ABSTRACT
A macrostomia congênita, também denominada fissura facial transversa, horizontal ou lateral, constitui 1,5% de todas as fissuras. A expressão clínica variável envolve desde uma forma discreta até casos graves com malformações desfigurantes. Deformidades da orelha externa podem estar presentes, desde excesso de pele até ausência do pavilhão. A macrostomia congênita deve ser submetida a uma investigação sistemática clínica e de imagem para definir o âmbito das anomalias, uma vez que a doença é rara, complexa e manifesta-se fenotipicamente de maneiras distintas. Este presente artigo relata um caso de macrostomia congênita associada à microtia unilateral.
Congenital macrostomia, also called transverse, horizontal, or lateral facial cleft, constitutes 1.5% of all clefts. The variable clinical expression ranges from mild to severe cases with disfiguring malformations. External ear deformities can be present, from excess skin to the absence of the pinna. Congenital macrostomia must be submitted to a systematic clinical and imaging investigation to define the scope of the anomalies, since the disease is rare, complex and manifests itself phenotypically in different ways. This article reports a case of congenital macrostomia associated with unilateral microtia.
Subject(s)
Humans , Adult , Congenital Microtia , Craving , MacrostomiaABSTRACT
A Microssomia Craniofacial é deformidade com grande variedade de apresentações clínicas. Tratamos 105 casos em 7 anos, entre 1996 a 2002. Os casos foram revisados enfocando as suas alterações anatômicas. A idade de início do tratamento foi entre 0 e 5 anos em 39, 6 a 10 anos em 27,6 e após 10 anos em 33,4. Em 44,8 o lado comprometido foi o direito, o esquerdo em 38 e bilateral em 17,2. O pavilhão auricular era normal em 10; microtia correspondeu a 81 das deformidades auriculares, anotia a 12,6, orelha constricta a 6,3, question ear a 4,2, duplicidade a 4,2 e ausência do lóbulo a 1. Em 65,7 dos pacientes o meato acústico estava ausente e em 2,8 havia atresia. De acordo com a classificação de Pruzanski, foram de 35,2 as alterações mandibulares de Grau I, 21,9 de Grau IIA, 16,1 de Grau IIB e 3,8 de Grau III. Em 22,8 a mandíbula apresentava-se normal. Paralisia facial foi encontrada em 11,4 e macrostomia em 22,8. Em 10 dos pacientes apresentavam alterações oftalmológicas, dentre elas, 3 casos dermóide epibulbar. Em 21,9 foram identificadas outras deformidades faciais, com 5 casos de hipoplasia de partes moles, 9 de fissuras lábiopalatais e 2 de atrofia do masséter.
Hemifacial Microsomia is a deformity with a great variety of clinical feature. We have been treating 105 cases in last 7 years. The revision is focusing over the anatomic disorders. The patients looked for treatment between 0 5 y.old in 39, 5 10 in 27,6 and after 10 years old in 33,4. In 44,8 of the patients the deformities were at right side and 38 in the left, and in 17,2 was bilateral. Normal ear was seen in 10. In patients with auricular deformities microtia was seen in 81, anotia 12,6, lop and cup ear in 6,3, question ear in 4,2, duplicity in 4,2 and absence of lobulus in 1. In 65,7 of the patients the meatus was absence and 2,8 with atresic meatus. According to classification of Pruzanski, 35,2 of mandibular deformities were grade I, 21,9 grade IIA, 16,1 grade IIB and 3,8 grade III. Mandible was normal in 22,8. Facial palsy was found in 11,4, and macrostomy in 22,8. Around 10 of our patients had ocular deformities, and 3 of them had epibulbar dermoids. Others facial malformation occurred in 21,9, included: soft tissue hipoplasia in 5 cases, cleft lip and/or palate in 9 cases, and masseter atrophy in 2 cases .