Neumonía por Pneumocystis jirovecii asociada a hemorragia alveolar difusa en un paciente con trasplante renal

La neumonía por Pneumocystis jirovecii es una enfermedad fúngica oportunista descrita principalmente en pacientes con VIH, sin embargo, tras la introducción de la TARV, ha incrementado su incidencia en pacientes con inmunosupresión no asociada a VIH, como neoplasias hematológicas y trasplantes de órganos sólidos. Presentamos el caso de un varón de 17 años, receptor de un trasplante renal, con inmunosupresión prolongada con corticoesteroides, con cuadro clínico de tos, disnea y fiebre. La TC mostró micronódulos pulmonares centrolobulillares y vidrio esmerilado. El LBA fue compatible con hemorragia alveolar difusa (HAD), con RPC positiva para P. jirovecii. Se descartaron otras infecciones y enfermedades autoinmunes. Recibió tratamiento con cotrimoxazol con buena evolución clínica y mejoría radiológica. Si bien las causas más frecuentes de HAD son etiologías autoinmunes como enfermedades reumatológicas o vasculitis, es prioritario descartar causas infecciosas, incluyendo P. jirovecii, ya que el tratamiento dirigido puede tener un impacto significativo en la mortalidad en este grupo de pacientes.

Pneumocystis jirovecii pneumonia is an opportunistic fungal infection, described mainly in HIV patients, however, after the introduction of ART, its presentation has increased in patients with non-HIV immunosuppression, such as hematological cancers, solid or hematopoietic stem cell transplantation. We report the case of a 17-year-old male, kidney transplant patient, with prolonged immunosuppression with corticoesteroids, with history of cough, dyspnea, and fever. Chest CT evidences centrilobular pulmonary micronodules with ground glass. BAL was performed compatible with diffuse alveolar hemorrhage, with positive PCR for P. jirovecii. Other infections and autoimmune disease were ruled out. He received treatment with cotrimoxazole with clinical improvement of the patient, and follow up chest CT at the end of treatment showed decrease of pulmonary infiltrates. Although the most frequent causes of DAH are autoimmune etiologies such as rheumatic diseases or vasculitis, it is a priority to rule out infectious causes, including P. jirovecii, since targeted treatment could have a significant impact on mortality outcomes in this group of patients.

Hemorragia alveolar como manifestación de síndrome antifosfolípido primario / Alveolar Hemorrhage as a Manifestation of Primary Antiphospholipid Syndrome

El síndrome antifosfolípido (SAF) es una entidad caracterizada por fenómenos trombóticos (arteriales y/o venosos), pérdidas fetales y elevación sérica persistente de anticuerpos antifosfolípidos. Las complicaciones pulmonares más frecuentes del SAF son: tromboembolismo pulmonar, hipertensión pulmonar tromboembólica. La hemorragia alveolar es una manifestación infrecuente y potencialmente mortal (SAF catastrófico). El diagnóstico se confirma cuando en una muestra tomada mediante lavado bronquioalveolar (BAL), más del 20 % de los macrófagos son positivos para hemosiderina. Los hallazgos radiográficos más comúnmente muestran opacidades en vidrio deslustrado o de consolidación que suelen ser difusas, bilaterales más centrales que periféricas. La DLCO es otro método diagnóstico, con valores por encima del 120 % del valor predicho. Presentamos el caso de un paciente con SAF con antecedentes de trombosis venosa profunda (TVP) y tromboembolismo pulmonar (TEP) anticoagulado, que ingresa con diagnóstico de hemorragia alveolar (HA).

Antiphospholipid syndrome (APS) is an entity characterized by thrombotic phenomena (arterial and/or venous), fetal losses, and persistent increase in the serum level of antiphospholipid antibodies. The most common pulmonary complications of APS are pulmonary thromboembolism and thromboembolic pulmonary hypertension. Alveolar hemorrhage is a rare, potentially life-threatening manifestation (catastrophic APS). The diagnosis is confirmed when more than 20 % of the macrophages in a sample taken by bronchoalveolar lavage (BAL) are positive for hemosiderin. Radiographic findings most commonly show ground-glass opacities or consolidations that are usually diffuse, bilateral, more central than peripheral. The DLCO is another diagnostic method, with values above 120 % of the predicted value. We present the case of a patient with APS with a history of deep vein thrombosis (DVT) and anticoagulated pulmonary thromboembolism (PTE), who was admitted with a diag nosis of alveolar hemorrhage (AH).

ANCA vasculitis and membranoproliferative glomerulonephritis associated with Sjögren's syndrome: Case report and literature review

ANCA-associated vasculitis may occur concomitantly with primary Sjögren's syndrome (SS) or arise during its evolution. We present the case of a patient who underwent dry symptoms, a positive Schirmer test and an SS-compatible autoimmunity profile and, simultaneously, deterioration of renal function, anaemia, and dyspnoea, requiring renal biopsy and fibro-bronchoscopy. Complementary studies documented acute necrotizing glomerulonephritis with extracapillary proliferation, and membranoproliferative pattern with immune complex deposition. Bronchoalveolar lavage was compatible with alveolar haemorrhage. Kidney lung syndrome secondary to ANCA vasculitis was diagnosed and treatment with steroid and intravenous cyclophosphamide with clinical and paraclinical improvement was instituted. Mixed renal involvement found in this case is uncommon in patients with SS, and treatment changes significantly, hence the importance of differential diagnosis and reporting in the literature.

La vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos-ANCA puede presentarse concomitantemente con síndrome de Sjögren primario o surgir durante su evolución. Se presenta el caso de una paciente que cursó con síntomas secos, test de Schirmer positivo, perfil de autoinmunidad compatible con síndrome de Sjögren y, de forma simultánea, deterioro de la función renal, anemia y disnea, por lo que requirió biopsia renal y fibrobroncoscopia. Los estudios complementarios documentaron glomerulonefritis aguda necrosante con proliferación extracapilar y patrón membranoproliferativo con depósito de complejos inmunes. El lavado broncoalveolar fue compatible con hemorragia alveolar. Se hizo diagnóstico de síndrome de pulmón-rinón secundario a vasculitis ANCA y se instauró tratamiento con esteroide y ciclofosfamida intravenosa, con mejoría clínica y paraclínica. El compromiso renal mixto encontrado en este caso es infrecuente en pacientes con SS, y el tratamiento cambia ostensiblemente, de ahí la importancia del diagnóstico diferencial y el reporte en la literatura.

Importancia de los macrófagos cargados con hemosiderina en el diagnóstico de la hemorragia alveolar difusa / Importance of hemosiderin-loaded macrophages in diagnosis of diffuse alveolar hemorrhage / A importância dos macrófagos carregados com hemosiderina no diagnóstico de hemorragia alveolar difusa / Reconocimiento a la trayectoria del Prof. Dr. Juan Miguel Castagnino†

Resumen La hemorragia alveolar difusa (HAD) es un síndrome clínico con una alta mortalidad que compromete la función respiratoria. Su diagnóstico se basa en pruebas clínicas, radiológicas y citológicas. El objetivo del trabajo fue ratificar el valor de referencia de hemosiderófagos en lavados broncoalveolares (BAL) (hemosiderófagos ≥20%), correlacionar con la etiología y definir las condiciones preanalíticas para que la reacción de Perls alcance valores elevados de sensibilidad. De 109 muestras de pacientes con sospecha de HAD, se analizaron 90 por cumplir los criterios de inclusión; 36 resultaron positivas para HAD, 3 falsamente negativas y 51 resultaron negativas. La sensibilidad fue de 92% y la especificidad de 100%. La mediana de hemosiderófagos para muestras con diagnóstico de HAD fue de 70%. Se agruparon según la etiología: procesos infecciosos puros (PI), enfermedades autoinmunes puras (EA), enfermedades neoplásicas puras (EN), enfermedades autoinmunes más procesos infecciosos (EA+PI), enfermedades neoplásicas más procesos infecciosos (EN+PI), misceláneas (MI). La mediana de hemosiderófagos para cada grupo fue: PI (n=7) 50%, EA (n=15) 58%, EN (n=6) 73%, EA+PI (n=5) 80%, EN+PI (n=4) 80%, MI (n=2) 45% (p=0,57). El porcentaje de pacientes fallecidos fue de 49% (n=19), con una mediana de hemosiderófagos de 70%, en comparación con la de pacientes no fallecidos de 64% (p=0,25). Se ratificó el valor de referencia para establecer el diagnóstico de HAD en muestras de BAL obtenidas luego de las 36 h de comenzados los síntomas utilizando la reacción de Perls, la cual demuestra una alta sensibilidad y especificidad para dicho diagnóstico.

Abstract Difusse alveolar hemorrhage (DAH) is a clinical syndrome with high mortality. Its diagnosis is based on clinical, radiological and cytological tests. The objective of this study was to ratify the reference value of hemosiderophages in bronchoalveolar lavages (BAL) (hemosiderophagues ≥20%), to correlate with the etiology and define the pre-analytical conditions for the Perls reaction to reach high sensitivity values. Out of the 109 samples from patients with suspected ADH, 90 were analysed for meeting the inclusion criteria; 36 were positive for HAD, 3 were false negatives, and 51 were negative (sensitivity 92%; specificity 100%). The median number of hemosiderophagues for samples with a diagnosis of ADH was 70%; they were grouped according to etiology: pure infectious processes (PI), pure autoimmune diseases (AD), pure neoplastic diseases (ND), autoimmune diseases plus infectious processes (AD + PI), and miscellaneous (MI). The median number of hemosiderophagues for each group was: PI (n=7) 50%, AD (n=15) 58%, ND (n=6) 73%, AD + PI (n=5) 80%, ND + PI (n=4) 80%, MI (n=2) 45% (p=0.57). The percentage of deceased patients was 49% (n=19), with a median hemosiderophague of 70%, compared with 64% of non-deceased patients (p=0.25). The reference value to establish the diagnosis of ADH in BAL simples obtained 36 hours after the beginning of symptoms using the Perls reaction was ratified, which shows a high sensitivity and specificity to make the diagnosis of ADH.

Resumo A hemorragia alveolar difusa (HAD) é uma síndrome clínica com alta mortalidade que compromete a função respiratória. Seu diagnóstico se baseia em testes clínicos, radiológicos e citológicos. O objetivo do trabalho foi ratificar o valor de referência de hemossiderófagos em lavagens broncoalveolares (LBA) (hemossiderófagos ≥20%), relacioná-los com a etiologia e definir as condições pré-analíticas para que a reação de Perls alcance valores elevados de sensibilidade. De 109 amostras de pacientes com suspeita de HAD, 90 foram analisadas para cumprir com os critérios de inclusão; 36 resultaram positivas para HAD, 3 foram falsos negativos e 51 resultaram negativas. A sensibilidade foi de 92% e a especificidade de 100%. A média de hemossiderófagos para amostras com diagnóstico de HAD foi de 70%, eles foram agrupados de acordo com a etiologia: processos infecciosos puros (PI), doenças autoimunes puras (DA), doenças neoplásicas puras (DN), doenças autoimunes mais processos infecciosos (DA+PI), doenças neoplásicas mais processos infecciosos (DN+PI), miscelâneas (MI). A média de hemossiderófagos para cada grupo foi: PI (n=7) 50%, DA (n=15) 58%, DN (n=6) 73%, DA+PI (n=5) 80%, DN+PI (n=4) 80%, MI (n = 2) 45% (p= 0,57). A porcentagem de pacientes falecidos foi de 49% (n=19), com uma média de hemossiderófagos de 70%, em comparação com 64% de pacientes não falecidos (p=0,25). Foi ratificado o valor de referência para estabelecer o diagnóstico de HAD em amostras LBA obtidas 36 horas após o início dos sintomas através da reação de Perls, que apresenta alta sensibilidade e especificidade para esse diagnóstico.

Síndrome hemorrágico pulmonar grave por leptospira / Leptospirosis-Associated Severe Pulmonary Hemorrhagic Syndrome

La leptospirosis es una zoonosis con expresión clínica muy variable. El síndrome pulmonar hemorrágico grave se trata de una forma infrecuente de la enfermedad con una elevada mortalidad. Se presenta caso de una mujer joven, residente de zona urbana que consultó por fiebre, expectoración hemoptoica y disnea evolucionando con insuficiencia ventilatoria y sangrado en la vía aérea. Se obtuvo el diagnóstico mediante pruebas serológicas y antecedente epidemiológico

Leptospirosis is a zoonosis of very variable clinical expression. The severe pulmonary hemorrhagic syndrome is an uncommon form of the disease, with high mortality rates. We report the case of a young woman who lives in an urban area and consulted with the physician for fever, hemoptoic expectoration and dyspnea, and developed ventilatory failure and bleeding of the airway. The diagnosis was obtained by means of serologic tests and epidemiological history.

Hemorragia alveolar por montelukast: reporte de caso / Montelukast-induced alveolar hemorrhage: report of a case

RESUMEN La hemorragia alveolar difusa es un hallazgo clínico patológico, consecuencia de una lesión en la microcirculación pulmonar que se presenta con sintomatología inespecífica e incluso en pacientes asintomáticos. Se diferencian tres diagnósticos histopatológicos, siendo la capilaritis el más común y secundario a patologías autoinmunes. Se presenta el caso de un paciente, con hallazgo imagenológico y en lavado broncoalveolar, compatible con hemorragia alveolar difusa en quien se descartó como causa, enfermedades autoinmunes e infecciosas; durante la anamnesis, se identificó inicio reciente de montelukast, con relación temporal, respuesta a suspensión, cambio imagenológico y escalas de probabilidad de reacción adversa de Naranjo que apoya el diagnóstico.

ABSTRACT Diffuse alveolar hemorrhage is a pathological finding, defined as a consequence of a lesion in pulmonary microcirculation which occurs with non-specific symptoms, and sometimes it may show no symptoms. Three histopathological diagnoses are to be differentiated. The most common is capillary inflammation, which is secondary to autoimmune conditions. We present the case of a patient with image studies and bronchoalveolar lavage compatible with diffuse alveolar hemorrhage, in whom autoimmune and infectious causes were ruled out. The history of the patient indicated recent use of montelukast, being this time-related with the patient's clinical condition. The patient responded when the drug was withheld, image studies showed particular findings, and results in the Naranjo ADR scale supported the diagnosis.

Hemorragia alveolar difusa secundaria a vasculitis asociada a ANCA. Recaída durante hemodiálisis / Diffuse alveolar hemorrhage secondary to ANCA-associated vasculitis. Relapse during hemodialysis

Resumen La hemorragia alveolar difusa (HAD) masiva es una complicación inusual de los pacientes con vasculitis ANCA, frecuentemente amenaza la vida y está asociada con una mortalidad de hasta el 100%. La información en la literatura acerca del tratamiento en casos refractarios y cuando el paciente se encuentra en diálisis es escasa. Se presenta el caso de un paciente con vasculitis p-ANCA con compromiso renal y pulmonar en el escenario de síndrome pulmón-riñón, con múltiples recaídas de hemorragia alveolar a pesar de tratamiento con corticoide, azatioprina, ciclofosfamida y terapia de recambio plasmático. Se instauró manejo con anticuerpo monoclonal anti CD20 e inmunoglobulina, logrando resolución del episodio de hemorragia alveolar y permaneciendo sin actividad. Se resalta la utilidad del rituximab como estrategia terapéutica en casos refractarios. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).

Abstract Massive diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is an unusual complication of patients with ANCA vasculitis that frequently threatens life and is associated with mortality up to 100%. In formation in the literature about treatment in refractory cases and when the patient is on dialysis is scarce. The case of a patient with p-ANCA vasculitis with renal and pulmonary involvement in the lung-kidney syndrome scenario, with multiple relapses of alveolar hemorrhage despite treatment with corticosteroid, azathioprine, cyclophosphamide and plasma exchange therapy is presented. Management with anti-CD20 monoclonal antibody and immunoglobulin was estab lished, achieving resolution of the episode of alveolar hemorrhage and remaining without activity. The usefulness of rituximab as a therapeutic strategy in refractory cases is highlighted. (Acta Med Colomb 2019; 44: 111-114).

Diffuse alveolar hemorrhage syndrome secondary to bocavirus and rhinovirus infection in a pediatric patient / Síndrome de hemorragia alveolar difusa secundaria a coinfección por Rhinovirus y Bocavirus en un paciente pediátrico

Abstract The diffuse alveolar hemorrhage syndrome is characterized by the presence of blood in the pulmonary alveolus from arterioles, venules and pulmonary capillaries, as a consequence of the lesion of the alveolar wall and without an endobronchial alteration. Its presentation includes a classic triad of hemoptysis, anemia and diffuse alveolar infiltrates. It's a rare but potentially fatal entity and there are no clear data on its real incidence in the pediatric population. We present the case of a previously healthy pediatric patient, immunocompetent, who presented diffuse alveolar hemorrhage syndrome with secondary ventilatory failure. After discarding all possible etiologies, coinfection by Rhinovirus and human Bocavirus was detected through the polymerase chain reaction, determining them as causal factors of the event. Recently, viral infections have been postulated as causing serious lung disease, especially coinfection in immunocompromised patients, in this case Rhinovirus and human Bocavirus; however there are no reports on the syndrome caused by these viruses.

Resumen El síndrome de hemorragia alveolar difusa se caracteriza por la presencia de sangre los alveolos pulmonar procedente de arteriolas, vénulas y capilares pulmonares, como consecuencia de la lesión de la pared alveolar y sin identificársele una alteración endobronquial. Su presentación incluye una triada clásica de hemoptisis, anemia e infiltrados alveolares difusos. Es una entidad poco frecuente aunque potencialmente fatal y no hay datos claros de su real incidencia en la población pediátrica. Se presenta el caso de un paciente pediátrico previamente sano, inmunocompetente, quien presentó síndrome de hemorragia alveolar difusa con falla ventilatoria secundaria. Después de descartar todas las posibles etiologías, se detectó, a través de reacción en cadena de polimerasa, coinfeccion por Rhinovirus y Bocavirus humano, determinándolos como causales del evento. Recientemente se postula las infecciones virales como causantes de enfermedad pulmonar grave, en especial la coinfeccion en pacientes inmunocomprometidos, en este caso Rhinovirus y Bocavirus humano, sin embargo no existen reportes sobre el síndrome causada por estos virus.

Síndrome pulmón riñón, reporte de caso y revisión de la literatura / Pulmonary-renal syndrome, case report and literature review / Síndrome Pulmão-Rim, relato de um caso e revisão da literatura

Resumen: El complejo del síndrome pulmón riñón (SPR) se define como la combinación de hemorragia alveolar difusa acompañada de glomerulonefritis rápidamente progresiva, dentro del protocolo de diagnóstico se requieren niveles de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), broncoscopia, tomografía de tórax y estudio de sedimento urinario, es más común que se manifieste en el sexo masculino entre la edad de 40 y 55 años, siendo infrecuente en población joven. Se han descrito tres formas principales, la granulomatosis con poliangeítis, síndrome de Churg Strauss y síndrome de Goodpasture (SGP). En cualquiera de sus presentaciones se asocia a una elevada tasa de mortalidad que requiere manejo multidisciplinario con soporte ventilatorio, sustitución de la función renal, manejo específico con esteroide sistémico y terapia inmunosupresora. La introducción de la ciclofosfamida en combinación con esteroides anunció una alternativa en el tratamiento de las vasculitis observando disminución en la mortalidad en comparación con los glucocorticoides como monoterapia. El objetivo de este artículo es presentar el caso de un paciente con SPR y revisar la patogénesis, el abordaje diagnóstico y tratamiento, haciendo énfasis en la importancia del manejo multidisciplinario en la unidad de cuidados intensivos.

Abstract: The complex syndrome lung-kidney or pulmonary renal syndrome (PRS) is defined as the combination of diffuse alveolar hemorrhage accompanied by rapidly progressive glomerulonephritis, within the diagnostic protocol levels of anti-cytoplasm (ANCA), bronchoscopy, chest tomography and study required urinary sediment, occurs more commonly in males between 40 and 55 years, being rare in young people, described three main forms granulomatosis with polyangiitis, Churg Strauss syndrome Goodpasture (SGP), in any of its presentations is associated with a high mortality rate requiring multidisciplinary management with ventilatory support, replacement of renal function, specific management with systemic steroid and immunosuppressive therapy. The introduction of cyclophosphamide in combination with steroids announced an alternative in the treatment of vasculitis finding decrease mortality compared with glucocorticoids as monotherapy. The aim of this paper is to present the case of a patient with PSR, review the pathogenesis, diagnosis and treatment approach, emphasizing the importance of multidisciplinary management in the Intensive Care Unit.

Resumo: A complexa síndrome do Pulmão-Rim (SPR) é definida como a combinação de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite rapidamente progressiva, dentro do protocolo de diagnóstico é necessário níveis de anticorpos anti citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA), broncoscopia, tomografia torácica e estudo do sedimento urinário. A síndrome é mais frequente em homens entre 40 e 55 anos, sendo raro na população jovem. Descreveu-se três formas principais: Granulomatose com Poliangeíte, Síndrome de Churg Strauss e síndrome de Good-Pasture (SGP), em qualquer das suas apresentações é associada com uma alta taxa de mortalidade, requerendo uma abordagem multidisciplinar com suporte respiratório, substituição da função renal, tratamento específico com esteróide sistêmico e terapia imunossupressora. A introdução da ciclofosfamida combinada com esteróides é uma alternativa no tratamento da vasculite, diminuindo a mortalidade, em comparação aos glucocorticóides como monoterapia. O objetivo deste artigo é apresentar o caso de um paciente com SPR, revisar a patogênese, a abordagem diagnóstica e o tratamento, enfatizando a importância do tratamento multidisciplinar na unidade de terapia intensiva.

Síndrome de Goodpasture atípico como reto diagnóstico / Atypical Goodpasture syndrome as diagnostic challenge

Resumen La enfermedad de Goodpasture es una entidad clínica con una base fisiopatológica inmunológica como punto de partida, en la que la unión al dominio terminal NC1 afecta principalmente en la zona glomerular y pulmonar, con lo que su diagnóstico está orientado hacia estas insuficiencias orgánicas; su incidencia varía de 0.5 a 1 casos por millón de habitantes, por lo que se considera una enfermedad poco frecuente y de mortalidad elevada debido a las complicaciones derivadas del mecanismo inmunológico. La manifestación pulmonar de manera aislada representa un porcentaje aún menor; la hemoptisis es, incluso en 66% de los casos, la forma más frecuente de expresión clínica. El pronóstico de estos pacientes se asocia con la forma de manifestación de la enfermedad y la calidad en la atención recibida. El diagnóstico definitivo se realiza mediante toma de biopsia; sin embargo, la existencia de anticuerpos anti-MBG (antimembrana basal glomerular) mediante la prueba ELISA puede manejarse en el diagnóstico con buena sensibilidad.

Abstract Goodpasture's disease is a clinical entity with an immunological pathophysiological basis, where the union to terminal NC1 domain mainly affects glomerular and lungs; thus, its diagnosis is oriented to such organ failure; its incidence varies from 0.5 to 1 cases per million population, for this reason it is considered a rare disease with high mortality due to complications from immune mechanism. Isolated lung presentation accounts for an even fewer percentage; in two thirds of cases hemoptysis is the most common clinical expression of the disease. Prognosis of these patients is associated to the presentation of the disease and the quality of care provided during the same. The definitive diagnosis is made by biopsy; however, the presence of antiGBM antibodies (glomerular basement membrane) by ELISA can be handled in the diagnosis with good sensitivity.

Hemorragia pulmonar, una complicación poco frecuente en una niña con púrpura de Schonlein-Henoch / Pulmonary hemorrhage, a rare complication in a girl with Henoch-Schonlein purpura

La púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en los niños. Los procesos vasculíticos pueden afectar el pulmón. Si bien la hemorragia alveolar difusa puede considerarse una de las manifestaciones de la PSH, no es un cuadro frecuente. En este artículo presentamos el caso de una niña de 10 años con nefritis por PSH que sufrió hemorragia pulmonar. La paciente recibió un tratamiento satisfactorio con metilprednisolona intravenosa. La revisión de las publicaciones reveló que la edad temprana puede influir de manera positiva en el pronóstico, y que los inmunosupresores y el tratamiento complementario son fundamentales.

Henoch-Schonlein purpura (HSP) is the most common vasculitis in children. Vasculitic processes can involve the lung. Although diffuse alveolar hemorrhage may be seen as one of the manifestation of HSP, it is not a frequent presentation. Here we reported the case of a 10-year-old girl with HSP nephritis who developed pulmonary hemorrhage. The patient was treated successfully with intravenous methylprednisolone. A review of the literature revealed that young age may be a good prognostic sign and that immunosuppressive drugs and supportive management are essential in the treatment.

Hemorragia alveolar difusa como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico asociado a tiroiditis autoinmune

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune, de etiología desconocida en la que hay daño celular y tisular por autoanticuerpos y que cursa con un amplio espectro de manifestaciones clínicas. La hemorragia alveolar difusa es una forma de presentación poco frecuente en pacientes con lupus eritematoso sistémico, raramente debuta como una manifestación inicial de la enfermedad. Aproximadamente 2 % de todos los pacientes con lupus eritematoso sistémico presentan este cuadro, siendo su asociación con otras enfermedades de origen inmune, entre ellas la tiroiditis autoinmune un caso excepcional con elevada mortalidad

Systemic lupus erythematosus is a chronic inflammatory disease of autoimmune nature of unknown etiology in which there is cell and tissue damage that causes autoantibodies and a broad spectrum of clinical manifestations. Diffuse alveolar hemorrhage is a rare presentation in patients with Systemic lupus erythematosus, rarely it debuts as an initial manifestation of the disease. Approximately 2 % of all patients with Systemic lupus erythematosus have this disease, and its association with other immune-mediated diseases including autoimmune thyroiditis an exceptional case with high mortality

Hemorragia alveolar difusa: Diez años de experiencia / Diffuse Alveolar Hemorrhage. Ten Year Experience

Introducción: Las manifestaciones registradas de la hemorragia alveolar difusa (HAD) están influenciadas por las características de los pacientes y la experiencia de los centros de referencias donde son asistidos. Objetivos: Describir los hallazgos clínicos y de laboratorio, las etiologías y los factores de riesgo de mortalidad en pacientes con HAD. Métodos: Análisis retrospectivo de los informes de flbrobroncoscopias en pacientes con diagnóstico de HAD (período 2003-2013), según etiologías inmunológicas y no inmunológicas. Resultados: Se identiflcaron 20 pacientes que presentaron los signos clínicos y patológicos de HAD sobre un total de 6839 flbrobroncoscopias (0,3%). La edad mediana fue 57 años (rango 20-88). Los signos más frecuentes de presentación fueron disnea e inflltrados radiológicos pulmonares en el 100% de los casos y anemia en el 95%. La clásica tríada semiológica (inflltrados radiológicos pulmonares, anemia y hemoptisis) de la HAD se encontró solo en 4 casos, 20%. La etiologías no inmunológicas fueron las más frecuentes (15 casos, 75%), especialmente infecciosas, oncohematológicas y cardiovasculares. La mediana de estadía hospitalaria fue de 17.5 días (rango 2-90 días). Doce pacientes fueron tratados en la UTI. La letalidad fue 60% (12/20 pacientes). Los principales riesgos de muerte fueron pacientes inmunocomprometidos (OR 27.50; IC 95%: 1.99 - 378.00, p = 0.013), necesidad de asistencia respiratoria mecánica (OR 18.00; IC 95%: 1.49-216.00, p = 0.023) y estadía en UTI (OR 7.50; IC 95%: 0.92-61.00, p = 0.049). La mortalidad a los 14 días de internación en el grupo no inmunológico fue superior a la del grupo inmunológico (p = 0.007) pero la mortalidad global no fue diferente (p = 0.066). Conclusiones: En nuestra serie, los principales signos clínicos fueron disnea, anemia e inflltrados pulmonares; pero la tríada clásica fue de rara observación. En todos nuestros pacientes fue posible adscribir la HAD a una etiología deflnida. Las principales etiologías fueron no inmunológicas. La estadía en UTI y la necesidad de ARM se asociaron a mayor riesgo de mortalidad. La mortalidad a mediano plazo no fue diferente entre ambos grupos.

Introduction: The registered manifestations of Diffuse Alveolar Hemorrhage (DAH) are influenced by the characteristics of the patients and the experience of the referral centers where they were assisted. Objectives: To describe clinical and laboratory findings, etiologies and risk factors for mortality of patients with DAH. Methods: A retrospective analysis of fibrobronchoscopy reports in patients with DAH diagnosis was carried out for the period 2003-2013, according to to immunological and non-immunological etiologies. Results: Twenty patients with clinical and pathologic signs of DAH were identified, mean age 57 years old (range 20-88). The most common signs of presentation were dyspnea and radiologic pulmonary infiltrates (100%), and anemia (95%). The classical clinical semiology of three signs (radiologic pulmonary infiltrates, anemia and hemoptisis) was present only in 4 cases (20%). The most frequent etiologies were no immunological (75%), especially infectious, oncohematologic and cardiovascular etiologies. The median hospital stay was 17.5 days (range 2-90 days). Twelve patients were admitted into the Intensive Care Unit. Case fatality was 60% (12/20 patients). The main risk factors for death were immunocompromised patients (OR 27.50; IC 95%: 1.99-378.00, p = 0.013), need for prescription of mechanical ventilation (OR was 18.00; IC 95%: 1.49-216.00, p = 0.023) and intensive care unit admission (OR 7.50 (IC 95%: 0.92-61.00, p = 0.049). Mortality at 14 days in the group not immunological was lower (p=0.007) but the overall mortality was not different (p=0.066). Conclusion: The main clinical manifestation was dyspnea, anemia and pulmonary infiltrates, while the classic triad was infrequent. In all the cases it was possible to attribute the DAH to a defined etiology. The main etiologies were no immunological. The stay in the intensive care unit, the necessity for mechanical ventilation and immunological etiologies were associated with a higher risk of mortality. The medium-term mortality was not different between the two groups.

Síndrome pulmón-rinón: serie de casosdel Hospital Universitario San Ignacio / Pulmonary - renal syndrome: case series Hospital Universitario San Ignacio

El síndrome pulmón-rinón ˜ (SPR) se define como la presencia de hemorragiaalveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva. Fue descrito, inicialmente, como síndromeantimembrana basal glomerular, aunque existen otros mecanismos más frecuentesimplicados en la lesión, tales como vasculitis ANCA (anticitoplasma de neutrófilo), lupuseritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, crioglobulinemia y microangiopatía trombótica.Objetivo: Describir la experiencia de nuestro centro en el manejo de pacientes con SPR,analizar las variables demográficas, clínicas y sus desenlaces.Métodos: Se revisaron las bases de datos de la Unidad de Nefrología y la historia clínicaelectrónica SAHI del Hospital Universitario San Ignacio.Resultados: Se identificaron un total de 14 pacientes que presentaron SPR, entre enero de2009 y agosto de 2011, todos, inicialmente, manejados en la unidad de cuidado intensivodel hospital, con un promedio de edad de 44 anos ˜ y 57% de sexo femenino. El diagnósticomás frecuente fue vasculitis ANCA positivo en 8 pacientes, lupus en 4, un caso decrioglobulinemia y uno de microangiopatía trombótica. La mayoría recibió tratamiento concorticosteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis. La mortalidad fue de 66%.Conclusiones: Presentamos los resultados de 14 pacientes con SPR en nuestro centro. La causamás frecuente fue vasculitis ANCA. Su presentación suele ser agresiva y el tratamientoincluye uso de esteroides, ciclofosfamida y plasmaféresis...

Pulmonary- renal syndrome (PRS) is defined as the presence of alveolar hemorrhageand rapidly progressive glomerulonephritis. It was initially described as glomerularbasement membrane syndrome, although other more common causes and mechanisms areinvolved such as, anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis (ANCA), systemiclupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, cryoglobulinemia, and thromboticmicroangiopathy.Objective: To describe the experience in the treatment of patients with PRS in our centerand analyze the demographic, clinical variables, and outcomes.Methods: The databases of the Nephrology Unit and the electronic medical records of thehospital were reviewed, and a total of 14 patients with PRS between January 2009 and August2011 were identified.Results: A total of 14 cases managed in the intensive care unit of the hospital where analyze,of which 57% were woman and the mean age was 44 years. The most frequent diagnosiswas positive ANCA vasculitis in 8 patients, lupus in 4, one case of cryoglobulinemia, andother with thrombotic microangiopathy. Most of them were treated with corticosteroids andcyclophosphamide, with 10 patients also receiving plasmapheresis. The overall mortalitywas 66%.Conclusions: The results of 14 patients with PRS in our center are presented. The mostcommon cause of this was positive ANCA vasculitis. It is an aggressive disease and itstreatment included the use of steroids, cyclophosphamide and plasmapheresis...

Crioglobulinemia esencial como causa de hemorragia alveolar - reporte de caso y revisión de la literatura / Essential cryoglobulinemia as a cause of alveolar hemorrhage - case report and literature review / Crioglobulinemia essencial como causa de hemorragia alveolar

Presentamos el caso de una paciente quien ingresa por la presencia de lesiones petequiales, artralgias y una úlcera en miembro inferior. La presencia de azoados en ascenso progresivo se documenta durante su estancia. Se instaura manejo con corticoide IV sin respuesta y se obtienen mejoría con plasmaféresis. Posteriormente se observa la presencia de deterioro del patrón respiratorio, disnea sumado a la presencia de compromiso pulmonar en parches por medio de tomografía de tórax y con evidencia de hemorragia alveolar. Se descartan causas autoinmunes e infecciosas, así como neoplasias hematológicas. Se concluye que la presencia de crioglobulinemia es la única causa de dicha entidad.

We report the case of a patient who is admitted by the presence of petechial lesions, arthralgia and an ulcer in lower limb. The presence of progressively increasing creatinine is documented while staying. Unanswered management with corticosteroid IV was instituted and there was an improvement with plasmapheresis. Later, the presence of impaired breathing pattern was notice, dyspnea combined with the presence of lung involvement in patches through chest tomography and evidence of alveolar hemorrhage. Autoimmune and infectious causes and hematological malignancies were dismissed. The presence of cryoglobulinemia was identified as the unique cause of such entity.

Presentamos o caso duma paciente que ingressa pela presencia de lesiones petequiales, artraigias e uma úlcera no membro inferior. A presencia de azoados em ascensão progressivo documenta-se durante sua estancia. Instaura-se manejo com corticoide IV sim resposta e melhoram com plasmaféresis. Posteriormente, observou-se além a presencia de deterioro do padrão respiratório disnea a presencia de compromisso pulmonar em parches com tomografia de tórax e com evidencia de hemorragia alveolar. Descartem-se causas autoimunes e infecciosas, assim como neoplasias hematológicas. Conclui-se que a presencia de crioglobulinemia é a única causa de essa entidade.

Crioglobulinemia esencial como causa de síndrome pulmón-riñón / Essential cryoglobulinemia as cause of lungkidney synd

Resumen La crioglobulinemia es una entidad poco frecuente y hace parte de los diagnósticos diferenciales delsíndrome pulmón-riñón; a continuación se presenta el caso de una paciente quien ingresa por lesiones petequiales, artralgias y úlcera en miembro inferior derecho; posteriormente cursando con deterioro dela función renal y luego falla respiratoria secundaria a hemorragia alveolar diagnósticada por imágenesy lavado broncoalveolar manejada con plasmaféresis presentando mejoría clínica, descartando etiologíaautoinmune, infecciosa y neoplásica como causa del cuadro actual, documentando únicamente la presencia de crioglobulinemia esencial. (Acta Med Colomb 2014; 39: 72-76).

Abstract Cryoglobulinemia is a rare entity and is part of the differential diagnosis of pulmonary-renal syndrome. This study reports the case of a patient admitted by petechial lesions, arthralgias and ulcer on the right lower limb, subsequently associated with impaired renal function and later respiratory failure secondary to alveolar hemorrhage, diagnosed by images and bronchoalveolar lavage and managed with plasmapheresis, presenting clinical improvement, discarding autoimmune, infectious and neoplastic etiology as the cause of the current clinical picture, documenting only the presence of essential cryoglobulinemia. (Acta Med Colomb 2014; 39: 72-76).

Situações especiais nas vasculites pulmonares / Special situations in pulmonary vasculitis

A extensa rede vascular pulmonar e brônquica, associada à grande quantidade de células imunocompetentes, torna os pulmões importante alvo de vasculites imunomediadas. O envolvimento destes vasos sanguíneos pode provocar qualquer sintoma respiratório, dependendo do tipo, local e extensão da lesão no sistema vascular respiratório. Algumas situações ameaçadoras da vida podem resultar, abrindo ou acompanhando o quadro destas patologias e, se não prontamente identificadas e tratadas, podem resultar em risco elevado de morbimortalidade. Destacamos duas destas condições especiais - estenoses de grande vias aéreas e hemorragia alveolar disusa - e descrevemos seus aspectos fisiopatológicos, clínicos e terapêuticos

The extensive pulmonary and bronchial vascular system, associated to large amount of immunocompetent cells, makes the respiratory system an important target of immune mediated vasculitis. These blood vessels involvement can cause any respiratory symptoms, depending on the type, location, and degree of lesion in the pulmonary vascular system. Some life-thereatening conditions may ensue, opening or following the course of those deseases and, if not identified and treated promptly, result in increased risk of morbitidy and mortality. We highlight two of those special situations: large airway stenosis and diffuse alveolar hemorrhage, describing their pathophysiological clinical and therapeutic aspects

Hemosiderosis pulmonar idiopática / Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Se denomina hemosiderosis pulmonar a los procesos caracterizados por depósitos anormales de hemosiderina en el parénquima pulmonar, secundarios a sangrados alveolares difusos y repetidos. Es una enfermedad de causa desconocida, poco frecuente, y en muchas ocasiones grave. En la mayoría de los pacientes se presenta en la primera década de la vida, sin predilección en cuanto a sexo. Se presenta una paciente de 7 años de edad, femenina, de piel blanca, con antecedentes de 22 ingresos desde la etapa de lactante por episodios recurrentes de dificultad respiratoria, interpretados como bronconeumonías, asociados a anemia aguda. Para el diagnóstico se realizó lavado broncoalveolar, y se observaron los macrófagos cargados de hemosiderina. La evaluación clínica y de laboratorio permitió excluir causas secundarias. Se instauró tratamiento con prednisona, con lo cual se logró una mejoría de la enfermedad. Se discuten los elementos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta entidad.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis is those processes characterized by anomalous depots of hemosiderin in the pulmonary parenchyma, secondary to diffuse and repeated alveolar bleedings. It is an unknown disease, uncommon and mostly severe. It occurs in the first decade of life of most of the patients, regardless of sex. Here is a 7 years-old patient, female, Caucasian, with a history of 22 hospitalizations since she was a baby, due to recurrent episodes of respiratory distress diagnosed as bronchial pneumonias associated to acute anemia. For the diagnosis of this disease, bronchoalveolar lavage was performed and hemosiderin-loaded macrophages were observed. The clinical and lab evaluation excluded secondary causes. She was treated with prednisone and she improved her condition. The clinical, diagnosing and therapeutic elements of this disease were discussed.

Hemorragia alveolar como complicación del uso de trombolíticos / Alveolar hemorrhage as a complication of thrombolytic therapy

La trombolisis se usa como estrategia de reperfusión coronaria en el infarto agudo de miocardio. El sangrado es su principal complicación; la mayoría ocurre en los sitios de accesos venosos y es leve, pero también pueden presentarse hemorragia gastrointestinal, retroperitoneal, genitourinaria, pulmonar y a nivel del sistema nervioso central, episodios estos generalmente de mayor gravedad y a veces fatales. Se describe aquí el caso de un paciente que recibió terapia trombolítica con estreptoquinasa como tratamiento por un infarto de miocardio, y que posteriormente desarrolló insuficiencia respiratoria aguda, infiltrados pulmonares bilaterales, caída del hematocrito y aumento de la difusión de monóxido de carbono, cuadro compatible con diagnóstico de hemorragia alveolar.

Coronary thrombolysis is used as a strategy for coronary reperfusion for acute myocardial infarction. Bleeding is the main complication described. Although most of these events occur at sites of vascular access and are mild, in some cases gastrointestinal, retroperitoneal, genitourinary, lung and central nervous system bleeding may occur. These episodes are usually serious and sometimes fatal. The following report describes the case of a patient who received thrombolytic therapy with streptokinase as a treatment for myocardial infarction. Subsequently he developed acute respiratory failure, bilateral pulmonary infiltrates and fall of hematocrit compatible with diagnosis of alveolar hemorrhage.

Poliangiítis microscópica: reporte de un caso con enfermedad renal, pulmonar y neurológica, y revisión de la literatura / Microscopic Polyangiitis: a case report with renal, pulmonary and neurological involvement and review of the literature

Informamos el caso de un hombre de 79 años con hemorragia alveolar, glomerulonefritis necrosante y polineuropatía por poliangiítis microscópica, una enfermedad autoinmune, caracterizada por vasculitis sistémica, predominantemente de vasos de pequeño calibre. Se revisan los aspectos clínicos y terapéuticos de la enfermedad.

We report the case of a 79 years-old male, with alveolar hemorrhage, necrotizing glomerulonephritis and polyneuropathy due to microscopic polyangiitis, an autoimmune disease, characterized by systemic vasculitis, predominantly of small vessels. We review the clinical and therapeutic aspects of the disease.