Adrenal venous sampling in a patient with adrenal Cushing syndrome / Uso del muestreo venoso adrenal en un paciente con un síndrome de Cushing adrenal

The primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia or the independent adrenocorticotropic hormone bilateral nodular adrenal hyperplasia is a rare cause hypercortisolism, its diagnosis is challenging and there is no clear way to decide the best therapeutic approach. Adrenal venous sampling is commonly used to distinguish the source of hormonal production in patients with primary hyperaldosteronism. It could be a useful tool in this context because it might provide information to guide the treatment. We report the case of a patient with ACTH independent Cushing syndrome in whom the use of adrenal venous sampling with some modifications radically modified the treatment and allowed the diagnosis of a macronodular adrenal hyperplasia.

La hiperplasia macro nodular bilateral o hiperplasia adrenal nodular bilateral independiente de la hormona adrenocorticotrópica es una de las causas menos frecuentes de hipercortisolismo, su diagnóstico supone un reto y no se tiene claridad de cuál es la mejor aproximación terapéutica. El muestreo venoso adrenal que frecuentemente se utiliza para hacer la distinción del sitio de producción hormonal en el hiperaldosteronismo primario podría ser una herramienta útil en este contexto ya que podría brindar información que pudiera guiar el tratamiento. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Cushing ACTH independiente en quien el uso del muestreo venoso adrenal con algunas modificaciones cambio de manera radical el tratamiento y permitió confirmar una hiperplasia adrenal macro nodular.

Glucocorticoid hypersensitivity syndrome: a case report / Síndrome de la hipersensibilidad glucocorticoidea reporte de caso

Glucocorticoid hypersensitivity syndrome has been reported to date only in several patients. This article describes a unique case of this syndrome in a 24-year old female admitted to hospital because of arterial hypertension and obesity. Although her clinical picture suggested Cushing's syndrome, she had low adrenocorticotropic hormone (ACTH) and cortisol levels with a poor response to corticotrophin-releasing hormone and Synacthen. In turn, an overnight dexamethasone suppression test with 0.25 mg of dexamethasone led to a dramatic decrease in morning cortisol. A diagnosis of glucocorticoid hypersensitivity was made and the patient started treatment with ketoconazole and cabergoline, which resulted in some clinical improvement. This case illustrates the need for clinical awareness of glucocorticoid hypersensitivity in patients suspected of Cushing's syndrome.

El síndrome de la hipersensibilidad glucocorticoidea ha sido reportado hasta la fecha en varios pacientes. Este artículo describe un caso único de este síndrome en una mujer de 24 años, ingresada en el hospital debido a hipertensión arterial y obesidad. Aunque su cuadro clínico hizo pensar en el síndrome de Cushing, presentaba un bajo nivel tanto de hormona adrenocorticotropa (ACTH) como de cortisol, acompañado de una respuesta pobre a la hormona liberadora de corticotropina y al synacthen. A su vez, una prueba de supresión de la dexametasona realizada durante la noche con 0.25 mg de dexametasona, condujo a una disminución dramática del cortisol en la mañana. Se hizo un diagnóstico de hipersensibilidad glucocorticoide, y la paciente empezó el tratamiento con ketoconazol y cabergolina, lo cual trajo como consecuencia cierta mejoría clínica. Este caso ilustra la necesidad de una mayor conciencia clínica en torno a la hipersensibilidad glucocorticoidea en pacientes sospechosos de padecer el síndrome de Cushing.