Morbilidad y mortalidad de 599 pacientes con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología / Morbidity and mortality of 599 sickle cell disease patients in the Institute of Hematology and Immunology

Introducción: La drepanocitosis es la anemia hemolítica congénita más común del mundo. Entre el 5 y 15 por ciento de la población mundial es portadora de la hemoglobina S y en Cuba, la frecuencia es de 3,08 por ciento, lo que representa un problema de salud pública. Objetivo: Caracterizar el cuadro clínico, el perfil hematológico y la probabilidad de supervivencia de los pacientes con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología. Método: Se realizó estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo, que incluyó todos los enfermos seguidos, al menos dos años, en la institución, entre enero de 1973 y diciembre del 2009. Resultados: Se incluyeron 599 pacientes (285 masculinos), 439 SS/Sβ0tal y 160 SC/Sβ+tal. El seguimiento medio fue de 17,6±9,5 años. Predominaron los pacientes entre 20 y 59 años. Los eventos clínicos más frecuentes fueron las crisis vasoclusivas dolorosas, las infecciones, el síndrome torácico agudo y las complicaciones hepáticas. Los valores de reticulocitos, plaquetas, leucocitos y hemoglobina fetal fueron significativamente mayores en los pacientes SS/Sβ0tal; no así la hemoglobina total que fue mayor en los SC/Sβ+tal. La probabilidad de supervivencia global de los pacientes a los 45 años fue de 69 por ciento. Los accidentes vasculares encefálicos (17,5 por ciento), las complicaciones hepáticas (17,5 por ciento) y las cardíacas (14,28 por ciento) fueron las principales causas de muerte. Conclusiones: La distribución demográfica y por hemoglobinopatías, el cuadro clínico, y el perfil hematológico fueron similares a los encontrados en pacientes de otras regiones geográficas, excepto la frecuencia de complicaciones hepáticas que fue mayor. La probabilidad de supervivencia fue similar con los mejores centros de atención en el mundo(AU)

Introduction: Sickle cell disease is the most common congenital hemolytic anemia in the world. Between 5 to 15 percent of the world population is a carrier of hemoglobin S and in Cuba, the frequency is 3.08 percent, which represents a public health problem. Objective: To characterize the clinical picture, the hematological profile, and the probability of survival of patients with sickle cell disease at the Institute of Hematology and Immunology. Method: A descriptive, longitudinal and retrospective study was carried out, which included all patients followed up for at least two years at the institution between January 1973 and December 2009. Results: 599 patients (285 male), 439 SS/Sβ0tal and 160 SC/Sβ+tal, were included. The mean follow-up was 17.6±9.5 years. Patients between 20 and 59 years old predominated. The most frequent clinical events were painful vasocclusive crises, infections, acute chest syndrome, and liver complications. The reticulocytes, platelets, leukocytes and fetal hemoglobin values ​​were significantly higher in the SS/Sβ0tal patients, but not the total hemoglobin, which was higher in the SC/Sβ+tal. The overall survival probability of patients at 45 years was 70 percent. Stroke (17.5 percent), liver complications (17.5 percent), and cardiac complications (14.28 percent) were the main causes of death. Conclusions: The demographic distribution and by hemoglobinopathies, the clinical events, and the hematological profile were similar to those found in patients from other geographic regions, except the frequency of liver complications, which was higher. The probability of survival was comparable with the best care centers in the world(AU)

Influencia de algunos factores de riesgo cardiovasculares sobre los eventos clínicos adversos más frecuentes, en pacientes revascularizados con circulación extracorpórea / Influences of some cardiovascular risk factors on the more frequent adverse clinical events in revascularization patients with extracorporeal circulation

Objetivo: determinar cómo influyen diferentes factores de riesgo, sobre los eventos clínicos adversos más frecuentes en el posoperatorio inmediato de los pacientes tratados con cirugía de revascularización miocárdica con circulación extracorpórea. Métodos: se realizó un estudio observacional, longitudinal y prospectivo en 60 pacientes del Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, durante el período 2008-2009. Resultados: se observó, un predominio de pacientes dislipidémicos (90 por ciento) e hipertensos (86,7 por ciento). Los pacientes con manifestación de eventos clínicos adversos demostraron una estrecha asociación con la dislipidemia (p< 0,01), una disminución significativa de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (p< 0,05), un aumento significativo de los tiempos de circulación extracorpórea (p< 0,01), y paro isquémico (p< 0,05). Conclusiones: la dislipidemia basal, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo deprimida y la prolongación del proceder quirúrgico, fueron los factores de riesgo más significativos para el desarrollo de eventos clínicos adversos, en el posoperatorio inmediato de los pacientes revascularizados(AU)

Objective: to determine how different risk factors influence on the more frequent adverse clinical events during the immediate postoperative period of patients operated on myocardial revascularization surgery with extracorporeal circulation. Methods: a prospective, longitudinal and observational study was conducted in 60 patients from the Institute of Cardiology and Cardiovascular Surgery for 2008-2009. Results: there was predominance of dyslipemia patients (90 percent) and hypertensive patients (86.7 percent). Patients with manifestation of adverse clinical events showed a close association with dyslipemia (p< 0.01), a significant decrease of ejection fraction of left ventricle (p< 0.05), a significant increase of extracorporeal circulation times (p < 0.01) and ischemic arrest (p< 0.05). Conclusions: the basal dyslipemia, the depressed left ventricle ejection and the length of surgical procedure, were the more significant risk factors for development of adverse clinical events during the immediate postoperative period of revascularization patients(AU)

Valor pronóstico de las fracciones lipídicas basales, en pacientes operados de revascularización miocárdica con circulación extracorpórea / Prognostic value of basal lipid fractions in patients operated on of myocardial revascularization with extracorporeal circulation

Se realizó un estudio observacional, longitudinal y prospectivo en 60 pacientes, durante el período de enero 2008-2009, con el objetivo de determinar el valor pronóstico de estas fracciones lipídicas basales y su relación con la ocurrencia de eventos clínicos adversos, en el posoperatorio de pacientes con indicación de revascularización miocárdica con circulación extracorpórea. Como resultados obtuvimos, que las concentraciones basales del colesterol total, los triglicéridos, y el colesterol asociado a las lipoproteínas de alta densidad, a las lipoproteínas de baja densidad y a las lipoproteínas de muy baja densidad, se modificaron durante el proceder quirúrgico y en la sala de recuperación. Además, se demostró una disminución significativa de las lipoproteínas de alta densidad y una tendencia de aumentar el nivel de colesterol, en el grupo de pacientes que manifestó eventos clínicos adversos, y se observó también, una estrecha asociación entre estos eventos y estas 2 variables lipídicas (p< 0,05). Se concluyó que los pacientes que tienen de base un perfil lipídico alterado son más susceptibles a desarrollar eventos clínicos adversos, en el posoperatorio inmediato de la cirugía coronaria con circulación extracorpórea(AU)

A prospective, longitudinal and observational study was conducted in 60 patients from January 2000-2009 to determine the prognostic value of these basal lipid fractions and its relation to occurrence of adverse clinical events in postoperative period of patients with an extracorporeal circulation myocardial revascularization indication. As result, the basal concentrations of total cholesterol, triglycerides and the cholesterol associated with high density lipoproteins (HDL) were modified during the surgical procedure and in the recovery unit. Also, it was shown a significant decrease of HDL and a trend to increase the cholesterol level as well as a close association among these events and these lipid variables (p <0,05). We conclude that patients with an altered lipid profile basis are more liable to develop adverse clinical events in the immediate postoperative period of coronary surgery with extracorporeal circulation(AU)