Reconstrução de hemiatrofia facial com hidroxiapatita de cálcio: relato de uma técnica segura e minimamente invasiva / Reconstruction of facial hemiatrophy using calcium hydroxylapatite filler: report of a safe and minimally invasive technique

Introdução: a hemiatrofia facial progressiva, também conhecida como síndrome de Parry Romberg, é uma forma rara de esclerodermia, cujo manejo de sequelas é desafiador. Objetivo: diante desse desafio, o objetivo deste estudo foi avaliar pela primeira vez na literatura a eficácia do preenchimento da hidroxiapatita de cálcio (CaHa) na reconstrução da mandíbula de um paciente com síndrome de Parry Romberg. Relato do caso: paciente do sexo feminino, 15 anos, com atrofia progressiva do lado direito da face por síndrome de Parry Romberg. Após o controle da doença, a principal queixa da paciente era assimetria facial, principalmente na região mandibular. Discussão: a CaHa é um preenchedor injetável biocompatível, que é gradualmente reabsorvido e substituído por estroma fibrovascular, formado principalmente por novo colágeno, em um processo que ocorre sem qualquer reação imunológica. Este perfil de segurança torna a CaHa uma boa escolha para a correção de sequelas de esclerodermia estável. Conclusão: este relato permite concluir que a biocompatibilidade do preenchimento de CaHa e a adequação para correção da mandíbula também são aplicáveis em procedimentos reconstrutivos para esclerodermia estável, de forma segura e minimamente invasiva, com ótimos resultados estéticos. O procedimento deve ser programado caso a caso, e um acompanhamento regular também é recomendado.

Introduction: Progressive Facial Hemiatrophy, also known as Parry Romberg Syndrome, is a rare form of linear scleroderma. The management of facial atrophy sequelae is challenging. Objective: This study aims to evaluate for the first time in literature the effectiveness of the calcium hydroxylapatite (CaHa) filler in the jawline reshaping of a patient with Parry Romberg Syndrome. Case report: A 15-year-old woman with progressive atrophy of the right side of the face due to Parry Romberg Syndrome. After disease control, the patient's main complaint was facial asymmetry, mainly in the jawline region. Discussion: CaHa is a biocompatible injectable filler that is gradually resorbed and replaced by fibrovascular stroma, mainly formed for new collagen, in a process that occurs without any immunological reaction. This safety profile makes CaHa a good choice for correcting stable scleroderma defects. Conclusion: This report concludes that CaHa filler biocompatibility and suitability for the jawline correction are also applicable in reconstructive procedures for stable scleroderma, safely and minimally invasively, with optimal aesthetic results. The method must be programmed case-by-case, and a regular follow-up is also recommended.

Morfeas con manifestaciones cefálicas / Morpheas with cephalic manifestations

Introducción: La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable (MGS) forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea. Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados. Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016. Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de HFP, 2 con MGS y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos. Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado. (AU)

Introduction: Progressive facial hemiatrophy (PFH) or Parry-Romberg Syndrome and morphea en coup de sabre are cephalic linear morpheas. They are chronics inflammatories diseases of the skin and underlying tissues, characterized by cutaneous atrophy and sclerosis. Objectives: To describe clinical features, associated extracutaneous manifestations, histological and laboratory findings, imaging and diagnostic modalities and treatments established in patients with diagnosis of HFP, MGS, or both, evaluated in our Department. Design: Retrospective descriptive study. Materials and methods: We included medical histories of patients diagnosed with morphea evaluated in Collagenopathy Sector from July 2010 up to December 2016. Results: Of 56 patients, 11 met the inclusion criteria, 7 with diagnosis of PFH, 2 with morphea en coup de sabre and 2 with both pathologies. 64% were women. 64% showed extracutaneous manifestations. The treatment used in all of the patients was methotrexate, associated or not, with the use of systemic corticosteroids. Conclusions: Most of our results agree with the bibliography consulted, with the exception of the associated manifestations. We emphasize the associated treatment of methotrexate and intravenous corticosteroid pulses with satisfactory results and well tolerated. (AU)

Síndrome de Parry-Romberg: hemiatrofia facial progresiva. Reporte de caso / Parry-Romberg Syndrome: progressive facial hemiatrophy case report

INTRODUCCIÓN: el Síndrome de Parry-Romberg es un trastorno neurocutáneo, muy raro, caracterizado por hemiatrofia facial progresiva, su primer signo clínico es la asimetría facial, se presenta frecuentemente de manera simultánea con la esclerodermia lineal. PRESENTACIÓN DE CASO: femenina de 54 años de edad, con antecedente de hemiatrofia facial y alteración oftalmológica izquierda desde los 14 años. DISCUSIÓN: el Síndrome de Parry-Romberg inicia entre las primeras décadas de la vida con hiperpigmentación, atrofia de la dermis, grasa subcutánea, músculo y huesos subyacentes. La atrofia afecta la hemicara siguiendo la distribución del nervio trigémino y sus ramas; este caso coincidió con la edad de inicio, la lesión se limitó a la hemicara izquierda. CONCLUSIÓN: debe tenerse presente como diagnóstico diferencial en pacientes con alteración en la simetría facial de larga evolución sin causa aparente, el diagnóstico temprano evita las complicaciones graves, se recomienda un manejo multidisciplinario para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

INTRODUCTION: parry-Romberg Syndrome is a neurocutaneous disorder, very rare and characterized by progressive facial hemiatrophy, the first clinical sign is facial asymmetry. SPR occurs simultaneously with high frequency with linear scleroderma. CASE PRESENTATION: a 54-year-old female, with a history of left facial hemiatrophy since she was 14 years old, presented a left ophthalmological alteration. DISCUSSION: Parry-Romberg Syndrome begins in the first decades of life with hyperpigmentation, atrophy of the dermis, subcutaneous fat, muscle and underlying bones. Atrophic affects the hemicara with distribution of the trigeminal nerve and its branches; this case coincided with the age of onset and the lesion was limited to the left hemicra. CONCLUSION: it should be borne in mind as a differential diagnosis in patients with long-standing facial symmetry alteration without apparent cause, early diagnosis avoids serious complications, multidisciplinary management is recommended to improve the quality of life of patients.

Serie de Casos: Síndrome de Parry Romberg, Resolución Quirúrgica / Case Series: Parry Romberg Syndrome, Surgical Resolution

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Parry Romberg o atrofia hemifacial progresiva es una patología caracterizada por causar atrofia facial unilateral con afectación de piel, tejido celular subcutáneo y músculo. Su prevalencia mundial es de 1/700 000, tiene predominio por el sexo femenino con una proporción mujer ­ hombre de 3:2. Clínicamente se manifiesta como una esclerodermia lineal en golpe de sable, y afecta con mayor frecuencia a hemicara izquierda. El tratamiento es de tipo quirúrgico e incluye técnicas como injertos, colgajos o prótesis. CASO CLÍNICO: A continuación se presenta una serie de casos que incluye a tres pacientes que consultaron por alteraciones de la anatomía y el desarrollo facial; quienes posterior a un examen físico minucioso y a la realización de exámenes de imagen, fueron diagnosticados de síndrome de Parry Romberg. EVOLUCIÓN: En todos los casos el tratamiento fue quirúrgico; optándose por la colocación de un injerto dermograso en la zona afectada, el mismo que fue obtenido de la cavidad abdominal. La evolución clínica y la adherencia del injerto fue satisfactoria y sin complicaciones. CONCLUSIÓN: Los resultados obtenidos de la colocación de injertos dermograsos para el tratamiento de la atrofia hemifacial progresiva fueron excelentes a corto, mediano y largo plazo.(au)

BACKGROUND: Parry Romberg syndrome or progressive hemifacial atrophy is an entity characterized by unilateral facial atrophy with involvement of skin, subcutaneous tissue and muscle. Its worldwide prevalence is 1/700 000, with a female - male ratio of 3:2. Clinically it manifests as linear scleroderma and most frequently affects the left side of the face. The treatment is surgery and includes techniques such as grafts, flaps or prostheses. CASE REPORT: The following is a case series that includes three patients, who consulted for anatomic and developmental alterations of the face; who after a meticoluos physical examination and imaging tests were diagnosed with Parry Romberg syndrome. EVOLUTION: In all cases, the treatment was surgery; opting for the placement of a skin graft in the affected area, which was obtained from the abdominal cavity. The clinical evolution and adherence of the graft was satisfactory and without complications. CONCLUSION: The results obtained from the placement of skin graft as the treatment of progressive hemifacial atrophy were excellent in short, medium and long term.(au)

Lipofilling no tratamento de casos leves de hemiatrofia facial / Lipofilling for the treatment of mild cases of Facial Hemiatrophy

A hemiatrofia facial ou síndrome de Parry-Romberg é caracterizada por atrofia progressiva dos tecidos da hemiface, acometendo a pele e o subcutâneo. Suas manifestações clínicas são muito variadas. As estratégias terapêuticas de eleição para o tratamento da síndrome ainda não foram completamente estabelecidas. Os autores descrevem um caso de hemiatrofia facial leve, em que o paciente foi submetido a lipofilling (lipoenxertia autóloga), evoluindo com resultado satisfatório. As alternativas de tratamento, suas vantagens e desvantagens, são amplamente discutidas no estudo, sendo que a lipoenxertia autóloga desponta como excelente opção terapêutica, por sua segurança, baixo custo e reprodutibilidade.

Facial hemiatrophy, or Parry-Romberg syndrome, is characterized by the progressive atrophy of the tissues of half of the face, affecting skin and subcutaneous tissue. Its clinical manifestations are very varied. Preferred therapeutic strategies for the treatment of the syndrome were not yet completely established. The authors describe a case of mild facial hemiatrophy, in which the patient underwent lipofilling (autologous fat grafting), progressing with satisfactory result. Treatment alternatives, its advantages and disadvantages are widely discussed in the study, with fat grafting emerging as an excellent therapeutic option due to its safety, low cost and replicability.

Síndrome de Parry Romberg y epilepsia refractaria al tratamiento / Parry Romberg Syndrome And Pharmacoresistant Epilepsy

Resumen El Síndrome de Parry Romberg es una enfermedad idiopática, caracterizado por la atrofia de tejido celular subcutáneo. Su signo clínico principal es la hemiatrofia facial progresiva con inclusión de piel, tejido subcutáneo, nervios, músculo y/o hueso. Se han propuesto diversas teorías, entre ellas el posible origen hereditario y genético de esta patología, debido a que se ha manifestado algunas veces en miembros de una misma familia. Se presenta un caso de una paciente con síndrome de Parry Romberg de inicio tardío, que cursó con atrofia de hemicara derecha desde los 20 años de edad asociada a epilepsia refractaria al tratamiento y con antecedente patológico familiar de un hermano que presenta igualmente atrofia en hemicara derecha y una marcada esclerodermia en golpe de sable.

Abstract Parry Romberg syndrome is an idiopathic disease, characterized by subcutaneous tissue atrophy. Its main clinical sign is progressive facial hemiatrophy including: skin, subcutaneous tissue, nerves, muscle and/or bone. Several theories have been mentioned, among them the possible hereditary and genetic origin of this disorder, as the manifestation of this disease sometimes is seen in members of the same family. We present a case: a patient with late presentation Parry Romberg, with right side face atrophy associated with refractory epilepsy and family history of a brother who presents right side face atrophy as well and a marked scleroderma in coup of saber.

Implicaciones anestésicas del Síndrome de Parry-Romberg; reporte de un caso / Anesthetic implications of Parry Romberg Syndrome: A case report

Introduction: Parry-Romberg Syndrome is a rare degenerative disease characterized by unilateral atrophy affecting the skin, connective tissue, muscle and bone. The end result is facial asymmetry associated with other skin, dental, visual, cardiovascular, and neurological disorders. Clinical findings, diagnostic evaluation and interventions: The case of a patient with Parry-Romberg Syndrome programmed for frontonasal flap remodeling is discussed. The patient's history includes trigeminal neuralgia, epilepsy, and two previous surgical interventions. Uneventful endotracheal intubation with the Glideoscope® video laryngoscope was performed, upon adequate pre-oxygenation followed by anesthetic induction. Conclusion: The phenotypical characteristics of Parry Romberg Syndrome are severe facial hemiatrophy and craniofacial anomalies that require careful preoperative evaluation and management of a potentially difficult airway. Consequently, the use of video laryngoscopes is a first-line approach. Due to the syndrome's associated disorders, it is essential to maintain hemodynamic stability and prevent any potential seizures.

Introducción: El Síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad degenerativa poco común, caracterizada por una atrofia unilateral que afecta la piel, el tejido conjuntivo, el músculo y el hueso. El resultado final es una asimetría facial cursando con otras alteraciones cutáneas, dentales, oculares, cardiovasculares y neurológicas. Hallazgos clínicos, evaluación diagnóstica e intervenciones: Presentamos un caso de un paciente con Síndrome de Parry-Romberg programado para remodelación de colgajo frontonasal. Entre sus antecedentes destacan neuralgia del trigémino, epilepsia y dos intervenciones quirúrgicas previas. Tras una adecuada preoxigenación y posterior inducción anestésica, se realiza una intubación endotraqueal sin incidencias mediante el videolaringoscopio Glideoscope®. Conclusión: El Síndrome de Parry Romberg presenta como características fenotípicas hemiatrofia facial grave y anomalías craneofaciales, que requieren una cuidadosa evaluación preoperatoria y el manejo de una vía aérea potencialmente difícil. Es por esto que los videolaringoscopios resultan una alternativa de primera línea. Debido a sus trastornos asociados, es esencial mantener la estabilidad hemodinámica y la prevención de posibles crisis convulsivas.

Caracterização miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg / Orofacial myofunctional characterization in Parry-Romberg syndrome

Objetivo Caracterizar os aspectos miofuncionais orofaciais de pacientes acometidos pela síndrome de Parry-Romberg, por meio de protocolos clínicos padronizados e da Eletromiografia de Superfície (EMGs) dos músculos mastigatórios. Métodos A amostra foi composta por quatro pacientes com síndrome de Parry-Romberg e quatro indivíduos normais, separados em Grupo Pesquisa (GP) e Grupo Controle (GC), respectivamente, pareados por gênero e idade. Os grupos foram comparados em relação ao desempenho na avaliação clínica fonoaudiológica - Protocolo de Avaliação Miofuncional Orofacial com Escores Expandido (AMIOFE-E), registro das medidas de antropometria facial e de movimentos mandibulares e na avaliação instrumental - Eletromiografia de Superfície (EMGs) dos músculos mastigatórios. Para todas as comparações, foi utilizado o nível de significância de 5%. Resultados Observou-se diferença significativa entre os grupos nas variáveis postura/posição e escore total do AMIOFE-E. Além disso, a análise das variáveis categóricas do AMIOFE-E indicou diferença significativa entre os grupos para palato - altura e largura - e comportamento da língua na deglutição e função mastigatória. A análise das medidas antropométricas indicou diferença significativa entre os grupos somente para e lateralidade mandibular à direita. Não foram observadas diferenças para os dados eletromiográficos. Conclusão O presente estudo é o primeiro a avaliar o Sistema Miofuncional Orofacial de indivíduos acometidos pela síndrome de Parry-Romberg, por meio de protocolos padronizados. Os resultados indicam que esses indivíduos apresentam alterações, principalmente quanto à mobilidade mandibular e mobilidade de língua, na deglutição e na função de mastigação. .

Purpose To characterize the orofacial miofunctional aspects of patients with Parry-Romberg syndrome, using standardized clinical protocols and Surface Electromyography (sEMG) of the masticatory muscles. Methods Participants were four patients with Parry-Romberg syndrome and four healthy individuals, paired by age and gender, divided in two groups: Study Group (SG) and Control Group (CG), respectively. The groups were compared regarding performance during clinical examination - Orofacial Myofunctional Evaluation with Expanded Scores (OMES-E) and record of facial anthropometric measures and of jaw movements, and during an instrumental evaluation - Surface Electromyography (sEMG) of the masticatory muscles. Results Statistically significant differences between the groups were observed for the following variables: 1) numerical: mandibular lateral movement to the right, OMES-E posture/position and total score, 2) categorical: palate, behavior of the tongue during swallowing and chewing function. At sEMG no statistically significant differences were observed. Conclusion The present study is the first to evaluate the orofacial myofunctional system of individuals with Parry-Romberg syndrome using standardized protocols. Results indicate that these individuals present alterations specially when considering mandibular movements, tongue mobility during swallowing and chewing function. .

Síndrome Parry-Romberg / Parry-Romberg syndrome

El síndrome de Parry-Romberg, también conocido como hemiatrofia facial progresiva, es un síndrome neurocutáneo raro de etiología desconocida. Las principales características son la atrofia de los tejidos blandos, y algunas veces del hueso, en una mitad de la cara o parte frontal de la cabeza, sin debilitamiento facial. Estudios recientes plantean la posibilidad hereditaria de esta patología, ya que se recogen afectados en una misma familia. En este trabajo se describe un sujeto afectado que viene con su hija con una asimetría facial. Es importante el seguimiento de estos pacientes y su familia para realizar un diagnóstico que permita actuar precozmente.

Parry-Romberg syndrome, also known as progressive hemifacial atrophy, is a weird neurocutaneous syndrome of unknown etiology. The main characteristics are atrophy of soft tissues, and sometimes the bone, in one half of the face or the frontal side of the head, without facial weakening. Current studies consider this pathology likely hereditary, since affected people are known belonging to a same family. This work describes an affected individual coming with his daughter also with a facial asymmetry. It is important the following of these patients and their families to complete a diagnosis permitting to precautiously take measures.

Alterações do sistema miofuncional orofacial na síndrome de Parry-Romberg: revisão crítica da literatura / Alterations of the myofunctional orofacial system in the Parry-Romberg syndrome: a critical literature review

INTRODUÇÃO Esta revisão qualitativa da literatura analisou publicações científicas internacionais sobre possíveis alterações miofuncionais orofaciais em pacientes acometidos pela Síndrome de Parry-Romberg, por meio da base de dados PubMed. MÉTODOS: O levantamento realizado limitou-se a seres humanos, de qualquer faixa etária, no idioma inglês, entre os anos 2002 e 2012. As publicações sem acesso completo, repetidas por sobreposição das palavras-chave, revisões de literatura, cartas ao editor e as não relacionadas diretamente ao tema foram excluídas. RESULTADOS: Foram identificados 719 estudos, sendo 21 dentro dos critérios estabelecidos. Com base nos estudos selecionados, pacientes acometidos pela Síndrome de Parry-Romberg podem apresentar alterações dos tecidos mole e duro, tais como atrofia dos músculos esternocleidomastoideo, masseter e pterigoideos; atrofia na região da bochecha e depressão da prega nasolabial; desvio dos lábios e nariz; atrofia unilateral da língua; atrofia do ângulo da boca; reabsorção progressiva do osso da maxila e da mandíbula; atrofia do arco zigomático, do osso frontal e assimetria facial; desenvolvimento atrófico das raízes ou reabsorção patológica dos números de dentes permanentes; redução da mandíbula e erupção atrasada dos dentes superiores e inferiores. CONCLUSÃO: Apesar do crescente interesse pelo diagnóstico e pela descrição sintomatológica de indivíduos com Síndrome de Parry-Romberg, a escassez de publicações que abordem tratamentos funcionais e interdisciplinares é evidente. Verifica-se a necessidade da realização de estudos mais específicos que visem à melhoria da qualidade de vida desses pacientes.

INTRODUCTION This qualitative literature review analyzed international scientific publications on possible orofacial myofunctional alterations in patients with Parry-Romberg syndrome by using PubMed. METHODS: The survey was conducted in English, between 2002 and 2012, and was limited to human beings of any age. Publications without full access, duplicated by overlapping keywords, literature reviews, letters to the editor, and those not directly related to the research topic were excluded. RESULTS: We identified 719 studies, of which 21 were within the established criteria. Based on the selected studies, patients with Parry-Romberg syndrome may show changes in soft and hard tissues such as atrophy of the sternocleidomastoid, masseter, and pterygoid muscles; atrophy in the cheek region and depression of the nasolabial fold; deviation of the lips and nose; unilateral tongue atrophy; atrophy of the mouth angle; progressive resorption of the maxilla and mandible bone; atrophy of the zygomatic arch and frontal bone, and facial asymmetry; atrophic root development or pathological resorption of permanent tooth numbers; and jaw reduction and delayed eruption of the upper and lower teeth. CONCLUSION: Despite the growing interest in the diagnosis and symptomatic description of individuals with Parry-Romberg syndrome, publications that address functional and interdisciplinary treatments are scarce. Therefore, specific studies aimed at improving the quality of life of these patients are needed.

Síndrome de Parry-Romberg: achados nas sequências avançadas de ressonância magnética - relato de caso / Parry-Romberg syndrome: findings in advanced magnetic resonance imaging sequences - case report

Síndrome de Parry-Romberg é uma doença rara caracterizada por atrofia hemifacial progressiva associada a outras alterações sistêmicas, dentre elas, neurológicas. Atualmente, são poucos os trabalhos que exploraram sequências avançadas em ressonância magnética nesta enfermidade. Neste artigo, relatamos o caso de um paciente com 45 anos e descrevemos os achados de ressonância magnética estrutural e em sequências avançadas, correlacionando com dados fisiopatológicos.

Parry-Romberg syndrome is a rare disease characterized by progressive hemifacial atrophy associated with other systemic changes, including neurological symptoms. Currently, there are few studies exploring the utilization of advanced magnetic resonance sequences in the investigation of this disease. The authors report the case of a 45-year-old patient and describe the findings at structural magnetic resonance imaging and at advanced sequences, correlating them with pathophysiological data.

Enxerto dermogorduroso para tratamento da atrofia hemifacial progressiva / Dermis-fat Graft for Treatment of the Progressive Hemifacial Atrophy

A atrofia hemifacial progressiva (síndrome de Parry-Romberg) é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por atrofia facial unilateral, que afeta pele, subcutâneo, músculo e, raramente, estruturas osteocartilaginosas. As deformidades faciais, causadas pela doença, causam transtornos psicológicos e sociais aos pacientes acometidos. O tratamento consiste na correção dessas deformidades por meio da reposição de tecido que foi perdido em função da atrofia. Preenchimento com enxertos dérmico, gorduroso, cartilaginoso ou ósseo, injeção de silicone ou próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. O objetivo deste estudo é relatar um caso de atrofia hemifacial progressiva, tratada com enxerto dermogorduroso e demonstrar que essa manobra cirúrgica pode melhorar o aspecto estético da face do paciente com base na discussão dos aspectos terapêuticos dessa desordem... (AU)

The progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome) is a rare disease of unknown etiology characterized by unilateral facial atrophy that affects skin, subcutaneous tissue, muscle, and rarely osteocartilaginous structures. Facial deformities caused by the disease cause social and psychological problems to affected patients. Treatment consists of correction of these deformities by replacing tissue that has been lost due to atrophy. Fill with grafts of dermal, fat, cartilage or bone, injection of silicone or acrylic prostheses are alternatives suggested to correct the facial atrophy. The aim of this study is to report a case of progressive hemifacial atrophy treated with dermis-fat graft and demonstrate that this surgical procedure may improve the aesthetic appearance of the patient's face and discuss the therapeutic aspects of this disorder... (AU)

Síndrome de Romberg: uma série de casos / Romberg´s syndrome: a series of cases

INTRODUÇÃO: A síndrome de Romberg é uma moléstia descrita há mais de um século e, nesse período, recebeu várias denominações. É caracterizada por lenta e progressiva atrofia dos tecidos de uma hemiface, podendo acometer todos os tecidos e apresentar, também, manifestações neurológicas e oculares. O objetivo deste estudo é relatar série de casos de pacientes com atrofia hemifacial progressiva, abordando as opções terapêuticas individualizadas para cada caso. MÉTODO: Foi realizado estudo retrospectivo, descritivo e analítico de pacientes atendidos nos ambulatórios de Cirurgia Plástica no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e no Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), em Curitiba, PR, Brasil. RESULTADOS: Foram analisados 13 pacientes, sendo 10 (76,9%) do sexo feminino e 3 (23,1%) do sexo masculino. A idade de início dos sintomas variou de 2 anos a 15 anos. A primeira consulta ocorreu, em média, aos 11,7 anos. A hemiface mais frequentemente afetada foi a esquerda. Sete (53,8%) pacientes foram submetidos a cirurgia. CONCLUSÕES: A síndrome de Romberg é uma entidade rara, devastadora na aparência facial, que tem sido muito estudada. Apesar dos grandes avanços da medicina, a definição de sua etiologia e um tratamento direcionado a sua causa ainda são apenas um desejo.

BACKGROUND: The Romberg's syndrome is a disease that was first described more than a century ago, and during this period had several names. It is characterized by a slow and progressive atrophy of the tissues of a hemiface, can affect all tissues and can also display neurological and ocular manifestations. The aim of this study is to report a series of patients with progressive hemifacial atrophy, addressing treatment options for each individual case. METHODS: Was conducted a retrospective, descriptive and analytic study of the patients treated in our service, Plastic Surgery at the Hospital de Clinicas - Universidade Federal do Paraná, and the Centro de Atendimento Integral ao Fissurado Lábio Palatal (CAIF), at Curitiba, PR, Brazil. RESULTS: Were analyzed 13 patients, 10 (76.9%) female and 3 (23.1%) male. The age of onset of symptoms ranged from 2 to 15 years. The first medical consultation with an specialist occurred at 11.7 years. The left hemiface was most commonly affected. Seven (53.8%) patients underwent surgery. CONCLUSIONS: The Romberg's syndrome is a rare disorder, devastating to facial appearance, and it has been widely studied. Despite great advances in medicine, its etiology definition and the treatment directed to its cause is still only a wish.

Síndrome de Parry Romberg / Parry Romberg Syndrome

A Síndrome de Parry-Romberg ou hemiatrofia facial progressiva foi descrita primeiro por Parry em 1825 e por Romberg em 1846. Trata-se de uma doença de origem desconhecida1 que geralmente se desenvolve na primeira ou segunda década de vida 2. acomete, principalmente, o gênero feminino 1,5:1, 95% das vezes acomete apenas uma hemiface; raramente é encontrada bilateral 3. Este trabalho objetiva elucidar um caso clínico de difícil diagnóstico de uma síndrome rara, sem tratamento definitivo, apenas estético. Paciente do gênero feminino, 39 anos, apresentou uma mancha branca em face à esquerda há 7 anos que migrava em sua face. Há 1 ano e meio aproximadamente evoluiu como atrofia facial leve, envolvendo pele e musculatura na região zigomática-maxilar à esquerda. a Síndrome de Parry-Romberg é uma enfermidade rara de progressão lenta, que acomete os tecidos da face, de difícil diagnóstico e sem tratamento definitivo.

The Parry-Romberg syndrome, or progressive facial hemiatrophy, was first described by Parry in 1825 and Romberg in 1846. It is a disease of unknown origin1 that usually develops in the first or second decade of life2. Females are more affected than males in a ratio of 1.5:1.0. It is rarely found bilaterally3, affecting only one hemiface in 95% of cases. The aim of this study was to elucidate a clinical case difficult to diagnose of a rare syndrome with no definitive treatment, only aesthetic. The 39-year-old female patient had developed a white spot on the left side seven years earlier that migrated onto the rest of her face. For approximately the past one and half years it has progressed as a mild facial atrophy involving skin and muscle in the left zygomatic maxillary region. The Parry-Romberg syndrome is a rare disease of slow progression that affects the tissues of the face, being difficult to diagnose and lacking any definitive treatment.

Síndrome de Parry Romberg: reporte de un caso / Parry Romberg syndrom: a case report

El síndrome de Parry Romberg es un trastorno neurocutáneo de etiología no bien establecida. Se presenta como hemiatrofia facial progresiva y puede asociarse a otras alteraciones neurológicas como: epilepsia, migraña y neuralgia del trigémino. Las características clínicas y radiológicas de este síndrome son bien conocidas, sin embargo debido a que es una enfermedad infrecuente y muchas veces desconocida, su diagnóstico generalmente es tardío, lo que lleva a una inadecuada atención e información a quienes la padecen. Se presenta un caso de una paciente de mediana edad que cursó con hemiatrofia facial progresiva desde la edad de 7 años asociada a migraña y dolor facial de tipo neuropático, en quien se realizó diagnóstico tardío.

Parry-Romberg syndrome is a neurocutaneous disorder with a not well-established etiology characterized by progressive facial hemiatrophy related to other neurological disorders such as epilepsy, migraine and trigeminal neuralgia. Clinical and radiological features of this syndrome are well known, but are still an unusual and unknown disease; therefore it is diagnosed late leading to an inadequate care and misinformation to patients. This paper report the case of a middle aged woman with progressive facial hemiatrophy since seven years old associated with migraine and facial neuropathic pain, classical complications of this disease. Since diagnosis was made many years after de onset of symptoms, she received the proper treatment of her ophthalmologic and neurological disorders late.

Síndrome de Parry-Romberg associada à infecção por Borrelia Burgdorferi / Parry-Romberg syndrome associated with borreliosis

Introdução: A síndrome de Parry-Romberg é uma entidade raracaracterizada por hemiatrofia facial progressiva da pele, tecidosubcutâneo e, por vezes, ossos e cartilagens. É de etiologiadesconhecida, com início na infância ou nos adultos jovens.Como a patogênese é desconhecida, não existe uma terapiaeficaz. Objetivo: relatar um caso da síndrome de Parry-Rombergem paciente com sorologia positiva para Borrelia burgdorferi.Relato de Caso: mulher com 17 anos de idade e hemiatrofiafacial progressiva à direita, de início há 6 anos, sem alteraçõeslaboratoriais e histopatológicas, exceto anticorpos positivos contraBorrelia burgdorferi. Comentários finais: Nenhuma ligaçãofoi estabelecida entre as duas doenças, mas sua ocorrênciacoincidente neste paciente foi observada. Nós supomos que aetiologia da síndrome de Parry-Romberg envolve a borreliose.

Lipoenxertia autóloga no tratamento da atrofia hemifacial progressiva (síndrome de Parry-Romberg): relato de caso e revisão da literatura / Autologous fat transplantation for the treatment of progressive hemifacial atrophy (Parry-Romberg syndrome: case report and review of medical literatute)

A Síndrome de Parry-Romberg, também conhecida como atrofia hemifacial progressiva, é uma doença rara caracterizada por lenta e progressiva atrofia de hemiface. O tratamento ofertado para a síndrome, geralmente, visa melhorar o aspecto estético. Os enxertos gordurosos, as injeções de silicone ou as próteses de acrílico são alternativas sugeridas para correção da atrofia facial. Atualmente, a técnica recomendada para correção da atrofia facial é cirurgia dermatológica cosmética com lipoenxertia autóloga. O objetivo deste estudo é relatar um caso de SPR e demonstrar que a cirurgia dermatológica pode aliviar danos sérios à anatomia do paciente, a partir da discussão dos aspectos terapêuticos da síndrome, com ênfase na lipoenxertia autóloga.

Parry-Romberg syndrome, also known as progressive hemifacial atrophy, is a rare disorder characterized by slow and progressive hemifacial atrophy. The treatment offered for the syndrome generally aims at improving aesthetics. Fat grafts, silicone injections or acrylic prosthesis are alternatives suggested for correction of facial atrophy. Currently, the recommended technique for correction of facial atrophy is cosmetic dermatologic surgery with autologous fat grafting. This study reports a case of Parry-Romberg syndrome and demonstrates that dermatologic surgery can relieve serious damage to the patient's anatomy, starting from the discussion of the therapeutic aspects of the syndrome with emphasis on autologous fat grafting.