificada en nuestra institución en el período 2005-2014, con edad mediana de 3 años (intervalo intercuartil 25-75%: 1-5,5 años) y peso medio de 13,8 ± 5,4 kg, 9 de ellos con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y 2 con doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar y fisiología de transposición. Todos tenían comunicación interventricular no relacionada con la aorta y un paciente tenía además ventrículo derecho hipoplásico. Resultados: En el posquirúrgico inmediato no hubo mortalidad, un paciente desarrolló endocarditis infecciosa y requirió reoperación. Seis pacientes tuvieron disfunción ventricular transitoria; solo uno necesitó asistencia ventricular. No se registró obstrucción a los tractos de salida ventriculares ni insuficiencia aórtica mayor que leve. En el seguimiento a mediano plazo, con una media de seguimiento de 5,5 ± 2,1 años (rango: 2-8,6 años), no hubo mortalidad ni reoperaciones. Se efectuó un cateterismo intervencionista para dilatación del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Todos los pacientes permanecían en clase funcional I, con buena función biventricular, sin arritmias, sin obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo y sin insuficiencia aórtica significativa. Conclusiones: La cirugía de Nikaidoh y sus modificaciones constituyen una buena opción quirúrgica para los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar, que por su morfología son malos candidatos para cirugía de Rastelli. En esta serie no hubo mortalidad y todos los pacientes se encuentran en clase funcional I. En el seguimiento a mediano plazo, el tracto de salida del ventrículo izquierdo permaneció sin obstrucción y no se registró insuficiencia aórtica significativa.


Background: The Rastelli operation is the conventional procedure for transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Its results, however, are suboptimal and other surgical alternatives have been postulated. A recent surgical technique, the Nikaidoh procedure, appears as a new therapeutic option. Objective: The aim of this study was to review our initial experience using the modified Nikaidoh procedure consisting in aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. Methods: The study analyzed 11 consecutive patients operated on with the modified Nikaidoh procedure at our institution between 2005 and 2014. Median age was 3 years (25-75% interquartile range: 1-5.5 years) and mean weight was 13.8 ± 5.4 kg. Nine patients had transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis and 2 had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis and transposition physiology. All patients had a ventricular septal defect unrelated to the aorta and one patient also had a hypoplastic right ventricle. Results: There were no deaths in the immediate postoperative period. One patient developed infective endocarditis needing reoperation. Six patients had some degree of transient left ventricular dysfunction, and one patient only needed ventricular assistance. There was no involved right or left ventricular outflow tract obstruction and only mild aortic regurgitation. At mid-term follow-up (mean of 5.5 ± 2.1 years, range: 2-8.6 years) there were no deaths or reoperations. An interventional cardiac catheterization to dilate the right ventricle to pulmonary artery conduit was performed in one patient. All patients remained in functional class I, with good biventricular function, free from arrhythmias, no left ventricular outflow tract obstruction and no significant aortic regurgitation. Conclusions: The Nikaidoh operation and its variants are a satisfactory surgical option for patients presenting transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, who due to their morphology are inadequate candidates for a Rastelli procedure. In the mid-term follow-up, the left ventricular outflow tract remained without obstruction and there was no significant aortic valve regurgitation.

7.
Rev. venez. endocrinol. metab ; 11(1): 49-54, feb. 2013. ilus
Article in Spanish | LILACS-Express | LILACS | ID: lil-678506

ABSTRACT

Objetivo: El objetivo es dar a conocer un caso de Síndrome de Williams-Beuren (SWB). Caso Clínico: Lactante mayor, masculino de 1 año de edad, quien es remitido a la Unidad de Endocrinología del Instituto Autónomo Hospital Universitario de los Andes por presentar hipotonía y retraso en el desarrollo psicomotor. El examen físico reveló peso de 8,300 Kg (P10), talla de 75 cm (P50), potencial genético de talla de 176±10 cm. Normocéfalo, con dismorfia facial caracterizada por frente amplia, nariz corta y ancha, leve oblicuidad palpebral y epicántica, iris marrón estrellado, filtrum largo, mandíbula pequeña, labios prominentes y probable microdoncia. Además, se auscultó soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar y el examen neurológico evidenció hipotonía troncal, leve y armónica, así como déficit de atención. El ultrasonido de tiroides reportó leve hipoplasia de la glándula, y el perfil tiroideo fue compatible con un hipotiroidismo subclínico. El estudio hemodinámico demostró la presencia de estenosis múltiple de arterias pulmonares y de ramas periféricas. Conclusiones: El paciente fue diagnosticado con SWB debido a la coexistencia de estenosis múltiple de arterias pulmonares y de ramas periféricas así como a las características faciales propias de este trastorno. Se estima que la frecuencia de este síndrome es de 1 por cada 7.500 nacidos vivos, pudiendo ser de aparición esporádica y ocurre por deleción en 7q11.23. El hipotiroidismo subclínico constituye una de las alteraciones endocrinológicas más frecuentemente encontradas en estos pacientes y se asocia a hipoplasia de la glándula tiroides.


Objective: To divulge a case of Williams-Beuren Syndrome (WBS). Clinical case: Toddler, male, 1-year old, referred to the Endrocrinology Unit of the Mérida, Venezuela Los Andes University Hospital for presenting hypotonia and psychomotor retardation. At clinical examination he exhibited:weight: 8.3 kg (P10); height: 75 cm (P50); size genetic potential: 176±10 cm; normocephalic, with facial dysmorphia characterized by broad forehead, short and wide nasal bridge, slight palpebral and epicanthic obliquity, brown starry iris, long philtrum, small jaw, bulging lips and probable microdontism. Systolic ejection murmur in pulmonic root. Neurological examination evinced slight and harmonic truncal hypotonia and attention deficit. Ultrasound reported mild thyroid hypoplasia, thyroid profile being compatible with subclinical hypothyroidism. Hemodynamic monitoring confirmed multiple stenosis of pulmonary arteries and peripheral branches. Conclusion: Patient was diagnosed with WBS because of main branch and peripheral pulmonary artery stenosis concurrent with facial demeanor typical of this disorder. Its occurrence, likely sporadic and due to 7q11.23 deletion, attends one in 7500 live births. Subclinical hypothyroidism, associated to thyroid hypoplasia, is one of the most frequent endocrinological alterations found in these patients.

8.
Rev. cuba. pediatr ; 84(3): 301-306, jul.-set. 2012.
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-650778

ABSTRACT

La estenosis pulmonar valvular crítica es una cardiopatía congénita relativamente frecuente en el recién nacido, cuya supervivencia depende de una intervención inmediata, ya sea farmacológica o quirúrgica. Su diagnóstico prenatal ha permitido tratarla in útero mediante dilatación de la válvula por angioplastia con balón. Esta técnica conlleva los riesgos inherentes a todo proceder que implique el acceso al feto. Está demostrado que con la angioplastia posnatal precozmente diagnosticada mediante ecocardiografía, se pueden obtener resultados igualmente satisfactorios, previa estabilización clínica y hemodinámica del paciente. Apostamos, pues, por esta última.


Critical valvular pulmonary stenosis is a relatively frequent congenital cardiopathy in the newborn, whose survival depends on an immediate intervention either pharmacological or surgical. The prenatal diagnosis allows the intrauterine treatment by dilating the valve through the ball angioplasty. This technique carries the risks inherent to any procedures involving access to the fetus. It has been proved that postnatal angioplasty, early diagnosed with echography, can obtain the same satisfactory results, after the clinical and hemodynamic stabilization of the patient. Therefore, we support postnatal angioplasty.

9.
Rev. mex. cardiol ; 23(1): 12-16, ene.-mar. 2012. ilus
Article in Spanish | LILACS-Express | LILACS | ID: lil-714427

ABSTRACT

El Cor triatriatum dexter es una patología rara, los principales datos obtenidos se han presentado únicamente como reporte de casos posterior al diagnóstico postmortem, así al encontrar esta patología durante el estudio de resonancia magnética de un paciente con estenosis pulmonar severa, que es enviado para valoración de la función ventricular derecha, sin reporte de Cor triatriatum en otros estudios de imagen, parte el interés del análisis y revisión de la literatura. La incidencia de Cor triatriatum dexter comprende aproximadamente el 0.025% de los casos de las cardiopatías congénitas y es el resultado de la persistencia de las valvas embriónicas del seno venoso. Durante el estudio de resonancia en imágenes de spin-eco se observa la membrana que divide la aurícula derecha, además que durante un primer paso de contraste se corrobora que esta membrana está fenestrada al observar flujo turbulento entre la aurícula verdadera y la falsa, además de que la resonancia magnética permitió la adecuada evaluación de la función ventricular derecha. Aunque el Cor triatriatum es poco común, suele acompañar a la estenosis pulmonar, la resonancia magnética permitió su adecuada evaluación gracias a su resolución, con lo que podemos confirmar su importancia en la valoración de cardiopatías congénitas.


The Cor triatriatum dexter is a strange pathology, the main data have been obtained only like case report postmortem study, when we find this pathology during the magnetic resonance study of a patient with severe pulmonary stenosis, who were send for evaluation of right ventricular function, without report of Cor triatriatum in other image studies, it increase the interest of the analysis and revision of the literature. The incidence of Cor triatriatum dexter is approximately 0.025% of the cases of the congenital heart disease and it is the result of the persistence of the embryonic valve of the venous sine. During the magnetic resonance study, in images of spin-echo is observed the membrane that divides the right atrium, also that during a first-pass contrast is corroborated that this membrane is fenestrated when observing turbulent flow among the true atrium and the false one, besides that the magnetic resonance allowed the appropriate evaluation of the right ventricular function. Although the Cor triatriatum is not very common it usually accompanies the pulmonary stenosis, the magnetic resonance allowed its appropriate evaluation thanks to its resolution, we can confirm its importance in the valuation of congenital heart disease.

10.
Rev. argent. cardiol ; 78(4): 315-322, jul.-ago. 2010. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-634187

ABSTRACT

Introducción La evolución de los pacientes operados con técnica de Rastelli revela que se trata de un procedimiento quirúrgico complejo no exento de morbilidad y mortalidad a mediano y a largo plazos. Las complicaciones serían, aparentemente, más frecuentes cuando la comunicación interventricular (CIV) es anatómicamente remota o no relacionada con la aorta. Objetivo Evaluar el impacto de la localización anatómica de la CIV en la cirugía de Rastelli. Material y métodos Se incluyeron 47 pacientes con una media (X) de seguimiento posquirúrgico de 6 años (15 meses-14 años). Los pacientes se subdividieron en: grupo I, CIV relacionada con la aorta (n = 29) y grupo II, CIV remota o no relacionada (n = 18). Resultados En el posquirúrgico inmediato, las reoperaciones (p = 0,05) fueron más frecuentes en el grupo II, en el cual se observó también una tendencia a mayor frecuencia de arritmias (p = 0,06). Luego de una X = 3 años (1 día-13 años) posquirúrgicos se realizaron 27 reoperaciones en 22 pacientes. Se cerró CIV residual en 11 pacientes a una X = 1 mes. En 8 de ellos, la CIV era remota (p =0,007). Desarrollaron estenosis subaórtica que requirieron cirugía 6 pacientes a una X = 5 años. Se reemplazó el conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar en 12 pacientes a una X = 5 años. La mortalidad en el período posquirúrgico inmediato fue del 6% (3 pacientes). La mortalidad global fue del 17,2% (n = 8); 7 pacientes tenían CIV no relacionada (p = 0,003). Conclusiones La CIV remota en la cirugía de Rastelli se asocia con: 1) mayor mortalidad, 2) mayor frecuencia de reoperaciones en el posquirúrgico inmediato y 3) tendencia a mayor frecuencia de arritmias en el posquirúrgico inmediato.


Background The Rastelli procedure is complex surgical procedure with marked morbidity and mortality in the medium and long-term follow-up. These adverse outcomes seem to be more frequent when the ventricular septal defect (VSD) is anatomically remote or noncommitted to the aorta. Objective To evaluate the impact of the anatomical location of the VSD on the outcomes of the Rastelli procedure. Material and Methods A total of 47 patients were included with a mean follow-up of 6 years after surgery (15 months-14 years). Patients were divided into two groups: group I (committed VSD, n=29) and group II (remote or noncommitted VSD, n=18). Results During the immediate postoperative period, reoperations and arrhythmias were more frequent in group II (p=0.05 and p=0.06, respectively). After a mean follow-up of 3 years (1 day-13 years) following surgery, 22 patients underwent 27 reoperations. A residual VSD was closed in 11 patients at a mean of 1 month, 8 of which were remote VSD (p=0.007). Six patients developed subaortic stenosis requiring surgery at a mean of 5 years. The right ventricleto-pulmonary artery conduit was replaced in 12 patients at a mean of 5 years. Immediate postoperative mortality was 6% (3 patients). Global mortality was 17.2% (n=8); 7 patients had noncommitted VSD (p=0.003). Conclusions Remote VSD in patients undergoing the Rastelli procedure is associated with: 1) increased mortality, 2) greater incidence of reoperations in the immediate postoperative period, and, 3) a trend towards greater incidence of arrhythmias in the immediate postoperative period.

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