Nefropatía por inmunoglobulina A en pediatría, desenlaces clínicos con diferentes esquemas de manejo / IgA nephropathy in pediatric patients, clinical outcomes with three types of management

Resumen Introducción: la nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA) es la enfermedad glomerular más común en el mundo. En Colombia, el 11-22 % de las glomerulonefritis primarias en niños corresponden a NIgA y de estos casos, el 30 % progresa a enfermedad renal terminal. Objetivo: describir las características paraclínicas e histopatológicas de la NIgA, así como los resultados clínicos según tres tipos de tratamiento en pacientes pediátricos con esta enfermedad atendidos en un hospital de alta complejidad del suroccidente colombiano. Materiales y métodos: estudio retrospectivo realizado en pacientes pediátricos de entre 1 mes y 18 años de edad con diagnóstico de NIgA. Las variables categóricas se presentaron como proporciones y las continuas con medianas y rango intercuartílico. Se usó la prueba de Fisher para comparar los tres esquemas de tratamiento. Resultados: se incluyeron 58 pacientes pediátricos atendidos entre 1996 y 2013. La media de edad al inicio de síntomas fue 7,5±4,2 años y al momento de la biopsia renal, 10±3,8 años. El 77,6 % de los pacientes presentó hematuria microscópica y el 27,6 %, macroscópica. Además, el 81 % tuvo proteinuria, siendo severa el 29 %. Histológicamente, el 10 % se clasificó como grado I, el 62 % como grado II, el 21 % como grado III y el 7 % como grado IV. Tres pacientes requirieron diálisis y dos, trasplante renal. Los esquemas terapéuticos evaluados fueron: solo prednisona (n=20, 34,5 %), prednisona y mofetil micofenolato (MMF) (n=13, 22,4 %) y sin prednisona ni MMF (n=25, 43,1 %). La diferencia en la presencia de hematuria entre los grupos fue significativa (p>0,001), siendo más frecuente en el grupo sin prednisona ni MMF (68 %). No hubo diferencia entre los grupos de proteinuria, hipertensión arterial y valor de creatinina. La mediana de años entre la biopsia renal y el ultimo control fue de 4 años (RIC 1-7). La supervivencia de la función renal fue del 89,1 % a los 5 años. Conclusión: la NIgA amerita reconocimiento temprano y seguimiento estricto, ya que puede tener desenlaces ominosos como enfermedad renal crónica.

Abstract Introduction: IgA nephropathy (IgAN) is the most common glomerular disease in the world, in Colombia belongs to 11-22 % of primary glomerulonephritis in pediatric patients. Of these, 30 % progress to chronic kidney disease. Materials and methods : It is a retrospective descriptive study. We used median and IRQ for continuous variables, and proportions for categorical variables, Fisher test to compare clinical outcomes. Results: Between 1996 to 2013 58 patients were diagnosed. The mean age at symptoms onset was 7.5 years (SD±4.2) and at the time of renal biopsy was 10 years (SD±3.8). At diagnosis, 77.6 % of the patients showed microscopic hematuria, 27.6 % gross hematuria and 81 % proteinuria, classified as severe in 29 %. Three patients required dialysis and two needed kidney transplant. Three groups with different therapeutic regimens were evaluated: first group only prednisone 34.5 % (n = 20), second group prednisone and mycophenolate mofetil (MMF) 22.4 % (n = 13) and third group without prednisone neither MMF 43.1 % (n = 25). The difference in the presence of hematuria among the groups was significant (p> 0.001), being more frequent in the group without prednisone neither MMF (68 %). There were no significant differences in proteinuria, hypertension or creatinine among the groups. The median of years between the renal biopsy and the last control was 4 years RI 1-7. At five years, the renal function survival probability (GFR >90 ml/min/1.73m2) was 89.1 %. Conclusion: IgAN needs early recognition and strict follow-up, since it may have ominous outcomes.

Características clínicas e histológicas de las enfermedades parenquimatosas renales en una muestra de biopsias renales obtenidas entre el año 2002 y el 2017 en el departamento de Caldas, Colombia / Clinical and Histologic Characteristic of Renal Parenchymal Diseases in a Renal Biopsy Sample since 2002 to 2017 in Caldas - Colombia

Resumen Antecedentes: los síndromes renales son manifestaciones clínicas y de laboratorio que indican alteraciones funcionales y morfológicas. La biopsia renal es fundamental en el diagnóstico de enfermedades renales parenquimales y aporta información valiosa sobre la incidencia, distribución y posible control de la enfermedad. Objetivo: describir las características clínicas e histológicas de las enfermedades del parénquima renal en una muestra de biopsias renales. Métodos: se incluyeron 269 pacientes mayores de 14 años, a quienes se les realizó biopsia renal por cualquier método. Se clasificaron por indicación de biopsia y por tipo de lesión renal primaria o secundaria. Resultados: el promedio de edad fue de 57,04 (DE ± 17,17 años). La mediana de creatinina fue 1,51 mg/dl (RIC=1,22 - 2,01); y la de TFG por CKD-EPI, de 42,7 mil/minuto (RIC= 30,6 - 56,5). Las indicaciones de biopsia renal más frecuentes fueron enfermedad renal crónica sin causa clara (46,8 %), proteinuria no nefrótica (20,1 %), síndrome nefrítico (8,2 %), lesión renal aguda (7,1 %), hematuria glomerular con cambio en el patrón (7,1 %), síndrome nefrótico (6,7 %) y tasa de filtración glomerular estimada baja para la edad sin causa clara (4,1 %). Los hallazgos encontrados fueron: nefropatía por IgA (20,9 %), nefropatía hipertensiva (19 %), glomeruloesclerosis focal y segmentaria (11,6 %), nefritis tubulointersticial (9,7 %), glomerulopatía diabética (8,6 %), glomerulonefritis membranoproliferativa (3,7 %) y glomerulonefritis proliferativa extracapilar (3,4 %). Conclusiones: la nefropatía por IgA y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria son las principales glomerulopatías primarias. La nefropatía hipertensiva y la nefritis tubulointersticial son las principales etiologías secundarias.

Abstract Background: Renal syndromes are clinical and laboratory manifestations that indicate functional and morphological alterations. Renal biopsy is essential in the diagnosis of kidney parenchymal diseases and provides valuable information in incidence, distribution and possible control of the disease. Objective: To describe the clinical and histological characteristics of renal parenchymal diseases in a sample of renal biopsies. Methods: We included 269 patients older than 14 years who underwent renal biopsy by any method. They were classified by indication of biopsy and by type of primary or secondary kidney injury. Results: The average age was 57, 04 (SD ± 17, 17 years). The median creatinine was 1, 51 mg / dL (RIC=1, 22 - 2,01) and the GFR for CKD-EPI was 42,7 mil/minute (RIC=30,6 - 56,5). The most frequent renal biopsy indications were unexplained chronic kidney disease (46,8 %), non-nephrotic proteinuria (20,1 %), nephritic syndrome (8,2 %), acute kidney injury (7,1 %), glomerular hematuria with change in the pattern (7,1 %), nephrotic syndrome (6,7 %) and unexplained low glomerular filtration for age (4,1 %). The most frequent finding were IgA nephropathy (20,9 %), hypertensive nephropathy (19 %), focal and segmental glomerulosclerosis (11,6 %), tubulointerstitial nephritis (9,7 %), diabetic glomerulopathy (8,6 %), membranoproliferative glomerulonephritis (3,7 %), extracapillary proliferative glomerulonephritis (3,4 %). Conclusions: IgA nephropathy and focal segmental glomerulosclerosis are the main primary glomerulopathies. Hypertensive nephropathy and tubulointerstitial nephritis are the main secondary etiologies.

Placental site tumour associated with IgA nephropathy as paraneoplastic manifestation: case report / Tumor del lecho placentario asociado a nefropatía por IgA como manifestación paraneoplásica: reporte de caso

ABSTRACT Objective: To report the case of a placental site tumour which presented clinically in the form of a nephrotic syndrome secondary to IgA nephropathy. Case presentation: A 24-year-old woman, primigravida, referred to a Level IV complexity institution in Bogotá (Colombia), where she was diagnosed with IgA nephropathy as a paraneoplastic manifestation of a placental site trophoblastic tumour. After total hysterectomy as treatment, the patient evolved well, with oedema resolution and a drop in proteinuria. The patient completed one year of medical follow-up, with no evidence of disease. Discussion: Placental site trophoblastic tumour is rare, is part of the differential diagnosis for gestational trophoblastic disease and may present as a renal paraneoplastic manifestation which usually resolves once the tumour is treated. IgA nephropathy may be secondary to chronic inflammatory diseases and neoplastic diseases, as in this case.

RESUMEN Objetivo: reportar un caso de tumor del lecho placentario, cuya manifestación clínica fue síndrome nefrótico secundario a nefropatía IgA. Presentación del caso: se describe el caso de una paciente de 24 años, primigestante, quien fue remitida a una institución de cuarto nivel de complejidad localizada en Bogotá (Colombia), en donde se le hizo diagnóstico de nefropatía por IgA como manifestación paraneoplásica de un tumor trofoblástico del lecho placentario. Se realizó histerectomía total como tratamiento, con evolución satisfactoria, con resolución de los edemas y descenso de proteinuria; completó un año en seguimiento médico, sin evidencia de enfermedad. Discusión: el tumor trofoblástico del lecho placentario es infrecuente, hace parte del diagnóstico diferencial de la enfermedad trofoblástica gestacional (ETG), y puede manifestarse con fenómenos paraneoplásicos a nivel renal, que generalmente se resuelven con el tratamiento del tumor. La nefropatía por IgA puede ser secundaria a enfermedades inflamatorias crónicas y a patologías neoplásicas, como en este caso.

Glomerulopatías combinadas: comunicación de 2 casos pediátricos / Combined glomerulopathies: two pediatric cases

La combinación de glomerulopatías es infrecuente en la población pediátrica. Su presencia debe ser sospechada en aquellos pacientes con una enfermedad glomerular de curso clínico atípico. La influencia a largo plazo sobre el deterioro funcional renal permanece incierta. Se presentan dos niños con características histológicas de glomerulopatía combinada.

Combined glomerulopathy is infrequent in pediatric patients. Its presence should be suspected in those patients with glomerulophaties with atypical course. The influence on the long-term renal impairment remains uncertain. Here we report two children with histological findings of combined glomerulopathy.

Desprendimiento de retina seroso con lupus fijo discoides y nefropatía por inmunoglobulina A / Serous retinal detachment in a patient with discoid fixed lupus and nephropathy by immunoglobulin A

El desprendimiento seroso de retina produce disminución de la agudeza visual debido al paso de fluido procedente de la coroides hacia el espacio subretiniano. Esta enfermedad tiene varias causas, entre las que se encuentran las idiopáticas, congénitas, posquirúrgicas, secundarias e uveítis infecciosas, autoinmune, vascular, hematológicas y neoplásicas.Objetivo: describir el caso inusual de un paciente joven con desprendimiento seroso de retina asociado a lupus fijo discoide y nefropatía por inmunoglobulina A con respuesta satisfactoria al uso de esteroides.Caso clínico: se presenta un paciente masculino de 18 años de edad que acudió a consulta de retina del centro oftalmológico del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, por disminución súbita de la agudeza visual en ambos ojos con diagnóstico inicial de coroidopatia serosa central, que posteriormente evolucionó hacia desprendimientos serosos bilaterales con afectación de todo el polo posterior. Por sus antecedentes se interconsultó con el especialista en dermatología y nefrología, donde se decidió iniciar tratamiento con esteroides a altas dosis, vitaminoterapia endovenosa, así como antiinflamatorios y midriáticos ciclopléjicos tópicos con respuesta excelente a la terapia

Serous retinal detachment causes visual acuity decrease due to the passage of fluid from the choroid into the subretinal space. This disease has several causes including idiopathic, congenital, postoperative, and secondary to infectious uveitis, autoimmune, vascular, hematological and neoplastic ones.Objective: to describe an unusual case of a young patient with serous retinal detachment associated with discoid fixed lupus and nephropathy by immunoglobulin A with satisfactory response to steroids use.Clinical case: a male patient of 18 years old was presented in the retina office of the Ophthalmological Center at the University Hospital Manuel Ascunce Domenech with sudden decrease of visual acuity in both eyes with an initial diagnosis of serous central choroidopathy, which later progressed into bilateral serous detachments with entire posterior pole involvement. By his antecedents, a specialty consultation in dermatology and nephrology was carried out, deciding to initiate treatment with high-dose steroids, intravenous vitamin therapy, and anti-inflammatory and topical cycloplegic mydriatic with excellent response to therapy

Nefropatía por IgA: la principal glomerulonefritis primaria del mundo / IgA nephropathy: the main primary glomerulonephritis in the world

La Nefropatía por IgA es una patología glomerular proliferativa mesangial, mediada por complejos inmunes, generada por el depósito de globulina tipo A; se considera la primera causa de glomérulonefritis primaria en el mundo. Se calcula que afecta al 1.3 por ciento de la población. Su incidencia es variable, pues se estima así: en Asia 29 por ciento, en Australia 12 por ciento, en Europa 10 por ciento y en Estados Unidos 10-15 por ciento. Es más frecuente en hombres que en mujeres con relación 6:1 a 10:1 y se presenta, principalmente, entre los 16 a los 40 años. Es una glomerulopatía que tiene curso clínico variable y que puede conducir a Insuficiencia Renal Terminal, con la consecuencia social y económica que ello implica. Actualmente, se tiene mayor conocimiento sobre su evolución, factores de riesgo para el desarrollo de falla renal terminal y nuevas alternativas terapéuticas. Por ellos, es importante establecer en este tipo de pacientes sus características clínicas e histopatológicas para determinar el comportamiento de la población con este diagnóstico y definir el manejo más adecuado, tanto en forma individual como colectiva.

IgA nephropathy is a mesangial proliferative glomerular disease, mediated by immune complexes, due to the deposition of type A globulin; it is regarded as the first cause of primary glomerulonephritis in the world. It is estimated that it affects 1.3% of the population. Its incidence is variable, being estimated in Asia in 29%, in Australia 12%, in Europe 10% and in the United States 10-15%. It is more frequent in men than in women in a relation of 6:1 to 10:1 and it occurs mainly between 16 to 40 years of age. It is a glomerulopathy which has a variable clinical course and which can lead to end stage renal disease, with the social and financial consequences that it brings. Nowadays, there is more knowledge about the evolution, risk factors for the development of end stage renal insufficiency and new therapeutic alternatives; that is why it is important to establish this patients’ clinical and histopathological characteristics to determine the behavior of the population with this disease and define the most appropriatetreatment, individually and collectively.

Elementos de predicción en la nefropatía por inmunoglobulina A

Se realizó un análisis clinicopatológico de todas las biopsias renales efectuadas entre octubre de 1988 y mayo de 1993, donde se demostró la presencia de nefropatía por inmunoglobulina A (NIgA), para conocer su incidencia en nuestro medio e identificar, por sus manifestaciones clínicas, sus posibles indicadores pronósticos. Con excepción de las enfermedades sistémicas (por funcionar un grupo de estudio multidisciplinario en nuestra Institución), la indicación más frecuente para realizar una biopsia renal fue la presencia de alteraciones del sedimento urinario (57/161; 35,4 %), principalmente hematuria (38/161; 23,6 %). El diagnóstico histológico fue realizado en 51 (89,4 %) de 57 pacientes con alteraciones del sedimento urinario, 14 (30,4 %) tenían NIgA, otro presentó un cuadro de nefritis aguda y azotemia que no requirió de tratamiento dialítico, posteriormente mantuvo cuadro de hematuria microscópica persistente. La NIgA representó el 9,3 % (15/161) del total de biopsias realiza-das y el 17 % (15/88) de las enfermedades glomerulares primarias. Se evaluaron los hallazgos clinicohistológicos y las modificaciones de la función renal en los 15 pacientes con NIgA, 14 de los cuales tenían un aclaramiento de creatinina mayor de 70 mL/min en el momento de la biopsia renal. Se concluye que la presencia de hipertensión arterial, proteinuria y patrón histológico de proliferación mesangial difusa representan un mal pronóstico en la evolución de esta enfermedad.

A clinical and pathological analysis of all renal biopsies performed between October, 1988 and May, 1993, was made and the presence of IgA nephropathy was evidenced. The objective of this study was to know the incidence of the disease in our environment and identify possible prognostic indicators by clinical manifestations. With the exception of systemic diseases (since there is a multidisciplinary study group in our institution), the most frequent indication for a renal biopsy was the presence of alterations of the urinary sediment (57/161; 35.4 %), mainly hematuria (38/161; 23.6 %). The histologic diagnosis was performed in 51 (89.4 %) out of 57 patient presenting with alterations of the urinary sediment, 14 (30.4 %) had IgA nephropathy, another patient presented with acute nephritis and azotemia not requiring dialytic treatment who subsiquently maintained a clinical picture of persistent microscopic hematuria. IgA nephropathy accounted for 9.3 % (15/161) of the total number of biopsies and 17 % (15/18) of all primary glomerular diseases. Clinical and histological findings were evaluated, as well as modifications of the renal function in all 15 patients presenting with IgA nephropathy, 14 of them presenting with creatinine clearance greater than 70 mL/min at the moment of the renal biopsy. It is concluted that the presence of arterial hypertension, proteinuria, and the histologic pattern of diffuse mesangial proliferation represent a bad prognosis in the course of the disease.