Poliarterite nodosa cutânea na infância com gangrena digital e possível associação com o estreptococo beta-hemolítico do grupo a: relato de caso e revisão de literatura / Cutaneous polyarteritis nodosa in children presenting with digital gangrene and possible association with group a beta hemolytic streptococcus infection

A poliarterite nodosa cutânea (PAN cutânea) é uma forma particular de vasculite envolvendo artérias de pequeno e médio calibres. A doença pode ser diferenciada da poliarterite nodosa sistêmica pela sua limitação à pele e ausência de envolvimento visceral. Manifesta-se habitualmente por nódulos subcutâneos, livedo reticular e ulceração cutânea. Artralgia, mialgia, neuropatia e sintomas constitucionais, como febre e mal-estar, podem estar presentes. O diagnóstico é, por vezes, de difícil realização, baseando-se na forte suspeita clínica e no exame histológico da pele. Neste trabalho é descrito um caso de PAN cutânea em uma criança de 9 anos com alteração isquêmica grave da ponta dos dedos e nódulos subcutâneos como manifestações iniciais e a provável associação com o estreptococo beta-hemolítico grupo A (EBHGA). A revisão de literatura revela que PAN cutânea na infância está freqüentemente associada à infecção estreptocócica e que atenção especial deveria ser dada a crianças com menos de 10 anos de idade pelo alto risco relatado de auto-amputações.

Cutaneous polyarteritis nodosa (cutaneous PAN) is a particular form of vasculitis involving small and medium sized arteries. The disease can be differentiated from classic PAN by its limitation to the skin and lack of progression to visceral involvement. Usually it manifests with subcutaneous nodule, livedo reticularis and cutaneous ulceration. Arthralgia, myalgia, neuropathy and constitutional symptoms such as fever and malaise may also be present. Sometimes the diagnosis is difficult, being just based on clinical suspicion and skin histologic exam. In this paper the authors describe the case of cutaneous PAN in a 9 years old child with severe ischemic changes in the fingertips, and subcutaneous nodules as initial signs of cutaneous PAN and probable association with the group A beta hemolytic streptococcus (GABHS). The review of the literature shows that the cutaneous PAN in the childhood may be associated to streptococcal infection and, for this reason, a special care should be given for those under 10 years old due to the high risk of self amputation.

PANDAS: un modelo autoinmune de trastorno cerebral / PANDAS: an autoimmune model of mental disorder

En 1998, el Instituto Nacional de Salud Mental de los Estados Unidos definió los criterios de diagnóstico para los trastornos neuropsiquiá-tricos asociados a infección por estreptococo beta hemolítico del grupo A (PANDAS). Desde entonces se ha investigado la génesis de la autoinmunidad mediada por este microorganismo y sus impli-caciones clínicas, ya que se ha asociado con el trastorno obsesivo compulsivo, trastorno de la Tourette, corea de Sydenham y con menor evidencia con el trastorno de hiperactividad con déficit de atención, trastorno autista y anorexia nerviosa. La presente es una revisión sobre los aspectos más importantes que se han definido hasta el momento con respecto a la fisiopatología, presentación clínica y manejo de los pacientes del espectro PANDAS, pues son un grupo en el que se podrá cambiar el paradigma de tratamiento en psiquiatría de sintomático a etiológico. [Cadena LP, Toloza CR, Rueda GE. PANDAS: un modelo autoinmune de trastorno cerebral. MedUNAB 2004; 7:106-14]

PANDAS: an autoimmune model of mental disorder. In 1998, the National Institute of Mental Health defined the criteria of diagnosis for the pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection (PANDAS). Since then there has been investigating the genesis of the autoimmunity caused by this micro-organism and its clinical implications, since it has been associated with the obsessive-compulsive disorder, Tourette's disorder and Sydenham's chorea and with minor evidence it has been related to of hyperactivity disorder with lack of attention, autistic disorder and anorexia nervosa. The present article is a review on the most important aspects that have been defined up to now in regards to the physiopatlogy, clinical presentation and management of the patients with PANDAS spectrum, since they are a group of diseases in which it will be possible to change the paradigm of treatment in Psychiatry, from being a symptomatic disease to an etiological one