Hidroa vacuniforme: informe de un caso con respuesta terapéutica favorable a cloroquina y tacrolimus ungüento al 0.1% / Hydroa vacciniforme: One case report and response to tacrolimus oinment and antimalarials

La hidroa vacuniforme es una rara fotodermatosis idiopática de curso crónico-recidivante, especialmente durante los meses de verano que comienza en la niñez, para desaparecer hacia la adolescencia. Se caracteriza por la aparición repetida de pápulo-vesículas, cubiertas por costras hemáticas en la piel fotoexpuesta, que van dejando cicatrices varioliformes permanentes. Se describe una presentación clásica estival de naturaleza benigna y otra grave, vinculada con infiltración linfocítica maligna.

Hydroa vacciniforme is a rare idiopathic photodermatosis with a chronic relapsing course, especially during the summer months beginning in childhood, to disappear into adolescence. It is characterized by the repeated occurrence of papulovesicles covered by hematic scabs on the photo exposed skin, that leave permanent varioliform scars. A classic benign presentation and another severe and malignant form with lymphocytic infiltration are described.

Linfoma tipo hidroa vacciniforme en Pediatría / Hidroa vacciniforme type lymphoma in Pediatrics

Se presenta caso de mujer de 14 años que consultó por úlceras orales y lesiones cutáneas de tipo vesicular, papular y algunas con evolución a úlcerocostras de centro necrótico, hemorrágico y de variadas formas y tamaños, distribuidas principalmente en áreas fotoexpuestas como rostro y extremidades superiores e inferiores. La anatomía patológica confirmó linfoma tipo hidroa vacciniforme atípico, considerado primer caso descrito y publicado en Paraguay.

A 14 year old female consulted with oral ulcers and skin lesions like vesicles and papules, some of them are ulcers and crusting with a necrotic and hemorrhagic center, the shape and size of every lesion is different, mainly they are presented in sun-exposed areas like the face, arms and legs. The histopathological finding confirms the atypical hidro vaccinifome-like lymphoma, considered first report and published in Paraguay.

Hidroa vacciniforme / Hydroa vacciniforme

La hidroa vacciniforme (HV) es una fotodermatosis poco frecuente, que usualmente se inicia en la infancia y mejora espontáneamente en la adolescencia. Se caracteriza por la presencia de pápulas, vesículas umbilicadas y costras hemorrágicas en áreas fotoexpuestas, que curan dejando cicatrices varioliformes. La histopatología de las lesiones cutáneas, al igual que la inmunofluorescencia directa, presenta hallazgos característicos pero inespecíficos. El diagnóstico se realiza en base a la correlación clínico-patológica. Recientemente, se ha encontrado una relación entre la HV, el virus de Epstein-Barr y el desarrollo de linfoma. El tratamiento consiste en medidas de fotoprotección, aunque en algunos pacientes se requiere del uso de drogas inmunosupresoras sistémicas

Hydroa vacciniforme (HV) is a rare photodermatosis that usually begins in childhood and improves spontaneously in the adolescence. It is characterized by the presence of papules, umbilicated vesicles and hemorrhagic crusts that heal with vacciniform scarring in photoexposed areas. The histopathology of the skin lesions, as well as the direct immunofluorescence findings, is characteristic but nonspecific. The diagnosis is achieved based on clinico-pathological correlation. A relationship between the HV, Epstein-Barr virus and the development of lymphoma has been recently found. The treatment consists of photoprotective measures, but some cases require the use of systemic immunosuppressive drugs

Virus de Epstein-Barr y piel / Epstein-Barr virus and skin

La infección por el virus de Epstein-Barr puede afectar de manera muy variada al ser humano en sus diferentes etapas de la vida. Algunas veces las manifestaciones son asintomáticas o con síntomas poco específicos y otras puede presentarse como una enfermedad de severidad y duración variable, que puede desarrollar un proceso maligno. Hasta el momento se ha estudiado muy poco sobre la relación del virus de Epstein-Barr y piel, por lo que se trata de hacer una revisión de esta enfermedad y sus diferentes expresiones en la piel.

Epstein-Barr virus infection can occur in different manners, affecting humans throughthe different stages of life. Sometimes, manifestations are asymptomatic or non specific;conversely it can occur as a disease of variable severity and duration, and occasionallyeventuate into malignancy. So far little has been studied on the relationship betweenEpstein-Barr virus and skin; therefore we present this review of the disease and its various expressions upon the skin.

Linfoma cutáneo angiocéntrico de células T que semeja hidroa vacciniforme / Angiocentric cutaneous lymphoma in a 14 year old female adolescent

Introducción. Los linfomas cutáneos son procesos linfoproliferativos malignos de células B o T, con una variedad de manifestaciones clínicas, sin que exista enfermedad extracutánea al momento del diagnóstico. Existen reportes de casos de lesiones cutáneas previas, determinadas por fotosensibilidad, que se asocian a linfomas cutáneos. Se presenta el caso de un paciente femenino con diagnóstico de linfoma cutáneo angiocéntrico que semeja hidroa vacciniforme. Caso clínico. Adolescente femenino de 14 años de edad, que ingresó al Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso del Estado de Oaxaca en el mes de octubre de 2003. Cuadro actual: 8 meses previos a su ingreso con dermatosis en áreas expuestas al sol, caracterizadas por vesículas y pápulas, que evolucionaron a úlceras y necrosis en miembros torácicos y piernas, con hepatoesplenomegalia y edema centrofacial. La histopatología de la lesión reveló vasculitis angiocéntrica, angiodestructiva, con linfocitos atípicos y paniculitis. Se definió el diagnóstico de linfoma cutáneo angiocéntrico. Se instaló quimioterapia combinada con involución de su dermatosis y compromiso sistémico. Conclusión. El presente caso cumple con criterios clínico e histopatológicos de linfoma cutáneo angiocéntrico, con adecuada respuesta a quimioterapia de combinación, sobre todo basada en antraciclinas.

Introduction. The cutaneous lymphoma is a malignant lymphoproliferative process of B or T, cells with a variety of clinical manifestation without extracutaneous disease at the time of diagnosis. There are case reports in the literature which have associated prior cutaneous injuries, with cutaneous lymphoma as determined by photosensitization. The present case report is of a female patient with diagnosis of cutaneous angiocentric lymphoma which resembled hydroa vacciniform. Case report. Female adolescent 14 year of age who was admitted to Hospital General Dr. Aurelio Valdivieso in the State of Oaxaca, Mexico. Eight months prior to hospital admission she presented dermatosis in areas exposed to the sun, characterized by vesicles, papules which evolved to ulcers and necrosis in arms and legs, she also presented with hepatosplenomegaly and facial edema. The histopatology of the lesions revealed angiodestructive, angiocentric vasculitis with atypical lymphocytes and paniculitis. The diagnosis of angiocentric cutaneous lymphoma was made. The patient was treated with combined chemotherapy with involution of her dermatosis and systemic findings. Conclusion. The present case fulfills the histopathology and clinical criteria of an angiocentric cutaneous lymphoma, with suitable response to combined chemotherapy based on anthracyclines.