Hemangioendotelioma hepático infantil: presentación de un caso clínico / Infantile hepatic hemangioendothelioma: a clinical case

El hemangioendotelioma hepático del lactante es una patología rara y más aún que su forma de presentación tenga complicaciones graves y el paciente fallezca. Se presenta el caso clínico de una lactante menor de 3 meses de edad que ingresó al Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga con diagnóstico de intoxicación herbácea (hierbabuena) e íleo metabólico. La hepatomegalia fue el signo más llamativo en la exploración clínica asociado a valores elevados de alfafetoproteína sérica. Los hallazgos ecosonográficos y tomográficos reportaron múltiples lesiones redondeadas que impresionaron metástasis hepáticas. La paciente fallece a los 23 días de iniciada la enfermedad actual siendo el diagnóstico postmortem hemangioendotelioma cavernoso gigante hepático, Se concluye que en general el diagnóstico de esta enfermedad se puede plantear sin una confirmación histológica, particularmente en lactantes menores, cuando los hallazgos clínicos, analíticos e imagenológicos son muy sugestivos aun cuando hay excepciones como lo presentado en este caso clínico(AU)

Infantile hemangioendothelioma is a rare, usually benign, disease. We present a case of a 3-month-old infant who was admitted in the Servicio Desconcentrado Hospital Pediátrico Dr. Agustín Zubillaga with the diagnosis of herbaceous poisoning (peppermint) and metabolic ileus. Hepatomegaly was the most characteristic sign in clinical examination and was associated with elevated levels of alpha-fetoprotein. Echographic and tomographic findings revealed multiple rounded lesions that impressed liver metastases. The patient died 23 days after admission and the postmortem diagnosis showed giant hepatic cavernous hemangioendothelioma. Diagnosis of hemangioendothelioma usually can be done without histopathological confirmation, especially in infants, when clinical, laboratory and imaging features are very suggestive of this disease, however there are exceptions as the one presented in this case(AU)

Tratamiento exitoso con prednisona en un recién nacido crítico con hemangioendotelioma hepático infantil multifocal sintomático / Successful treatment with prednisone in a critical ill newborn with symptomatic multifocal infantile hepatic hemangioendothelioma

El hemangioendotelioma hepático infantil es el tumor vascular del hígado más frecuente en los niños. El diagnóstico se puede plantear sin una confrmación histológica cuando los hallazgos clínicos, analíticos e imagenológicos son muy sugestivos, sobre todo en los niños menores de 6 meses, ya que la biopsia no está exenta de complicaciones graves. Se presenta una paciente de 4 días de vida y 3500 g de peso, que sufrió un shock hipovolémico como complicación de la biopsia de un hemangioendotelioma hepático infantil multifocal, y posteriormente manifestaciones clínicas de insufciencia cardíaca y plaquetopenia. Por el estado crítico de la niña, se escogió el tratamiento con prednisona, que se mantuvo durante 5 meses, y se obtuvo la remisión completa del tumor. Se resalta la importancia de la ecografía Doppler como medio diagnóstico seguro y no invasivo, y se comenta la conducta ante esta enfermedad.

Infantile hepatic hemangioendothelioma is the most common vascular tumor of the liver in infancy. The diagnosis can be enunciated without histological defnition, if the clinical, analytical and images fndings are very suggestive; particularly in children less than six months old, because the biopsy is not exempt of complications. We report a female patient, four days old and 3500 g, who developed a hypovolemic shock as a complication of the biopsy from a multifocal infantile hepatic hemangioendothelioma. She developed clinical manifestations of cardiac failure and thrombocytopenia. Because of the critical clinical status we choose the medical treatment with prednisone which was administered for fve month and complete remission of the tumor was obtained. We highlight the Doppler ultrasonography as a safe and no invasive diagnosis method. Management of this disease is commented as well.

Hemangiomatosis hepática en lactantes: diagnóstico y evolución. “Hospital J. M. de los Ríos”. Caracas - Venezuela / Hemangiomatosis liver in infants: diagnosis and evolution

Las lesiones vasculares hepáticas en niños son raras pero no infrecuentes en gastroenterología pediátrica. Los hemangiomas son los tumores hepáticos vasculares más frecuentes en la infancia, la mayoría de curso benigno, algunos, incluyendo el hemangioendotelioma infantil, tienen potencial maligno. La clínica predominante es hepatomegalia, dolor abdominal, hemangiomas cutáneos e insuficiencia cardíaca congestiva; y menos frecuente esplenomegalia, ictericia, ascitis, hemorragia digestiva y anemia. Se presentan 5 lactantes entre 1 y 4 meses con diagnóstico de hemangiomatosis hepática; en tres de ellos su diagnóstico fue incidental a través de ecografía, uno presentó aumento de volumen abdominal progresivo y otro hepatomegalia; tres presentaron hemangiomas en piel. Todos cursaron con anemia. Se realizó ecografía describiéndose hepatomegalia, con múltiples imágenes redondeadas, hipoecoicas, de diferentes tamaños, en ambos lóbulos hepáticos; Tomografía axial computada abdominal: hepatomegalia con compromiso de ambos lóbulos, ocupados por áreas nodulares hipodensas. Fueron evaluados por los servicios de endocrinología, cardiología, gastroenterología y cirugía pediátrica. En uno se realizó biopsia hepática. Recibieron tratamiento con prednisona 3 - 4 mg/kg/día con descenso progresivo de la misma, seguimiento clínico y ecográfico durante 1 año. Cuatro pacientes respondieron al tratamiento, evidenciándose disminución e incluso desaparición en tres pacientes de los hemangiomas, y uno no respondió, asociándose propanolol.

Hepatic vascular lesions in children are rare but not uncommon in pediatric gastroenterology. Hemangiomas are the most common vascular liver tumors in childhood, most benign course, some, including infantile hemangioendothelioma, have malignant potential. The clinical manifestations are hepatomegaly, abdominal pain, cutaneous hemangiomas and congestive heart failure and less frequent splenomegaly, jaundice, ascites, gastrointestinal bleeding and anemia. We present five infants between 1 and 4 months with a diagnosis of hepatic hemangiomatosis, in three of them the diagnosis was made incidentally by ultrasonography, showed a progressive increase in abdominal volume and a hepatomegaly, three had skin hemangiomas. All of them presented with anemia. Hepatomegaly describing ultrasound was performed, with multiple images rounded, hypoechoic, of different sizes in both lobes, abdominal computed tomography: hepatomegaly with involvement of both lobes, occupied by hypodense nodular areas. Services were assessed by endocrinology, cardiology, gastroenterology and pediatric surgery. In one a liver biopsy was performed. Treated with prednisone 3-4 mg / kg / day with gradual decrease of the same, clinical and ultrasound for 1 year. Four patients responded to treatment, demonstrating decreased or even disappeared in three patients with hemangiomas, and one did not respond, associating propranolol.