Red nacional para la atención de niños/as con fisuras orales: organización, funcionamiento y primeros resultados / National Health Care Network for children with oral clefts: organization, functioning, and preliminary outcomes

Introducción. Las fisuras orales son anomalías congénitas mayores que comprometen la integridad del labio y/o paladar, y pueden también afectar la nariz y las fosas nasales. La prevalencia enArgentina esde, aproximadamente, 15 afectados cada 10 000 nacimientos. El Ministerio de Salud de la Nación implemento, a partir del año 2015, una red nacional para la atención de niños/as con fisuras orales en Argentina a través de un trabajo conjunto entre la Red Nacional de Anomalías Congénitas (RENAC) (centro coordinador de la red nacional) y el Programa SUMAR. El objetivo de este trabajo es describir la red de atención y sus primeros resultados. Población y métodos. Se identificaron y acreditaron 61 instituciones que realizaban el tratamiento de fisuras orales de manera integral o articuladamente con otras instituciones. Se conectaron las maternidades con las instituciones tratantes, que se agruparon en nodos de la red de atención. Resultados. En el período entre marzo de 2015 y febrero de 2016, se identificaron 550 recién nacidos con cobertura exclusiva del sector público de salud. De ellos, un 18% presentó fisura de labio; 62%, fisura de labio y paladar; y 20%, fisura de paladar únicamente; en un 75% se presentaron de forma aislada y, en un 25%, asociadas a otras anomalías congénitas. Conclusión. Un 70% de los niños fue evaluado por una institución tratante acreditada y se encuentran en tratamiento. Se busca mejorar la sistematización de los datos, incorporar mayor cantidad de instituciones, fortalecer el trabajo interdisciplinario de los equipos y promover estándares de calidad para los tratamientos.

Introduction. Oral clefts are major congenital anomalies that may affect the lip and/or palate, and that may also involve the nose and nostrils. In Argentina, their prevalence is approximately 15 per 10 000 births. In 2015, the Ministry of Health of Argentina created a national health care network for children with oral clefts in Argentina through the joint work with the National Registry of Congenital Anomalies (Red Nacional de Anomalías Congénitas, RENAC) (coordinating center for the national network) and the SUMAR Program. The objective of this study was to describe the health care network and its preliminary outcomes. Population and methods. A total of 61 centers that provided a comprehensive treatment for oral clefts or in collaboration with other centers were identified and accredited. Maternity centers were connected with treating centers grouped in health care network nodes. Results. In the period between March 2015 and February 2016, 550 newborn infants who were exclusively covered by the public health care system were identified. Among these, 18% had a cleft lip; 62%, cleft lip and palate; and 20%, cleft palate only; 75% were isolated cases and 25%, in association with other congenital anomalies. Conclusion. Approximately 70% of children were assessed by a certified treating institution and are receiving treatment. The network seeks to improve data systematization, include the largest number of centers possible, strengthen interdisciplinary team work, and promote high-quality standards for treatments.

Bases ambientales y genéticas de las fisuras orofaciales: revisión / Narrative review: environmental and genetic basis of orofacial clefts

El desarrollo embriológico de las estructuras orofaciales es un proceso complejo guiado por programas genéticos. Alteraciones en esos procesos dan lugar a anomalías estructurales. Un ejemplo de ellas son las fisuras de labio y el paladar. Las principales vías involucradas en las fisuras tienen como participantes a las familias del factor de crecimiento fibroblástico (FGF), Hedgehog (HH), Wingless (WNT) y la familia del factor de crecimiento transformante beta (TGFß), que incluye las proteínas morfogenéticas del hueso (BMPs) y activinas. En esta revisión narrativa se presentan algunos de los procesos celulares, moleculares y factores ambientales implicados en el desarrollo del complejo orofacial, finalizando con posibilidades terapéuticas para la evidencia acumulada.

Complex genetic process guides the embryonic head development. Alterations in these processes result instructural abnormalities. An example of these are the cleft lip and palate. The major pathways involved in the fissures are families: the Fibroblast Growth Factor (FGF) family, the Hedgehog (HH) family, the Wingless (WNT) family and the Transforming Growth Factor beta (TGF-ß) family, which includes the Bone Morphogenetic Proteins (BMPs) and Activins. In this review, we discuss some of the celular/molecular processes and environmental factors involved in the development of the orofacial complex, ending with therapeutic possibilities and potential clinical relevance to the accumulated evidence.