Doença falciforme: cuidado com pessoas com úlcera da perna nos serviços de atenção à saúde / Sickle cell disease: caring for people with leg ulcers in heal-thcare services / Enfermedad falciforme: cuidado de personas con úlcera de pierna en los servicios de atención a la salud

Objetivo: identificar o local e os cuidados diretos recebidos por pessoas com úlceras da perna por doença falciforme nos serviços de atenção à saúde. Método: estudo transversal, realizado em 11 centros, no período de agosto de 2019 a abril de 2020. Fizeram parte do estudo 72 pessoas com úlcera da perna ativa. O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa. Resultado: apresentavam anemia falciforme 91,7% dos participantes, com mediana de três anos de existência da úlcera; 77,8% eram redicivantes; 40,3% compravam os insumos; 66,7% trocavam o próprio curativo no domicílio; 52,8% realizavam uma ou mais trocas diárias; 45,8% dos tratamentos foram prescritos pelo médico; 37,5% eram pomada (colagenase ou antibiótico); 89% não utilizavam compressão para o manejo do edema. Conclusão: a maioria dos participantes não estava inserida na Rede de Atenção à Saúde para o tratamento da úlcera, e não recebia assistência sistematizada e nem insumos apropriados.

Objective: to identify the location and direct care received by people with leg ulcers due to sickle cell disease in health care services. Method: a cross-sectional study carried out in 11 centers from August 2019 to April 2020. The study included 72 people with active leg ulcers. The study was approved by the Research Ethics Committee. Results: a total of 91.7% of the participants had sickle cell anemia, with a median of three years of ulcer existence; 77.8% were recurrent; 40.3% bought the supplies; 66.7% changed their own dressings at home; 52.8% did one or more changes a day; 45.8% of the treatments were prescribed by physician; 37.5% were ointments (collagenase or antibiotics); and 89% did not use compression to manage edema. Conclusion: most of the participants were not included in the Health Care Network for ulcer treatment and did not receive systematized care or appropriate supplies.

Objetivo: identificar el lugar y los cuidados directos recibidos por personas con úlceras de pierna por enfermedad falciforme en los servicios de atención a la salud. Método: estudio transversal, realizado en 11 centros, en el período de agosto de 2019 a abril de 2020. Participaron 72 personas con úlcera de pierna activa. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética en Investigación. Resultado: presentaban anemia falciforme 91,7% de los participantes, con una mediana de tres años de existencia de la úlcera; 77,8% eran recidivantes; 40,3% compraban los insumos; 66,7% cambiaban su propio vendaje en el domicilio; 52,8% realizaban uno o más cambios diarios; 45,8% de los tratamientos fueron prescritos por el médico; 37,5% eran pomada (colagenasa o antibiótico); y 89% no utilizaban compresión para el manejo del edema. Conclusión: la mayoría de los participantes no estaba integrada en la Red de Atención a la Salud para el tratamiento de la úlcera, y no recibía asistencia sistematizada ni insumos apropiados.

Saúde bucal e sua relação com a doença falciforme / Oral health and its relationship with sickle cell disease

Um material educativo sobre Saúde Bucal e Doença Falciforme em celebração ao dia 19 de Junho, Dia Mundial da Conscientização da Doença Falciforme.

Avaliação de incapacidade em pessoas com doença falciforme / Disability assessment in people with sickle cell / Evaluación de la discapacidad en personas con enfermedad de células falciformes

A expectativa de vida das pessoas com doença falciforme (DF) é baixa, e o agravamento da condição de saúde é frequente, gerando incapacidades. Todavia, pouco é conhecido sobre tais incapacidades com base na Classificação Internacional de Funcionalidade, Incapacidade e Saúde (CIF). Assim, o objetivo do estudo foi descrever as incapacidades de adultos com DF. Realizou-se um estudo transversal descritivo, com 60 adultos com DF, de ambos os sexos. Informações sociodemográficas, fatores clínicos relacionados ao tipo de DF foram autorreferidos pelos participantes. As incapacidades foram avaliadas por meio da Escala de Avaliação de Incapacidade da Organização Mundial da Saúde (WHODAS 2.0) nos seguintes domínios: cognição, mobilidade, autocuidado, relações interpessoais (convivência com as pessoas), atividades de vida e participação na sociedade. Em cada domínio, foi definida incapacidade quando o sujeito relatou dificuldade leve, moderada, grave ou extrema de desempenhar a tarefa. Os dados foram analisados por estatística descritiva (frequências relativas). Os resultados mostraram valores elevados em todos os domínios avaliados, com destaque para dificuldades de concentração (90%) e desempenho nas tarefas domésticas (93,3%) e impacto da situação de saúde nas finanças do sujeito/família (96,7%). Os dados deste estudo mostraram que adultos com DF apresentam elevados índices de incapacidade, especialmente no domínio cognitivo, nas atividades de vida e na participação social.

Life expectancy of people living with sickle cell disease (SCD) is in general low and the worsening of their health condition is frequent, resulting in disabilities. However, knowledge about those disabilities based on the International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) is scarce. Thus, this study aimed to describe the disabilities of adults with SCD. A descriptive cross-sectional study was carried out with 60 adults with SCD of both sexes. Sociodemographic and clinical factors related to the type of SCD were self-reported by the participants. Disabilities were assessed by the World Health Organization Disability Assessment Schedule (WHODAS 2.0), in the following domains: cognition, mobility, selfcare, getting along with people, life activities, and participation in society. In each domain, disability was defined when the participant self-reported light, moderate, severe, extreme difficulty, or inability to perform the task. Data analysis included descriptive statistics (relative frequencies). The results showed high values in all domains evaluated, with emphasis on difficulties on concentrating (90%) and performing household chores (93.3%) and on the impact of health condition on subject/family's financial situation (96.7%). The data from this study shows that adults with SCD present high disability levels, especially on the cognitive domain, on life activities, and on social participation.

Las personas con enfermedad de células falciformes (ECF) tienen una baja esperanza de vida, y el empeoramiento de su estado de salud es frecuente, generando discapacidades. Sin embargo, estas discapacidades son poco conocidas según la Clasificación Internacional del Funcionamiento, de la Discapacidad y de la Salud (CIF). El objetivo de este estudio fue describir las discapacidades de adultos con ECF . Se realizó un estudio transversal, descriptivo, con 60 adultos con ECF, de ambos sexos. Los factores sociodemográficos y clínicos relacionados con el tipo de ECF fueron autoinformados. Las discapacidades se evaluaron mediante la Escala de Evaluación de la Discapacidad de la Organización Mundial de la Salud (WHODAS 2.0), en los dominios de cognición, movilidad, autocuidado, convivencia con personas, actividades de la vida y participación en la sociedad. La discapacidad se definió mediante un reporte de dificultad o incapacidad leve, moderada, grave, extrema del individuo para realizar una tarea. Los datos fueron analizados por estadística descriptiva (frecuencias relativas). Los resultados mostraron altos valores de discapacidad en todos los dominios evaluados, con énfasis en las dificultades de concentración (90%), el desempeño en las tareas domésticas (93,3%) y el impacto de la situación de salud en las finanzas del sujeto/familia (96,7%). Los datos de este estudio mostraron que los adultos con ECF tienen altas tasas de discapacidad, especialmente en los dominios cognitivo, actividades de la vida y participación social.

Impacto del Programa de prevención de anemia por hematíes falciformes

Introducción: la anemia de células falciformes es una enfermedad genética autosómica recesiva considerada la enfermedad hereditaria más frecuente en Cuba. El Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes, se basa en el pesquisaje mediante estudio de electroforesis de hemoglobina a todas las gestantes, el cual es aplicado desde el año 1983. Objetivo: describir el impacto del Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes en Granma, en el período de 1987-2021. Métodos: se realizó un estudio observacional, ambipestivo, de serie de casos en las gestantes pertenecientes a la provincia Granma en el período 1987-2021. Se revisaron las estadísticas de los departamentos municipales y provincial. Se analizaron las variables como frecuencia de portadoras, variantes de hemoglobina, cobertura de esposos estudiados, diagnóstico prenatal molecular y casos positivos. Para el análisis estadístico se emplearon medidas de resumen como frecuencias absolutas y relativas. Resultados: se comprobó que la frecuencia de portadoras de la provincia es de 3,9 %. La variante más frecuente es la Hb AS. Se estudiaron 62 % de los esposos. Se realizó el 70,3 % de los diagnósticos moleculares, de los cuales 21,3 % fue positivo optando por la terminación voluntaria de la gestación en el 69 % de ellos. Conclusiones: se logró impacto del Programa Cubano de prevención de anemia por hematíes falciformes en el período de 1987-2021 en cuanto a la detección de portadoras de la enfermedad, frecuencia de diagnósticos prenatales moleculares, enfermos e interrupciones por esta causa.

Introduction: Sickle cell anemia is an autosomal recessive genetic disease. It is considered the most common hereditary disease in Cuba. The Cuban sickle cell anemia prevention Program is based on the screening of all pregnant women by hemoglobin electrophoresis. This program has been applied since 1983. Objective: To describe the impact of the Cuban sickle cell anemia prevention Program during the period 1987-2021. Methods: An observational study was conducted on a series of cases of pregnant women belonging to the province of Granma in the period from 1987 to 2021. Municipal and provincial statistics were reviewed. Variables such as carrier frequency, hemoglobin variants, coverage of studied spouses, molecular prenatal diagnosis, and positive cases were analyzed. Summary measures such as absolute and relative frequencies were used for statistical analysis. Results: The carrier frequency in the province was found to be 3.9%. The most common variant is Hb AS. Sixty-two percent of spouses were screened. Molecular diagnosis was performed in 70.3%, of which 21.3% were positive and 69% opted for voluntary abortion. Conclusions: The Cuban Sickle Cell Disease Prevention Program has had a great impact on halting the number of carriers of the disease, the frequency of prenatal molecular diagnoses, and the number of patients with sickle cell anemia in the period 1987-2021.

Introdução: A anemia falciforme é uma doença genética autossómica recessiva, sendo considerada a doença hereditária mais comum em Cuba. O programa cubano de prevenção da anemia falciforme baseia-se no rastreio de todas as mulheres grávidas através da eletroforese da hemoglobina, que tem sido aplicado desde 1983. Objetivo: Descrever o impacto do Programa Cubano de Prevenção da Anemia Falciforme durante o período 1987-2021. Métodos: Foi realizado um estudo observacional de uma série de casos de mulheres grávidas pertencentes à província de Granma no período de 1987 a 2021. Foram revistas estatísticas municipais e provinciais. Foram analisadas variáveis como frequência de portadores, variantes de hemoglobina, cobertura de cônjuges estudados, diagnóstico pré-natal molecular e casos positivos. Para a análise estatística foram utilizadas medidas de síntese como frequências absolutas e relativas. Resultados: A frequência de portadores na província foi de 3,9%. A variante mais comum é a Hb AS. Sessenta e dois por cento dos cônjuges foram rastreados. O diagnóstico molecular foi efectuado em 70,3%, dos quais 21,3% foram positivos e 69% optaram pelo aborto voluntário. Conclusões: O Programa Cubano de Prevenção da Doença Falciforme teve um grande impacto na redução do número de portadores da doença, na frequência dos diagnósticos moleculares pré-natais e no número de pacientes com anemia falciforme no período 1987-2021.

Mortality trends and sociodemographic factors associated with early death in sickle cell disease patients in the state of São Paulo / Tendência da mortalidade e fatores sociodemográficos associados à morte precoce em pacientes com doença falciforme no estado de São Paulo

ABSTRACT Objective: To estimate trends in mortality rate and average age of death, and identify sociodemographic factors associated with early death in patients with sickle cell disease (SCD). Methods: An ecological and cross-sectional study was conducted using data from the Mortality Information System. All deaths of patients residing in the state of São Paulo from 1996 to 2015 with at least one International Disease Code for SCD in any field of the death certificate were included. Simple linear regression was used to estimate trends. The Log-rank test and multiple Cox regression were used to identify factors associated with early death. Results: The age-standardized mortality rate per million inhabitants increased by 0.080 per year (R2=0.761; p<0.001). When the events were stratified by age at death, the increase was 0.108 per year for those occurring at age 20 years or older, (R2=0.789; p<0.001) and 0.023 per year for those occurring before age 20 years old (R2=0.188; p=0.056). The average age at death increased by 0.617 years (7.4 months) per year (R2=0.835; p<0.001). Sociodemographic factors associated with early death identified were male gender (hazard ratio — HR=1.30), white race (HR=1.16), death occurring in the hospital (HR=1.29), and living in the Greater São Paulo (HR=1.13). Conclusions: The mortality rate and the average age of death in patients with SCD have increased over the last two decades. Sociodemographic factors such as gender, race, place of occurrence, and residence were found to be associated with early death.

RESUMO Objetivo: Estimar as tendências da taxa de mortalidade e da idade média de morte e identificar os fatores sociodemográficos associados ao óbito precoce em pacientes com doença falciforme (DF). Métodos: Estudo ecológico e transversal realizado com dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade. Foram incluídos todos os eventos de óbitos de pacientes residentes no estado de São Paulo de 1996 a 2015, que continham pelo menos um Código Internacional de Doenças para DF, em qualquer campo do atestado de óbito. As tendências foram estimadas por meio da regressão linear simples. Para a identificação dos fatores associados ao óbito precoce, foram realizadas análises de sobrevida, por meio da regressão de Cox simples e múltipla. Resultados: A taxa de mortalidade, padronizada pela idade, por milhão de habitantes, aumentou 0,080 ao ano (R²=0,761; p<0,001). Quando os eventos foram estratificados por idade do óbito, naqueles que ocorreram com 20 anos ou mais, o aumento foi de 0,108 ao ano (R²=0,789; p<0,001) e, nos que ocorreram antes de 20 anos, foi de 0,023 ao ano (R²=0,188; p=0,056). A idade média ao morrer aumentou 0,617 ano por ano (R²=0,835; p<0,001). Os fatores associados ao óbito precoce identificados no modelo múltiplo foram: sexo masculino (hazard ratio — HR=1,30), raça branca (HR=1,16), morte dentro do hospital (HR=1,29) e moradia na Grande São Paulo (HR=1,13). Conclusões: Houve aumento da taxa de mortalidade e da idade média de óbito com DF nas duas últimas décadas estudadas. Os fatores sociodemográficos sexo, raça, local de ocorrência e município de residência estiveram associados com a faixa etária do óbito.

Thrombotic microangiopathy in patients with sickle cell disease / Microangiopatia trombótica em pacientes com doença falciforme

ABSTRACT Objective: To describe two cases of patients who had thrombotic microangiopathy (TMA) associated with sickle cell disease (SCD). Case description: Both patients started with a painful crisis and had acute chest syndrome during hospitalization. They showed significant worsening of hemolytic anemia, with very high levels of lactate dehydrogenase, thrombocytopenia, lowered level of consciousness, organ damage and the presence of schistocytes in peripheral blood. Due to the possibility of TMA, despite the very rare association with SCD, they were treated with fresh frozen plasma replacement and plasmapheresis, with good response. Comments: TMA is a serious, life-threatening disease, characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and organ damage. The association of SCD and TMA is difficult to diagnose, since they can share a similar clinical presentation. Recognizing this association and promptly instituting treatment may impact the survival of these patients.

RESUMO Objetivo: Descrever dois casos de pacientes que apresentaram microangiopatia trombótica (MAT) associada à doença falciforme (DF). Descrição do caso: Ambos os pacientes iniciaram com crise dolorosa e apresentaram síndrome torácica aguda durante a internação. Eles apresentaram piora significativa da anemia hemolítica, com níveis muito elevados de lactato desidrogenase, trombocitopenia, rebaixamento do nível de consciência, lesão de órgãos e presença de esquistócitos no sangue periférico. Diante da possibilidade de MAT, apesar da associação muito rara com DF, eles foram tratados com reposição de plasma fresco congelado e plasmaférese, com boa resposta. Comentários: A MAT é uma doença grave e com risco de vida, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e danos a órgãos. A associação de DF e MAT é de difícil diagnóstico, pois as duas podem ter apresentação clínica semelhante, portanto reconhecer essa associação e instituir o tratamento prontamente pode ter grande impacto na sobrevida desses pacientes.

Tracking and considerations on the therapeutic management of neuropathic pain in adult patients with sickle cell disease / Rastreamento e considerações sobre a conduta terapêutica na dor neuropática em pacientes adultos com doença falciforme

ABSTRACT BACKGROUND AND OBJECTIVES: Sickle cell disease is considered the most common hereditary disorder in Brazil. The chronic pain resulting from some complications of sickle cell disease is still poorly understood, inadequately described, and under-researched. This study aimed to characterize chronic pain in individuals with sickle cell disease, evaluate its treatment, and discuss the importance of studying it as a distinct pathology. METHODS: A cross-sectional study based on comparative analysis between two associations of sickle cell disease patients, one in Brazil and the other in France. The Pain Detect Questionnaire was used to assess neuropathic pain, and Odds Ratio was used to evaluate the strength of the association between opioid use and the recurrence of chronic painful crises. RESULTS: In Brazil, the Pain Detect questionnaire revealed that 55% of patients had a probable neuropathic component, 23% negative, and 22% uncertain. In France, the application resulted in 51% for probable presence, 29% for negative, and 20% for uncertain. All patients reported constant pain. As for the frequent use of opioids, the results were 62% in Brazil and 32% in France. The Odds Ratio calculation results were: OR 15.14 (95% CI = 4.777- 41.4, p < 0.0001) in Brazil; and OR 7.5 (95% CI = 2.121- 25.74, p = 0.0013) in France. CONCLUSION: While it is commonly believed that pain in sickle cell disease is primarily related to somatic and visceral tissue damage after vaso-occlusive events, this study indicated emerging evidence of neuropathic processes involved. Thus, there should be a significant concern about the management of chronic pain and particularly opioid dependence in Brazil.

RESUMO JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Dentre as alterações hereditárias, a doença falciforme é considerada a mais comum no Brasil. A dor crônica decorrente de suas complicações ainda é mal compreendida, inadequadamente descrita e pouco pesquisada. O presente estudo teve como finalidade caracterizar a dor crônica em indivíduos com doença falciforme, avaliar o seu tratamento e discutir a importância de seu estudo como uma doença em si. METODOS: Estudo transversal, baseado na análise comparativa entre duas associações de indivíduos acometidos pela doença falciforme, com sede no Brasil e na França. Foi aplicado o questionário Pain Detect para avaliação da dor neuropática e a Odds Ratio para avaliar a intensidade de associação entre o uso de opioides e a recorrência de crises álgicas de cunho crônico. RESULTADOS: O questionário Pain Detect apontou que no Brasil 55% de pacientes da doença calciforme apresentam componente neuropático provável, 23% negativo e 22% incerto. Na França, os resultaram foram de 51% para componente provável, 29% negativo e 20% incerto. Dos acometidos pela doença, 100% relataram dores constantes, sendo que fizeram uso frequente de opioides 62% no Brasil e 32% na França. O cálculo do Odds Ratio apontou os seguintes resultados: OR 15,14 (IC 95% = 4,777- 41,4, p < 0,0001) no Brasil; e OR 7,5 (IC 95% = 2,121- 25,74, p = 0,0013) na França. CONCLUSÃO: Embora haja uma crença de que a dor na doença falciforme seja primariamente relacionada à lesão tecidual a nível somático e visceral após os eventos vasoclusivos, o estudo apontou evidências emergentes de processos neuropáticos envolvidos. Assim, deve haver uma preocupação quanto ao manejo da dor crônica e em especial à dependência química pelos opioides no Brasil.

Atenção à pessoa com anemia falciforme no contexto da Estratégia Saúde da Família: a ótica dos profissionais / Caring the patient with falciform anemia in the context of the Family Health Strategy: the views of professionals

Resumo Introdução: Na atenção à pessoa com anemia falciforme, é imprescindível um cuidado compartilhado e coordenado pela Atenção Primária à Saúde. Os profissionais de saúde da família devem se comprometer com a assistência, sendo necessária uma articulada rede de atenção à saúde. Este estudo teve por objetivo compreender as visões de profissionais de saúde da família acerca da atenção à saúde da pessoa com anemia falciforme. Método: Pesquisa qualitativa, realizada em Diamantina, estado de Minas Gerais, Brasil, com enfermeiros e médicos da Estratégia Saúde da Família (ESF). Conduziram-se entrevistas semiestruturadas com 15 profissionais — sendo, depois, submetidas à análise temática de conteúdo. Resultados: Emergiram duas categorias temáticas: "assistência à pessoa com anemia falciforme: fragilidades no contexto da Estratégia Saúde da Família" e "referência e contrarreferência na atenção: uma rede fragmentada". Revelaram-se desafios a serem superados: o acompanhamento sistemático mostrou-se incipiente, atribuiu-se a responsabilidade pelo cuidado principalmente ao serviço do hemocentro e o sistema de referência e contrarreferência apresentou fragmentação. Conclusões: No cenário da ESF, a assistência requer avanços para que seja de melhor qualidade, com efetiva atuação da equipe e rede de atenção bem estruturada.

Abstract Background: While caring the patients with sickle cell anemia, shared care coordinated by Primary Health Care is essential. Family health professionals must commit to care, and an articulated healthcare network is necessary. This study aimed to understand the visions of family health professionals about health care for patients with sickle cell anemia. Method: Qualitative research was carried out in Diamantina, state of Minas Gerais, Brazil, with nurses and physicians of the Family Health Strategy (ESF). Semi-structured interviews were conducted with 15 professionals and the results were submitted to content thematic analysis. Results: Two thematic categories emerged: "assistance to the person with sickle cell anemia: fragilities in the context of the Family Health Strategy" and "reference and counterreference in care: a fragmented network." Challenges to overcome were revealed: systematic follow-up was incipient; responsibility for care was attributed mainly to the blood center service; and the reference and counter-reference system presented fragmentation. Conclusions: In the ESF scenario, care requires advances to be of better quality, with effective team performance and a well-structured care network.

Àgô Sankofa: um olhar sobre a trajetória da doença falciforme no Brasil nos últimos 20 anos / Àgô Sankofa: an overview of the progression of sickle cell disease in Brazil in the past two decades

Resumo A doença falciforme (DF) é um caso emblemático de negligência histórica em saúde no Brasil e reflete como o racismo institucional produz iniquidades em saúde. Este artigo fez um percurso histórico até os dias atuais e mostra atraso na implementação de políticas de saúde voltadas para as pessoas com DF, tantas vezes encoberto em (in)ações e omissões do poder público. O descompromisso para a efetivação das recomendações do Ministério da Saúde, a exemplo da triagem neonatal, e a dificuldade de incorporar as tecnologias para a assistência à saúde resultam desse modus nada operandi. Os avanços e retrocessos nas ações programáticas, bem como a pressão constante sobre os diversos entes governamentais, caracterizaram a saga dos últimos 20 anos. O texto disserta sobre as políticas voltadas para as pessoas com DF, apropriando-se da simbologia Sankofa, já que só é possível construir o presente pelo aprendizado dos erros do passado. Assim, reconhecemos essa trajetória e esse momento histórico em que há possibilidade concreta de avançar e concretizar o tão almejado cuidado integral para pessoas com DF. Concluiu-se que há um convite para um novo olhar, em que esperançar seja o disparador das movimentações necessárias para a garantia do direito para as pessoas com DF.

Abstract Sickle cell disease (SCD) is an emblematic case of historical health neglect in Brazil and reflects how institutional racism produces health inequalities. This article engaged in a historical journey of this disease, showing the delayed implementation of health policies for people with sickle cell disease, often concealed in Public Power's (in)actions and omissions. The lack of commitment to implement the recommendations of the Brazilian Ministry of Health, such as neonatal screening, and the difficulty in incorporating technologies for health care result from this modus operandi. The advances and setbacks in programmatic actions and the constant pressure on several governmental entities have characterized the reported saga in the last twenty years. The present text discusses the policies for people with SCD, appropriating the Sankofa symbol, meaning that building the present is only possible by remembering past mistakes. Thus, we recognize this trajectory and this historical moment in which there is a concrete possibility of moving forward and achieving the longed-for comprehensive care for people with SCD. There is an invitation to glance at a new perspective, one in which hope is the trigger for the movements needed to guarantee the rights of people with SCD.

Experiências e estratégias de pessoas com doença falciforme no Distrito Federal: a ruptura biográfica / Experiences and strategies of people with sickle cell disease in the Federal District: the biographical rupture

Resumo Trata-se de um estudo sobre a doença falciforme, enfermidade crônica que afeta muitas pessoas no Brasil. O objetivo foi compreender como as pessoas lidam com as adversidades oriundas do diagnóstico e a ruptura biográfica. A descrição das experiências e estratégias empregadas pelas pessoas compuseram um quadro que expressa os habitus dos entrevistados, construídos em relação dialética com a vulnerabilidade determinada pela doença. A abordagem foi qualitativa e empregou entrevistas focadas como propostas por Merton, a técnica bola de neve aplicada em grupos relacionados à doença falciforme em redes sociais. Sete participantes foram selecionados por serem informantes privilegiados, portadores da doença, maiores de 18 anos, moradores no Distrito Federal e usuários não exclusivos do Sistema Único de Saúde. O material das entrevistas foi categorizado a partir dos núcleos focais empregados. Os resultados apontaram as categorias: ruptura biográfica, experiência e estratégias de enfrentamento, atenção à saúde. Concluímos que é necessária uma sensibilização dos profissionais e da população sobre as dificuldades da condição de vida das pessoas com doença falciforme e a consolidação das políticas públicas e das redes de atendimento para acolher essa população.

Abstract This is a study on sickle cell disease, a chronic illness that affects many Brazilians, that aims to understand and analyze how people address the adversities arising from the diagnosis and the biographical rupture. The description of people's experiences and strategies conjures a picture that expresses the respondents' habitus, built in a dialectical relationship with the vulnerability determined by the disease. We adopted a qualitative approach and focused interviews as proposed by Merton, combined with the snowball technique, applied to groups related to sickle cell disease on social networks. Seven participants were selected because they were privileged informants with the disease, were over eighteen, lived in the Federal District, and were non-exclusive users of the Unified Health System. The interview material was categorized from the focal groups employed. The results indicated the following categories: biographical rupture, experience and coping strategies, and healthcare. It is necessary to sensitize professionals and the population about the challenging living conditions of people with sickle cell disease and the consolidation of public policies and care networks to accommodate this population.

Dental caries in the permanent dentition and health-related quality of life among children and adolescents with sickle cell disease / Cáries dentárias na dentição permanente e qualidade de vida relacionada à saúde entre crianças e adolescentes com doença falciforme

Abstract The aim was to associate living, health and oral health conditions with the quality of life (QL) of children and adolescents (CA) with sickle cell disease (SCD). Of the 120 eligible users of a public hematological service, 106 CA with SCD from 6 to 18 years of age, and their caregivers, answered semi-structured questions about socio-demographic, health and oral health conditions. For QL, we used the validated instrument PedsQLSCD™. The oral clinical examination occurred according to the guidelines of WHO and SB Brazil 2010. The majority of CA were non-white people (88%), mean age of 10.4 (±2.9) years, family income of up to two monthly minimum wages, for 03 to 05 members, with diagnosis of sickle cell anemia by neonatal screening, hospitalizations were due allergic crises, polypharmacy and dental caries (51%) were present. "About the Impact of My Pain" was the best-fit model for the QLSCD (adjusted R²=56%; AIC=28.67; p=0.04). Dental caries in permanent dentition worsened the QLSCD (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0.05) and was associated with the type of school, car ownership, number of family members, of complications and of the medications. To overcome this scenario, programmatic actions are required, and implementation of public policies specifically directed towards these groups.

Resumo Objetivou-se associar condições de vida, de saúde e de saúde bucal à qualidade de vida (QLV) de crianças e adolescentes (CA) com Doença Falciforme (DF). Dos 120 usuários elegíveis de um serviço público hematológico, 106 CA entre 6 e 18 anos de idade, e seus cuidadores, responderam questões semiestruturadas sobre condições sociodemográficas, de saúde e saúde bucal. Para a QLV, o instrumento validado PedsQL DF® foi aplicado. Na sequência, realizou-se o exame clínico bucal nas CA segundo diretrizes da OMS e do SB Brasil 2010. A maioria das CA era negra (88%), idade média de 10,4 (±2.9) anos, renda familiar de até dois salários mínimos, para 03 a 05 membros, diagnosticadas na triagem neonatal com anemia falciforme, internadas por crises álgicas, em uso de polifarmácia e com cárie dental (51%). O domínio "Sobre o Impacto da Minha Dor" foi preditivo da QLVDF (R² ajustado =56%; AIC=28.67; p=0,04). Nele, a cárie dental na dentição permanente piorou a QLVDF das CA (OR=0.53; IC95%=0.35-0.78; p<0,05), associando-se ao tipo de escola, posse de carro e do número de membros na família, de complicações da DF e de medicamentos. Os achados ratificam a dor como marca da DF e mostram a importância da saúde bucal na QLDF das CA. A implementação de políticas públicas específicas pode superar esse cenário.

Enfermedad de Células Falciformes y Embarazo

La enfermedad por células falciformes (ECF) es una patología en aumento en el mundo y en nuestro país. Debido a los avances en el tratamiento y la mejor expectativa de vida hay más mujeres con ECF que tienen embarazos.En estos casos, los riesgos para la madre y el hijo son mayores que para la población general. Por este motivo que se requiere de un equipo multidisciplinario que trabaje en forma protocolizada, para lograr los mejores resultados.  En este documento presentamos los principios generales para el manejo de la mujer con ECF durante el embarazo y puntualizamos la necesidad de más estudios para fortalecer la evidencia científica en esta población. (provisto por Infomedic International)

Sickle cell disease (SCD) is a growing pathology in the world and in our country. Due to advances in treatment and improved life expectancy, more women with SCD are having pregnancies. In these cases, the risks for mother and child are higher than for the general population. For this reason, a multidisciplinary team working in a protocolized way is required to achieve the best results. In this document we present the general principles for the management of women with SCD during pregnancy and point out the need for more studies to strengthen the scientific evidence in this population. (provided by Infomedic International)

Doença falciforme e o efeito modulador da vitamina D em crianças: uma revisão integrativa / Sickle cell disease and the modulating effect of vitamin D in children: an integrative review

INTRODUÇÃO: A deficiência de Vitamina D (VD) é frequente na doença falciforme (DF) em decorrência do status inflamatório crônico, danos renais, endoteliais, hiperhemólise e melanodermia. Atualmente, a suplementação desse nutriente em falcêmicos tem se mostrado importante devido sua ação sistêmica e imunológica. OBJETIVOS: Analisar o impacto da VD em crianças com DF. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, onde foram analisados estudos, publicados originalmente em inglês e português, dos últimos dez anos, em humanos, tendo como referência as bases de dados MEDLINE, SciELO e LILACS. A busca foi efetuada mediante a consulta ao MeSH. Os descritores utilizados foram: "children"; "vitamin D"; "sickle cell anemia"; "supplementation". Foram identificados 32 artigos a partir da frase de pesquisa. Ao aplicar os critérios de inclusão, nove artigos foram eleitos para o estudo. RESULTADOS: A partir da análise dos artigos incluídos, 6 avaliaram a prevalência da deficiência de VD em crianças com anemia falciforme e os outros três artigos relataram sobre a suplementação de VD em crianças também com anemia falciforme. Todos os estudos mostraram que as crianças tratadas com reposição de VD tiveram uma diminuição de idas ao pronto-socorro e maior estabilidade hemodinâmica durante os tratamentos. CONCLUSÃO: Outros ensaios clínicos randomizados devem ser realizados para identificar o papel da DV na qualidade de vida e na redução da morbidade falciforme. A contribuição deste artigo é reconhecer que há evidências sobre a vitamina D fora dos ensaios clínicos randomizados.

INTRODUCTION: Vitamin D (VD) deficiency is frequent in sickle cell disease (SCD) due to chronic inflammatory status, kidney and endothelial damage, hyperhemolysis and melanoderma. Currently, the supplementation of this nutrient in sickle cell patients is important due to its systemic and immunological action. Objectives: To analyze the impact of VD in children with SCD. METHODS: This is an integrative literature review, which analyzed studies, originally published in English and Portuguese, in the last ten years, in humans, using the MedLine, SciELO and LILACS databases as References. The search was performed by consulting the MeSH. The descriptors used were: "children"; "vitamin D"; "sickle cell anemia"; "supplementation". 32 articles were identified from the search phrase. When applying the inclusion criteria, nine articles were chosen for the study. RESULTS: Among the included articles, six evaluated the prevalence of VD deficiency in children with sickle cell anemia, and the other three reported on VD supplementation in children with sickle cell anemia. All studies showed that children treated with VD replacement had a decrease in emergency room visits and greater hemodynamic stability during treatments. CONCLUSION: Further randomized controlled trials should be carried out to identify the role of VD in quality of life and in the reduction of sickle cell morbidity. The contribution of this paper is to recognize that there is evidence about vitamin D outside of randomized controlled trials.

A experiência de adoecimento falciforme pelas lentes qualitativas / The sickle cell illness experience under the qualitative lens

Resumo O objetivo deste artigo é analisar o conteúdo da produção qualitativa produzida (2000-2023) sobre a doença falciforme, a fim de fundamentar a categoria analítica - experiência de adoecimento falciforme. Metodologicamente, realizamos um estudo bibliográfico de abordagem qualitativa, com uma análise de conteúdo temática, ancorada no diálogo entre o acervo revisado e os referenciais teórico-conceituais adotados. A análise de conteúdo temática nos levou a oito dimensões interpretativas: cotidianos e itinerários, cuidado, decisões reprodutivas, estigma e suas expressões, gênero, participação, raça e religiosidade. A experiência falciforme emerge relacionada a processos de exclusão, desvalorização, desconhecimento e invisibilização, aliadas fortemente aos componentes de raça em nuances que a distanciam da experiência de adoecimento genérica.

Abstract This article aims to analyze the content of the qualitative production (2000-2023) on sickle cell disease to support the analytical category - the sickle cell disease experience. Methodologically, we conducted a qualitative, bibliographical study with a thematic content analysis anchored in the dialogue between the revised collection and the adopted theoretical-conceptual references. The thematic content analysis triggered eight interpretative dimensions: daily life and itineraries, care, reproductive decisions, stigma and its expressions, gender, participation, ethnicity, and religiosity. The sickle cell experience emerges and is related to exclusion, devaluation, ignorance, and invisibility, strongly allied to race components in nuances that distance it from the generic illness experience.

Contracepção em situações especiais / Contraception in special situations

A decisão de escolha do método contraceptivo em situações clínicas especiais é desafiadora tanto para médicos quanto para pacientes. Em parte, isso se deve às contraindicações reais que alguns contraceptivos apresentam. Porém, há uma estreita relação com a falta de conhecimento e medo de muitos profissionais em prescrever métodos que, na realidade, são seguros. A má escolha do método contraceptivo para pacientes portadoras de condições específicas pode levar a diversos desfechos ruins, como piora da condição de base, ocorrência de eventos adversos indesejáveis e preveníveis e ocorrência de gravidez de alto risco indesejada. Dessa forma, foi realizada uma revisão na literatura com o objetivo de auxiliar profissionais médicos na decisão contraceptiva de pacientes portadoras de doenças reumatológicas e musculoesqueléticas, epilepsia, esclerose múltipla, transtornos alimentares, anemia falciforme e obesidade, e que já foram submetidas a cirurgia bariátrica.(AU)

The decision to choose the contraceptive method in special clinical situations is challenging for both physicians and patients. In part, this is due to the real contraindications that some contraceptives present. However, there is a close relationship with the lack of knowledge and fear of many professionals in prescribing methods that are actually safe. The poor choice of contraceptive method in patients with specific conditions can lead to several bad outcomes, such as worsening of the baseline condition, occurrence of undesirable and preventable adverse events and occurrence of an unwanted high-risk pregnancy. Thus, a literature review was carried out in order to assist medical professionals in the contraceptive decision of patients with rheumatological and musculoskeletal diseases, epilepsy, multiple sclerosis, eating disorders, sickle cell anemia, obesity and who have already undergone bariatric surgery.(AU)

Craniofacial abnormalities and malocclusion findings in sickle cell disease related to ethnic-racial populations: a critical review of the literature

Introduction: sickle Cell Disease (SCD) is an inherited, hematological, chronic disease that mostly affects racial/ethnic groups. The dental literature discusses SCD's oral symptoms, such as malocclusion and craniofacial abnormalities, without considering the significance of a racial/ethnic perspective. Objective: this article critically reviewed the findings of the studies based on a racial/ethnic standpoint and SCD landmarks. Sources of data: primary and secondary searches selected 146 studies from four scientific literature databases. Two reviewers independently extracted data from eleven included studies. Synthesis of data: most studies used lateral cephalometry and reported craniofacial abnormalities and malocclusions, such as maxillary protrusion, class II skeletal patterns, vertical facial growth patterns, convex facial profile, mandibular retrusion, and the posterior rotation of the jaw. However, there is no mention of racial or ethnic cephalometric patterns to support these findings in the studied populations. In addition, a misunderstanding occurs when overlooking the different periods of growth or ages within and between the studied groups. Furthermore, there is no mention of previous orthodontic treatment. By contrast, there is a lack of information about the medically compromised health status of people with SCD, such as the life period of SCD's diagnosis; the number and timing of blood transfusions; the medical history of hospitalizations, vaso-occlusive crises, or hydroxyurea use. Conclusion: racial and ethnic concerns for the diagnosis of malocclusions and craniofacial anomalies, as well as SCD landmarks, are underappreciated in the examined dental literature. Discarding them also demonstrates institutional racism.

Introdução: a doença falciforme é uma doença hematológica, hereditária, crônica, que afeta principalmente, a população negra, em escala global. Na literatura odontológica, os achados craniofaciais e oclusais relacionados à doença falciforme são discordantes, mas, em comum, desconsideram a perspectiva racial. Objetivo: este artigo revisou criticamente a literatura odontológica e discutiu os achados encontrados na perspectiva racial/étnica. Fonte dos dados: estudos primários e secundários selecionaram 146 ocorrências de quatro bases de dados da literatura científica. Dois revisores extraíram independentemente os dados dos onze estudos incluídos. Síntese dos dados: com base na cefalometria lateral, a maioria dos estudos concluiu que as anormalidades craniofaciais e maloclusões, como protrusão maxilar, padrão esquelético de classe II, padrão de crescimento facial vertical, perfil facial convexo, retrusão mandibular e rotação posterior da mandíbula foram os mais comuns achados para pessoas com doença falciforme. No entanto, ao considerar a perspectiva étnico-racial, não há menção na maioria dos estudos de ajustes dos padrões cefalométricos específicos para as populações racializadas, nem tampouco são consideradas características do grupo populacional e da doença falciforme em si, como sua severidade, o momento de vida em que o diagnóstico ocorreu, número e período de hemotransfusões, internações, crises vaso-oclusivas ou uso de hidroxiureia. Além disso, a ampla faixa etária em diferentes períodos de crescimento ósseo e a ausência de informação sobre tratamento ortodôntico prévio foram observadas. Conclusão: há omissão sobre considerações étnico-raciais para relatar anormalidades craniofaciais e maloclusões sobre doença falciforme na literatura odontológica revisada. Isto pode ser uma expressão do racismo.

The SickKids Caribbean Initiative to improve care for children with cancer and blood disorders / La iniciativa SickKids para el Caribe para mejorar la atención a pacientes pediátricos con cáncer o trastornos hematológicos / Iniciativa SickKids no Caribe: melhorar o atendimento a crianças com câncer e doenças hematológicas

ABSTRACT To improve pediatric hematology and oncology outcomes, there is a recognized potential for partnerships between low- and high-resource institutions within health care systems. The SickKids Caribbean Initiative is a partnership between health care professionals at the Hospital for Sick Children in Toronto, Canada, and seven Caribbean institutions across six countries (Bahamas, Barbados, Jamaica, Saint Lucia, Saint Vincent and the Grenadines, and Trinidad and Tobago). The primary aim of the SickKids Caribbean Initiative has been to improve the outcomes and the quality of life of children in the Caribbean aged <18 years who have cancer and blood disorders. This article describes five key activities undertaken within the SickKids Caribbean Initiative, including providing education and training, assisting with case consultations and diagnostic services, developing local oncology databases, engaging in advocacy and ensuring stakeholder engagement, and coordinating administration and project management.

RESUMEN Las colaboraciones de instituciones de recursos bajos y altos dentro de los sistemas de atención de salud tienen un potencial reconocido para mejorar las respuestas a los tratamientos hematológicos y oncológicos pediátricos. La iniciativa SickKids para el Caribe es una asociación entre profesionales de la salud del Hospital for Sick Children de Toronto (Canadá) y siete instituciones de seis países del Caribe (Bahamas, Barbados, Jamaica, Santa Lucía, San Vicente y las Granadinas y Trinidad y Tabago). El objetivo principal de la iniciativa SickKids para el Caribe ha sido mejorar la respuesta a los tratamientos y la calidad de vida de los menores de 18 años del Caribe con cáncer o trastornos hematológicos. En este artículo se describen cinco actividades clave emprendidas en el marco de la iniciativa SickKids para el Caribe, consistentes en impartir formación y capacitación, prestar asistencia en materia de consultas de pacientes y servicios de diagnóstico, crear bases de datos locales en el área de la oncología, participar en actividades de promoción y garantizar la participación de las partes interesadas, y coordinar la administración y gestión de proyectos.

RESUMO Há um potencial reconhecido para parcerias entre instituições com poucos e muitos recursos dentro dos sistemas de saúde para melhorar os resultados de hematologia e oncologia pediátricas. A iniciativa SickKids no Caribe é uma parceria entre profissionais de saúde do Hospital for Sick Children em Toronto, Canadá, e sete instituições em seis países do Caribe (Bahamas, Barbados, Jamaica, Santa Lúcia, São Vicente e Granadinas e Trinidad e Tobago). O objetivo principal da iniciativa SickKids no Caribe tem sido melhorar os desfechos e a qualidade de vida das crianças caribenhas com menos de 18 anos que têm câncer e doenças hematológicas. Este artigo descreve cinco atividades principais realizadas no âmbito da iniciativa SickKids no Caribe: oferecimento de educação e capacitação; assistência em consultas de casos e serviços diagnósticos; desenvolvimento de bancos de dados locais em oncologia; promoção da causa, assegurando o envolvimento das partes interessadas; e coordenação da administração e da gestão de projetos.

Conhecimento de enfemeiras sobre a criança com doença falciforme / Conocimiento de enfemeiras sobre el niño con enfermedad falciforme / Knowledge of nurses about children with sickle cell disease

Objetivo: conhecer a percepção das enfermeiras sobre a criança com doença falciforme. Método: pesquisa qualitativa Convergente-Assistencial, ocorrida em hospital público pediátrico, da qual participaram 12 enfermeiras da emergência no período de julho de 2020 a abril de 2021, após submissão ao Comitê de Ética. As técnicas de coleta de dados foram: sondagem do conhecimento por entrevista semiestruturada, grupos de convergência e observação participante. Os dados foram analisados conforme referencial da Pesquisa Convergente-Assistencial e suas fases, sendo elas concepção, instrumentalização, teorização, transferência e análise. Resultados: as enfermeiras reconheceram a doença pela principal manifestação clínica, a crise álgica, a qual foi citada como característica marcante da criança com doença falciforme. Considerações finais: as enfermeiras atuantes na emergência pediátrica conhecem alguns aspectos da doença falciforme e revelaram conhecimento incipiente sobre a fisiopatologia da doença.

Objetivo: conocer la percepción de las enfermeras sobre el niño con enfermedad falciforme. Método: Investigación cualitativa Convergente-Asistencial, ocurrida en hospital público pediátrico, de la cual participaron 12 enfermeras de la emergencia en el período de julio de 2020 a abril de 2021, tras sumisión al Comité de Ética. Las técnicas de recolección de datos fueron: sondeo del conocimiento por entrevista semiestructurada, grupos de convergencia y observación participante. Los datos fueron analizados conforme referencial de la Investigación Convergente-Asistencial y sus fases, siendo ellas concepción, instrumentalización, teorización, transferencia y análisis. Resultados: las enfermeras reconocieron la enfermedad por la principal manifestación clínica, la crisis álgica, la cual fue citada como característica distintiva del niño con enfermedad falciforme. Consideraciones finales: las enfermeras que actúan en la emergencia pediátrica conocen algunos aspectos de la enfermedad falciforme y revelaron conocimiento incipiente sobre la fisiopatología de la enfermedad.

Objective: to know the perception of nurses about the child with sickle cell disease. Method: qualitative Convergent-Care research, occurred in a public pediatric hospital, in which 12 emergency nurses participated from July 2020 to April 2021, after submission to the Ethics Committee. The data collection techniques were: survey of knowledge by semi-structured interview, convergence groups and participant observation. The data were analyzed according to the referential of the Convergent-Care Research and its phases, being them conception, instrumentalization, theorization, transfer and analysis. Results: the nurses recognized the disease by the main clinical manifestation, the pain crisis, which was cited as a striking characteristic of the child with sickle cell disease. Final considerations: the nurses working in the pediatric emergency know some aspects of sickle cell disease and revealed incipient knowledge about the pathophysiology of the disease.

Knowledge and practice of nursing in sickle cell disease and hemoglobinopathies in primary care / Conocimiento y práctica de enfermería en el cuidado de la enfermedad de células falciformes y hemoglobinopatías en la atención primaria / Conhecimento e prática de enfermagem no atendimento à doença falciforme e hemoglobinopatias na atenção primária

ABSTRACT Objective: to investigate the level of knowledge of nurses in Basic Health Units and their engagement in monitoring patients with sickle cell disease and other hemoglobinopathies. Methods: this is a qualitative, descriptive-exploratory study, carried out with 12 nurses from basic health units in the municipality of Santa Luzia/Minas Gerais between August 2018 and February 2019. The semi-structured interview was the technique used for data collection, which was analyzed using Content Analysis. Results: the analysis of the interviews emerged in the construction of three categories: understanding of sickle cell disease, risk factors, and alterations on physical examination; nursing care at the health unit according to the recommendation of the Ministry of Health; obstacles and facilitators for the tracking and identification of patients. Discourse analysis highlighted: the outstanding presence of misconceptions regarding sickle cell disease; the absence of effective follow-up of patients in the area covered by the nurse; and the non-existence of a positive sickle cell disease patient link with primary care. Conclusion: although nursing plays a fundamental role in monitoring and assisting patients with sickle cell disease, the study revealed a significant gap between care recommendations and practice in basic health units.

RESUMEN Objetivo: investigar el nivel de conocimiento de los enfermeros de las Unidades Básicas de Salud y su participación en el seguimiento de pacientes con enfermedad de células falciformes y otras hemoglobinopatías. Método: se trata de un estudio cualitativo descriptivo-exploratorio, realizado con 12 enfermeros de unidades básicas de salud de la ciudad de Santa Luzia/Minas Gerais entre agosto de 2018 y febrero de 2019. La entrevista semiestructurada fue la técnica utilizada para la recolección de datos, que fueron analizados mediante el Análisis de Contenido. Resultados: el análisis de las entrevistas emergió en la construcción de tres categorías: comprensión sobre la enfermedad de células falciformes, factores de riesgo y alteraciones en el examen físico; atención de enfermería en la unidad de salud según recomendación del Ministerio de salud; obstáculos y facilitadores para el seguimiento e identificación de pacientes. El análisis del discurso destacó: la marcada presencia de conceptos erróneos en relación con la enfermedad de células falciformes; la falta de seguimiento efectivo de los pacientes en el área cubierta por la enfermera; y la inexistencia de un vínculo positivo entre el paciente y la enfermedad células falciformes con atención primaria. Conclusiones: si bien la enfermería tiene un papel fundamental en la conducción del seguimiento y atención de los pacientes con enfermedad de células falciformes, el estudio reveló una brecha significativa entre las recomendaciones de atención y la práctica en las unidades básicas de salud.

RESUMO Objetivos: investigar o nível de conhecimento dos enfermeiros das Unidades Básicas de Saúde e o engajamento destes no acompanhamento de pacientes com doença falciforme e outras hemoglobinopatias. Métodos: este é um estudo qualitativo descritivo-exploratório, realizado com 12 enfermeiros de unidades básicas de saúde do município de Santa Luzia/Minas Gerais entre agosto de 2018 a fevereiro de 2019. A entrevista semiestruturada foi a técnica utilizada para coleta de dados, as quais foram analisadas usando a Análise de Conteúdo. Resultados a análise das entrevistas emergiu na construção de três categorias: compreensão sobre a doença falciforme, fatores de risco e alterações ao exame físico; assistência do enfermeiro na unidade de saúde segundo a recomendação do Ministério da Saúde; dificultadores e facilitadores para o rastreamento e identificação dos pacientes. A análise do discurso destacou: a presença marcante de conceitos equivocados em relação à doença falciforme; a ausência de acompanhamento efetivo dos pacientes da área de abrangência do enfermeiro; e a não existência de vínculo entre paciente com doença falciforme positivo e a atenção básica ou uma lacuna significativa entre as recomendações de cuidado e a prática nas unidades básicas de saúde. Conclusão: embora a enfermagem desempenhe um papel fundamental no monitoramento e na assistência aos pacientes com doença falciforme, o estudo revelou uma lacuna significativa entre as recomendações de cuidados e a prática nas unidades básicas de saúde.

Clinical and laboratory differences between pediatric hospitalized patients with sickle cell disease infected or not by SARS-CoV-2 / Diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes pediátricos hospitalizados com doença falciforme infectados ou não por SARS-CoV-2

Abstract Objective: The aim of this study was to identify clinical and complete blood count differences between pediatric hospitalized patients with sickle cell disease infected or not by SARS-CoV-2 and compare the complete blood count of patients with sickle cell disease infected by SARS-CoV-2 before hospitalization and on admission. Methods: This study was a single-center prospective cohort. Data were collected from medical records of pediatric inpatients with sickle cell disease under 18 years old infected or not with SARS-CoV-2 from the first visit to the hospital until discharge and from the last medical appointment. All patients were tested for SARS-CoV-2 by the real-time reverse transcription polymerase chain reaction. Results: Among 57 pediatric patients with sickle cell disease hospitalized from March to November 2020 in a Brazilian academic hospital, 11 (19.3%) had a positive result for SARS-CoV-2. Patients infected by SARS-CoV-2 had a higher prevalence of comorbidities than the ones who were not infected (63.6 vs. 30.4%; p=0.046). During hospital stay, no clinical or complete blood count differences between groups were found. There was a decrease in eosinophil count on hospital admission in patients with sickle cell disease infected by SARS-CoV-2 (p=0.008). Conclusions: Pediatric hospitalized patients with sickle cell disease infected by SARS-CoV-2 had more comorbidities and had a decrease in eosinophil count between hospital admission and the last medical appointment.

RESUMO Objetivo: Identificar diferenças clínicas e laboratoriais entre pacientes pediátricos hospitalizados com doença falciforme infectados ou não por SARS-CoV-2 e comparar o hemograma completo de pacientes com doença falciforme infectados por SARS-CoV-2 antes da hospitalização e durante a admissão. Métodos: Coorte prospectiva unicêntrica, cujos dados foram coletados em prontuários de pacientes pediátricos internados com doença falciforme, menores de 18 anos, infectados ou não com SARS-CoV-2, desde a primeira visita ao hospital até a alta e desde a última consulta médica. Todos os pacientes foram testados para SARS-CoV-2 pela transcrição reversa seguida de reação em cadeia da polimerase em tempo real. Resultados: Dos 57 pacientes pediátricos com doença falciforme internados de março a novembro de 2020 em um hospital universitário brasileiro, 11 (19,3%) apresentaram resultado positivo para SARS-CoV-2. Pacientes infectados pelo SARS-CoV-2 apresentaram maior prevalência de comorbidades do que aqueles não infectados (63,6 vs. 30,4%; p=0,046). Durante a internação hospitalar, não foram encontradas diferenças clínicas ou laboratoriais entre os grupos. Houve diminuição da contagem de eosinófilos na admissão hospitalar em pacientes com doença falciforme infectados pelo SARS-CoV-2 (p=0,008). Conclusões: Pacientes pediátricos hospitalizados com doença falciforme infectados pelo SARS-CoV-2 apresentaram mais comorbidades e diminuição da contagem de eosinófilos entre a admissão hospitalar e a última consulta médica.