Calcifying cystic odontogenic tumor associated with ameloblastoma – A rare histological variant

Calcifying odontogenic cysts (COCs) represent a heterogeneous group of lesions that exhibits a variety of clinical, behavioral, and histological features. COC or Gorlin's cyst is now classified by the World Health Organization as a tumor. Calcifying cystic odontogenic tumor (CCOT) is an uncommon developmental odontogenic lesion that demonstrates histopathologic diversity. Odontogenic tumors such as ameloblastoma have been reported to be associated with CCOT. In this paper, we report a case of ameloblastomatous CCOT in a 16-year-old girl with involvement of mandibular posterior region, which is an extremely rare histologic variant.

Calcifying Odontogenic Cyst of Mandible: A Case Report

The term calcifying odontogenic cyst was first introduced by Gorlin in 1962. It represents 2% of all odontogenic pathological changes in the jaw. The calcifying odontogenic cyst usually arises intraosseously, but it may also occur extraosseously, with about equal frequency in the mandible and maxilla (1:1). The age of the patients may range from 5 to 92 years, with peak incidence in the second and sixth decade of life. Radiographically, the lesion appears as a unilocular or multilocular well-defined radiolucency that may contain small irregular calcified bodies of varying sizes, and it may be associated with an odontome or an unerupted tooth. We present a case report of 17year-old female with Calcifying odontogenic cyst involving right body and angle of mandible.

Calcifying cystic odontogenic tumour associated with odontoma involving mixed dentition / Tumor odontogênico cístico calcificante associado a odontoma envolvendo dentição mista

Calcifying cystic odontogenic tumor (CCOT) is a benign tumor relatively uncommon that may be associated with other odontogenic lesions. This manuscript describes the case of a 9-year-old girl affected by CCOT associated with odontoma, presenting as a slight swelling along with prolonged retention of a maxillary primary central incisor. Radiographic examination showed a unilocular radiolucent lesion containing radiopaque material associated with an unerupted tooth. Taking into consideration the clinical diagnostic of odontoma, an excisional biopsy was carried out. Microscopic examination established the diagnosis of a CCOT associated with odontoma. The association of these lesions is rare in individuals in the first decade of life, particularly involving mixed dentition, as outlined in this case. The patient remains under care with no clinical signs of recurrence.

O tumor odontogênico cístico calcificante (TOCC) é um tumor odontogênico cístico benigno relativamente raro e pode estar associado a outras lesões odontogênicas. Este manuscrito descreve um caso de CCOT associado a odontoma em uma menina de 9 anos de idade, que se apresentou com um ligeiro aumento de volume associado a retenção prolongada de um incisivo central superior. O exame radiográfico revelou uma lesão radiolúcida unilocular contendo material radiopaco, associado a um dente incluso. Tomando em consideração o diagnóstico clínico de odontoma, uma biópsia foi realizada. O exame microscópico estabeleceu o diagnóstico de um TOCC associado a odontoma. A associação destas lesões é rara em indivíduos na primeira década de vida, particularmente envolvendo dentição mista, conforme descrito no presente caso. O paciente permanece sob cuidados sem sinais clínicos de recorrência.

Tumor Odontogênico Cístico Calcificante associado a Odontoma / Tumor quístico odontogénico calcificante asociado con odontoma / Calcifying cystic odontogenic tumour associated with Odontoma

O Tumor Odontogênico Cístico Calcificante ou Cisto de Gorlin é uma lesão odontogênica rara, descrita como neoplasia cística benigna de origem odontogênica, que apresenta comportamento clínico variável. Sua patogênese permanece desconhecida, embora comumente seja aceito que se desenvolva a partir de remanescentes do epitélio odontogênico, presentes na da mandíbula, maxila e gengiva. O Objetivo deste artigo é relatar o caso clínico de tumor quístico odontogénico calcificante asociado com odontoma. Paciente do gênero masculino, 11 anos de idade, que procurou o Serviço de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial do Hospital Santo Antônio-OSID/Salvador-BA, apresentando aumento de volume intrabucal indolor, na região de corpo mandibular esquerdo. No exame imaginológico observou-se lesão radiolúcida unilocular, bem delimitada, estendendo-se da região de incisivo lateral até primeiro pré-molar inferior esquerdo, associado à massa radiopaca em seu interior além de unidade supranumerária deslocada para basilar da mandíbula. Foi realizada a biópsia excisional da lesão, constatando-se o diagnóstico de tumor odontogênico cístico calcificante associado à odontoma. O paciente encontra-se sem sinais de recidiva, com dois anos de acompanhamento em tratamento ortodôntico. O conhecimento das características da lesão, um exame clínico detalhado e a solicitação de exames complementares são fundamentais para um diagnóstico criterioso, com a finalidade de oferecer ao paciente o tratamento mais adequado, que atualmente consiste na enucleação total da lesão, obtendo-se um bom prognóstico, raramente com relatos de recidiva(AU)

El tumor odontogénico quístico calcificante es una lesión rara, descrito como neoplasia benigna, de origen odontogénico, que presenta un comportamiento clínico variable. El objetivo de este trabajo es presentar el caso clínico de tumor odontogénico quístico calcificante associado a odontoma. Paciente varón, de 11 años de edad, quien trató de Servicio y Cirugía Máxilofacial, Hospital Santo Antônio-OSID/Salvador-BA, y presentó hinchazón sin dolor intraoral en la región del cuerpo mandibular. En el examen de imágenes revelaron una lesión radiolúcida unilocular, bien definida, que se extiende desde la región del incisivo lateral al primer premolar inferior izquierdo, asociado con una masa radiopaca dentro de la unidad más supernumerario desplazado basilar mandibular. Se realizó biopsia por escisión de la lesión, lo que confirma el diagnóstico de tumor quístico calcificante asociado con odontoma odontogénico. El paciente se encuentra sin signos de recurrencia, con 2 años de seguimiento, el tratamiento ortodóncico. El conocimiento de las características del tumor odontogénico quístico calcificante, el examen clínico detallado y la solicitud de exámenes complementarios constituyen el fundamento para el diagnóstico certero con la finalidad de ofrecer al paciente el tratamiento más adecuado, que actualmente consiste en la enucleación total de la lesión, obteniéndose un buen pronóstico, con raras recidivas(AU)

The calcifying cystic odontogenic tumor is a rare lesion, described as benign neoplasm of odontogenic origin, which has variable clinical behavior. The aim of this paper is to present a case of calcifying cystic odontogenic tumor associate to odontoma. This is an 11 year male patient, who was treated at Maxillofacial Surgery Service, Hospital Santo Antônio-OSID/Salvador-BA and who presented intraoral swelling with no pain in the mandibular body region. The imaging examination revealed a well-defined unilocular radiolucent lesion, which extended from the lateral region of the lower left first premolar to the incisor, associated with a radiopaque mass within the unit, displaced supernumerary mandibular basilar. Excisional biopsy of the lesion was performed, and it confirmed the diagnosis of cystic odontogenic tumor associated with odontoma calcifying. At present, the patient is with no signs of recurrence during this two year follow-up orthodontic treatment. Knowledge of the calcifying cystic odontogenic tumor characteristics, detailed clinical examination and additional tests are the basis for accurate diagnosis in order to offer patients the most appropriate treatment, which currently consists of total enucleation of the lesion achieving good prognosis, and rare recurrence(AU)

Tumor odontogênico cístico calcificante em mandíbula: relato de caso e revisão de literatura / Calcyfing cystic odontogenic tumor: case report and literature review

Objetivo: Relatar um caso de tumor odontogênico cístico calcificante (TOCC) e discutir o diagnóstico diferencial. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 33 anos, exibindo tumefação assintomática da região anterior de mandíbula. Exames por imagem exibiram a presença de imagem radiolúcida com focos radiopacos, cujo exame histopatológico confirmou o diagnóstico de TOCC. Após enucleação da lesão, nenhum sinal de recidiva foi observado. Considerações finais: O TOCC é uma lesão odontogênica que pode apresentar comportamento clínico variável e características radiográficas semelhantes às exibidas por outras neoplasias odontogênicas, dificultando seu correto diagnóstico.

Objective: To report a case of calcifying cystic odontogenic tumor (CCOT) and to discuss the differential diagnosis. Case report: 33-year-old male patient, exhibiting an asymptomatic swelling in the anterior portion of the mandible. Imaging exams revealed the presence of a radiolucid image with radiopaque foci that associated with the histopathological exam confirmed the TOCC diagnosis. After the enucleation of the lesion no sign of recurrence was observed. Final considerations: The CCOT is an odontogenic lesion that may present variable clinical behavior and radiographical features resembling other odontogenic tumors, offering difficulties to perform its correct diagnosis.