Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis / Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome

Introducción: El síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis es un cuadro relativamente frecuente de curso autolimitado y buen pronóstico. Es la más común de las enfermedades autoinflamatorias que presentan fiebre recurrente y su etiología y fisiopatogenia permanecen inciertas. Objetivo: Describir el caso clínico de un niño que consultó por fiebre recurrente y faringitis y se arribó al diagnóstico de síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis. Presentación del caso: Se trata de un paciente de 5 años que consultó por un episodio febril acompañado de faringitis y adenitis, con antecedente de múltiples episodios previos. Conclusiones: El síndrome fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis, es una entidad de curso benigno y autolimitado que constituye la causa más común de fiebre recurrente con un gran impacto en la vida de los pacientes. La fisiopatogenia permanece incierta. Es destacable la sospecha clínica para arribar al diagnóstico ya que no existen en la actualidad exámenes complementarios específicos(AU)

Introduction: Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome is a relatively common picture of self-limiting course and good prognosis. It is the most common of self-inflammatory diseases with recurrent fever and its etiology and physiopathology remain uncertain. Objective: Describe the clinical case of a boy who was checked due recurrent fever and pharyngitis and being diagnosed with Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome. Case presentation: This is a 5-year-old patient who was consulted due to a febrile episode accompanied by pharyngitis and adenitis, with a history of multiple previous episodes. Conclusions: Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome is a benign, self-limiting course entity that is the most common cause of recurrent fever with a large impact on patients' lives. Its physiopathology remains uncertain. Clinical suspicion for diagnosis is noteworthy as there are currently no specific complementary test for it(AU)

Caracterización de pacientes con fiebre de origen desconocido recurrente / Characterizing patients with recurrent fever of unknown origin

Introducción: La fiebre de origen desconocido es un síndrome que genera un gran desafío para el pensamiento clínico; el patrón recurrente es el subtipo más retador y de difícil diagnóstico etiológico. Objetivo: Caracterizar los pacientes con fiebre de origen desconocido con patrón recurrente. Método: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal en el periodo de enero de 2008 a diciembre de 2015. La muestra quedó constituida por 48 pacientes, los cuales fueron hospitalizados y se les realizó una evaluación clínica en el Hospital Clínico Quirúrgico Hermanos Amejeiras. Para el análisis de los datos se utilizaron medidas de resumen para las variables cualitativas y para las cuantitativas, media y desviación estándar. Resultados: La edad media fue 41,3 años, predominaron los hombres (62,5 por ciento), la duración media de la fiebre fue de 497 días y las pistas clínicas más importantes fueron los hallazgos de adenopatías (43,8 por ciento) y hepatomegalia (22,9 por ciento). Los casos sin diagnóstico fueron 45,8 por ciento. Conclusiones: La fiebre de origen desconocido con patrón recurrente es de difícil diagnóstico. A pesar de una evaluación clínica minuciosa, la mayoría de los pacientes quedan sin diagnóstico(AU)

Introduction: Fever of unknown origin is a syndrome that generates great challenge for clinical thought; the recurrent pattern is the most challenging subtype and with difficult etiological diagnosis. Objective: To describe patients with fever of unknown origin with recurring pattern. Method: A descriptive cross-sectional study was carried out from January 2008 to December 2015. Forty-eight patients formed the sample. They were hospitalized and underwent clinical evaluation at Hermanos Amejeiras Surgical Clinical Hospital. For data analysis, summary measures were used for qualitative variables and mean and standard deviation variables were used for quantitative. Results: The mean age was 41.3 years, men predominated (62.5 percent), the mean duration of fever was 497 days, and the most important clinical signs were the findings of lymphadenopathy (43.8 percent) and hepatomegaly. (22.9 percent). Undiagnosed cases were 45.8 percent. Conclusions: Fever of unknown origin with recurring pattern is difficult to diagnose. Despite careful clinical evaluation, most patients remain undiagnosed(AU)

Síndrome PFAPA: Diagnóstico e Tratamento na Atenção Primária à Saúde / PFAPA Syndrome: Diagnosis and Treatment in Primary Health Care / Síndrome PFAPA: Diagnóstico y Tratamiento en la Atención Primaria a la Salud

Objetivo: Apresentar informações sobre o diagnóstico e tratamento da síndrome PFAPA na Atenção Primária à Saúde. Métodos: Revisão sistemática de literatura baseada na recomendação PRISMA e realizada nas bases de dados Scielo, Lilacs, Medline, IBECS e PubMed, incluindo estudos publicados no período de 2004 a 2018, além da consulta a outros documentos específicos da síndrome PFAPA. Resultados: Após busca e seleção, foram incluídos 31 artigos. Avaliação e Diagnóstico: A síndrome PFAPA acomete principalmente crianças, sendo caracterizada por febre periódica acompanhada por faringite, estomatite aftosa e/ou adenite cervical. Seu diagnóstico é clínico e por exclusão, baseado em critérios estabelecidos. Recomendações: Os episódios costumam responder a prednisona e, em graus variáveis, a cimetidina e colchicina. Casos refratários e acompanhados de hipertrofia tonsilar são candidatos a tonsilectomia, devendo ser encaminhados à avaliação otorrinolaringológica.

Objective: To present information about the diagnosis and treatment of PFAPA syndrome in Primary Health Care. Methods: Systematic review of literature based on the PRISMA recommendation and carried out in the Scielo, Lilacs, Medline, IBECS and PubMed databases, including studies published from 2004 to 2018, in addition to consulting other PFAPA syndrome specific documents. Results: After search and selection, 31 articles were included. Assessment and Diagnosis: PFAPA syndrome affects mainly children and is characterized by periodic fever accompanied by pharyngitis, aphthous stomatitis and/or cervical adenitis. Its diagnosis is clinical and by exclusion, based on established criteria. Recommendations: The episodes usually respond to prednisone and, in varying levels, cimetidine and colchicine. Refractory cases and accompanied by tonsillar hypertrophy are candidates for tonsillectomy, and should be referred to otorhinolaryngological evaluation.

Objetivo: Presentar informaciones sobre el diagnóstico y tratamiento del síndrome PFAPA en la Atención Primaria a la Salud. Métodos: Revisión sistemática de literatura basada en la recomendación PRISMA y realizada en las bases de datos Scielo, Lilacs, Medline, IBECS y PubMed, incluyendo estudios publicados en el período 2004 a 2018, además de la consulta a otros documentos específicos del síndrome PFAPA. Resultados: Después de la búsqueda y selección, se incluyeron 31 artículos. Evaluación y Diagnóstico: El síndrome PFAPA acomete principalmente niños, siendo caracterizada por fiebre periódica acompañada por faringitis, estomatitis aftosa y/o adenitis cervical. Su diagnóstico es clínico y por exclusión, basado en criterios establecidos. Recomendaciones: Los episodios suelen responder a la prednisona y, en grados variables, a la cimetidina y colchicina. Los casos refractarios y acompañados de hipertrofia tonsilar son candidatos a tonsilectomía, debiendo ser encaminados a la evaluación otorrinolaringológica.

Enfermedades auto inflamatorias (EAI) en pediatría / Autoinflammatory diseases in children

Las enfermedades autoinmunes son un grupo de enfermedades de relativo reciente conocimiento. Muchas de ellas están genéticamente determinadas (excepto el síndrome de PFAPA). Se caracterizan por episodios recurrentes de fiebre asociada a síntomas que generalmente pueden comprometer la piel, sistema músculo esquelético y gastrointestinal. A pesar de su baja prevalencia, el descubrimiento de los genes comprometidos en algunas de ella, ha permitido una mejor comprensión de los mecanismos de la respuesta inmune innata y en especial del rol de los llamados inflamosomas. Estos avances han permitido terapias más específicas, lo que ha llevado a disminuir en forma importante la morbilidad asociada, tanto a corto como a largo plazo. En el área pediátrica, el síndrome de PFAPA debe ser incluido como alternativa en el diagnóstico diferencial.

Autoimmune diseases are an emerging group of genetically determined diseases (except PFAPA) that affect innate immune system. They are characterized by recurrent episodes of fever associated with symptoms affecting skin, musculoskeletal and gastrointestinal system. Although unfrequent, the discovery of affected genes has allowed a better understanding of molecular mechanisms of innate immune response, specially about the role of inflammasomes. Subsequent targeted therapies have allowed a great improvement in short term and long term morbidity of most of these diseases. In children, PFAPA must be included in the analysis of differential diagnosis.

Borreliosis, fiebre recurrente causada por espiroquetas. Informe de un caso / Borreliosis: recurrent fever due to spirochetes. Case report

Introducción. Las fiebres recurrentes son un grupo complejo de enfermedades causadas por diversas espiroquetas del género Borrelia, que el hombre adquiere por piquetes de piojos o garrapatas. El propósito de este trabajo es presentar un caso con esta enfermedad. Caso Clínico. Paciente femenino de 12 años de edad, que presentó inicialmente fiebre, cefalea, adenitis cervical y exantema toracoabdominal. La fiebre fue recurrente durante tres meses, con periodos 3 a 5 días e intervalos afebriles de 15 a 21 días. Los resultados de los exámenes de laboratorio fueron negativos para los anticuerpos anti Borrelia burgdorferi. En el frotis de sangre se identificaron espiroquetas. Fue tratada con diversos esquemas de antibióticos y, finalmente, con doxiciclina. Su evolución fue satisfactoria, y tres meses después aún se encuentra asintomática. Conclusiones. En el presente caso se consideró prudente, entre los diagnósticos diferenciales, incluir la posibilidad de fiebre recurrente atribuida a espiroquetemia. La dificultad para establecer el diagnóstico nos muestra la importancia de tener en mente este tipo de infecciones.

Background. Relapsing fever is a complex group of diseases caused by spirochetes of the genus Borrelia transmitted to humans by lice or ticks. The purpose of this study is to present a case of relapsing fever. Case report. A 12-year-old girl with no relevant clinical history was admitted with fever, headache, cervical adenitis, and thoracoabdominal exanthema. She had relapsing fever for 3 to 5 days with 15- to 21-day-intervals of apyrexia during the past 3 months. Laboratory exams were normal or negative including antibodies for Borrelia burdorferi. Peripheral blood smear showed spirochetes. She was treated with various antibiotics and finally doxycycline was added with a good response. The patient is asymptomatic and without sequelae 3 months after treatment. Conclusion. In the case we reported, relapsing fever due to spirochetemia was made during the differential diagnosis. Due to the difficulty in identification, it is important to have a clinical suspicion of this type of infection.

Indicaciones no tradicionales de amigdalectomía: [revisión] / Nontraditional indications for tonsillectomy: [review]

La amigdalectomía es la intervención quirúrgica más frecuente en otorrinolaringología y sus indicaciones son ampliamente conocidas en la especialidad. El avance en el conocimiento de sus funciones inmunológicas ha determinado su uso en el tratamiento de otras enfermedades tales como la nefropatía por IgA, síndromes neuropsiquiátricos, el síndrome de fiebre recurrente, algunas entidades dermatológicas, entre otras. Pretendemos así, revisar la literatura para evaluar la evidencia disponible que sustente lo que denominamos indicaciones no tradicionales. Al parecer, la evidencia a favor del uso de amigdalectomía en el tratamiento de algunas de estas enfermedades es sólido, mientras que para otras aún no supera la suposición teórica, pues sólo se cuenta con casos aislados. Consideramos necesario estudios más extensos, con mayor calidad metodológica para definir mejor la indicación de amigdalectomía. Esto, más la evaluación multidisciplinaria de cada caso nos debiera conducirá la mejor decisión.

Tonsillectomy is the most common surgical procedure in otorhinolaryngology and their indications are well known in the field. The advance in knowledge of their immune function has determined its use in the treatment of other diseases such as IgA nephropathy neuropsychiatric syndromes, periodic fever syndrome, some dermatologic entities, and others. We review the literature to evaluate the available evidence that supports what we cali nontraditional indications. Apparently the evidence for the use of tonsillectomy in the treatment of some diseases is solid, while others still not overcome the theoretical assumption, since there are only isolated cases. Larger studies are needed to consider, with higher methodological quality, to better define the indication for tonsillectomy. This and the multidisciplinary assessment of each case should lead us to the best decision.