Paraganglioma vulvovaginal primario: Reporte de caso

Paraganglioma is an extra-adrenal neuroendocrine neoplasia derived from neural crest precursors that arise in association with autonomic ganglia. Also called extraadrenal pheochromocytomas, these tumors are defined by their anatomical site and whether they are hormonally functional. Paragangliomas are rare neoplasms of the female genital tract and may be located in the ovaries, uterus or cervix. Those that appear in the vulvovaginal region are extremely rare. Clinical manifestations depend on unregulated catecholamine secretion and location. Diagnosis is based on morphological and immunohistochemical findings. Surgical resection is the primary treatment for this tumor as it does not respond to chemotherapy and radiotherapy. Due to its low frequency and nonspecific symptomatology, diagnosis may be difficult. We present a case of primary vulvovaginal paraganglioma.

El paraganglioma es una neoplasia neuroendocrina extraadrenal derivada de precursores de la cresta neural, que surgen en asociación con los ganglios autónomos y, en ocasiones, también son denominados feocromocitomas extraadrenales. Se definen por su sitio anatómico y si son o no hormonalmente funcionales. Los paragangliomas son neoplasias poco frecuentes del tracto genital femenino y pueden aparecer en ovarios, útero o cuello uterino. Los que aparecen en la región vulvovaginal son extremadamente raros. Las manifestaciones clínicas dependen de la secreción no regulada de catecolaminas y la localización. El diagnóstico se basa en hallazgos morfológicos e inmunohistoquímicos. La resección quirúrgica es un tratamiento primario para este tumor, ya que no responde bien a la quimio-radioterapia. Debido a su baja frecuencia y sintomatología inespecífica, puede mostrar dificultades para realizar el diagnóstico. Se presenta un caso de paraganglioma vulvovaginal primario.

Neurilemoma pélvico benigno degenerado: Reporte de caso

Neurilemmomas are rare benign tumors derived from the peripheral nerve sheath and composed of perineural Schwann cells proliferating in a characteristic pattern. They are usually benign, slow-growing and often detected incidentally or by local symptoms secondary to compression of neighboring organs. These solitary tumors are located mainly in head and neck, frequently along the path of peripheral nerves, and are particularly rare as retroperitoneal and pelvic tumors. They represent less than 1% of pelvic tumors, and can reach large dimensions. Degenerated or ancient neurilemmomas present typical degenerative characteristics secondary to aging and decreased vascularization. These characteristics can lead to misinterpretation and confusion with a malignant lesion. Tumors are well encapsulated and recurrences are rare following complete surgical excision. The potential risk of surgical excision is neurological injury. We present the case of a degenerated benign pelvic neurilemmoma.

Los neurilemomas son tumores raros y benignos derivados de la vaina nerviosa periférica, compuesto por la proliferación de las células de Schwann perineurales con un patrón característico. Generalmente son benignos, de crecimiento lento y, con frecuencia, se les detecta de forma incidental o con síntomas locales secundarios a compresión de órganos vecinos. Estos tumores solitarios se localizan principalmente en cabeza y cuello, a menudo a lo largo del trayecto de los nervios y son particularmente raros entre los tumores retroperitoneales y de la pelvis. Los tumores pélvicos representan menos del 1% de todos los casos, pudiendo alcanzar grandes dimensiones. El neurilemoma degenerado o antiguo presenta características degenerativas típicas secundarias al envejecimiento y disminución de la vascularización. Todas estas características pueden llevar a la interpretación errónea y confundirlo con una lesión maligna. Los tumores están bien encapsulados y las recurrencias después de una escisión quirúrgica completa son poco frecuentes. La escisión quirúrgica conlleva el riesgo potencial de lesión neurológica. Presentamos un caso de neurilemoma pélvico benigno degenerado.

Hipertensión secundaria a paraganglioma: presentación de un caso y revisión de la literatura / Hipertensão secundária paraganglioma: relato de caso e revisão da literatura / Hypertension secondary to paraganglioma: case report and review of the literature

Se presenta el caso de un hombre de 25 años, con historia de accidente cerebrovascular transitorio durante la adolescencia, e hipertensión arterial no controlada de larga data, que consultó por palpitaciones, diaforesis y cefalea holocraneana. Se le diagnosticó y confirmó por histopatología un paraganglioma paraórtico hipersecretor de catecolaminas. Los síntomas se resolvieron completamente después de la extracción del tumor. El paraganglioma es un tumor extraadrenal infrecuente derivado de las células cromafines; se lo considera como un diagnóstico relevante en la evaluación de la hipertensión arterial secundaria. Se presenta una revisión de la literatura de casos de paragangliomas hipersecretores de catecolaminas cuyo síntoma asociado fue la hipertensión arterial...

We report the case of a 25 year-old man with a history of transient stroke during adolescence, and longstanding uncontrolled hypertension who presented with palpitations, diaphoresis and headache. He was diagnosed with a paraaortic paraganglioma associated with catecholamine hypersecretion, confirmed by histopathology. There was complete resolution of the symptoms after removal of the tumor. Paraganglioma, a rare extra-adrenal tumor, derived from chromaffin cells, should be considered in the diagnosis of secondary hypertension. We performed a literature review of paraganglioma cases with catecholamine hypersecretion, and associated hypertension...

Nós relatamos o caso de um homem de 25 anos com história de acidente vascular cerebral transitória durante a adolescência, e de longa data hipertensão não controlada que se apresentou com palpitações, sudorese e dor de cabeça. Ele foi diagnosticado com um paraganglioma parágrafo aórtica associada a catecolamina hipersecreção, confirmado pelo exame histopatológico. Houve resolução completa dos sintomas, após a remoção do tumor. Paraganglioma, um tumor extra-adrenal rara, derivada a partir de células de cromafina, devem ser considerados no diagnóstico de hipertensão secundária. Foi realizada uma revisão da literatura de casos de paraganglioma com hipersecreção de catecolaminas, e hipertensão associada...