Diagnóstico de un síndrome de Morgagni-Stewart-Morel en una paciente con ictus isquémico. Reporte de un caso

RESUMEN El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel es una rara enfermedad que se caracteriza por hiperostosis frontal interna bilateral asociada a alteraciones metabólicas, psiquiátricas, hipertensión arterial y disfunción de pares craneales de etiología no definida. Se presenta el caso de una paciente de 77 años con historia de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial sistémica y trastorno psiquiátrico, que ingresó en el Servicio de Neurología del Hospital General Universitario Dr. Gustavo Aldereguía Lima de Cienfuegos con cuadro de disartria y hemiparesia derecha. Se realizaron estudios de diagnóstico por imagen de cráneo donde se observó la presencia de hiperostosis frontal interna extensa, atrofia cortical y un infarto talámico izquierdo. Durante su estancia hospitalaria se documentó la presencia de obesidad grado I, hirsutismo e hipercolesterolemia. La paciente cumplió con los criterios del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel al manifestar la presencia de hiperostosis frontal interna con manifestaciones, endocrinológicas y neuropsiquiátricas. Se presenta el caso con el objetivo de evidenciar el diagnóstico de una enfermedad de baja incidencia en pacientes cerebrovasculares isquémicos con la presencia de una sintomatología que incluye varios factores de riesgo vasculares bien documentados.

ABSTRACT Morgagni-Stewart-Morel syndrome is a rare disease characterized by bilateral internal frontal hyperostosis associated with metabolic and psychiatric disorders, arterial hypertension, and dysfunction of the cranial nerves of undefined etiology. The case of a 77-year-old patient with a history of type 2 diabetes mellitus, systemic arterial hypertension and psychiatric disorder, who was admitted to the Neurology Service of the Dr. Gustavo Aldereguía Lima University Hospital in Cienfuegos with dysarthria and right hemiparesis is presented. Diagnostic skull imaging studies were performed where the presence of extensive internal frontal hyperostosis, cortical atrophy and a left thalamic infarction was observed. During his hospital stay, the presence of grade I obesity, hirsutism and hypercholesterolemia was documented. The patient met the criteria for Morgagni-Stewart-Morel syndrome by manifesting the presence of internal frontal hyperostosis with endocrinological and neuropsychiatric manifestations. The case is presented in order to demonstrate the diagnosis of a low incidence disease in ischemic cerebrovascular patients with the presence of symptoms that include several well-documented vascular risk factors.

Organ histopathological associations with hyperostosis frontalis interna in humans / Asociaciones histopatológicas de órganos con hiperostosis frontal interna en humanos

SUMMARY: An increased thickening of the frontal bone by irregular laminar additions on the inner surface just deep to the dura mater have been known in the archaeological and medical record as hyperostosis frontalis interna (HFI). The distribution of this is idiosyncratically restricted to the frontal and has no known etiology. The prevalence among post-menopausal females and rarity in males suggests that it is hormonally driven. Here we report histopathological findings of particularly hormonally active organs (pituitaries, gonads and liver) from a geriatric cadaveric sample in which HFI is assessed. HFI was present in 50 % of males (7/14) and 95 % (21/22) of females. All males with HFI had testicular atrophy or had testes absent. Males with HFI category C or D had moderate to severe testicular atrophy. Decreased numbers of interstitial cells (Leydig cells) were present in 83.3 % of males with HFI. All but one female (21/22) from this study exhibited evidence of HFI, and ovarian pathologies were unevenly distributed (fibromas in two) and most exhibited signs of being healthy and post-menopausal. Liver pathologies had opposite patterns between the sexes, with more liver pathologies occurring among males without HFI (particularly passive congestion and bile stasis). The only exceptions were that the one case of liver neoplasia was found in a male with HFI and steotosis was found in two cases with HFI and one case without HFI. In females all cases of liver pathologies (steotosis, hepatitis, passive congestion, fibrosis, and bile stasis) were associated with HFI. It appears that gonadal pathology is most closely associated with HFI in males but not females, suggesting that the role of estradiol in this unusual growth of bone in geriatric humans may be worth investigating further.

RESUMEN: Un aumento del engrosamiento del hueso frontal, por adiciones laminares irregulares en la superficie interna, justo en la profundidad de la duramadre, se conoce en los registros arqueológicos y médicos como hiperostosis frontal interna (HFI). La distribución de ésta, se restringe idiosincráticamente al hueso frontal y no tiene etiología conocida. La prevalencia entre las mujeres posmenopáusicas y la rareza en los hombres sugiere que se debe a las hormonas. Aquí informamos los hallazgos histopatológicos de órganos hormonalmente activos (hipófisis, gónadas e hí- gado) de una muestra de cadáveres geriátricos en la que se evaluó HFI. La HFI estuvo presente en el 50 % de los hombres (7/14) y el 95 % (21/22) de las mujeres. Todos los hombres con HFI tenían atrofia testicular o no tenían testículos. En los hombres con HFI categoría C o D se observó atrofia testicular de moderada a grave. Hubo una disminución en el número de células intersticiales (células de Leydig) en el 83,3 % de los hombres con HFI. En 21de 22 mujeres se observó evidencia de HFI, y las patologías ováricas se distribuyeron de manera desigual (fibromas en dos) y la mayoría exhibió signos de estar sana y posmenopáusica. Las patologías hepáticas tenían patrones opuestos entre los sexos, con más patologías hepáticas entre los hombres sin HFI (particularmente congestión pasiva y estasis biliar). Las excepciones fueron que el único caso de neoplasia hepática se encontró en un varón con HFI y se presentó esteatosis en dos casos con HFI y un caso sin HFI. En las mujeres, todos los casos de patologías hepáticas (esteatosis, hepatitis, congestión pasiva, fibrosis y estasis biliar) se asociaron con HFI. Al parecer la patología gonadal está más estrechamente asociada con la HFI en los hombres que en las mujeres, lo que sugiere un rol del estradiol en este crecimiento inusual de hueso en hombres de avanzada edad. Sería importante realizar investigaciones más detalladas precisas respecto a la hiperostosis frontal interna.

Lesión de Morel-Lavallée: Una lesión de degloving cerrado poco frecuente de fácil diagnóstico y tratamiento oportuno / Morel-Lavallée Injury: A rare closed degloving lesion of easy diagnosis and timely treatment

La lesión Morel-Lavallée es una lesión de tejidos blandos causada por la separación del tejidos celular subcutáneo de la fascia muscular por un seroma, hematoma, o necrosis grasa; la ubicación más frecuentes en la región trocantérica, puede o no estar asociado a fracturas. Se caracteriza por una masa fluctuante, blanda y dolorosa, con el antecedente traumático. El tratamiento va desde una simple aspiración percutánea, desbridamiento extenso y para evitar recurrencias escleroterapia. Se informa de un paciente de 22 años de edad con Morel-Lavallée en el Hospital Regional de Lambayeque, lesión ubicada en muslo proximal, se describen las principales características de la lesión, la ayuda diagnóstica y el tratamiento más adecuado según el caso.

Presentación de una paciente con síndrome de Morgagni-Stewart-Morel / Presentation of a Patient with Morgagni-Stewart-Morel Syndrome

El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel es una rara enfermedad que se caracteriza por hiperostosis frontal interna bilateral asociada a alteraciones metabólicas, psiquiátricas, hipertensión arterial y disfunción de pares craneales de etiología no definida. Se presentó una paciente femenina de 73 años, hipertensa, diabética, obesa, con trastornos psiquiátricos; padeciendo de cefalea, hiposmia e hipoacusia y se constató tomográficamente el engrosamiento frontal interno en relación con el estadio A de la clasificación de Hershkovitz de dicha enfermedad.

Morgagni-Stewart-Morel Syndrome is a rare disease characterized by bilateral hyperostosis frontalis interna associated to metabolic and psychiatric disorders, with hypertension and cranial nerve dysfunction of undefined etiology. A female patient of 73 years, hypertensive, diabetic, obese, was presented with psychiatric disorders; suffering from headache, hyposmia and hearing loss. In the tomographic study a stage A of Hershkovitz classification of the disease was found.