Cirugía plástica facial en niños con síndrome de Down / Facial Plastic Surgery in Children with Down Syndrome

Introducción: El síndrome de Down comprende diversos grados de retraso mental y un número de rasgos característicos en su facies. Debido a que estos pacientes presentan problemas en la vida social, laboral y educacional se han buscado soluciones que hagan de estos niños, individuos socialmente útiles. Este artículo muestra los resultados obtenidos en 22 pacientes con este síndrome que fueron tratados quirúrgicamente para corregir sus estigmas faciales. Objetivo: Demostrar los cambios funcionales y ventajas estéticas que se obtienen con la cirugía plástica facial en el paciente con síndrome de Down. Métodos: Se escogieron 22 pacientes con síndrome de Down de 3 a 14 años de edad en el período comprendido de 1986 a enero 2019. Se incluyeron los 15 primeros casos atendidos en el Hospital Pediátrico Docente William Soler en el Servicio de Cirugía Plástica y posteriormente en otros centros nacionales de salud. Los procederes quirúrgicos realizados para la corrección de los estigmas faciales fueron: glosectomía parcial, cantoplastia lateral, cantoplastia media y otoplastia. Resultados: Los cambios estéticos y funcionales fueron favorables, lo que mejoró la apariencia y eliminó los rasgos no atractivos. Se obtuvieron cambios positivos en el lenguaje y la respiración. La glosectomía y cantoplastia se realizó en el 100 por ciento de los casos. Conclusiones: Todos los pacientes operados atenuaron sus estigmas faciales, mientras que se reportaron beneficios respiratorios y mejoría en la esfera del lenguaje. El grado de satisfacción de los padres fue bueno(AU)

Introduction: Down syndrome comprises varying degrees of mental retardation and a number of characteristic facial features. Because these patients present problems in their social, occupational and educational life, solutions have been sought to make these children socially useful individuals. This work shows the results obtained in 22 patients with this syndrome who were surgically treated to correct their facial stigmata. Objective: To show the functional changes and aesthetic advantages obtained with facial plastic surgery in patients with Down syndrome. Methods: A number of 22 patients with Down syndrome aged 3 to 14 years were chosen, in the period from 1986 to January 2019. The first 15 cases attended in the plastic surgery service of Hospital Pediátrico Docente William Soler were included; later, others attended in other national health centers. The surgical procedures performed for the correction of facial stigmata were partial glossectomy, lateral canthoplasty, medial canthoplasty, and otoplasty. Results: Aesthetic and functional changes were favorable, improving appearance and eliminating unattractive features. Positive changes in speech and breathing were obtained. Glossectomy and otoplasty were performed in 100 percent of cases. Conclusions: All operated-on patients attenuated their facial stigmata, while respiratory benefits and speech improvement were reported. The degree of satisfaction of their parents was good(AU)

Colgajo libre antebraquial radial para reconstrucción microvascular en cáncer de cavidad oral localmente avanzado. Reporte de caso

Introducción: El cáncer de cavidad oral es la malignidad más frecuente dentro de los tumores de cabeza y cuello. El tratamiento estándar curativo corresponde a la cirugía radical cuyo resultado puede impactar de manera significativa la función y morfología del subsitio resecado. La transferencia de colgajos libres mediante técnicas quirúrgicas microvasculares permite expandir la capacidad de resección oncológica de manera segura con adecuada tasa de éxito limitando las secuelas. Caso clínico: Varón de 48 años con cáncer de lengua oral localmente avanzado tratado quirúrgicamente con hemiglosectomía izquierda extendida, disección ganglionar cervical bilateral y reconstrucción microvascularizada con un colgajo libre antebraquial radial. Discusión: Entre un 30% a 35% de las neoplasias de cavidad oral se presentan como enfermedad localmente avanzada. La reconstrucción intraoral suele ser un reto. La planificación quirúrgica del defecto anatómico y funcional son importantes para elegir la opción de reconstrucción y valorar el riesgo de complicaciones posoperatorias. Conclusión: La utilización de colgajos microvasculares libres en la reconstrucción oncológica es fundamental para restaurar el volumen y función de los tejidos afectados por la resección radical. El colgajo libre antebraquial radial es una herramienta versátil debido a sus características físicas y baja tasa de complicaciones en el sitio donante. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Oral cavity cancer is the most frequent malignancy within head and neck tumors. The standard curative treatment corresponds to radical surgery whose outcome can significantly impact the function and morphology of the resected subsite. The transfer of free flaps by means of microvascular surgical techniques allows to expand the capacity of oncologic resection in a safe way with an adequate success rate limiting the sequelae. Case report: 48-year-old male with locally advanced oral tongue cancer treated surgically with extended left hemi glossectomy, bilateral cervical lymph node dissection and micro vascularized reconstruction with a radial antebrachial free flap. Discussion: 30% to 35% of oral cavity neoplasms present as locally advanced disease. Intraoral reconstruction is often a challenge. Surgical planning of the anatomic and functional defect are important in choosing the reconstruction option and assessing the risk of postoperative complications. Conclusion: The use of microvascular free flaps in oncologic reconstruction is essential to restore the volume and function of tissues affected by radical resection. The radial antebrachial free flap is a versatile tool due to its physical characteristics and low rate of complications at the donor site. (provided by Infomedic International)

Reconstrucción lingual con colgajo libre radial: A propósito de un caso

Resumen El cáncer de lengua es una patología con una importante morbilidad e impacto en la calidad de vida del paciente, afectando la masticación, deglución, comunicación y gusto, por lo que requiere de un equipo multidisciplinario para establecer la rehabilitación adecuada. Se necesita realizar resecciones amplias para asegurar márgenes negativos, y si el cirujano considera que existe un volumen remanente insuficiente para obliterar la cavidad oral, la realización de un colgajo será necesario para mantener la función deglutoria. Se presenta el caso de un paciente de 76 años, masculino, con antecedentes de tabaquismo suspendido hace 23 años, que presenta una lesión ulcerada dolorosa en el borde derecho de la lengua móvil, la biopsia informa un carcinoma epidermoide, etapificado T2N0M0, por lo que se decide realizar hemiglosectomía derecha más disección cervical y reconstrucción con colgajo libre radial.

Abstract Tongue cancer is a pathology with significant morbidity and impact on the quality of life of the patients. It affects chewing, swallowing, communication, and taste. Therefore, a multidisciplinary team is required to establish adequate rehabilitation. Extensive resections are needed to ensure negative margins. If the surgeon considers that there is insufficient remaining volume to obliterate the oral cavity, flap surgery will be carried out to maintain the swallowing function. We present a case report of a 76-year-old male patient with a history of smoking cessation of 23 years. He presents a painful ulcerated lesion on the right edge of the mobile tongue. The biopsy reports an epidermoid carcinoma, staged T2N0M0 which led to perform a right hemiglosectomy, cervical dissection, and reconstruction with free radial forearm flap.

Carcinoma de Lengua Móvil / Mobile Tongue Carcinoma

Introducción: El Carcinoma de lengua móvil es uno de los tumores malignos más frecuentes de la cavidad bucal. Generalmente, los pacientes son diagnosticados después de los 40 años de edad. La detección temprana de estas lesiones, evita su desarrollo hacia fases avanzadas de la enfermedad, que oscurecen su pronóstico, por medio de una atención rápida y adecuada, biopsia oportuna, y tratamiento precoz, evitando que los pacientes sean mutilados, sufran o mueran por esta causa. El objetivo del presente estudio es reportar un grupo de pacientes con esta neoplasia, su tratamiento y supervivencia. Métodos: En el presente estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo fueron evaluados los pacientes con diagnóstico de carcinoma de lengua móvil, tratados en el Instituto Nacional de Oncología de la Habana, entre los años 2007 y 2011. Se reporta edad, tabaquismo, alcoholismo, estadiaje, tipo de tratamiento y supervivencia. Resultados: Se registraron 68 casos, se observó un predominio del grupo de edad entre los años 55-69, con el 41.18% de los pacientes, siendo el sexo predominante el masculino, con un 79.41% del total. En la clasificación TNM, se observó que predominó de los tumores estadiados como T3 con el 35.29 %, seguidos de los T2 con el 30.88 %, la invasión ganglionar estuvo más representada por la categoría N0 con el 58.82% de los casos. El 64.71% de los pacientes estaban vivos a los 60 meses. Conclusión: El carcinoma de lengua móvil fue más frecuente en las edades entre 55-69 años y en el sexo masculino, más del 50% de los pacientes practicaban hábitos tóxicos, hubo un predominio de etapas avanzadas, la cirugía con adyuvancia postoperatoria fue la terapéutica más común.

Introduction: Carcinoma of the mobile tongue is one of the most frequent malignant tumors of the oral cavity. Generally, patients are diagnosed after 40 years of age. The early detection of these lesions prevents their development towards advanced stages of the disease, which obscure their prognosis, through rapid and adequate care, timely biopsy, and early treatment, preventing patients from being mutilated, suffering or dying from it cause. The objective of the present study is to report a group of patients with this neoplasia, its treatment and survival. Methods: In the present descriptive, longitudinal and retrospective study, patients diagnosed with mobile tongue carcinoma, treated at the National Institute of Oncology of Havana, between 2007 and 2011, were evaluated. Age, smoking, alcoholism, staging are reported, type of treatment and survival. Results: There were 68 cases, a predominance of the age group between the years 55-69 was observed, with 41.18% of the patients, being the predominant sex the masculine, with 79.41% of the total. In the TNM classification, it was observed that tumors predominated as T3 with 35.29%, followed by T2 with 30.88%, the lymph node invasion was more represented by the N0 category with 58.82% of the cases. 64.71% of the patients were alive at 60 months. Conclusion: The mobile tongue carcinoma was more frequent in the ages between 55-69 years and in the male sex, more than 50% of the patients practiced toxic habits, there was a predominance of advanced stages, the surgery with postoperative adjuvant was the therapeutic more common.

Tratamiento quirúrgico de macroglosia grave en el síndrome de Beckwith-Wiedemann: reporte de un caso / Surgical treatment of macroglossia in Beckwith-Wiedemann syndrome: case report

El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una enfermedad congénita, poco frecuente, caracterizada por presentar macroglosia, defectos de la pared abdominal, hemihipertrofia, onfalocele, hipoglucemia neonatal, hernia umbilical, hepatomegalia, anomalías cardíacas, entre otros. La macroglosia se presenta en el 90% de los casos y genera problemas en la masticación, deglución, fonación y respiración, que ocasionan un cierre de la vía aérea superior. La opción terapéutica de elección es la glosectomía parcial. Se presenta a un paciente pediátrico de dos meses de nacido, con síndrome de Beckwith-Wiedemann y obstrucción de la vía aérea por macroglosia grave. En los antecedentes médicos, se reportaron cardiopatías congénitas, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, epilepsia sintomática, falla renal, hipoglicemia, traqueotomía y gastrostomía por el colapso de la vía aérea y disfagia. Se realizó la técnica quirúrgica de glosectomía de reducción anterior, con resultados favorables.

Beckwith-Wiedemann syndrome is a rare congenital condition, characterized by presenting macroglossia, defects of the abdominal wall, hemihypertrophy, omphalocele, neonatal hypoglycemia, umbilical hernia, hepatomegaly, cardiac abnormalities, among others. Macroglossia occurs in 90% of cases, causing a problem in chewing, swallowing, phonation and breathing, resulting in a closure of the upper airway. The therapeutic option of choice is partial glossectomy. We present a 2-month-old pediatric patient with Beckwith-Wiedemann syndrome and area blockage due to severe macroglossia; in the medical history, congenital heart disease, interatrial communication, persistent ductus arteriosus, symptomatic epilepsy, renal failure, hypoglycemia, tracheotomy and gastrostomy, due to airway collapse and dysphagia. It was performed an anterior tongue reduction surgery as a surgical treatment with favorable results.

Macroglosia congénita: características clínicas y estrategias de tratamiento en la edad pediátrica / Congenital macroglossia: clinical features and therapeutic strategies in paediatric patients

Resumen: La macroglosia congénita es una condición que se caracteriza por una lengua que en posición de reposo protruye más allá del borde alveolar; se ha clasificado en dos categorías: verdadera, que puede ser congénita o adquirida, y relativa. Debido a la asociación de esta alteración con múltiples causas, su incidencia es variable. Es más frecuente que la macroglosia se asocie con el síndrome de Beckwith-Wiedemann, con las mucopolisacaridosis y con la enfermedad de Pompe, y con menor frecuencia a linfangioma, hemangioma o hipertrofia muscular aislada. La macroglosia se caracteriza por una lengua alargada, engrosada o ancha, protruida crónicamente en reposo, con presencia o no de fisuras y úlceras, alteraciones del lenguaje, dificultad para la alimentación y deglución, sialorrea e infecciones recurrentes de la vía respiratoria superior u obstrucción de la misma. Su valoración en niños debe iniciarse con una historia clínica y exploración física completas y con la elaboración de un árbol genealógico de al menos tres generaciones, además de investigar la presencia o no de una entidad sindrómica. Se han propuesto más de 20 técnicas quirúrgicas para resolver la macroglosia congénita; sin embargo, a la fecha no existe consenso para la aplicación de una técnica en particular para reducir su tamaño. En esta revisión se pretende destacar los aspectos clínicos y quirúrgicos de la macroglosia, desde la perspectiva de pediatras no cirujanos y genetistas, dirigido a la comunidad de especialistas médicos que atiende a estos pacientes incluyendo a los cirujanos maxilofaciales que atienden a estos pacientes.

Abstract: Congenital macroglossia is a condition that consists in an enlarged tongue that in resting position protrudes beyond the alveolar ridge. It has been classified in two categories: true macroglossia, which occurs in congenital or acquired forms, and relative macroglossia. As this alteration may be due to different causes, its incidence is not known. It is more frequently associated to Beckwith-Wiedemann syndrome, to mucopolysaccharidosis diseases and to Pompe's disease, and it has been less frequently associated to lymphangioma, hemangioma or isolated muscular hypertrophy. Macroglossia is characterized by an enlarged and thick tongue that may have fissures and ulcers, may cause language alterations, difficulties for feeding and swallowing, sialorrhea and recurrent infections of the upper airway or even its obstruction. Its clinical evaluation must include a complete clinical chart with careful physical exploration and a pedigree of that may identify the presence or absence of a hereditary associated syndrome. Macroglossia management is complex. More than twenty different surgical options to reduce the tongue size have been proposed, however, so far there is not a general agreement in this respect. The objective of this work is to review clinical and surgical aspects related to macroglossia from the point of view of non-surgical pediatricians and genetists, addressed to the different medical specialists, including the maxillofacial surgeons involved in the management of these patients.

Glosectomia parcial más vaciamiento de niveles cervicalesI, II, III en el manejo del cáncer de lengua móvil / Parcial glossectomy and neck dissection levels I, II, III in the management of the mobile tongue cancer

Introducción: La incidencia del cáncer escamocelular de lengua ha venido incrementándose en las últimas décadas. Su presentación más usual es en el borde lateral, en la unión entre el tercio medio y posterior. Es más frecuente en hombres y se asocia con ingesta de alcohol y tabaco, radiación ultravioleta, virus humanos (papilomavirus), entre otros. Objetivo: Presentar el caso y técnica quirúrgica realizada en una paciente con carcinoma escamocelular de borde lateral de lengua estadio III, requiriendo glosectomía parcial más vaciamiento cervical de niveles I, II y III ipsilateral y radioterapia postoperatoria. Diseño: Reporte de caso. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una mujer de 60 años que consultó por 5 meses de presencia de masa en lengua con limitación para la protrusión lingual, dolor con la ingesta de alimentos y otalgia izquierda, con biopsia que reportó carcinoma escamocelular infiltrante moderadamente diferenciado. Resultados: El reporte de patología confirmó carcinoma escamocelular bien diferenciado queratinizante infiltrante con márgenes libres y vaciamiento ganglionar con 2 niveles ganglionares comprometidos por tumor, indicándose Radioterapia postoperatoria. Dos años después de tratamiento, paciente no ha presentado recurrencia de lesión tumoral. Conclusiones: Al igual que el manejo quirúrgico del tumor primario y las diversas formas de reconstrucción del defecto por la glosectomía, los autores apoyamos la disección electiva supraomohioidea de cuello en pacientes N0, ya que el control de la enfermedad del cuello y la supervivencia pueden mejorar significativamente, si se realiza la disección cervical antes que las metástasis se hagan clínicamente evidentes.

Introduction: The incidence of squamous cell tongue cancer has been increasing in recent decades. Its most common presentation is on the lateral edge, at the junction of the middle and posterior third. It is more common in men and is associated with intake of alcohol and snuff, ultraviolet radiation, human viruses (human papillomavirus), among others. Objective: To present the case and surgical technique performed on a patient with squamous cell carcinoma of the tongue side edge Stage III, requiring partial glossectomy's neck dissection of levels I, II and III ipsilateral and postoperative radiotherapy. Design: Case report. Materials and Methods: We present the case of a 60 year old patient with five months of presence of a mass on tongue with limitation for protrusion, pain with food intake and left otalgia, whose biopsy reported invasive squamous cell carcinoma is presented moderately differentiated. Results: The pathology confirmed invasive squamous cell carcinoma keratinizing, well differentiated with clear margins and lymph node dissection with 2 nodal levels involved by tumor, indicating postoperative radiotherapy. Two years after treatment, patient has had no recurrence of tumor lesion. Conclusions: As with the surgical management of the primary tumor and various forms of reconstruction of the defect by glossectomy, the authors support supraomohyoid elective neck dissection N0 patients as disease control and survival neck can improve significantly, if cervical dissection is performed before metastases are clinically apparent.

Carcinoma epidermoide de lengua: reporte de caso / Tongue epidermoid carcinoma: case report

Se reporta el caso de una paciente de 40 años de edad, sexo femenino, con dolor en lengua y períodos de disfonía. Al examen físico se observó masa tumoral exofítica, dura y ulcerada en parte lateral de la lengua. Es sometida a glosectomía parcial; se envía la masa tumoral a patología donde se diagnostica carcinoma epidermoide de lengua.

Patient: female, 40 years old, with pain in the tongue and dysphonia periods. Physical examination revealed a tumor mass, exophytic, hard, ulcerated at the side of the tongue. A partial glossectomy was made; tumor was sent to Pathology where the diagnosis is made: tongue epidermoid carcinoma.

Macroglosia: etiología multifactorial, manejo múltiple: [revisión] / Macroglossia: multifactorial etiology, multiple management: [review]

La macroglosia designa una condición donde la lengua en posición de reposo protruye más allá del reborde alveolar. La lengua es una estructura importante en funciones vitales como la deglución, la fonación y la respiración. Participa en los procesos de desarrollo y crecimiento craneofacial. La macroglosia puede causar anomalías dento-músculo-esqueléticas, crear problemas en la masticación, fonación y manejo de la vía aérea e inestabilidad del tratamiento de ortodoncia o cirugía ortognática. El conocimiento de los signos y síntomas de la macroglosia y su diferencia con la macroglosia relativa o pseudomacroglosia contribuirá a identificar estos pacientes quienes se pueden intervenir a tiempo con un procedimiento quirúrgico o no quirúrgico según el caso, con el fin de mejorar su función, estética y asegurar la estabilidad del tratamiento.

Macroglossia designates a condition where the tongue in rest position protruyes beyond the alveolar edge. The tongue is an important structure in vital functions as swallowing, phonation and breathing. It participates in the development processes and craniofacial growth. Macroglossia can cause dentomusculoskeletal deformities, create problems in the mastication, speech and handling of the airway and instability of orthodontic treatment or orthognathic surgery. The knowledge of signs and symptoms of macroglossia and their difference with the relative macroglossia or pseudomacroglosia will contribute to identify these patients who can be intervened on time with a surgical or not surgical procedure according to the case, with the purpose of improving their function, aesthetics and to assure the stability of the treatment.

Lengua Protética Articulada para Paciente Glosectomizado

Patients with oral carcinoma are submitted the surgical excision of the tongue, with or without resection of floor of the mouth or of the bone of the mandible. Prosthodontic rehabilitation for patient submitted the total glossectomy is describe, using lingual prosthesis in silicone adapted in total denture mandible. One lingual prosthesis was fabricated objectifying to recover functions disrupted: speech, mastication and swallowing. Through prosthetic treatment, articulation is improved, food is more easily directed into the esophagus, tissues are protected and socialization is enhanced.

Pacientes con carcinoma bucal quienes deben someterse a remoción quirúrgica de la lengua, con o sin resección del piso bucal o del hueso mandibular. Se describe la rehabilitación protética de pacientes que se sujetan a oclusión total de la lengua, utilizando lengua protética en silicón adaptada a la prótesis total o inferior. Una lengua protética fue confeccionada, con la finalidad restablecer funciones comprometidas: el hablar, masticación y deglución. Por el tratamiento protético, la articulación es optimizada, el alimento es conducido para el esófago más fácilmente, los tejidos son protegidos y la socialización es intensificada.

Pacientes com carcinoma bucal freqüentemente são submetidos à remoção cirúrgica da língua, com ou sem ressecção do assoalho bucal ou do osso mandibular. Reabilitação protética de paciente submetido a glossectomia total é descrita, utilizando língua protética em silicone adaptada à prótese total inferior. Uma língua protética foi confeccionada, a fim de restabelecer funções comprometidas: fala, mastigação e deglutição. Através do tratamento protético, a articulação é melhorada, o alimento é direcionado ao esôfago mais facilmente, os tecidos são protegidos e a socialização é intensificada.