Carcinoma de paratiroides en un paciente con hiperparatiroidismo terciario / Parathyroid carcinoma in a patient with tertiary hyperparathyroidism

Introducción: La mayoría de los pacientes con enfermedad renal crónica terminal en hemodiálisis desarrollan hiperparatiroidismo secundario. Algunas veces este tipo de hiperparatiroidismo secundario suele ser severo y refractario al tratamiento médico, inclusive algunos desarrollarán hiperparatiroidismo terciario, el tratamiento de ambas situaciones suele ser la paratiroidectomía subtotal o total. Reporte de Caso: Presentamos el caso de un paciente de 29 años, con enfermedad renal terminal en hemodiálisis durante 13 años, quien desarrolló hiperparatiroidismo terciario por lo que fue sometido a paratiroidectomía subtotal con autotrasplante de media glándula; el estudio patológico informó la presencia de un carcinoma de paratiroides en una de las cuatro glándulas paratiroides extirpadas. Conclusión: El carcinoma de paratiroides es una neoplasia rara que causa hiperparatiroidismo primario en menos de 1% de todos los casos, y se ha reportado en algunos pacientes operados por hiperparatiroidismo terciario.

Background: Most patients with terminal chronic kidney disease on hemodialysis develop secondary hyperparathyroidism. Sometimes this type of secondary hyperparathyroidism becomes severe and refractory to medical treatment, some will even develop tertiary hyperparathyroidism, the treatment of both situations is usually subtotal or total parathyroidectomy. Case Report: We present the case of a 29-year-old patient with end-stage kidney disease on hemodialysis for 13 years, who developed tertiary hyperparathyroidism, for which he underwent subtotal parathyroidectomy with half gland autotransplantation; the pathological study reported the presence of a parathyroid carcinoma in one of the four excised parathyroid glands. Conclusion: Parathyroid carcinoma is a rare neoplasm that causes primary hyperparathyroidism in less than 1% of all cases, and has been reported in some patients operated on for the development of tertiary hyperparathyroidism.

Hiperparatiroidismo terciario como presentación de enfermedad ósea metabólica en trasplante renal: un reto diagnóstico-terapéutico. Presentación de un caso clínico / Tertiaryhyperparathyroidism as a manifestation of bone mineral metabolismdisease in kidneytransplantrecipient: a diagnostic and therapeuticchallenge. Presentation of a clinical case

RESUMEN El hiperparatiroidismo terciario se caracteriza por hipercalcemia e hiperparatiroidismo autónomo en el contexto de hiperparatiroidismo secundario persistente. El HPT3 se relaciona con calcificaciones extraesqueléticas o calcifilaxis, fracturas, dolor óseo, pérdida progresiva de la densidad mineral ósea, nefrocalcinosis, litiasis, disfunción o rechazo del aloinjerto, alteraciones neuropsiquiátricas, enfermedad cardiovascular y aumento de la morbimortalidad. La paratiroidectomía subtotal es el tratamiento de elección, con altas tasas de curación. Presentamos el caso de una paciente con hiperparatiroidismo terciario como enfermedad ósea metabólica después de un trasplante renal exitoso, con evolución insidiosa y daño óseo severo, con adecuada respuesta al tratamiento oportuno con paratiroidectomía subtotal. El diagnóstico y tratamiento oportuno del hiperparatiroidismo terciario en el paciente con trasplante renal es fundamental para disminuir la incidencia de comorbilidades, mejorar el pronóstico del paciente y optimizar recursos de salud.

ABSTRACT Tertiary hyperparathyroidism (THPT) is characterized by hypercalcemia and autonomous hyperparathyroidism in the context of persistent secondary hyperparathyroidism (SHPT). THPT is related with extraskeletal calcifications, calciphylaxis, fractures, bone pain, progressive loss of bone mineral density, nephrocalcinosis, lithiasis, kidney allograft dysfunction and rejection, neuropsychiatric alterations, cardiovascular disease, and high morbimortality. Subtotal parathyroidectomy is the gold standard for treatment, with high cure rates. We described a case of THPT as a manifestation of Bone Mineral Metabolism Disease after a successful kidney transplant, with an insidious evolution and severe bone damage, with an adequate response to subtotal parathyroidectomy. We evidenced that early diagnosis and treatment of THPT in kidney transplant recipients is essential to the diminution of comorbidities, the improvement of prognosis and the optimization of health resources.

Calcinosis tumoral: una rara entidad en hiperparatiroidismo terciario

Objetivo: La calcinosis tumoral es un desorden infrecuente caracterizado por el desarrollo de masas calcificadas en los tejidos periarticulares de las articulaciones. Se presenta caso representativo. Caso Clínico: Se presenta el caso de una paciente femenina de 34 años con enfermedad renal crónica e hiperparatiroidismo terciario quien presentó un tumor de 40 x 20 cm aproximadamente en la cadera derecha y 10 x 10 cm en la cadera izquierda, ambos sólidos, pétreos, no móviles y poco dolorosos, de 1 año de evolución. Bioquímica sanguínea reveló hiperfosfatemia, hipercalcemia y PTH 1125 pg/mL. En radiografías se apreció calcificación prominente en ambas caderas principalmente la derecha. El tratamiento ofrecido fue paratiroidectomía con autoimplante. Conclusión: La calcinosis tumoral es un síndrome de calcificación ectópica infrecuente y puede ser una rara complicación del hiperparatiroidismo terciario y de la enfermedad renal crónica.

Objective: The tumoral calcinosis is an infrequent disorder characterized by the development of calcified masses within the peri-articular soft tissues of large joints. A representative case is presented. Case presentation: We present a case of a woman patient of 34 years old with chronic renal failure and tertiary hyperparathyroidism who presented a solid tumor of 40 x 20 cm approximately in the right hip and a tumor of 10 x 10 cm in the left hip, stony, nonmovable and little painful since 1 year ago. Blood biochemistry revealed hyperphosphatemia, hypercalcemia and PTH 1125 pg/mL. In x-rays prominent calcification in both hips was appraised mainly the right. The offered treatment was parathyroidectomy with autoimplant. Conclusion: Tumoral calcinosis is an uncommon ectopic calcification syndrome and may be a rare complication of tertiary hyperparathyroidism and chronic renal failure.

Calcinosis tumoral: una rara entidad en hiperparatiroidismo terciario / Tumoral calcinosis: a rare entity in tertiary hyperparathyroidism

La calcinosis tumoral es un desorden infrecuente caracterizado por el desarrollo de masas calcificadas en los tejidos periarticulares de las articulaciones. Presentación del caso: se presenta un caso de una paciente femenina de 34 años con enfermedad renal crónica e hiperparatiroidismo terciario quien presentó un tumor de 40 x 20 cm aproximadamente en la cadera derecha y 10 x 10 cm cadera izquierda, ambos sólidos, pétreos, no móviles y poco doloroso de 1 año de evolución. La bioquímica sanguínea reveló hiperfosfatemia, hipercalcemia y PTH 1125 pg/ml. En las radiografías se apreció calcificación prominente en ambas caderas, principalmente la derecha. El tratamiento ofrecido fue paratiroidectomía con autoimplante. Conclusión: la calcinosis tumoral es un síndrome de calcificación ectópica infrecuente y puede ser una rara complicación del hiperparatiroidismo terciario y de la enfermedad renal crónica(AU)

The tumoral calcinosis is an infrequent disorder characterized by the development of calcified masses within the peri-articular soft tissues of large joints. Case presentation: we present a case of a woman patient of 34 years old with chronic renal failure and tertiary hyperparathyroidism, who presented a solid tumor from 40 x 20 cm approximately in the right hip and a tumor of 10 x 10 cm in left hip, stony, nonmovable and little painful from 1 year ago. Blood biochemistry revealed hyperphosphatemia, hypercalcemia and PTH 1125 pg/ml. In x-rays prominent calcification in both hips was appraised mainly the right. The offered treatment was parathyroidectomy with autoimplant. Conclusion: Tumor calcinosis is an uncommon ectopic calcification syndrome and it is can a rare complication of tertiary hyperparathyroidism and chronic renal failure(AU)

Hiperparatiroidismo terciario: a propósito de tres pacientes con complicaciones diferentes / Tertiary hyperparathyroidism: representation of the complications in three different cases

El hiperparatiroidismo terciario ha sido reconocido como una hiperfunción autónoma de las glándulas paratiroides. Cuando esta enfermedad se instaura, la única opción terapéutica efectiva es la paratiroidectomía. Estos pacientes frecuentemente tienen hiperplasia paratiroidea por lo que la exploración cervical debe ser bilateral. Presentación de casos: Presentamos 3 pacientes, cada uno con una complicación diferente a propósito del hiperparatiroidismo terciario. La primera paciente con arteriolopatía cálcico-urémica, la segunda con calcinosis tumoral de la cadera, y la tercera paciente con tumor pardo bimaxilar. A todos los pacientes los tratamos con paratiroidectomía total con auto trasplante de la glándula más sana en el músculo recto anterior del abdomen. El estudio anatomopatológico reveló hiperplasia de las glándulas paratiroideas resecadas en todos los pacientes. La complicación principal de este procedimiento fue la hipocalcemia sintomática, requiriendo infusión de calcio endovenoso. Dos pacientes presentaron síndrome de hueso hambriento, que se resolvió progresivamente y en el seguimiento se observó normocalcemia. Hubo desenlace fatal en 2 pacientes como consecuencia de complicaciones sistémicas. El hiperparatiroidismo terciario es una enfermedad rara que el clínico debe reconocer para tratarla oportunamente. La paratiroidectomía total es terapéuticamente efectiva en esta condición, pero la hipocalcemia profunda posoperatoria es frecuente y necesita de un manejo cuidadoso.

Tertiary hyperparathyroidism has been recognized as an autonomous hyperfunction of the parathyroid glands. When this disease is established, the only effective therapeutic option is parathyroidectomy. These patients often have parathyroid hyperplasia so that the the neck exploration must be bilateral. Cases presentation: We report 3 patients, each with a different complication as a consequence of tertiary hyperparathyroidism. The first patient with calcic uremic arteriolopathy, the second with tumoral calcinosis of the hip, and the third patient with bimaxillary brown tumor. We treated all this patients with total parathyroidectomy, followed by healthy gland autotransplantation in the anterior rectus abdominal muscle. The anatomopathological study revealed hyperplasia of the resected parathyroid glands, in all the specimens. The main complication of this procedure were the symptomatic hypocalcemia, requiring intravenous calcium infusion. Two patients had the hungry bone syndrome, which was solved progressively. Two parients died due to systemic complications. Tertiary hyperparathyroidism is a rare disease that the clinician should recognize in order to treat it promptly. Total parathyroidectomy is therapeutically effective in this condition, but the postoperative profound hypocalcemia is frequent and needs a careful management.