Complejo extrofia vesical-epispadias. Reporte de un caso / Bladder exstrophy-epispadias complex. A case report

RESUMEN La extrofia vesical es una grave anomalía del desarrollo embriológico del seno urogenital y del sistema esquelético vecino. Se caracteriza por una falla de la pared anterior del abdomen y de la vejiga, cuya cara posterior-inferior, evertida hacia afuera, protruye en forma de hernia y exterioriza por completo el trígono, con los meatos ureterales eyaculando directamente hacia la pared abdominal; la asociación con epispadias es la regla. Se describió el caso de una paciente pediátrica con diagnóstico del complejo extrofia vesical-epispadias, entidad poco frecuente en nuestro medio, la cual evolucionó de manera favorable y se encuentra en espera de un segundo tiempo quirúrgico como parte de su tratamiento (AU).

ABSTRACT The bladder exstrophy is a serious anomaly of theurogenital sinus´ embryologic development and the close skeletal system, characterized by a failure of the abdomen anterior wall and bladder, whose posterior inferior face, turned outside out, protrudes like an hernia and completely exteriorizes the trigone, with the ureteral meatuses ejaculating right down to the abdominal wall; the association with epispadias is the rule. It was described the case of a pediatric patient with diagnosis of exstrophy- epispadias complex, infrequent entity in our country, who has evolved with great results and is waiting a second surgical time to finish her treatment (AU).

Experiencia en el abordaje de pacientes con complejo extrofia-epispadias en un centro de alto nivel de complejidad en Colombia, 10 años / 10-years experience in the management of bladder exstrophy-epispadias complex in a tertiary care health centre in Colombia

Objetivos El complejo extrofia-epispadias (CEE) se considera una de las malformaciones más severas de la línea media de compromiso multisistémico. La extrofia vesical es la presentación más frecuente en el espectro del complejo. Esta patología tiene un alto impacto en la calidad de vida. A pesar de la relación entre un cierre primario temprano y mejores resultados, en nuestro medio la remisión es tardía y la experiencia es escasa. El objetivo del siguiente estudio es mostrar la experiencia en el abordaje de CEE en los últimos 10 años en una institución de alto nivel de complejidad y remisión en Colombia. Materiales y métodos Se realiza un estudio observacional descriptivo, con una serie de casos del 2006 al 2016. Resultados En 10 años, se presentaron 5 casos de CEE en un centro de alta complejidad y remisión en Colombia. La mayoría de los pacientes han tenido múltiples intervenciones; la edad del primer procedimiento fue 829 días en promedio (27,6 meses). Se ha tenido un seguimiento postoperatorio promedio de 2,8 años. No se han presentado neoplasias en el seguimiento. Las comorbilidades más frecuentes son infección y litiasis. Ninguno de los pacientes contactados reportó inicio de vida sexual. La escala International Consultation on Incontinence Questionnaire-Urinary Incontinence-Short Form (ICIQ-UI-SF) tuvo un promedio de 9 puntos. Existen factores sociales asociados en nuestro medio. Conclusión El CEE requiere un abordaje temprano y multidisciplinario en instituciones con experiencia; los resultados en continencia urinaria, función sexual, desarrollo psicosocial y calidad de vida están sujetos a tratamiento oportuno de la patología.

Objective Exstrophy-epispadias complex (ECC) is considered one of the most severe midline abnormalities. Exstrophy of the bladder is the most frequent presentation of the exstrophy-epispadias spectrum. The disease has high impact on the quality of life. In developing countries, patient referral to experienced centres is often delayed. The experience in the disease is generally poor. The aim of this study is to describe the experience in the approach to EEC in the past 10 years in an institution of high level of complexity in Colombia. Materials and methods An observational descriptive study of a case series. Results A total of 5 cases of ECC were identified in the last 10 years in an institution of high level of complexity in Colombia. All the patients had multiple interventions. The mean follow-up time was 2.8 years. No neoplasms were recognised. The most common comorbidities were lithiasis and urinary tract infections. None of the patients contacted reported starting a sex life. The International Consultation on Incontinence Questionnaire-Urinary Incontinence-Short Form (ICIQ-UC-SF) gave a mean of 9 points. Conclusion The EEC requires an early and cross-disciplinary assessment in experienced centres. There are additional factors associated with the prognosis in our area.

Aplicación de las plaquetas en la extrofia vesical / Use of platelet in bladder exstrophy

La extrofia vesical es una anomalía congénita grave del tracto urinario inferior que afecta la vejiga, los huesos pelvianos, la pared abdominal, los genitales externos, el perineo y, en algunos casos, el intestino. Los tratamientos convencionales están basados en técnicas quirúrgicas, para lograr reconstruir la vejiga, los genitales y cerrar el defecto de la pared. Se presenta el caso de una niña de 3 años de edad, en la que el tratamiento quirúrgico se había aplicado en 6 ocasiones sin resultados. Se decidió combinar el tratamiento quirúrgico con la aplicación de medicina regenerativa. Se le aplicó lisado de plaquetas en la pared de la vejiga y los bordes de la pared abdominal a razón de 1 mL semanal, durante 4 semanas. Se logró la regeneración de los tejidos que permitió afrontar los bordes de dichas estructuras y realizar la técnica quirúrgica convencional. Como resultado se logró cierre total de vejiga, uretra y pared abdominal, sin fístulas entre estas estructuras ni al exterior. La utilización del lisado de plaquetas favorece el crecimiento y regeneración de los tejidos que componen el tracto urinario. La cirugía puede ser una solución definitiva, después de haber aplicado los factores de crecimiento plaquetarios, que preparan el tejido en cuanto a calidad y cantidad, favoreciendo el afrontamiento de los bordes, la cicatrización y disminuyendo las complicaciones posquirúrgicas(AU)

Bladder exstrophy is a severe congenital anomaly of lower urinary tract that affects the bladder, pelvic bones, abdominal wall, external genitalia, perineum and in some cases intestine. Conventional treatments are based on surgical techniques, in order to reconstruct bladder, genitals and close wall defect. We present a case of a 3 year old girl, in which surgical treatment was applied 6 times without results. It was decided to combine the surgical treatment with application of regenerative medicine. It was applied platelet lysate in the bladder wall and the edges of the abdominal wall at the rate of 1 mL weekly for 4 weeks, achieving tissue regeneration. It enabled to face the edges of those structures and perform conventional surgical technique. As a result, we achieved a total closure of bladder, urethra and abdominal wall, without fistulas either between these structures or outside. Therefore the use of platelet lysate promotes growth and tissue regeneration comprising the urinary tract, decreasing number of interventions, time exposition structures of the abdominal cavity, and post surgical complications such as fistulas(AU)

Bladder exstrophy / Extrofia vesical

SUMMARY Bladder exstrophy is a rare congenital anomaly resulting from failure of fusion of the middle of the pelvis line tissues during embryogenesis. It is characterized by malformation of the lower abdominal wall involving the genitourinary tract and the musculoskeletal system. Its incidence is estimated at 1:30,000 to 1:50,000 live births, and it is 2 or 3 times more frequent in males. The child’s age is important and the best results are obtained when treatment is performed shortly after birth.

RESUMO A extrofia de bexiga é uma anomalia congênita rara decorrente de falha da fusão dos tecidos da linha média da pelve durante a embriogênese e caracteriza-se por má-formação da região inferior da parede abdominal, envolvendo o trato geniturinário e o sistema musculoesquelético. Apresenta incidência estimada de 1:30.000 a 1:50.000 nascidos vivos, sendo 2 a 3 vezes mais frequente no sexo masculino. A idade da criança é importante e os melhores resultados são obtidos quando o tratamento é realizado logo após o nascimento.

Reconstrução tardia da região abdominal inferior e vulvar como tratamento complementar para sequelas pós-correção de extrofia vesical / Delayed reconstruction of the vulvar and lower abdominal regions as a complementary treatment for postsurgical sequelae of bladder exstrophy correction

Patients with malformations of the exstrophy-epispadias complex, including bladder exstrophy, may present for correction of deformities and sequelae in abdominal area, after primary treatment of urogenital malformations, performed early in life and in multiple stages. The secondary correction with aesthetic and functional goals is usually performed after growth and definition of hairy and fat distribution as well as after completion of urological treatment. Psychological aspects should also be considered. We report three female patients, with a history of bladder exstrophy correction in the neonatal period, presenting multiple deformities in the abdominal and vulvar areas, treated at our institution...

Os portadores de malformações do complexo extrofia-epispádia, incluindo a extrofia vesical, podem se apresentar para correções de deformidadese sequelas abdominais após o tratamento primário das malformações urogenitais, realizado nos primeiros anos de vida e em múltiplos estágios. A correção secundária, com objetivos estéticos e funcionais, é normalmente realizada após o crescimento e definição da distribuição pilosae adiposa, bem como após a finalização do tratamento urológico. Os aspectos psicológicos também devem ser considerados. Relatamos uma série de três casos de pacientes do sexo feminino, com antecedente decorreção de extrofia vesical no período neonatal, apresentando múltiplas deformidades na região abdominal e vulvar, submetidas à reconstrução em nosso serviço...

Osteotomia pélvica anterior bilateral para o fechamento de extrofia de bexiga: descrição de técnica / Bilateral anterior pelvic osteotomy for closure of bladder exstrophy: description of technique

A extrofia de bexiga e cloaca são más formações raras associadas a alterações da pelve. Os objetivos na reconstrução são: obter uma bexiga fechada, continente e com aparência cosmética aceitável. O tratamento das alterações da anatomia da pelve é parte importante para o sucesso do tratamento urológico dessas condições. O artigo visa relatar a técnica da osteotomia pélvica anterior bilateral para tratamento de extrofia de bexiga e cloaca, além da exposição de dois casos para demonstração das dificuldades e suas aplicações.

Bladder and cloacal exstrophy are rare malformations associated with abnormalities in the pelvis. The objectives in reconstruction are to obtain a closed and continent bladder, with an acceptable cosmetic appearance. Treatment for the abnormalities of pelvic anatomy is an important part of achieving successful treatment for these urological conditions. This article aims to describe the technique of bilateral anterior pelvic osteotomy for treating bladder and cloacal exstrophy, and presents two cases to demonstrate the difficulties and applications of the technique.

Tratamento da extrofia de bexiga: osteotomia posterior dos ossos ilíacos e fechamento da pelve com cinta de náilon / Treatment of bladder exstrophy: posterior osteotomy of iliac bones and closing of the pelvis with a nylon braces

Objetivo: Avaliou-se o resultado obtido em nove correções cirúrgicas de extrofia de bexiga em pacientes pediátricos. Métodos: Foi utilizada osteotomia posterior dos ossos ilíacos seguida pelo fechamento da pelve com cinta de náilon. Os procedimentos foram realizados em dois tempos cirúrgicos distintos com 48h de intervalo. Resultado: A média de idade foi de 17,6 meses. Cinco pacientes eram do sexo masculino. O seguimento médio foi de 32 meses. Conclusão: Os resultados finais foram animadores, mesmo nos pacientes que apresentaram complicações pós-operatórias como infecções e deiscência.

Objective: The authors evaluated the results obtained in nine surgical correction of bladder exstrophy in pediatric patients. Methods: We used posterior osteotomy of pelvic iliac bones followed by closing with a nylon brace. The procedures were performed in two different surgical times with intervals of 48 hours. Results: The mean age was 17.6 months. Five patients were male. The mean follow-up was 32 months. Conclusion: The final results were encouraging even in patients who had postoperative complications such as infection and dehiscence.