Riñon torácico y hernia diafragmática: diagnóstico prenatal y manejo exitoso. Reporte de caso y revisión de la literatura / Thoracic kidney and diaphragmatic hernia: prenatal diagnosis and successful management. Case report and review of the literature

Objetivos: Reportar un caso de diagnóstico prenatal de riñón ectópico intratorácico (REI) con hernia diafragmática y manejo quirúrgico neonatal, y hacer una revisión de la literatura sobre diagnóstico prenatal de REI y el pronóstico perinatal. Materiales y métodos: Se reporta el caso de un feto de 28 semanas en el que se observó imagen ecográfica sugestiva de masa en hemitórax derecho que desplazaba corazón y pulmón; se confirmó que correspondía a un riñón intratorácico. Por laparoscopia, al recién nacido se le colocó una malla en continuidad con el diafragma dejando el riñón en el abdomen, con buena evolución. Se realizó una búsqueda bibliográfica en PubMed, Embase y Cochrane. Se buscaron cohortes, reportes y series de caso de gestaciones con diagnóstico prenatal de riñón intratorácico fetal. Se extrajo información del diseño, la población, el diagnóstico por imágenes, el tratamiento y el pronóstico. Resultados: En la búsqueda se identificaron 8 estudios que cumplieron con los criterios de inclusión y que informan en total ocho casos. El diagnóstico ecográfico mostró REI asociado a hernia diafragmática en todos los sujetos. Se utilizó también la RM fetal en cinco casos. Seis neonatos sobrevivieron sin complicaciones, en uno hubo interrupción voluntaria del embarazo, y otro presentó sepsis y dificultad respiratoria, finalmente fue dado de alta en buenas condiciones. Conclusiones: El REI es una anomalía congénita susceptible de diagnóstico prenatal. La sobrevida a la cirugía correctora en el periodo neonatal es frecuente. La literatura disponible en torno al diagnóstico prenatal de REI es escasa y se limita a reportes de casos.

Objectives: To report a case of prenatal diagnosis of ectopic intrathoracic kidney with diaphragmatic hernia managed surgically after birth, and to conduct a review of the literature on prenatal diagnosis of ectopic intrathoracic kidney and perinatal prognosis. Material and methods: We report the case of a 28-week fetus in which, on ultrasound imaging, a mass was observed displacing the heart and lung in the right hemithorax, which was was confirmed by magnetic resonance (MR) to be an ectopic intrathoracic kidney. After birth, the neonate was approached by laparoscopy to place a mesh in continuity with the diaphragm, leaving the kidney in the abdomen, with good evolution. A search was conducted in the PubMed, Embase and Cochrane databases for cohorts, case reports and case series of prenatal diagnosis of intrathoracic kidney in the fetus. Information was retrieved regarding design, population, imaging diagnosis, treatment and prognosis. Results: The search identified 8 studies that met the inclusion criteria, reporting a total of 8 cases. Ultrasound diagnosis showed ectopic intrathoracic kidney associated with diaphragmatic hernia in all the subjects. Fetal magnetic resonance imaging (MRI) was also used in 5 cases. Conclusions: Ectopic intrathoracic kidney is a congenital abnormality amenable to prenatal diagnosis. Survival after corrective surgery performed in the neonatal period is common. There is a paucity of publications, limited to case reports, regarding the prenatal diagnosis of this condition.

Hernia de Morgagni en la edad adulta

Introducción: La hernia de Morgagni es una anomalía congénita rara, responsable del 3% de las hernias diafragmáticas, que provoca opacidades radiológicas paracardíaca y retroesternal que suelen confundirse con otras afecciones. Objetivo: Notificar el caso de un paciente adulto diagnosticado con hernia de Morgagni en el Hospital General Docente "Dr. Antonio Luaces Iraola" de Ciego de Ávila. Caso clínico: Se presenta el caso de un varón de 28 años de edad con antecedentes de contusión torácica severa, que presentó dolor abdominal, dispepsias, dolor recurrente en región baja posterior del hemitórax derecho, falta de aire ligera y tos seca. Con la aplicación de un correcto método clínico se excluyeron otros posibles diagnósticos planteados previamente y se concluyó con estudios imagenológicos como una hernia de Morgagni. Se realizó tratamiento quirúrgico mediante laparotomía convencional. La evolución fue favorable, sin complicaciones posoperatorias y con egreso hospitalario precoz. Conclusiones: Se notificó el caso de un paciente diagnosticado con hernia de Morgagni que constituyó un tipo raro de hernia en adultos, cuyo diagnóstico se debe tener en cuenta en pacientes con manifestaciones clínicas digestivas o respiratorias, que presentan radiopacidad paracardíaca en la radiografía de tórax. Es necesario realizar tratamiento quirúrgico oportuno para prevenir posibles complicaciones.

Introduction: Morgagni's hernia is a rare congenital anomaly, responsible for 3% of diaphragmatic hernias, which causes paracardiac and retrosternal radiological opacities that are often confused with other conditions. Objective: To report the case of an adult patient diagnosed with Morgagni's hernia at "Dr. Antonio Luaces Iraola" General Teaching Hospital from Ciego de Avila. Clinical casereport: We report the case of a 28-year-old man with history of severe chest contusion, who showed abdominal pain, dyspepsia, recurrent pain in the lower posterior region of the right hemithorax, slight shortness of breath, and dry cough. With the use of the correct clinical method, other possible diagnoses were excluded from what was previously raised. Imaging studies concluded to be a Morgagni hernia. Surgical treatment was performed by conventional laparotomy. The evolution was favorable, without postoperative complications and with early hospital discharge. Conclusions: The case of a patient diagnosed with Morgagni's hernia was reported. It constituted a rare type of hernia in adults. Its diagnosis should be taken into account in patients with digestive or respiratory clinical manifestations, showing paracardiac radiopacity on chest X-ray. Timely surgical treatment is necessary to prevent possible complications.

Asistencia del recién nacido con hernia diafragmática congénita / Care of newborns with congenital diaphragmatic hernia / Cuidados ao recém-nascido com hérnia diafragmática congênita

La hernia diafragmática congénita es un defecto en el diafragma que lleva a la herniación del contenido abdominal a la cavidad torácica durante el período intrauterino. La morbimortalidad está determinada por la asociación con otras malformaciones, el grado de hipoplasia pulmonar y la presencia de hipertensión pulmonar secundaria. Presenta una incidencia estimada de 1 cada 2.500-3.000 recién nacidos vivos, constituyendo en un 60% una malformación aislada. Es una patología evolutiva que puede ser diagnosticada a partir de la semana 20-24, la ubicación más habitual es la posterolateral izquierda. Se trata de una patología que requiere ingreso a cuidados intensivos al nacimiento y luego de lograda la estabilización del paciente es de sanción quirúrgica. Los objetivos de este trabajo son conocer las características generales de la patología para sistematizar el manejo logrando así un óptimo asesoramiento de los padres a nivel prenatal y seguimiento postnatal del recién nacido.

Congenital diaphragmatic hernia is a defect in the diaphragm that leads to herniation of theabdominal contents of the thoracic cavity during the intrauterine period. Morbidity and mortality are determined by the association with other malformations, the degree ofpulmonary hypoplasia and the presence of secondary pulmonary hypertension.It has an estimated incidence of 1 every 2,500-3,000 live newborns, and in 60% of the cases it is an isolated malformation. It is an evolutionary pathology that can be diagnosed from week 20-24; it is most commonly located in the left posterolateral. It is a pathology that requires intensive care at birth and after delivery and once the patient has been stabilized, surgical action is required. The objectives of this work are to understand the general characteristics of the pathology in order to refine its manipulation and achieve optimal counseling for parents at the newborn's prenatal and postnatal stages.

A hérnia diafragmática congênita é um defeito no diafragma que leva à herniação doconteúdo abdominal para a cavidade torácica durante o período intrauterino. A morbimortalidade é determinada pela associação com outras malformações, pelo grau de hipoplasia pulmonar e pela presença de hipertensão pulmonar secundária. Apresenta uma incidência estimada de 1 a cada 2.500-3.000 nascidos vivos, constituindo-se em 60% uma malformação isolada. É uma patologia evolutiva que pode ser diagnosticada a partir da semana 20-24 e a localização mais comum é o póstero-lateral esquerdo. É uma patologia que requer internação em terapia intensiva ao nascimento e após o parto. Uma vez que o paciente for estabilizado, é necessária ação cirúrgica. Os objetivos deste paper são conhecer as características gerais da patologia para melhorar o seu manejo, obtendo assim um aconselhamento ideal para os pais no nível pré-natal e no acompanhamento do crescimento pós-natal do recém-nascido.

Imaging Assessment of Prognostic Parameters in Cases of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: Integrative Review / Avaliação de fatores prognósticos por métodos de imagem em casos de hérnia diafragmática congênita isolada: Revisão integrativa

Abstract Objective Antenatal recognition of severe cases of congenital diaphragmatic hernia (CDH) by ultrasound (US) and magnetic resonance imaging (MRI) may aid decisions regarding the indication of fetal endoscopic tracheal occlusion. Methods An integrative review was performed. Searches in MEDLINE and EMBASE used terms related to CDH, diagnosis, MRI, and US. The inclusion criteria were reviews and guidelines approaching US and MRI markers of severity of CDH published in English in the past 10 years. Results The search retrieved 712 studies, out of which 17 publications were included. The US parameters were stomach and liver positions, lung-to-head ratio (LHR), observed/expected LHR (o/e LHR), and quantitative lung index. The MRI parameters were total fetal lung volume (TFLV), observed/expected TFLV, relative fetal or percent predicted lung volumes, liver intrathoracic ratio, and modified McGoon index. None of the parameters was reported to be superior to the others. Conclusion The most mentioned parameters were o/e LHR, LHR, liver position, o/e TFLV, and TFLV.

Resumo Objetivo A identificação pré-natal de casos graves de hérnia diafragmática congênita (HDC) por ultrassonografia (US) e ressonância magnética (RM) pode ajudar a decidir sobre a indicação de oclusão traqueal endoscópica fetal. Métodos Uma revisão integrativa foi realizada pesquisando nas bases MEDLINE e EMBASE comtermos relativos a HDC, diagnóstico, RM, e US. Os critérios de inclusão foram revisões e diretrizes abordando marcadores ultrassonográficos e de ressonância para a gravidade de HDC publicados em inglês nos últimos 10 anos. Resultados Foram obtidos 712 estudos, dos quais 17 foram incluídos. Os parâmetros de US foram posições do estômago e do fígado, relação pulmão-cabeça (LHR, na sigla em inglês), LHR observada/esperada (o/e LHR), e índice pulmonar quantitativo (QLI, na sigla em inglês). Os parâmetros de RM foram volume pulmonar fetal total (TFLV, na sigla em inglês), o/e TFLV, volume pulmonar fetal relativo e porcentagem predita, razão do fígado intratorácico (LiTR, na sigla em inglês) e índice de McGoon modificado. Nenhum dos parâmetros foi mencionado como superior aos demais. Conclusão Os parâmetros mais citados foram o/e LHR, LHR, posição do fígado, o/e TFLV, e TFLV.

Perinatal Outcomes after Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: Rapid Review / Resultados perinatais após oclusão traqueal endoscópica fetal por hérnia diafragmática congênita isolada: Revisão rápida

Abstract Objective To compare the perinatal outcomes of fetuses with isolated congenital diaphragmatic hernia after fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) and antenatal expectant management. Data sources In this rapid review, searches were conducted in the MEDLINE, PMC, EMBASE and CENTRAL databases between August 10th and September 4th, 2020. Randomized controlled trials (RCTs), quasi-RCTs or cluster-RCTs published in English in the past ten years were included. Study selection We retrieved 203 publications; 180 studies were screened by abstract. Full-text selection was performed for eight studies, and 1 single center RCTmet the inclusion criteria (41 randomized women; 20 in the FETO group, and 21 in the control group). Data collection Data collection was performed independently, by both authors, in two steps (title and abstract and full-text reading). Data synthesis There were no cases of maternal mortality. The mean gestational age at delivery was of 35.6±2.4 weeks in the intervention group, and of 37.4±1.9 weeks among the controls (p<0.01). Survival until 6 months of age was reported in 50% of the intervention group, and in 5.8% of the controls (p<0.01; relative risk: 10.5; 95% confidence interval [95%CI]: 1.5-74.7). Severe postnatal pulmonary hypertension was found in 50% of the infants in the intervention group, and in 85.7% of controls (p=0.02; relative risk: 0.6; 95%CI: 0.4-0.9). An analysis of the study indicated some concerns of risk of bias. The quality of evidence was considered moderate to low. Conclusion Current evidence is limited but suggests that FETO may be an effective intervention to improve perinatal outcomes.

Resumo Objetivo Comparar os resultados perinatais de fetos com hérnia diafragmática congênita após oclusão traqueal endoscópica fetal (OTEF) e conduta expectante pré-natal. Fontes dos dados Nesta revisão rápida, pesquisas foram conduzidas nas bases de dados MEDLINE, PMC, EMBASE e CENTRAL entre 10 de agosto de 2020 e 4 de setembro de 2020. Ensaios clínicos randomizados (ECRs), quase-ECRs e ECRs em cluster publicados em inglês nos últimos dez anos foram incluídos. Seleção dos estudos Foram recuperadas 203 publicações; 180 destas foram triadas pelo resumo. Fez-se a leitura do texto completo de 8 estudos, e 1 ECR cumpriu os critérios de inclusão (41 mulheres aleatorizadas; 20 no grupo OTEF e 21 no grupo de controle). Coleta de dados A coleta de dados realizada independentemente pelos dois autores, em duas etapas (título e resumo, e leitura do texto completo). Síntese dos dados Não houve casos de mortematerna. A idade gestacionalmédia no parto foi de 35,6±2,4 semanas no grupo de intervenção, e de 37,4±1,9 semanas entre os controles (p<0,01). A sobrevida até 6 meses de idade foi relatada em 50% do grupo de intervenção, e em 5,8% dos controles (p<0,01; risco relativo: 10,5; intervalo de confiança de 95% [IC95%]: 1,5-74,7). Hipertensão pulmonar grave ocorreu em 50% dos lactentes do grupo de intervenção, e em 85,7% dos controles (p = 0.02; risco relativo: 0,6; IC95%: 0,4-0,9). Uma análise do estudo indicou algumas preocupações quanto ao risco de viés. A qualidade da evidência foi considerada de moderada a baixa. Conclusão As evidências atuais são limitadas,mas sugeremque a OTEF pode ser uma intervenção eficaz para melhorar resultados perinatais.

Hérnia diafragmática Congênita: aspectos clínico-hospitalares em um hospital de referência materno-infantil na região Amazônica / Hernia diafragmática congénita: aspectos clínicos y hospitalarios en un hospital de referencia materno-infantil de la Amazonía / Congenital diaphragmatic hernia: clinical and hospital aspects in a maternal and child reference hospital in the Amazon region

RESUMO O objetivo deste estudo é analisar o perfil clínico-hospitalar de neonatos com o diagnóstico de hérnia diafragmática congênita (HDC), no período de 2008 a 2018 em um hospital de referência materno-infantil. Trata-se de um estudo transversal e analítico descritivo, que incluiu principalmente dados de prontuários com os códigos Q79.0, Q79.1, J986, K44 e K44.0 da Classificação Internacional de Doenças (CID-10). Os critérios de exclusão de prontuários foram o diagnóstico de outros tipos de hérnia diafragmática, sem o aspecto congênito; a internação em unidades que não fossem UTI Neonatal; e a idade no ato de internação igual ou superior a 29 dias. Analisou-se um total de 25.602 prontuários, dos quais 14 corresponderam a HDC. O acometimento por gênero foi de 71,43% masculino (10 casos) e 28,57% feminino (4), com 21,34% das localizações de HDC tipo Bochdalek à direita (3) e 78,57% à esquerda (11). Todos os neonatos deste estudo passaram por ventilação mecânica invasiva (VMI) 9,21 ± 5,55 dias. A cirurgia foi indicada em 11 casos (78,57%), com vias de acesso por toracotomia em 4 (36,36%) e por laparotomia subcostal em 7 (63,64%), todos com uso de dreno torácico homolateral ao hemitórax. O tempo total de internação foi de 19,42 ± 15,36 dias. Observou-se a evolução de alta melhorada em oito pacientes (57,14%) e o óbito de seis (42,86%), com idade de 6,19 ± 4,79 dias, sem referência de acompanhamento do desenvolvimento neuropsicomotor posteriormente. Ocorreram baixas incidências de casos por ano, e o gênero de acometimento, as malformações associadas e o tempo de VMI foram semelhantes a outras populações no mundo.

RESUMEN El objetivo de este estudio es analizar el perfil clínico-hospitalario de neonatos diagnosticados con hernia diafragmática congénita (HDC) en el período de 2008 a 2018 en un hospital de referencia materno-infantil. Este es un estudio transversal, analítico-descriptivo, realizado con base en datos de historias clínicas con los códigos Q79.0, Q79.1, J986, K44 y K44.0 de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10). Los criterios de exclusión de las historias clínicas fueron el diagnóstico de otros tipos de hernia diafragmática sin el aspecto congénito; hospitalización en unidades que no sean UCI neonatales; y edad de ingreso igual o mayor a 29 días. Se analizaron un total de 25.602 registros, de los cuales 14 correspondían a HDC. Entre el género afectado, el 71,43% fue el género masculino (10 casos) y el 28,57% el femenino (4), con un 21,34% de las ubicaciones de la HDC de tipo Bochdalek a la derecha (3) y un 78,57% a la izquierda (11). Todos los recién nacidos en este estudio estuvieron bajo ventilación mecánica invasiva (VMI) por 9,21±5,55 días. La cirugía estuvo indicada para 11 casos (78,57%), con vías de acceso por toracotomía para 4 (36,36%) y laparotomía subcostal para 7 (63,64%), todos con sonda torácica homolateral al hemitórax. La estancia hospitalaria total fue de 19,42±15,36 días. Se observó una mejor evolución del alta en ocho pacientes (57,14%) y muerte de seis (42,86%) con 6,19±4,79 días de edad, sin referencia de seguimiento del desarrollo neuropsicomotor posteriormente. Hubo baja incidencia de casos por año; y el género que acomete, las malformaciones asociadas y el tiempo de VMI fueron similares a otros estudios de la literatura.

ABSTRACT The aim of this study is to analyze the clinical and hospital profile of newborns diagnosed with Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) from 2008 to 2018 in a maternal and child reference hospital. It is a cross-sectional and descriptive analytical study, which mainly included data from medical records with the codes Q79.0, Q79.1, J98.6, K44 and K44.0 of the International Classification of Diseases (ICD-10). The exclusion criteria of medical records were the diagnosis of other types of diaphragmatic hernia, without the congenital aspect; hospitalization in units that were not Neonatal ICUs; and the age at admission equal to or greater than 29 days. A total of 25,602 records were analyzed, of which 14 corresponded to CDH. The gender involvement was 71.43% male (10 cases) and 28.57% female (4), with 21.34% of Bochdalek-type CDH located on the right (3) and 78.57% on the left (11). All newborns in this study underwent invasive mechanical ventilation (IMV) 9.21 ± 5.55 days. Surgery was indicated in 11 cases (78.57%), with thoracotomy access routes in four (36.36%) and subcostal laparotomy in seven (63.64%), all using a chest tube homolateral to the hemithorax. The total hospital stay was 19.42 ± 15.36 days. There was an improved discharge evolution in eight patients (57.14%) and the death of six (42.86%), with ages around 6.19 ± 4.79 days, with no follow-up of neuropsychomotor development afterwards. There were low incidences of cases per year, the gender involvement, the associated malformations and the IMV time were similar to other populations in the world.

Prognostic factors of death in children during the first year of life due to congenital diaphragmatic hernia: analysis of a hospital cohort from 2005 to 2015 / Fatores prognósticos para o óbito de crianças no primeiro ano de vida por hérnia diafragmática congênita: análise de uma coorte hospitalar de 2005 a 2015

Abstract Objective: To describe and analyze the prognosis of children during the first year of life with a diagnosis of congenital diaphragmatic hernia admitted between the years 2005 and 2015 in the Neonatal Intensive Care Unit. Method: In a retrospective cohort, 129 children with a diagnosis of congenital diaphragmatic hernia were studied. The prognostic factors were analyzed, whereupon prenatal, delivery, and postnatal exposure variables were associated with death during the first year of life. The odds ratio and the confidence interval (95% CI) were calculated for all the studied variables, using the chi-squared test and Student's t-test. Results: The study included 129 children hospitalized from January of 2005 to December of 2015. Seventy-nine (61%) patients died, 50 survived, and 33 had other associated malformations. Among the prognostic factors, the following were significant and increased the chance of death: polyhydramnios (p = 0.001), gestational age of the earliest diagnosis (p = 0.004), associated congenital abnormalities (OR: 3.013, p = 0.022), pO2 of the first gasometry (p = 0.000), pCO2 of the first gasometry (p = 0.000), presence of pulmonary hypoplasia (OR: 3.074, p = 0.000), use of preoperative vasoactive drugs (OR: 2.881, p = 0.000), and use of nitric oxide (OR: 1.739, p = 0.000). The presence of only intestines in the hernia content was a protective factor (OR: 0.615, p = 0.001). Conclusion: The mortality in the first year of life in patients with congenital diaphragmatic hernia in this study was 61% in the years 2005-2015. Among the prognostic factors that demonstrated a significant effect, pulmonary hypoplasia had the greatest impact.

Resumo Objetivo: Descrever e analisar o prognóstico de crianças ao longo do primeiro ano de vida com diagnóstico de hérnia diafragmática congênita admitidas entre 2005 e 2015 na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal. Método: Em uma coorte retrospectiva estudamos 129 crianças com diagnóstico de hérnia diafragmática congênita. Foram analisados os fatores prognósticos onde as variáveis de exposição do pré-natal, parto e pós-natais foram associadas ao óbito no primeiro ano de vida. Calculamos a odds ratio (OR) e o intervalo de confiança (IC95%) para todas as variáveis estudadas, sendo utilizados os testes de qui-quadrado e o teste T Student. Resultados: Foram incluídos no estudo 129 crianças, internados de janeiro/2005 a dezembro/2015. Foram a óbito 79 (61%) pacientes, 50 sobreviveram e 33 tinham outras malformações associadas. Entre os fatores prognósticos foram significativos e aumentaram a chance de óbito a polidrâmnia (p = 0,001), idade gestacional do diagnóstico mais precoce (p = 0,004), anomalias congênitas associadas (OR: 3,013, p = 0,022), pO2 da primeira gasometria (p = 0,000), pCO2 da primeira gasometria (p = 0,000), presença de hipoplasia pulmonar (OR: 3,074, p = 0,000), uso de drogas vasoativas pré-operatórias (OR: 2,881, p = 0,000) e o uso de oxido nítrico (OR:1,739, p = 0,000). A presença de apenas intestinos no conteúdo da hérnia foi um fator protetor (OR: 0,615, p = 0,001). Conclusão: A mortalidade no primeiro ano de vida em portadores de hérnia diafragmática congênita, neste estudo, foi de 61% de 2005 a 2015. Entre os fatores prognósticos que demonstraram um efeito significativo, a hipoplasia pulmonar foi o de maior impacto.