ABSTRACT
Resumen ANTECEDENTES: Los tumores de células germinales del ovario son poco frecuentes. Desde el punto de vista clínico y biológico son heterogéneos. Están formados por varios tipos de tumores histopatológicamente diferentes, que derivan de células primitivas y que se anidan de forma ectópica, proliferan y sufren transformación maligna. CASO CLÍNICO: Paciente de 10 años llevada a la consulta debido a la pérdida de peso en un periodo corto, dolor abdominal y aumento del perímetro abdominal. En la exploración se encontró una tumoración abdominopélvica de 20 x 20 cm, fija, pétrea, con un ganglio cervical izquierdo palpable. Los marcadores tumorales reportaron: alfafetoproteína 1104 ng/mL, B-HCG 865.6 mUi/mL. La TAC mostró una lesión que ocupaba el abdomen y la pelvis con densidad heterogénea de 14 x 12 x 10 cm. Se intervino para extirpación del tumor y enseguida se le indicó un esquema de quimiterapia. El reporte de patología reportó ser una tumoración germinal mixta con 5 tipos histológicos, muy agresiva, que terminó con la vida de la paciente 9 meses después. CONCLUSIÓN: Los tumores malignos de las células germinales son extremadamente malignos y de crecimiento rápido, con un pico de incidencia en niñas, adolescentes y mujeres jóvenes. Los síntomas se relacionan con el crecimiento rápido que se caracteriza por dolor pélvico-abdominal relacionado con la distensión capsular, hemorragia o necrosis. La estadificación quirúrgica es el primer paso en el tratamiento del cáncer de células germinales de ovario. La tasa de supervivencia es mayor de 95% en etapa temprana (l-ll), 80% en etapa lll y 60% en etapa lV, por lo que el diagnóstico y tratamiento oportuno son lo más importante.
Abstract BACKGROUND: Ovarian germ cell tumors are rare, clinically and biologically heterogeneous tumors, formed by several types of histopathologically different tumors that derive from primitive cells and that are nested ectopically, proliferate and undergo malignant transformation. CLINICAL CASE: A 10-year-old patient who came to consult for weight loss and abdominal pain as well as an increase in abdominal perimeter of rapid growth. A fixed abdominal tumor of 20 x 20 cm is scanned and found, as well as palpable left cervical lymph node. Tumor markers showing alphafetoprotein were taken. 1104 ng/mL, B-HCG 865.6 mUi/mL. The CT scan showed a lesion that occupies abdomen and pelvis with a heterogeneous density of 14 x 12 x 10 cm. It was decided to intervene surgically and complement with chemotherapy; The pathology report reported being a mixed germ tumor with 5 very aggressive histological types that ended with the patient´s life 9 months later. CONCLUSION: Malignant germ cell tumors are extremely malignant and rapidly growing, with a peak incidence in girls, adolescents and young women. Symptoms are related to rapid growth characterized by pelvic-abdominal pain related to capsular distention, hemorrhage or necrosis. Surgical staging is the first step in the treatment of ovarian germ cell cancer. The survival rate is greater than 95% in early stage (l-ll), 80% in stage lll and 60% in stage lV, so the diagnosis and timely treatment is the most important.
ABSTRACT
La dermatomiositis se caracteriza por su compromiso cutáneo y muscular, siendo rara su asociación a cánceres seminomatosos y no seminomatosos en un mismo paciente. Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino, de 31años, con tres meses de mialgias y eritema heliotropo en cara acompañado de erupción máculo-papular en áreas fotoexpuestas y yuxta-articulares, asociado a un aumento de volumen testicular izquierdo. La CK, beta-HCG, GOT, GPT, LDH, y alfa-feto proteína estaban elevadas. La biopsia muscular informó miositis intersticial y el estudio histopatológico testicular evidenció un cáncer testicular mixto con seminoma, teratocarcinoma y carcinoma embrionario. No presentó metástasis. Se trató con prednisona y orquiectomía, constatándose disminución progresiva del compromiso cutáneo en los meses siguientes a la cirugía. Los reportes publicados enfatizan medir alfa-feto proteína y beta-HCG, y examinar los testículos en pacientes jóvenes con dermatomiositis. Todos los casos publicados presentaron una evolución rápida. La sobrevida está relacionada con el volumen tumoral y la elevación de marcadores. La resolución del cuadro dermatológico dependerá de la sospecha precoz y el oportuno tratamiento de la patología de base.
Dermatomyositis is characterized for skin and muscular involvement, being rare its association with seminomatous and non seminomatous germ cell cancers, both in the same patient. The clinical case is a male patient 31 years old, with a story of three months of mialgies and heliotrope rash in face, and maculopapular lesions in photoexposed and juxta-articular areas, associated with left testicle increased in size. CK, beta-HCG, GOT, GPT, LDH, and alpha-fetoprotein were elevated. Muscular biopsy informed interstitial myositis; the histopathological study of a testicle tissue biopsy showed mixed testicular cancer with seminoma, teratocarcinoma, and embryonal carcinoma. No metastasis were found. He was treated with prednisone and orchiectomy, watching a progressive decrease of the cutaneous involvement over the next months after surgery. Literature reports remark to measure alpha-fetoprotein and beta-HCG, and to exam both testicles in young patients with dermatomyositis. All published cases had a rapid evolution. Survival is related with tumor size and elevation of serum markers. Resolution of the dermatologic features will depend on clinical suspicious and opportune treatment of the cancer.