Ambliopia severa na infância relacionada à persistência da vasculatura fetal / Severe childhood amblyopia associated to persistence of fetal vasculature

RESUMO A persistência do vítreo primário hiperplásico, atualmente referida como persistência da vasculatura fetal, é uma anomalia congênita que resulta da não regressão do vítreo vascular primário e do sistema da artéria hialoide durante a embriogênese. Trata-se de uma anomalia unilateral na maioria dos casos, esporádica e comumente não associada a nenhum outro achado sistêmico. Clinicamente, essa condição pode ser classificada em persistência anterior e em persistência posterior da vasculatura fetal. A condição anterior está relacionada ao sistema da artéria ciliar, enquanto a persistência da vasculatura posterior associa-se à artéria hialoide e pode apresentar anormalidades, com desfecho visual desfavorável. A detecção da persistência do vítreo primário hiperplásico é de suma importância, visto que é um diagnóstico diferencial para retinoblastoma. O relato de caso a seguir descreve o acompanhamento ambulatorial em um Serviço de Oftalmologia de uma criança do sexo masculino com persistência da vasculatura fetal unilateral e sem alterações sistêmicas.

ABSTRACT Hyperplastic primary vitreous persistence, currently referred to as fetal vasculature persistence, is a congenital anomaly that results from non-regression of the primary vascular vitreous and hyaloid artery system during embryogenesis. It is a unilateral anomaly in the vast majority of cases, sporadic and commonly not associated with any other systemic finding. Clinically, this condition can be classified into anterior and posterior persistence of fetal vasculature. The anterior condition is related to the ciliary artery system, while the persistence of the posterior vasculature is associated with the hyaloid artery, which may present abnormalities with an unfavorable visual outcome. Detecting persistent hyperplastic primary vitreous is of paramount importance, as it is a differential diagnosis for retinoblastoma. The following case report describes the outpatient follow-up at the ophthalmology service of the Federal University of Triângulo Mineiro (UFTM) of a male child with persistent unilateral fetal vasculature and no systemic changes.

Persistência da vasculatura fetal diagnosticada pela ultrassonografia ­ Relato de caso / Vasculature persistence fetal diagnosed by ultrasound ­ case report

Contexto: A persistência da vasculatura fetal é uma malformação ocular rara em adultos, habitualmente unilateral, sendo uma condição não hereditária, com poucas manifestações sistêmicas e neurológicas. Descrição do caso: Homem de 45 anos queixando-se de dor no olho esquerdo, com pressão intraocular de 56 mmHg. A ultrassonografia do olho esquerdo demonstra aumento da ecogenicidade do cristalino inferindo catarata e redução da amplitude da câmara anterior, membrana posterior hiperecogênica no interior da câmara vítrea com intensa vascularização com fluxo arterial ao estudo com Doppler, caracterizando a persistência da vasculatura fetal. O paciente recebeu tratamento por três dias. Com a redução da pressão intraocular após esse período, realizou a cirurgia combinada de facoemulsificação com implante de lio e implante de tubo de Ahmed. Após o procedimento cirúrgico, o paciente não voltou a apresentar a sintomatologia. Discussão: Clinicamente, há duas condições de doença, dependendo da porção atingida do vítreo primário ­ as formas anterior e posterior. A persistência da vasculatura fetal não tratada frequentemente progride para phthisis bulbi ou enucleação devido a uma hemorragia intraocular recorrente e secundária ao glaucoma. Os esforços cirúrgicos têm o intuito de preservar a visão. Conclusão: Relatamos um caso de persistência da vasculatura fetal diagnosticado pela ultrassonografia e tratado cirurgicamente com sucesso devido ao alívio dos sintomas em olho esquerdo sem percepção luminosa.

Hemorragia vítrea como causa de pérdida de la visión en una paciente con Dengue / Vitreous hemorrhage as a cause of vision loss in a patient with dengue

RESUMEN La hemorragia vítrea secundaria a una arteria hialoidea persistente íntegra es una anomalía infrecuente. Se presenta el caso de una mujer de 65 años con antecedentes personales conocidos de esta anomalía congénita en el ojo derecho, la cual presentó disminución de visión de ese ojo de forma repentina, 10 días después de haber presentado cuadro febril agudo con diagnóstico de Dengue. La biomicroscopía posterior reveló una arteria hialoidea persistente rellena de sangre con inserción en la cristaloides posterior. En la oftalmoscopia indirecta se observó una hemorragia vítrea parcial, que permitía visualizar las estructuras de la retina. Se realizaron como pruebas diagnósticas y de seguimiento la ecografía ocular y la retinofoto.

ABSTRACT Vitreous hemorrhage secondary to a complete persistent hyaloid artery is an uncommon anomaly. The case of a 65-year-old woman with a known personal history of this congenital anomaly in the right eye is presented, who had a sudden decrease in vision of that eye, ten days after presenting an acute febrile condition with a diagnosis of dengue. Posterior biomicroscopy revealed a persistent hyaloid artery filled with blood with insertion into the lens posterior portion or hyaloid fossa. In indirect funduscopy a partial vitreous hemorrhage was observed, which allowed visualizing the structures of the retina. Ocular ultrasound and retinophoto were performed as diagnostic and follow-up tests. The vitreous hemorrhage was completely reabsorbed at 15 days and the patient recovered her vision at 0.5 due to the presence of an ongoing cataract. There was no recurrence of bleeding in six months' follow-up.

Aqueous misdirection syndrome in persistent fetal vasculature (PFV) / Síndrome de mau direcionamento do humor aquoso em persistência da vasculatura fetal (PVF)

ABSTRACT We report a case of a 5-year-old girl with persistent fetal vasculature who presented with unilateral acute angle closure caused by aqueous misdirection syndrome that was apparently associated with regression of cycloplegia. Initial treatment with topical steroids, anti-glaucomatous drops, and atropine showed insufficient control of the intraocular pressure (IOP). Surgical treatment with lensectomy and vitrectomy resulted in satisfactory IOP control and no complications at the 6-month follow-up.

RESUMO Relatamos o caso de uma criança de 5 anos, sexo feminino com persistência do vítreo primário que apresentou crise de fechamento angular por síndrome do mau direcionamento do humor aquoso, aparentemente associado a regressão da cicloplegia. Tratamento inicial com corticoide tópico, colírios antiglaucomatosos e atropina mostraram controle insuficiente da pressão intraocular (PIO). Tratamento cirúrgico com lensectomia e vitrectomia anterior permitiu o controle satisfatório da PIO, sem intercorrências no seguimento de 6 meses.

Ophthalmic Doppler in persistent hyperplastic primary vitreous atypical presentation: case report / Doppler oftálmico na persistência hiperplásica do vítreo primário de apresentação atípica: relato de caso

ABSTRACTThe purpose is to document a case of persistent hiperplastic primary vitreous (PHPV) with atypical Bergmeister's papilla and patent hialoid artery that had its conclusive diagnosis done by doppler ultrasound. We report a case of child, who had unilateral leucokoria. This child's fundoscopic examination showed a white mass on the optic nerve that extended over to adjacent retina. Performed ultrasound that remained a doubt with the following diagnostic hypotheses: persistent hiperplastic primary vitreous, granuloma (toxocara), astrocytic hamartoma and retinoblastoma. The diagnosis was only established when the doppler ultrasound showed a blood flow inside of the membrane, thus confirming the diagnosis of persistent hiperplastic primary vitreous associated with the Bergmeister'spapilla.

RESUMOO objetivo é documentar um caso de persistência hiperplásica do vítreo primário (PHPV) com papila de Bergmeister atípica e artéria hialóide pérvia que teve seu diagnóstico conclusivo feito pelo exame ultrassonográfico com Doppler colorido. Relatamos um caso de uma criança com leucocoria unilateral, apresentando massa branca sobre o disco óptico observada à fundoscopia, que se estendia à retina adjacente. Após a realização do exame ultrassonográfico foi mantida a dúvida com as seguintes hipóteses diagnósticas: persistência hiperplásica do vítreo primário, granuloma (toxocaríase) e retinoblastoma. O diagnóstico foi estabelecido após a utilização do Doppler colorido que evidenciou fluxo sanguíneo no interior da membrana, confirmando o diagnóstico de persistência hiperplásica do vítreo primário associada à papila de Bergmeister.

Persistent fetal vasculature: ocular features, management of cataract and outcomes / Persistência da vasculatura fetal: características oftalmológicas, manuseio da catarata e resultados cirúrgicos

PURPOSES: To describe ocular features, management of cataract and functional outcomes in patients with persistent fetal vasculature. METHODS: Retrospective, descriptive case series of patients with persistent fetal vasculature. Data were recorded from the Congenital Cataract Section of Federal University of São Paulo, Brazil from 2001 to 2012. All patients were evaluated for sex, age at diagnosis, systemic findings, laterality, age at surgery, and initial and final follow-up visual acuities. Follow-up and complications after cataract surgery were recorded. Ultrasound was performed in all cases and ocular eco-Doppler was performed in most. RESULTS: The study comprised 53 eyes from 46 patients. Age at diagnosis ranged from 5 days of life to 10 years-old (mean 22.7 months). Twenty-seven patients were male (58.7%). Persistent fetal vasculature was bilateral in 7 patients (15.2%). Forty-two eyes (79.2%) had combined (anterior and posterior forms) PFV presentation, 5 eyes (9.4%) had only anterior persistent fetal vasculature presentation and 6 eyes (11.3%) had posterior persistent fetal vasculature presentation. Thirty-eight eyes (71.7%) were submitted to cataract surgery. Lensectomy combined with anterior vitrectomy was performed in 18 eyes (47.4%). Phacoaspiration with intraocular lens implantation was performed in 15 eyes (39.5%), and without lens implantation in 5 eyes (13.2%). Mean follow-up after surgery was 44 months. Postoperative complications were posterior synechiae (3 cases), retinal detachment (2 cases), phthisis (3 cases), posterior capsular opacification (8 cases), inflammatory pupillary membrane (5 cases), glaucoma (4 cases), intraocular lens implantation displacement (1 case) and vitreous hemorrhage (2 cases). Complications were identified in 19 (50%) of the 38 operated eyes. Visual acuity improved after cataract surgery in 83% of the eyes. CONCLUSIONS: Patients with persistent fetal vasculature have variable clinical presentation. There is an association of persistent fetal vasculature with congenital cataract. Severe complications are related to cataract surgery in patients with persistent fetal vasculature, but 83% of the operated eyes improved visual acuity.

OBJETIVOS: Descrever as características oftalmológicas, o tratamento da catarata e os resultados funcionais em pacientes com o diagnóstico de persistência da vasculatura fetal. MÉTODOS: Estudo retrospectivo e descritivo de série de casos de pacientes com persistência da vasculatura fetal. Dados foram obtidos dos arquivos do Setor de Catarata Congênita da Universidade Federal de São Paulo, Brasil, durante o período entre 2001 a 2012. Todos os pacientes foram avaliados quanto ao sexo, idade ao diagnóstico, achados sistêmicos, lateralidade, idade à cirurgia e acuidade visual inicial e final ao seguimento. Complicações após a cirurgia da catarata foram analisadas. Ultrassom foi realizado em todos os casos e eco-Doppler foi realizado na maioria dos pacientes. RESULTADOS: O estudo incluiu 53 olhos de 46 pacientes. Idade ao diagnóstico variou de 5 dias de vida até 10 anos (média 22,7 meses). Vinte e sete pacientes eram masculinos (58,7%). A persistência da vasculatura fetal foi bilateral em 7 pacientes (15,2%). Quarenta e dois olhos (79,2%) apresentaram formas combinadas (anterior e posterior) da persistência da vasculatura fetal, 5 olhos (9,4%) tinham somente a forma anterior da persistência da vasculatura fetal e 6 olhos (11,3%) tinham a forma posterior de apresentação da persistência da vasculatura fetal. Trinta e oito olhos (71,7%) foram operados de catarata. Lensectomia com vitrectomia anterior foi realizada em 18 olhos (47,4%). Facoaspiração com implante de lente intraocular foi realizada em 15 olhos (39,5%) e sem implantação de lente em 5 olhos (13,2%). O seguimento médio após cirurgia foi de 44 meses. Complicações pós-operatórias foram: sinéquias posteriores (3 casos), descolamento da retina (2 casos), atrofia do globo ocular (3 casos), opacificação da cápsula posterior (8 casos), membrana pupilar inflamatória (5 casos), glaucoma (4 casos), deslocamento da lente implantada (1 caso) e hemorragia vítrea (2 casos). Complicações foram identificadas em 19 (50%) dos 38 olhos operados. Acuidade visual melhorou após a cirurgia da catarata em 83% dos olhos. CONCLUSÕES: Pacientes com persistência da vasculatura fetal tem apresentações clínicas variáveis. Existe uma associação da persistência da vasculatura fetal com catarata congênita. Complicações graves são associadas com a cirurgia da catarata nesses pacientes, mas 83% dos olhos operados melhoraram a acuidade visual nesse estudo.

Hemorragia digestiva alta causada por pólipo gástrico hiperplásico: relato de caso / Upper gastrointestinal haemorrhage caused by hyperplastic polyp: case report

Conceitualmente, hemorragia digestiva alta (EDA) é definida como qualquer sangramento de localização proximal ao ângulo de Treitz na prática originária do esôfago, estômago e duodeno. Apesar dos avanços, tanto na área diagnóstica quanto terapêutica, a hemorragia digestiva continua sendo uma importante causa de morbimortalidade, com alta incidência e de grande impacto econômico. Mesmo com novas técnicas endoscópicas, a mortalidade permanece elevada com o passar dos anos. No presente artigo, relatamos o caso de uma paciente de 80 anos de idade que deu entrada em nosso serviço, referindo 2 episódios de hematêmeses nas 12 horas que antecederam à admissão hospitalar. Após estabilização hemodinâmica, foi submetida à EDA que revelou grande pólipo gástrico, sem sinais de sangramento ativo. Optou-se por terapia mecânica hemostática combinada (endoloop e hemoclips), com sucesso. Porém houve ressangramento da lesão, com instabilidade hemodinâmica, e a segunda tentativa de hemostasia mecânica foi associada à correção do INR com plasma, já que a paciente fazia uso crônico de warfarin devido à fibrilação atrial crônica. Paciente evoluiu bem, tendo alta após 3 dias da segunda abordagem endoscópica. Estudos recentes evidenciam que a terapia combinada é mais efetiva do que a monoterapia no controle das hemorragias digestivas altas. No presente caso, optamos por dois métodos mecânicos, com êxito somente após a segunda abordagem. Neste caso, a coagulopatia foi o principal fator predisponente na ocorrência do ressagramento. Portanto sempre se deve atentar para sua correção em casos em que se acredite que a alteração possa influenciar negativamente no prognóstico.

Conceptually, upper gastrointestinal bleeding is defined as any bleeding located proximal to the angle of Treitz, originating from the esophagus, stomach and duodenum. Despite advances in the diagnostic and therapeutic methods, gastrointestinal bleeding remains a important cause of morbidity and mortality, with high incidence and economic impact. Even with new endoscopic techniques, mortality remains high over the years. In this article, we report a case of a 80-year-old woman who was admitted in our hospital, referring 2 episodes of hematemeses, 12 hrs before the admission. After hemodynamic stabilization, we submit de patient to a EGD that revealed a large gastric polyp with no signs of active bleeding. We chose a combined therapy, mechanical and haemostatic (end loop and hem clips), successfully. But after this, there was rebreeding, hemodynamic instability, and a second attempt was tried. In the second approach we associated mechanical therapy to correction of INR with plasma, since the patient had chronic use of warfare due to chronic atria fibrillation. Patient recovered well and was discharged three days after the second endoscopic approach. Recent studies show that combined therapy is more effective than monoterapia in controlling high digestive bleeding. In this case we chose two mechanical methods, successfully only after the second approach. In this case the coagulopathy was the main predisposing factor in the rebleeding occurrence. Therefore we must always be attentive to its correction in cases where we believe that it can negatively influence the prognosis.

Polipectomía y manejo endoscópico de lesión gigante gástrica / Polypectomy and endoscopic management of a giant gastric polyp

Los pólipos gástricos suelen ser hiperplásicos y benignos en su gran mayoría. Se asocian entre otras a factores idiosincráticos, genéticos o al uso prolongado de bloqueadores de bomba. Si bien su grado de malignización es bajo se recomienda su remoción. La mayoría se encuentran incidentalmente en procedimientos de rutina. Cuando superan los 10 mm (pueden incluso llegan a medir varios centímetros) suelen causas dispepsia, pueden sangrar u obstruir el píloro si son ubicados en antro. Reportamos la remoción de un pólipo gástrico gigante con método combinado de inyección, elevación, uso de asa desprendible o endoloop, complementado con aplicación de argón plasma (APC).

Gastric polyps are mainly hyperplastic and benign. They are associated with idiosinchratic factors, genetic or associated to chronic use of pump inhibitors. Endoscopic resection is recommended eventhough the rate of malignant transformation is very low. The vast majority are encountered as incidental findings in routine endoscopy. When they grow beyond 10mm (they may reach several centimetres in diamater) gastric polyps are a cause of dyspepsia, bleeding or gastric outlet obstruction, if located in the antrum. We report a safe endoscopic resection of a giant gastric polyp combining injection, elevation, endoloop and argon plasma coagulation (APC).