Retraso del diagnóstico en un paciente con Hakim Adams / Delayed diagnosis in a patient with Hakim Adams

La hidrocefalia normotensiva es una patología caracterizada por alteración en la marcha, incontencia vesical, déficit cognitivo, hallazgos imagenológicos de ventriculomegalia comunicante y, presión normal de líquido cefalorraquídeo. Por la ambigüedad de sus síntomas y por la falta de criterios imagenológicos muy concluyentes es una patología de difícil diagnóstico inicial; el paciente muchas veces acude a distintos especialistas por síntomas aislados hasta que se relacionan los mismos y, se deriva el caso a Neurología / Neurocirugía. Se presenta el caso de un paciente de 65 años que presentó un cuadro de 2 años de evolución de incontinencia urinaria tratado como alteración de la micción secundaria a una hiperplasia prostática benigna sin mejoría alguna en ese intervalo de tiempo. Luego se agregó al cuadro una alteración en la marcha que fue poco valorada por el paciente y su entorno, sin ser conscientes del déficit cognitivo hasta que se realizó la evaluación neuropsicológica. Si bien el paciente presentaba la triada clásica que caracteriza a la hidrocefalia de presión normal, no fue hasta dos años luego del inicio del cuadro que se llegó al diagnóstico y, fue intervenido quirúrgicamente. Se colocó una válvula de derivación ventrículo peritoneal de presión media, con la cual presentó una evolución favorable y, resolución absoluta de los síntomas.

Normotensive hydrocephalus is a pathology characterized by impaired gait, bladder incontinence, cognitive deficit, images findings of communicating ventriculomegaly and normal cerebrospinal fluid pressure. Due to the ambiguity of its symptoms and the lack of conclusive images criteria, it is difficult initial diagnosis pathology; the patient often goes to different specialists for isolated symptoms until they are related, and the case is referred to Neurology / Neurosurgery. We present the case of a patient who presented a 2-year history of urinary incontinence treated as an alteration of urination secondary to a benign prostatic hyperplasia without any improvement in that time interval. Then a gait disturbance was added to the picture that was poorly valued by the patient and his environment, without being aware of the cognitive deficit until a neuropsychological evaluation. Although the patient presented the classic triad that characterizes normal pressure hydrocephalus, it was not until two years after the onset of the condition that the diagnosis was reached and underwent surgery. A peritoneal ventricular shunt of medium pressure was placed, presenting a favorable evaluation and complete resolution of symptoms.

Síndrome de Hakim Adams: evaluación de la calidad de vida luego de la cirugía / Hakim Adams syndrome: assessment of quality of life after surgery

Introducción: el síndrome de Hakim Adams, o hidrocefalia normotensiva, es un cuadro progresivo que se caracteriza por presentar alteración de la marcha, trastornos esfinterianos y demencia, y que afecta principalmente a pacientes añosos. Si bien existen publicaciones sobre los resultados del tratamiento quirúrgico, estos trabajos suelen evaluar la mejoría sintomática pero no la calidad de vida de los pacientes. Objetivo: Conocer el impacto del tratamiento en pacientes con síndrome de Hakim Adams tratados con derivación de LCR. Material y Métodos: Realizamos un estudio retrospectivo de una serie de 8 pacientes. Se realizó una encuesta para la evaluación preoperatoria y postoperatoria; con un tiempo transcurrido no menor a 6 meses luego del procedimiento. Se utilizó la escala de Barthel para la funcionalidad, y una escala numérica simple para la calidad de vida. Resultados: Previo a la cirugía, 7 casos presentaban alteraciones de la marcha y/o problemas para deambular; 6 casos alteraciones esfinterianas; y 5 casos algún tipo de alteración neurocognitiva. Luego de la cirugía, todos los pacientes refirieron un cambio significativo en la calidad de vida; y también en la funcionalidad, logrando 6 pacientes una independencia absoluta. Conclusión: Aunque nuestra comunicación tiene las debilidades de una serie pequeña de casos analizados en forma retrospectiva, los resultados son concluyentes en cuanto a mejora en la calidad de vida y funcionalidad en el postoperatorio. Creemos que esta modalidad de evaluación puede ayudar a los pacientes y/o familiares de pacientes en el proceso de toma decisiones del tratamiento quirúrgico.

Introduction: the Hakim Adams’ syndrome is a chronic hydrocephalus of the elderly with normal or low CSF pressure that clinically have gait disturbances, urinary incontinence and dementia. Although there are some publications about the surgical results in terms of the relief of symptoms, they don’t usually evaluate the patients’ quality of life. Material and Methods: We are reporting a retrospective study of a series of 8 patients with diagnosis of Hakim Adams’ syndrome that was performed to assess the influence of CSF shunting on their quality of life. A survey was performed to record the preoperative status, with at least 6-months after surgery. Functional results were evaluated with Barthel’s scale; and the quality of life with a simple numeric scale. Results: Before surgery, 7 cases had gait disturbances; 6 cases had urinary incontinence; and 5 cases had neurocognitive impairment. Postoperatively, all patients reported a significative change in their quality of life, and also in the functional scale; 6 cases obtained total independence. Conclusion: Although our communication has the weakness of the small number of cases evaluated in a retrospective manner, the results are conclusive in terms of functionality improvement and quality of life. This kind of assessment may help to our patients and/or patients’ family in the decision making process of shunting procedures.

Hiponatremia severa e hidrocefalia normotensiva del adulto: Reporte de un caso / Severe hyponatremia and normotensive hydrocephalus in the adult: Report of a case

Presentamos una paciente de 62 años de edad que ingresa por cefalea, alteraciones conductuales, síndrome tónico-frontal simétrico y síndrome cerebeloso de dos meses de evolución asociado a hiponatremia crónica severa. Se plantea el diagnóstico de síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (ADH) secundario a hidrocefalia normotensiva del adulto, presentando clara mejoría con la derivación ventrículo-peritoneal. Este caso pretende aportar información sobre una asociación descrita pero poco frecuente.

We present a 62-year-old patient presenting with a two-month episode of headaches, disrupted behavior, symmetric tonic frontal syndrome and cerebellar syndrome associated with severe chronic hyponaetremia. The diagnosis upon admission was an inadequate anti-diuretic hormone (ADH) secretion syndrome secondary to normotensive hydrocephalus of the adult, clearly improving after the ventricular-peritoneal shunt. This case provides information on a rarely reported association.