Hemicoreia na infância: revisão da literatura com relato de caso / Hemichorea in childhood: literature review with case report

O diagnóstico etiológico de quadros coréicos é amplo e algumas características da apresentação auxiliam no raciocínio diagnóstico, como o tempo de instalação do quadro (agudo/crônico), a distribuição corporal (focal/generalizada) e sintomas associados. Na infância, a principal causa da forma aguda é a coreia de Sydenham. Descrevemos o caso de uma paciente do sexo feminino de 13 anos que apresentou hemicoreia de instalação aguda relacionada a febre reumática, sendo a manifestação dimidiada atípica nesta condição.

There are numerous causes of chorea, and some characteristics of the presentation of this symptom help in the diagnosis reasoning, such as the onset time of the condition (acute/chronic), body distribution (local/generalized), and associated symptoms. In childhood, the main cause of acute chorea is Sydenham chorea. In childhood, the main cause of the acute form is Sydenham chorea. We report a case of a 13-year-old female patient who presented with acute onset hemichorea, being diagnosed with Sydenham's chorea.

Caracterização Histológica das Lesões da Valva Mitral de Pacientes com Cardiopatia Reumática / Histopathological Characterization of Mitral Valvular Lesions from Patients with Rheumatic Heart Disease

Resumo Fundamentos: Os mecanismos subjacentes pelos quais a doença cardíaca reumática (DCR) levam à disfunção valvar grave não são totalmente compreendidos. Objetivo: O presente estudo avaliou as alterações histopatológicas nas valvas mitrais (VM) buscando uma associação entre o padrão de disfunção valvar predominante e os achados histopatológicos. Métodos: Em 40 pacientes submetidos à troca da VM devido a DCR e em 20 controles submetidos a transplante cardíaco, foram analisados os aspectos histológicos da VM excisada. Dados clínicos e ecocardiográficos também foram coletados. As análises histológicas foram realizadas usando coloração com hematoxilina-eosina. Determinou-se inflamação, fibrose, neoangiogênese, calcificação e metaplasia adiposa. Valores de p<0,05 foram considerados estatisticamente significativos. Resultados: A idade média dos pacientes com DCR foi de 53±13 anos, sendo 36 (90%) do sexo feminino, enquanto a idade média dos controles foi de 50±12 anos, semelhante aos casos, sendo a maioria do sexo masculino (70%). O endocárdio valvar reumático apresentou espessura maior que os controles (1,3±0,5 mm versus 0,90±0,4 mm, p=0,003, respectivamente), e infiltrado inflamatório mais intenso no endocárdio (78% versus 36%; p=0,004), com predominância de células mononucleares. Ocorreu fibrose moderada a acentuada mais frequentemente em válvulas reumáticas do que em válvulas controle (100% vs. 29%; p<0,001). Ocorreu calcificação em 35% das valvas reumáticas, principalmente entre as valvas estenóticas, associada à área valvar mitral (p=0,003). Conclusões: Apesar do intenso grau de fibrose, o processo inflamatório permanece ativo na valva mitral reumática, mesmo em doença tardia com disfunção valvar. A calcificação predominou em valvas estenóticas e em pacientes com disfunção ventricular direita.

Abstract Background: The underlying mechanisms by which rheumatic heart disease (RHD) lead to severe valve dysfunction are not completely understood. Objective: The present study evaluated the histopathological changes in mitral valves (MV) seeking an association between the pattern of predominant valvular dysfunction and histopathological findings. Methods: In 40 patients who underwent MV replacement due to RHD, and in 20 controls that underwent heart transplant, histological aspects of the excised MV were analyzed. Clinical and echocardiographic data were also collected. Histological analyses were performed using hematoxylin-eosin staining. Inflammation, fibrosis, neoangiogenesis, calcification and adipose metaplasia were determined. A p value<0.05 was considered to be statistically significant. Results: The mean age of RHD patients was 53±13 years, 36 (90%) were female, whereas the mean age of controls was 50±12 years, similar to the cases, with the majority of males (70%). The rheumatic valve endocardium presented greater thickness than the controls (1.3±0.5 mm versus 0.90±0.4 mm, p=0.003, respectively), and a more intense inflammatory infiltrate in the endocardium (78% versus 36%; p=0.004), with predominance of mononuclear cells. Moderate to marked fibrosis occurred more frequently in rheumatic valves than in control valves (100% vs. 29%; p<0.001). Calcification occurred in 35% of rheumatic valves, especially among stenotic valves, which was associated with the mitral valve area (p=0.003). Conclusions: Despite intense degree of fibrosis, the inflammatory process remains active in the rheumatic mitral valve, even at late disease with valve dysfunction. Calcification predominated in stenotic valves and in patients with right ventricular dysfunction.

Enfermos com histórico de Febre Reumática e suas implicações em odontologia: uma revisão de literatura / Sick with history of rheumatic fever and its implications in dentistry: a literature review

Objetivo: analisar informações presentes na literatura sobre a citada patologia com enfoque odontológico, baseando-se em evidências atuais, a fim de estruturar uma conduta clínica, métodos preventivos e terapêuticos. Revisão de literatura: executou-se busca na literatura em dezembro de 2020, por meio dos descritores pré-estabelecidos, nos bancos de dados LILACS e PubMed/MEDLINE, além de complementações utilizando o Google Scholar. Foram encontrados 563 artigos, refinados em 10, juntamente ao uso de 3 livros. Considerações finais: a partir dos achados, constatou-se que a realização de uma anamnese criteriosa durante a primeira consulta faz-se imprescindível, por auxiliar na compreensão dos aspectos fisiopatológicos do paciente, os quais irão determinar o emprego ou não de fármacos, principalmente antes de procedimentos invasivos. Em contrapartida, verificou-se a negligência desse assunto no âmbito odontológico, pelo fato de existirem poucos estudos relacionados ao manejo clínico de pacientes com Febre Reumática (FR), sendo necessárias maiores pesquisas, com o fito de construir-se uma conduta clínica adequada, reduzindo-se os riscos e a incidência de tal enfermidade.(AU)

Objective: to analyze information in the literature about mentioned pathology with a dental focus, based on current evidence in order to structure a clinical conduct, preventive and therapeutic methods. Literature Review: literature searches were performed in December 2020, using pre-established descriptors, in the databases LILACS and PubMed/MEDLINE, in addition to complementations using Google Scholar. About 563 articles were found, refined in 10, along with the use of 3 books. Final Considerations: From the findings, it was found that the performance of a careful anamnesis during the first consultation is essential, as it helps to understand the patient's pathophysiological aspects, which will determine the use of drugs, mainly, before invasive procedures. On the other hand, this matter was neglected in the Dental field, due to the fact that there are few studies related to the clinical management of patients with Rheumatic Fever (RF), and further research is necessary, with the aim of building an adequate clinical conduct, reducing the risks and the incidence of such a disease.(AU)

Correlação entre dois testes e a pontuação do Child Health Assessment Questionnaire em crianças com cardiopatia reumática / Correlation between two tests and Children Health Assessment Questionnaire in child with rheumatic cardiopathy

As crianças que evoluem para cardiopatia reumática passam a conviver com limitações, tornam-se comumente restritas no desempenho de atividade do cotidiano. OBJETIVO: Verificar a existência de correlação entre o desempenho no teste de caminhada de seis minutos (TC6M) e do degrau de três minutos (TD3) e a pontuação do child health assessment questionnaire (CHAQ) em criança com febre reumática. MÉTODOS: Estudo seccional sem grupo de comparação, descritivo e exploratório, realizado com 15 crianças. Foram avaliadas através dos testes submáximos, o TC6M e o TD3 e a avaliação da capacidade física sob a percepção do cuidador foi realizada por meio da aplicação do CHAQ. RESULTADOS: A média de idade 13,7 anos, desvio padrão 1,9 anos. A maioria dos acompanhantes eram mães, 66,7%, e uma parcela considerável dos cuidadores apresentou baixo nível socioeconômico e de escolaridade. O valor obtido na distância percorrida através do TC6M demonstrou um baixo desempenho, mediana (intervalo interquartil) 420 (101) metros que também foi observado no teste do degrau de três minutos, mediana (intervalo interquartil) 68 (6,5) degraus. Em relação ao questionário CHAQ foi observado ausência de comprometimento da capacidade física diante da percepção dos responsáveis com escore final do questionário de 0,1. A correlação entre o questionário e o teste de caminhada de seis minutos (correlação de Sperman = - 0,21) e, entre o questionário e o teste do degrau de três minutos, (correlação de Sperman = - 0,39). CONCLUSÃO: Não foi encontrada correlação dos testes submáximos, em relação à capacidade física obtida através da percepção dos responsáveis avaliada através do questionário. Esse resultado chama a atenção para a importância do fisioterapeuta inserir na sua prática clínica, nesse perfil de pacientes os testes submáximos.

Children who develop rheumatic heart disease live with limitations, they become commonly restricted in the performance of everyday activities. OBJECTIVE: To verify the correlation between performance between two submaximal exercise tests and the questionnaire score in children with chronic rheumatic disease. METHODS: A cross-sectional, descriptive and exploratory study with 15 children. They were evaluated through the submaximal tests, the 6MWT and TD3 and the physical capacity assessment under the caregiver's perception was performed through the application of the questionnaire of CHAQ. RESULTS: Mean age 13.7 years, standard deviation 1.9 years. Most of the companions were mothers, 66.7%, and a considerable portion of the caregivers had low socioeconomic and educational levels. The value obtained in the distance covered by the 6MWT demonstrated a low performance, median (interquartile range) 420 (101) meters, which was also observed in the three-minute step test, median (interquartile range) 68 (6.5) steps. Regarding the CHAQ questionnaire, there was an absence of impairment of physical capacity in view of the perception of those responsible with a final score of 0.1. The correlation between the questionnaire and the six-minute walk test (Sperman correlation = -0.21) and between the questionnaire and the three-minute step test (Sperman's correlation = -0.39). CONCLUSION: No correlation was found between submaximal tests, in relation to the physical capacity obtained through the perception of those responsible, assessed through the questionnaire. This result draws attention to the importance of the physiotherapist inserting submaximal tests in his clinical practice.

Rheumatic Fever: A Disease without Color / Febre Reumática: Uma Doença sem Cor

Abstract Background: Brazil has approximately 30.000 cases of Acute Rheumatic Fever (ARF) annually. A third of cardiovascular surgeries performed in the country are due to the sequelae of rheumatic heart disease (RHD), which is an important public health problem. Objectives: to analyze the historical series of mortality rates and disease costs, projecting future trends to offer new data that may justify the need to implement a public health program for RF. Methods: we performed a cross-sectional study with a time series analysis based on data from the Hospital Information System of Brazil from 1998 to 2016. Simple linear regression models and Holt's Exponential Smoothing Method were used to model the behavior of the series and to do forecasts. The results of the tests with a value of p < 0.05 were considered statistically significant. Results: each year, the number of deaths due to RHD increased by an average of 16.94 units and the mortality rate from ARF increased by 215%. There was a 264% increase in hospitalization expenses for RHD and RHD mortality rates increased 42.5% (p-value < 0.05). The estimated mortality rates for ARF and RHD were, respectively, 2.68 and 8.53 for 2019. The estimated cost for RHD in 2019 was US$ 26.715.897,70. Conclusions: according to the Brazilian reality, the 1-year RHD expenses would be sufficient for secondary prophylaxis (considering a Benzatin Penicillin G dose every 3 weeks) in 22.574 people for 10 years. This study corroborates the need for public health policies aimed at RHD.

Resumo Fundamento: O Brasil tem aproximadamente 30.000 casos de febre reumática aguda (FRA) por ano. Um terço das cirurgias cardiovasculares realizadas no país se deve às sequelas da doença reumática cardíaca (DRC), a qual é um importante problema de saúde pública. Objetivos: Analisar as séries históricas de taxas de mortalidade e custos das doenças, projetando tendências futuras para oferecer novos dados que possam justificar a necessidade de implementação de um programa de saúde pública para FR. Métodos: Foi realizado um estudo transversal com análise de séries temporais a partir de dados do Sistema de Informações Hospitalares do Brasil, de 1998 a 2016. Modelos de regressão linear simples e o método de suavização exponencial de Holt foram utilizados para modelar o comportamento das séries e fazer previsões. Os resultados dos testes com um valor de p <0,05 foram considerados estatisticamente significantes. Resultados: A cada ano, o número de mortes por DRC aumentou em média 16,94 unidades, e a taxa de mortalidade por FRA aumentou em 215%. Houve um aumento de 264% nas despesas de hospitalização por DRC, e as taxas de mortalidade por DRC aumentaram 42,5% (p-valor < 0,05). As taxas de mortalidade estimadas para FRA e DRC foram, respectivamente, 2,68 e 8,53 para 2019. O custo estimado para a DRC em 2019 foi de US$ 26.715.897,70. Conclusões: De acordo com a realidade brasileira, o gasto relativo a 1 ano de DRC seria suficiente para a profilaxia secundária (considerando uma dose de penicilina G benzatina a cada 3 semanas) em 22.574 pessoas por 10 anos. Este estudo corrobora a necessidade de políticas públicas de saúde direcionadas à DRC.

Análise descritiva dos índices de morbidade e mortalidade de pacientes com cardiopatia reumática crônica em Salvador, Bahia, Brasil / Descriptive analysis of the rates of morbidity and mortality in patients with chronic rheumatic disease in Salvador, Bahia, Brazil

Introdução: a cardiopatia reumática crônica (CRC) é a manifestação clínica de maior relevância da febre reumática (FR). É a causa mais comum de insuficiência cardíaca na população infantil e em adultos jovens. Objetivo: descrever os índices de morbimortalidade em pacientes com cardiopatia reumática crônica em Salvador, Bahia, Brasil. Metodologia: trata-se de um estudo ecológico de série temporal com dados secundários, sobre os índices de morbimortalidade de usuários com doenças reumáticas crônicas do coração, entre o período de 2008 até o ano de 2017, em Salvador, Bahia, Brasil. Resultados: foi observada uma maior ocorrência de internações e mortalidade em pacientes do sexo feminino. Houve uma maioria de óbitos entre os maiores de 60 anos. De acordo com a raça, internações e óbitos predominaram na população parda, em Salvador (BA), enquanto a cor da pele branca predominou nas ocorrências da população brasileira. Conclusão: embora seja observada uma redução nos índices de morbidade e mortalidade dos pacientes com cardiopatia reumática crônica quando comparados com os de anos anteriores, ainda é necessário investir em políticas de saúde para prevenção e controle dessa doença, visto que ela representa um impacto importante nos custos financeiros do Sistema de Saúde

Introduction: the chronic rheumatic disease (CRD) is the clinical manifestation of greater relevance of rheumatic fever (RF). It is the most common cause of heart failure in children and young adults. Objective: describe the rates of morbidity and mortality in patients with chronic rheumatic disease in Salvador, Bahia, Brazil. Methodology: it is an ecological time series study with secondary data about the rates of morbidity and mortality of users with chronic rheumatic diseases of the heart, between the period of 2008 until the year 2017, in Salvador, Bahia, Brazil. Results: a higher incidence of hospitalization and mortality were observed in female patients. There was a majority of deaths among those over the age of 60 years. According to the race, the hospitalization and deaths predominated in the dark-skinned population in Salvador and Bahia, while it predominated in white skin people in the Brazilian population. Conclusion: although it is observed a reduction in morbidity and mortality rates of patients with chronic rheumatic disease when compared with previous years, it is still necessary to invest in health policies for prevention and control of this disease, since it represents a major impact on the financial costs of the Health System.

Vimentin and Anti Vimentin Antibodies in Chagas' Disease / Vimentina e Anticorpos Anti-Vimentina na Doença de Chagas

Abstract Background: Vimentin is a main structural protein of the cell, a component of intermediate cell filaments and immersed in cytoplasm. Vimentin is mimicked by some bacterial proteins and anti-vimentin antibodies occur in autoimmune cardiac disease, as rheumatic fever. In this work we studied vimentin distribution on LLC-MK2 cells infected with T. cruzi and anti-vimentin antibodies in sera from several clinical pictures of Chagas' disease or American Trypanosomiasis, in order to elucidate any vimentin involvement in the humoral response of this pathology. Objective: We standardized an indirect immunofluorescence assay (IFI) to determine sub cellular expression in either parasites and host cells, and ELISA to evaluate anti-vimentin antibodies in sera fron chagasic patients. Methods: We analyzed the distribution of vimentin in culture cells using indirect fluorescent assays, using as external controls anti-T. cruzi sera, derived from chronic infected patients for identification of the parasites in the same model. After infection and growth of T.cruzi amastigotes, those cells express larger amounts of vimentin, with heavy staining of cytoplasm outside the parasitophorous vacuole and some particle shadowing patterns, suggesting that vimentin are associated with cell cytoplasm. Anti-vimentin antibodies were present in most American trypanosomiasis samples, but notably, they are much more present in acute (76, 9%) or clinical defined syndromes, especially cardiac disease (87, 9%). Paradoxically, they were relatively infrequent in asymptomatic (25%) infected patients, which had a clearly positive serological reaction to parasite antigens, but had low frequency of anti-vimentin antibodies, similar to controls (2,5%). Conclusion: Our current data revealed that anti-vimentin antibodies induced during T. cruzi infection could be a marker of active disease in the host and its levels could also justify drug therapy in American Trypanosomiasis chronic infection, as a large group of asymptomatic patients would be submitted to treatment with frequent adverse reactions of the available drugs. Anti-vimentin antibodies could be a marker of cardiac muscle cell damage, appearing in American Trypanosomiasis patients during active muscle cell damage.

Resumo Fundamento: A Vimentina é uma proteína estrutural importante da célula, um componente dos filamentos celulares intermediários e imersa no citoplasma. Algumas proteínas bacterianas imitam a Vimentina e anticorpos anti-vimentina ocorrem em doenças cardíacas auto-imunes, como a febre reumática. Neste trabalho, estudamos a distribuição de vimentina em células LLC-MK2 infectadas com T. Cruzi e anticorpos anti-vimentina em soros de várias imagens clínicas da doença de Chagas ou tripanossomíases americanas, a fim de elucidar qualquer implicação da vimentina na resposta humoral desta patologia. Objetivo: padronizamos um teste de imunofluorescência indireta (IFI) para determinar a expressão subcelular em parasitas e células hospedeiras, e ELISA para testar anticorpos anti-vimentina em soros de pacientes chagásicos. Métodos: analisamos a distribuição de vimentina em células de cultura usando ensaios fluorescentes indiretos, utilizando como controles externos soros anti-T. Cruzi, derivados de pacientes com infecção crônica para a identificação de parasitas no mesmo modelo. Após a infecção e o crescimento de amastigotas de T. Cruzi, essas células expressam grandes quantidades de vimentina, com forte coloração do citoplasma fora da vacuola parasitófora e alguns padrões de sombreamento das partículas, sugerindo que a vimentina está associada ao citoplasma da célula. Os anticorpos anti-vimentina estavam presentes na maioria das amostras americanas de tripanossomíases, mas estão notavelmente mais presentes em síndromes agudas ou clinicamente definidas (76,9%), especialmente em doenças cardíacas (87,9%). Paradoxalmente, eram relativamente infrequentes em pacientes infectados assintomáticos (25%), que apresentavam uma reação sorológica claramente positiva aos antígenos parasitas, mas apresentavam baixa frequência de anticorpos anti-vimentina, semelhante aos controles (2,5%). Conclusão: Nossos dados atuais revelaram que os anticorpos anti-vimentina induzidos durante a infecção por T. Cruzi poderiam ser um marcador de doença ativa no hospedeiro e seus níveis também poderiam justificar o tratamento farmacológico em infecção crônica com tripanossomíase americana, uma vez que um grande grupo de pacientes assintomáticos seria submetido a tratamento com reações adversas frequentes aos medicamentos disponíveis. Os anticorpos anti-vimentina poderiam ser um marcador de danos nas células do músculo cardíaco, que aparece em pacientes com tripanossomíase americana durante o dano das células musculares ativas.

Rheumatic fever: update on the Jones criteria according to the American Heart Association review - 2015 / Febre reumática: atualização dos critérios de Jones à luz da revisão da American Heart Association - 2015

ABSTRACT Rheumatic fever is still currently a prevalent disease, especially in developing countries. Triggered by a Group A β-hemolytic Streptococcus infection, the disease may affect genetically predisposed patients. Rheumatic carditis is the most important of its clinical manifestations, which can generate incapacitating sequelae of great impact for the individual and for society. Currently, its diagnosis is made based on the Jones criteria, established in 1992 by the American Heart Association. In 2015, the AHA carried out a significant review of these criteria, with new diagnostic parameters and recommendations. In the present study, the authors perform a critical analysis of this new review, emphasizing the most relevant points for clinical practice.

RESUMO A febre reumática ainda é uma doença prevalente nos tempos atuais, sobretudo nos países em desenvolvimento. Deflagrada por uma infecção pelo Streptococcus β-hemolítico do grupo A, pode afetar pacientes geneticamente predispostos. A cardite reumática é a mais importante das manifestações clínicas, pode gerar sequelas incapacitantes e de grande impacto para o indivíduo e para a sociedade. Atualmente, seu diagnóstico é feito baseado nos Critérios de Jones, estabelecidos em 1992 pela American Heart Association (AHA). Em 2015, a AHA procedeu a uma significativa revisão desses critérios, com novos parâmetros e recomendações diagnósticas. No presente estudo, os autores fazem uma análise crítica dessa nova revisão e enfatizam os pontos de maior relevância para a prática clínica.

Late Results of Cox Maze III Procedure in Patients with Atrial Fibrillation Associated with Structural Heart Disease / Resultados Tardios da Operação de Cox Maze III em Pacientes com Fibrilação Atrial Associada A Doença Cardíaca Estrutural

Abstract Background: Cox-Maze III procedure is one of the surgical techniques used in the surgical treatment of atrial fibrillation (AF). Objectives: To determine late results of Cox-Maze III in terms of maintenance of sinus rhythm, and mortality and stroke rates. Methods: Between January 2006 and January 2013, 93 patients were submitted to the cut-and-sew Cox-Maze III procedure in combination with structural heart disease repair. Heart rhythm was determined by 24-hour Holter monitoring. Procedural success rates were determined by longitudinal methods and recurrence predictors by multivariate Cox regression models. Results: Thirteen patients that obtained hospital discharge alive were excluded due to lost follow-up. The remaining 80 patients were aged 49.9 ± 12 years and 47 (58.7%) of them were female. Involvement of mitral valve and rheumatic heart disease were found in 67 (83.7%) and 63 (78.7%) patients, respectively. Seventy patients (87.5%) had persistent or long-standing persistent AF. Mean follow-up with Holter monitoring was 27.5 months. There were no hospital deaths. Sinus rhythm maintenance rates were 88%, 85.1% and 80.6% at 6 months, 24 months and 36 months, respectively. Predictors of late recurrence of AF were female gender (HR 3.52; 95% CI 1.21-10.25; p = 0.02), coronary artery disease (HR 4.73 95% CI 1.37-16.36; p = 0.01) and greater left atrium diameter (HR 1.05; 95% CI 1.01-1.09; p = 0.02). Actuarial survival was 98.5% at 12, 24 and 48 months and actuarial freedom from stroke was 100%, 100% and 97.5% in the same time frames. Conclusions: The Cox-Maze III procedure, in our experience, is efficacious for sinus rhythm maintenance, with very low late mortality and stroke rates.

Resumo Fundamento: A operação de Cox-Maze III é uma das variantes técnicas no tratamento cirúrgico da fibrilação atrial (FA). Objetivos: Estudar os resultados tardios da operação de Cox-Maze III, quanto à eficácia na manutenção de ritmo sinusal e taxas de mortalidade e acidente vascular cerebral (AVC). Métodos: Entre janeiro de 2006 a janeiro de 2013, 93 pacientes foram submetidos a operação de Cox-Maze III por corte e sutura associada a correção de cardiopatias estruturais. Avaliação do ritmo cardíaco ocorreu por Holter 24 horas. Taxas de sucesso da operação foram estudadas por métodos longitudinais e os preditores de recorrência por análise de regressão de Cox multivariada. Resultados: Foram excluídos 13 pacientes sobreviventes ao período intra-hospitalar cujo seguimento tardio não foi possível. Os 80 pacientes restantes tinham idade média de 49,9 ± 12 anos e 47 (58,75%) eram do sexo feminino. Acometimento da valva mitral ocorreu em 67 pacientes (83,7%). Valvopatia reumática ocorreu em 63 (78,7%). Setenta pacientes (87,5%) tinham fibrilação atrial persistente ou persistente de longa duração. O tempo médio de seguimento clínico com avaliação de Holter foi de 27,5 meses. Não houve óbitos intra-hospitalares. As taxas de manutenção de ritmo sinusal foram 88%, 85,1% e 80,6% aos 6 meses, 24 meses e 36 meses, respectivamente. Os preditores de recorrência tardia foram sexo feminino (RR 3,52; IC 95% 1,21-10,25; p = 0,02), doença arterial coronária (RR 4,73; IC 95% 1,37-16,36; p = 0,01) e maior diâmetro de átrio esquerdo (RR 1,05; IC 95% 1,01-1,09; p = 0,02). A sobrevida atuarial aos 12, 24 e 48 meses foi de 98,5% e as taxas atuariais livres de AVC nos mesmos períodos de 100%, 100% e 97,5%. Conclusões: A operação de Cox-Maze III, na nossa experiência, é eficaz na manutenção do ritmo sinusal, com baixíssimos índices de mortalidade e de AVC tardios.

Association between rheumatic fever and takayasu's arteritis - case report / Associação entre febre reumática e arterite de Takayasu - Relato de caso

ABSTRACT Takayasu’s arteritis (TA) and rheumatic fever are diseases that can start with cardiac fea-tures, making the diagnosis difficult. There are reports of association of RF with Takayasu’sarteritis beginning with cardiac involvement in pediatric patients. The aim of this study isto report the possible association of RF and TA in patients with cardiac abnormalities. Wedescribe the case of an adolescent initially diagnosed with RF who progressed with changesthat allowed making the diagnosis of TA. TA and RF are two important causes of valveinvolvement that may have systemic manifestations.

RESUMO A arterite de Takayasu (AT) e a febre reumática (FR) são doenças que podem ter início commanifestação cardíaca, o que dificulta o diagnóstico. Há relatos de associação de FR com AT que se inicia com comprometimento cardíaco na faixa etária pediátrica. O objetivo deste estudo é relatar a possibilidade da associação de FR e AT em paciente com alteração cardíaca. Descrevemos o caso de uma adolescente diagnosticada inicialmente como FR que apresentou na evolução alterações que permitiram o diagnóstico de AT. A AT e a FR são duas causas importantes de envolvimento valvular que podem apresentar manifestações sistêmicas.

Dificuldades no diagnóstico diferencial entre arterite de Takayasu e febre reumática: relato de caso / Difficulties in the differential diagnosis between Takayasu arteritis and rheumatic fever: case report

Resumo Apresentamos o caso de uma paciente portadora de insuficiência cardíaca com prótese valvar aórtica biológica e alterações vasculares compatíveis com arterite de Takayasu (AT) que chegou ao serviço em uso de corticoides e em profilaxia para febre reumática (FR). Não foi possível afastar a associação entre ambas as enfermidades.

Abstract In this article, we present the case of a patient with heart failure with biological aortic valve prosthesis and multiple vascular changes consistent with Takayasu arteritis (TA) who was seen in our department receiving corticosteroids and secondary prevention of rheumatic fever (RF); it was not possible to exclude the association between both diseases.

Diagnóstico inicial de febre reumática: avaliação da aplicabilidade dos critérios de Jones / Case series study with an initial diagnosis of rheumatic fever, hospitalized in a university hospital: evaluation of applicability of Jones Criteria

Introdução: A febre reumática (FR) é uma doença inflamatória que ocorre após infecção pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A, em indivíduos geneticamente predispostos, principalmente entre 5 e 15 anos, sem predomínio de sexo. O diagnóstico é clínico, através dos Critérios de Jones (CJ). Estatísticas indicam que o Brasil apresenta elevada incidência da doença. Objetivo: Avaliar o perfil de apresentação clínico-laboratorial e os desfechos em uma série de casos internados com diagnóstico inicial de FR. Metodologia: Estudo tipo série de casos com perfil observacional, descritivo e retrospectivo, realizado no Hospital Universitário Alcides Carneiro, em Campina Grande-PB. Resultados: Foram analisados 26 prontuários de pacientes, com idade média de 11,8 anos e procedentes de 11 municípios da Paraíba. A distribuição por sexo foi 61,5% feminino e 38,5% masculino. O diagnóstico foi confirmado em 50% dos pacientes. Daqueles que confirmaram o diagnóstico através dos CJ, associados ou não ao ecocardiograma, 40% apresentaram um critério maior e dois ou mais critérios menores. Houve simultaneidade dos seguintes critérios maiores: artrite e cardite em 40%; coreia e cardite em 10%; artrite, coreia e cardite em 10%. Coreia como sintoma isolado foi verificado em 10% desses pacientes. Conclusão: As dificuldades diagnósticas descritas pela literatura, devido à inespecificidade dos CJ, inexistência de sinal patognomônico ou teste laboratorial específico, além da grande variabilidade de manifestações clínicas foram também observadas neste estudo. As autoras sugerem uma revisão dos critérios clínicos e laboratoriais de forma a aumentar a sensibilidade diagnóstica na febre reumática.

Desfechos hospitalares e tardios de pacientes submetidos à valvoplastia mitral percutânea em centro com volume intermediário de procedimentos estruturais / In-hospital and late outcomes of patients undergoing percutaneous mitral valvuloplasty in a center with intermediate volume of structural procedures

A valvoplastia mitral percutânea é o tratamento de escolha da estenose mitral reumática comanatomia favorável, por sua capacidade de prevenir complicações inerentes ao tratamento cirúrgico e com manutenção da eficácia. Faz-se necessário promover comparações entre os resultados obtidos com o procedimento por centros de referência e alta drenagem de pacientes e por instituições de menor volume e casuística, sendo este o objetivo principal deste estudo. Métodos: Foram analisados 31 pacientes consecutivos submetidos à valvoplastia mitral percutânea no período de setembro de 2006 a janeiro de 2015. Avaliaram-se o sucesso imediato do procedimento e a sobrevida livre de eventos tardios, definidos como morte cardiovascular ou necessidade de novaintervenção valvar mitral. Resultados: A média de idade foi de 40,9 ± 14,2 anos, com predomínio do sexo feminino (96,8%). O escore médio de Wilkins e Block foi de 8,1 ± 1,2. A totalidade dos procedimentos foi efetivada pela técnica de Inoue, com taxa de sucesso imediato de 90,3%. Em acompanhamento médio de 6,8 ± 2,5 anos, foram constatadossete eventos (22,6%), sendo dois óbitos de etiologia cardiovascular, quatro cirurgias de troca valvar mitral e uma comissurotomia mitral. Conclusões: Em um hospital com volume intermediário de procedimentos, os resultados da valvoplastia mitral percutânea no tratamento da estenose mitral reumática com anatomia favorável foram comparáveis àqueles alcançados por centros de alto referenciamento...

Background: Percutaneous mitral valvuloplasty is the treatment of choice for rheumatic mitral stenosis with favorable anatomy, for its ability to prevent complications inherent to a surgical procedure, while maintaining effectiveness. It is necessary to promote comparisons between the results obtained by the procedure performed at referral centers with high patient inflow and at institutions with lower volume and fewer patients, which represents the main objective of this study. Methods: Thirty-one consecutive patients undergoing percutaneous mitral valvuloplasty were analyzed from September 2006 to January 2015. Immediate procedural success and late event-free survival rates were evaluated, defined as cardiovascular death or need for a new mitral valve intervention. Results: The mean age was 40.9 ± 14.2 years, with a predominance of females (96.8%). The mean Wilkinsand Block score was 8.1 ± 1.2. All procedures were performed using the Inoue technique, with na immediate success rate of 90.3%. At mean follow-up of 6.8 ± 2.5 years, seven events (22.6%) were observed: two cardiovascular deaths, four surgeries for mitral valve replacement, and one mitral commissurotomy Conclusions: In a hospital with intermediate procedure volume, the results of percutaneous mitral valvuloplasty in the treatment of rheumatic mitral stenosis with favorable anatomy were comparable to those achieved by high-volume centers...

Analysis of immunostaining and western blotting of endothelin 1 and its receptors in mitral stenosis / Análise da expressão imunohistoquímica e de western blotting da endotelina 1 e seus receptores na estenose mitral

Abstract Introduction: Rheumatic Fever represents a serious public health problem in developing countries, with thousands of new cases each year. It is an autoimmune disease, which occurs in response to infection by streptococcus A. Objective: The aim of this study was to evaluate the immunolabeling and protein expression for endothelin-1 and 3 (ET-1, ET-3) and its receptors (ETA, ETB) in rheumatic mitral valves. Methods: Immunohistochemistry was used to identify ET-1/ET-3 and ETA/ETB receptors in rheumatic and control mitral valves. Quantitative analysis of immunostaining for ET-1/ET-3 and ETA/ETB receptors was performed. In addition, western blot analysis was carried out to assess protein levels in tissue samples. Results: ET-1 and ETA receptor immunostaining predominated in stenotic valves, mainly associated with fibrotic regions, inflammatory areas and neovascularization. Quantitative analysis showed that the average area with positive expression of ET-1 was 18.21±14.96%. For ETA and ETB, the mean expressed areas were respectively 15.06±13.13% and 9.20±11.09%. ET-3 did not have a significant expression. The correlation between the expression of both endothelin receptors were strongly positive (R=0.74, P=0.02), but the correlation between ET-1 and its receptor were negative for both ETA (R=-0.37, P=0.25), and ETB (R=-0.14, P=0.39). This data was supported by western blot analysis. Conclusion: The strong correlation between ET-1 and its receptors suggests that both play a role in the pathophysiology of rheumatic mitral valve stenosis and may potentially act as biomarkers of this disease. .

Resumo Introdução: A febre reumática representa um sério problema de saúde pública em países em desenvolvimento, com milhares de novos casos a cada ano. Ela é uma doença autoimune que ocorre em resposta à infecção por estreptococos do grupo A. Objetivo: O objetivo deste estudo foi avaliar a expressão proteica e imunohistoquímica para a endotelina-1 e 3 (ET-1 e ET-3) e seus receptores (ETA e ETB) em valvas mitrais reumáticas. Métodos: Imunohistoquímica foi utilizada para identificar receptores de ET1/ET3 e ETA/ETB em valvas mitrais reumáticas e controles. A análise quantitativa da expressão imunohistoquímica para receptores de ET1/ET3 e ETA/ETB foi também efetuada. Adicionalmente, foi feita análise do western blot para mensurar níveis de proteínas em extratos tissulares. Resultados: A expressão imunohistoquímica de ET-1 e de seu receptor predominou em valvas estenóticas, estando associada com regiões fibróticas, áreas inflamatórias e neovascularização. A análise quantitativa mostrou que a área média com expressão positiva para ET-1 foi de 18,21±14,96%. Para o ETA e o ETB, as áreas médias expressas foram, respectivamente, 15,06±13,13% e 9,20±11,09%. ET-3 não teve uma expressão significante. A correlação entre a expressão dos dois receptores de endotelina foi fortemente positiva (R=0,74, P=0,02); mas a correlação entre ET-1 e o seu receptor foi negativa tanto para ETA (R=-0,37, P=0,25) como para ETB (R=-0,14, P=0,39). Estes dados foram confirmados pela análise do western blot. Conclusão: A forte correlação entre ET-1 e seus receptores sugere que ambos têm papel importante na fisiopatologia da estenose mitral reumática, podendo potencialmente atuar como biomarcadores desta doença. .

Impacto do uso de técnicas microbiológicas para o estreptococo beta hemolítico do grupo a no diagnóstico e tratamento das faringotonsilites

INTRODUÇÃO: A Faringotonsilite é doença comum nos consultórios e prontosocorros de pediatria. OBJETIVOS: Avaliar o impacto da realização rotineira da prova rápida para pesquisa de estreptococo do grupo A (PRE) no diagnóstico e tratamento da faringotonsilite aguda em crianças e adolescentes atendidos em um Hospital Geral. MÉTODOS: Trata-se de um estudo prospectivo, observacional, de protocolo de atendimento, instituído no Pronto-Socorro do Hospital Universitário da Universidade de São Paulo para o atendimento de crianças e adolescentes com diagnóstico de faringotonsilite aguda. RESULTADOS: Foram estudadas 1039 crianças e adolescentes. Com base no quadro clínico, antibiótico seria prescrito em 530 pacientes (51%), e com o uso da PRE e/ou cultura de orofaringe foi prescrito em 268 (25,8%) pacientes. Das 509 crianças que não receberiam antibiótico pelo quadro clínico, 157 tiveram PRE e/ou cultura de orofaringe positiva. O diagnóstico baseado no quadro clínico apresentou sensibilidade de 63,06% (IC-95%:62,95-63,17%); especificidade de 57,33% (IC-95%:57,25-57,41%); valor preditivo positivo de 50,57% (IC-95%:50,47-50,66%) e valor preditivo negativo de 69,16% (IC-95%: 50,47-50,66%). CONCLUSÕES: Neste estudo o diagnóstico clínico da faringotonsilite estreptocócica mostrou baixa sensibilidade e especificidade. O uso rotineiro da prova rápida para pesquisa de estreptococo permitiu uma redução do uso de antibiótico e a identificação de crianças e adolescentes com faringotonsilite estreptocócicas que não receberiam antibiótico e estariam sob o risco das complicações da infecção estreptocócica.

BACKGROUND: Sore throat is a common disease in the pediatric emergency room. OBJECTIVES: The objective of this study was to evaluate the impact of routine performance of rapid antigen detection test (RADT) in the diagnosis and treatment of acute pharyngitis in children treated at an academic hospital. METHODS: This is a prospective, observational, protocol compliance, established at the Emergency of Hospital Universitário - Universidade de São Paulo for the care of children and adolescents diagnosed with acute pharyngitis. RESULTS: We studied 1039 children and adolescents. Based on clinical findings, antibiotic would be prescribed in 530 patients (51%) and using the RADT or sore throat culture was prescribed in 268 patients. Of the 509 children who did not receive antibiotics for the clinical, 157 had positive RADT or sore throat culture. The diagnosis based on clinical sensitivity was 63,06% (IC 95% 62,95- 63,17%), specificity 57,3% (IC 95% 57,25-57,41%), positive predictive value of 50,57% (IC 95% 50,47-50,66%) and negative predictive value of 69,16% (IC 95% 50,47-50,66%). CONCLUSIONS: In this study the clinical diagnosis of streptococcal pharyngitis had low sensitivity and specificity. The routine use of rapid test for streptococcal research led to a reduction of antibiotic use and the identification of a risk group for complication of streptococcal infection.

Evaluation of variables responsible for hospital mortality in patients with rheumatic heart disease undergoing double valve replacement / Avaliação de variáveis responsáveis pela mortalidade hospitalar em pacientes portadores de doença reumática submetidos à dupla troca valvar

Objective: To describe the hospital mortality and associated clinical and echocardiographic variables in patients with rheumatic disease who underwent double valve replacement surgery. Methods: This is a cross sectional descriptive study of mortality, performed in a referral hospital in Salvador, Bahia. Records from patients with rheumatic disease who underwent double valve replacement surgery during the years 2007-2011 were analyzed. Results: The studied sample comprises 104 patients and 60 (57.7%) were male. The mean age was 38.04±14.45. Sixty five bioprostheses and 38 mechanical prostheses were used in these patients at the time of surgery. There were statistically significant differences between the two groups, when we analyzed the following variables: the mean age (36.30±13.03 vs. 45.35±17.8 years-old, P=0.011), mean hemoglobin (11.10±2.19 vs. 9.22±2.26 g/dL, P=0.002), mean hematocrit (34.22±5.86 vs. 28.44±6.62%, P<0.001). New York Heart Association functional class III and IV (NYHA) (P=0.022) was statistically associated with mortality. Conclusion: We concluded that the mean hemoglobin/hematocrit level and the NYHA functional class was the major variables associated to the mortality among these patients. Based on these data one may concern about the patient best moment for surgery and the patient hemoglobin level. .

Objetivo: Descrever a mortalidade hospitalar em pacientes reumáticos submetidos à cirurgia de dupla troca valvar e sua relação com variáveis clínicas e ecocardiográficas. Métodos: Trata-se de um estudo de corte transversal. Foram estudados pacientes maiores que 18 anos, com valvopatia reumática que foram submetidos à cirurgia de DTV do período de janeiro de 2007 a dezembro de 2011 no Hospital Ana Nery - Salvador - Bahia. A coleta de dados se deu por meio de consulta aos prontuários dos pacientes. Resultados: Foram estudados 104 pacientes, 60 (57,7%) eram do sexo masculino. A média de idade da população estudada foi de 38,04±14,45 anos. Foram utilizadas 65 próteses biológicas e 38 próteses metálicas. Houve diferença estatisticamente significante entre os grupos comparados, pacientes que obtiveram alta versus pacientes que foram a óbito, em relação às seguintes variáveis: média de idade dos pacientes que receberam alta para casa e foram a óbito, respectivamente (36,30±13,03 vs. 45,35±17,8, P=0,011); média de hemoglobina, (11,10±2,19 vs. 9,22±2,26 g/dL, P=0,002); média do hematócrito, (34,22±5,86 vs. 28,44±6,62%, P<0,001). As classes funcionais III e IV (New York Heart Association) estiveram associadas estatisticamente com a mortalidade (P=0.022). Conclusão: Os dados encontrados no estudo apresentam uma população pouco estudada na qual os principais achados foram a média do nível de hemoglobina/hematócrito e classe funcional NYHA. Deve se levar em conta esses dados para a escolha do melhor momento de cirurgia para essa população. .