Multiple Myeloma (Part 1) - Update on Epidemiology, Diagnostic Criteria, Systemic Treatment and Prognosis / Mieloma múltiplo (Parte 1) - Atualização sobre epidemiología, critérios diagnósticos, tratamento sistêmico e prognóstico

Abstract Multiple myeloma (MM) is a hematological malignancy characterized by unregulated and clonal proliferation of plasma cells in the bone marrow; these cells produce and secrete an anomalous monoclonal immunoglobulin, or a fragment of this, called M protein. The clinical manifestations of MM result from the proliferation of these plasmocytes, the excessive production of monoclonal immunoglobulin and the suppression of normal humoral immunity, leading to hypercalcemia, bone destruction, renal failure, suppression of hematopoiesis and humoral immunity, increasing the risk for the development of infections. The increase in life expectancy of the world population led to a concomitant increase in the prevalence of MM, a pathology that usually affects the elderly population. The aim of this review is to update the reader on epidemiology, diagnostic criteria, differential diagnosis with other monoclonal gam-mopathies, systemic treatment and prognosis of MM.

Resumo O mieloma múltiplo (MM) constitui neoplasia maligna de origem hematológica caracterizada pela proliferação desregulada e clonal de plasmócitos na medula óssea; estas células produzem e secretam imunoglobulina monoclonal anômala, ou um fragmento desta, denominado proteína M. As manifestações clínicas do MM decorrem da proliferação destes plasmócitos, da produção excessiva de imunoglobulina monoclonal e da supressão da imunidade humoral normal, levando à hipercalcemia, destruição óssea, insuficiência renal, supressão da hematopoiese e da imunidade humoral,aumentandooriscoparaodesenvolvimento de infecções. O aumento na expectativa de vida da população mundial levou a concomitante incremento na prevalência do MM, patologia que habitualmente acomete a população idosa. O objetivo desta revisão é atualizar o leitor sobre a epidemiologia, critérios diagnósticos, diagnóstico diferencial com outras gamopatias monoclonais, tratamento sistêmico e prognóstico do MM.

Associação entre gamopatia monoclonal de significado indeterminado e hiperparatireoidismo primário no diagnóstico diferencial das hipercalcemias - Relato de caso / Unknown significance monoclonal gammopathy (USMG) and primary hyperparathyroidism (PH) on diferential diagnosis of hypercalcemia - Case report

A gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI) é uma doença pré-maligna rara assintomática, definida por uma concentração de imunoglobulina monoclonal no soro menor que 3 g/dL e uma proporção de células plasmocitárias na medula óssea menor que 10%, na ausência de lesões líticas ósseas, anemia, hipercalcemia e insuficiência renal relacionadas com a proliferação de células plasmáticas monoclonais. O hiperparatireoidismo primário (HP) é uma doença relativamente frequente, afetando aproximadamente um em cada 1000 indivíduos. Alguns trabalhos sugerem que a frequência de HP está aumentada em neoplasias, ampliando o espectro da etiologia da hipercalcemia nesses pacientes. Relata-se, aqui, um caso de paciente de 63 anos admitido para investigação de anemia, parestesias e dores em membros inferiores, além de insuficiência renal. Durante investigação, verificou-se hipercalcemia, pico monoclonal sérico de IgA/lambda, sem critérios para mieloma múltiplo, e adenoma de paratireoide. O mesmo foi submetido à paratireoidectomia, cujo anatomopatológico revelou adenoma de paratireoide. Após a cirurgia, houve retorno dos níveis de cálcio e de função renal ao normal.

The monoclonal gammopathy of undetermined significance (USMG) is a pre-malignant rare asymptomatic disease, defined by a concentration of immunoglobulin in serum monoclonal more than 3 g/dL and a proportion of plasma cells in bone marrow more than 10% in the absence of lytic bone lesions, anemia, hypercalcemia and renal failure related to monoclonal cell proliferation. Primary hyperparathyroidism (PH) is a relatively frequent disease, affecting approximately one in 1,000 individuals. Some studies suggest that the frequency of PH is increased in cancer, broadening the spectrum of etiology of hypercalcemia in these patients. We report here a case of a 63 years-old patient admitted for investigation of anemia, paresthesias, pain in the lower limbs and kidney failure. During investigation, there was hypercalcemia, serum monoclonal peak of IgA/lambda without criteria for multiple myeloma and with parathyroid adenoma. Patient was submitted to parathyroidectomy, which anatomicopathological revealed parathyroid adenoma. After surgery, levels of calcium and kidney function returned to normal.